El lupus eritematoso sistémico (LES) es

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1 9 Lupus eritemats sistémic Julia García Cnsuegra Mlina El lupus eritemats sistémic (LES) es una enfermedad inflamatria crónica de naturaleza autinmune y de etilgía descncida, caracterizada pr afectación de múltiples órgans y sistemas y pr la presencia de anticuerps antinucleares (ANA). Manifestacines clínicas Sindrme cnstitucinal: fiebre, astenia, pérdida de pes. Manifestacines muccutáneas Exantema malar Ftsensibilidad Lupus discide Lupus subagud Eritema palmar Eritema generalizad Urticaria Úlceras rales y nasales Lupus perni Lived reticularis Púrpura Alpecia Paniculitis Vasculitis Fenómen de Raynaud Manifestacines musculsqueléticas Artralgias/artritis (en general transitrias) Tensinvitis Misitis Necrsis aséptica Manifestacines digestivas Peritnitis aséptica Vasculitis cn perfración hemrragia Enterpatía cn pérdida de prteínas Pancreatitis. Seudquiste pancreátic Hepatmegalia. Alteración de la función hepática Manifestacines cardiacas Pericarditis Micarditis Endcarditis de Liebman-Sack Enfermedad crnaria: vasculitis, trmbsis en relación cn anticuerps antifsflípids Manifestacines renales Hematuria. Cilindruria Prteinuria Síndrme nefrótic Hipertensión arterial Insuficiencia renal 59

2 Prtcls diagnóstics y terapéutics en pediatría Clasificación histlógica de la nefritis lúpica según la Organización Mundial de la Salud Clase I Clase II Clase III Clase IV Clase V Clase VI Nrmal Mesangial Glmerulnefritis prliferativa segmentaria y fcal Glmerulnefritis prliferativa difusa Glmerulnefritis membransa Esclersis glmerular Manifestacines pulmnares Enfermedad pulmnar primaria Alteración de la función respiratria Pleuritis Neumnitis aguda Neumnitis crónica Neumpatía intersticial Pulmón encgid (shrinking lungs) Hemrragia pulmnar Hipertensión pulmnar Enfermedad pulmnar secundaria Infección Txicidad pr fármacs Manifestacines neurpsiquiátricas Manifestacines primarias Síndrme rgánic cerebral Psicsis Cnvulsines Trastrns emcinales Parálisis de nervis craneales Parálisis de nervis periférics Síndrme de Guillain- Barré Meningitis aséptica Mielpatía transversa Crea Ataxia cerebelar Infart cerebral Hemrragia intracraneal Manifestacines secundarias a Infección Hipertensión arterial Fármacs Uremia 60

3 Reumatlgía Alteracines hematlógicas Anemia (trastrns crónics y/ hemlítica). L e u c p e n i a (linfpenia; en la fase aguda puede haber neutrpenia). Trmbpenia y alteracines de la función plaquetaria cn númer nrmal de plaquetas. Autanticuerps Presencia de anticuerps antinucleares en prácticamente tds ls pacientes. Anticuerps anti DNA, de gran especificidad, anti Sm, anti RNP, antihistnas, anti R y anti La. Anticuerps antifsflípid (anticagulante lúpic y anticuerps anticardilipinas). Otrs dats analítics Disminución de la cifra del cmplement séric. Aument de reactantes de fase aguda en ls perids de actividad de la enfermedad. Tratamient Medidas generales Infrmación a ls padres y al paciente. Reps adecuad. Cremas ftprtectras (índice 15). Inmunizacines reglamentarias: n se recmiendan las de virus vivs (pli, triple vírica), per sí tratamient cn esterides a dsis altas inmunsupresres. Inmunizacin frente al virus de la gripe. Tratamient precz de las infeccines. Antiinflamatris n esterides En manifestacines musculsqueléticas sersitis leves Antipalúdics En manifestacines cutáneas y cm cadyuvante de ls esterides en afección sistémica. H i d r x i c l r q u i n a : dsis máxima 6,5 mg/ kg/día. Clrquina: 3,5-4 mg/k/día. Crticides Terapia inicial En manifestacines que n pnen en peligr la vida (sersitis, artritis, alteracines hematlógicas, exantemas, etc.): dsis bajas, 0,5 mg/ kg/día de prednisna equivalente, preferiblemente en una dsis matutina. En manifestacines graves, per que n pnen en peligr la vida de frma inmediata (nefrpatía, afectación neurlógica, anemia hemlítica): dsis altas, 1-2 mg/kg/día en 1 a 3 dsis. En enfermedad grave cn imprtante riesg vital (hemrragia pulmnar, afectación neurlógica grave, insuficiencia renal rápidamente prgresiva): 1) Bls (pulss) intravenss de metilprednislna: 20 mg/kg, hasta un máxim de 1 gram, en 3 días cnsecutivs. 61

4 Prtcls diagnóstics y terapéutics en pediatría TABLA I. Criteris de clasificación del lupus eritemats sistémic según el Clegi American de Reumatlgía Criteri 1. Eritema malar 2. Rash discide 3. Ftsensibilidad 4. Úlceras rales 5. Artritis 6. Sersitis 7. Nefrpatía 8. Alteración neurlógica 9. Alteración hematlógica 10. Alteración inmunlógica 11. Anticuerps antinucleares psitivs Definición Eritema fij, plan elevad, sbre las eminencias malares, respetand ls pliegues naslabiales Znas eritematsas elevadas cn escamas queratóticas adherentes y tapnamient flicular. En las lesines antiguas puede prducirse cicatrización atrófica Erupción cutánea desprprcinada tras expsición a la luz slar, pr histria u bservada pr el médic Úlceras rales nasfaríngeas, nrmalmente indlras, bservadas pr el médic Artritis n ersiva en ds más articulacines periféricas, cn inflamación, derrame sinvial dlr a la palpación Pleuritis: histria clínica cnvincente, rce auscultad pr un médic demstración de derrame pleural Pericarditis: dcumentada pr ECG, rce auscultad pr un médic demstración de derrame pericárdic Prteinuria persistente superir a 0,5 g/día > 3+ si n se ha cuantificad, Cilindruria: de hematíes hemglbina, cilindrs granulss, tubulares mixts Cnvulsines psicsis, en ausencia de trastrn metabólic, electrlític de fármacs que las puedan prducir Anemia hemlítica cn reticulcitsis Leucpenia < de 4.000/mm 3 en 2 casines Linfpenia < de 1.500/mm 3 en 2 casines Trmbpenia < de /mm 3 n secundaria a fármacs. Anti DNA psitiv Anti Sm psitiv Anticuerps antifsflípids psitivs basad en 1) Anticuerps anticardilipinas IgG IgM (+) a títuls medis alts 2) Anticagulante lúpic (+) Serlgía luética falsamente (+) durante al mens 6 meses Títul anrmal de anticuerps antinucleares pr inmunflurescencia pr tr test equivalente en ausencia de fármacs capaces de prducir lupus inducid pr ls misms Para el diagnóstic de lupus eritemats sistémic sn necesaris cuatr de ests 11 criteris, n necesariamente simultánes 62

5 Reumatlgía 2) Crticterapia ral: 2 mg/kg/día, en 3 dsis. Crticterapia en descens y de mantenimient La terapia inicial debe mantenerse durante 4-8 semanas. Si desaparecen ls síntmas, cn mejría significativa de ls parámetrs analítics y serlógics, iniciar descens lent y prgresiv, cn estrecha mnitrización para evitar recaídas. Si se bjetivan signs de recaída, aumentar la dsis en un %. Mantener dsis pequeñas (2,5-5 mg/día) durante meses añs, y si el paciente persiste en remisión, retirarls. Si n se cnsigue mejría ni cntrl adecuad de las alteracines analíticas y serlógicas, evaluar un aument de la dsis. Si ls crticides ya estaban a dsis altas, cnsiderar añadir inmunsupresres. Inmunsupresres Mettrexat, "cm ahrradr" de crticides: mg/m 2 /semanal Azatiprina: 1-2 mg/k/día Ciclfsfamida Oral: 1-2 mg/k/día IV: mg/m2/mes (ver tabla) Lupus nenatal Es una enfermedad caracterizada pr determinadas alteracines clínicas unidas a la presencia de anticuerps antinucleares en el niñ y en la madre: anti R, anti La, anti U1-RNP. Las manifestacines cutáneas y sistémicas desaparecen en aprximadamente 6 meses. Manifestacines clínicas del LES nenatal Blque cardíac cngénit Manifestacines cutáneas Elevación de las enzimas hepáticas Ictericia clestásica Neumnitis Trmbpenia Anemia aplásica Anemia hemlítica Leucpenia Tratamient 1. Del blque cardíac cngénit: Mnitrización de la madre cn ecgrafía fetal a partir de la 15 semana. Cn frecuencia se precisa marcapass en el períd nenatal. 2. De las manifestacines cutáneas: Evitar expsición a la luz slar. Evitar ftterapia. Cremas de esterides. 3. De las manifestacines hematlógicas, hepáticas, etc. En general n precisan medicación. Si sn graves, esterides sistémics. Bibligrafía 1. American Cllege f Rheumatlgy ad hc cmmittee n systemic lupus erythematsus guidelines. Guidelines fr referral abd management f systemic lupus erythematsus in adults. Arthr Rheum 1999; 42:

6 Prtcls diagnóstics y terapéutics en pediatría 2. Cassidy JT, Petty RE. Systemic lupus erythematsus. En: Cassidy JT, Petty RE. Textbk f Pediatric Rheumatlgy. Third editin. Philadelphia, Saunders Cmpany, 1995: García-Cnsuegra Mlina J. Lupus eritemats sistémic. En: Enrique Gnzález Pascual. Manual Práctic de Reumatlgía Pediátrica. Editrial mra SL, García-Cnsuegra Mlina J, Merin Muñz R. Lupus eritemats sistémic. Esclersis sistémica y Dermatmisitis. En Pascual Gmez E, R driguez Valverde V, Carbnell Abell J, Gmez-Rein Carnta JJ. Tratad de Reumatlgía. Editrial Arán Lehman TJA. Current cncepts in immunsuppressive drug therapy f systemic lupus erythematsus. J Rheumatl 1992; (suppl 33)19: Steinberg AD, Steinberg SC. Lng-term preservatin f renal functin in patients with lupus nephritis receiving treatment that includes cyclphsphamide versus thse treated with prednisne nly. Arthritis Rheum 1991;34: Tan EM, Chen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rthfield NF, Schaller JG, Talal N, Winchester RJ. The 1982 revised criteria fr the classificatin f systemic lupus erythematsus. Arthritis Rheum 1982;25: NOTAS 64