SEMINARIO 77: PAGOS.

Transcripción

1 SEMINARIO 77: PAGOS. Dres. Andrea von Hoveling Schindler, Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Arís. Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Dr. Luis Tisné Brousse Facultad de Medicina, Campus Oriente, Universidad de Chile

2 Definición Siameses: hermanos que nacen unidos por una parte de su cuerpo. Denominación: nomenclatura del segmento fusionado, más el sufijo pagos (fijados).

3 Historia 1100, Inglaterra Mary y Elisa Biddenden. Compartían recto, vagina, y un par de extremidades superiores e inferiores. Sobrevida hasta los 34 años. 1811, Siam Eng y Chang Bunker. Responsables de la adopción del término siameses. 1911, Bohemia: Josepha y Rosalie Blazek. Gestación en el útero de una de las hermanas, parto a través de vagina común.

4 Introducción Köning reporta primera separación exitosa en Diagnóstico prenatal reportado por primera vez por Wilson en Actualmente se reporta mayor frecuencia de este fenómeno: Aumento en la incidencia acorde con mayor frecuencia de embarazos múltiples. Sesgo de publicación: interés creciente por derechos reproductivos y por posibilidad de cirugía al nacer.

5 Embarazos gemelares Embarazos gemelares espontáneos: 1.6% de los embarazos (1/87). 1.2% dicigóticos 0.4% monocigóticos 5% monocoriónicos-monoamnióticos Etiología: Dicigóticos: Factores genéticos y raciales. Monocigóticos: Diversos agentes teratogénicos inducen embarazos gemelares. Condiciones intrauterinas atípicas (incidencia mayor en fertilización asistida). Mecanismo de gemelación es aún desconocido. Prenat Diagn 2005; 25:

6 Childs Nerv Syst 2004;20:

7 Pagos Incidencia: 10.25/ millón de embarazos, lo que corresponde al 1% de los embarazos gemelares monocoriales-monoamnióticos. Frecuencia en humanos sería mayor que en otras especies. Evento aparentemente aleatorio. Aproximadamente el 75% corresponden a fetos de sexo femenino. Childs Nerv Syst 2004;20:

8 Etiología División posterior a los días desde la fecundación. Teoría de fusión de 2 embriones separados estaría desestimada. Estímulos probablemente similares a los que provocan gestaciones múltiples. Condición de pagos estaría determinado por el momento en que se aplica el estímulo, y no por la naturaleza de éste. Incógnita: suponiendo que el estímulo de gemelación se aplica en una determinada etapa del desarrollo, se desconoce el por qué de los diversos tipos de pagos. Al parecer, la separación de ambos gemelos no sigue una secuencia idéntica en todos los casos. Childs Nerv Syst 2004;20:

9 Anatomía patológica Ampliamente variable según clase de pagos. Usualmente se encuentran unidos, o severamente alterados, los órganos asimétricos (corazón, tracto gastrointestinal, hígado, bazo Las estructuras normalmente simétricas (cerebro, esqueleto) suelen estar menos afectadas.

10 Clasificación Conjunción Inferior Parte inferior del cuerpo es única. Diprosopos: 2 caras con una cabeza y cuerpo. Dicéfalos: 2 cabezas con un cuerpo. Isquiocéfalos: Unidos por la parte inferior del sacro o cóccix. Pigópagos: Unidos por el sacro posterolateral y el cóccix. Conjunción Medial Fusión de parte media del cuerpo con partes inferior y superior separadas. Toracópagos: Fusión torácica. Onfalópagos: Unidos desde el ombligo hasta el cartílago xifoides. Toracoonfalópagos: Fusión torácica y abdominal. Raquípagos: Fusión vertebral por encima del sacro. Conjunción Superior Parte superior del cuerpo es única. Dipigos: Cabeza, tórax y abdomen únicos con 2 pelvis y 4 piernas. Sincéfalos: Fusión facial con o sin fusión torácica. Craneópagos: Unidos por la cabeza.

11 Childs Nerv Syst 2004;20:

12 Frecuencia Unión ventral (87%): Toracópagos (19%) Onfalópagos (18%) Cefalópagos (11%) Isquiópagos (11%) Unión lateral Parápagos Unión dorsal (13%) Craneópagos (5%) Raquípagos (2%) Pigópagos (6%)

13 Craneópagos Fusión cefálica de grado variable. Fusión parcial: dos cerebros separados, con tejidos meníngeos y óseos propios. Fusión completa: cerebro compartido, estructura usualmente anormal. Resonancia magnética muestra 2 troncos encefálicos separados (flechas gruesas) y 2 órbitas con hipertelorismo. Pediatr Radiol (2006) 36: 76 81

14 Toracópagos Mal pronóstico, determinado po cardiopatías complejas y por hipoplasia pulmonar. Fusión pericárdica en el 90% de los casos. Fusión cardiaca en el 75% de los casos, grado no se puede predecir según fusión torácica. Principalmente en base a fusión atrial. American Journal of Medical Genetics 2003;120A:

15 Onfalópagos Son los considerados de mejor pronóstico, sobre todo cuando se trata de defectos pequeños y con compromiso cutáneoperitoneal exclusivo. En caso de toraco-onfalópagos, el pronóstico está determinado por el compromiso torácico. 81% comparte hígado, pronóstico depende depende de la existencia de sistemas biliares y dr irrigación independientes. Gran incidencia de malformaciones asociadas, principalmente del tracto gastrointestinal.

16 Resonancia magnética en embarazo triple bicorial-biamniótico de 22 semanas: corte transabdominal, se evidencia hígado compartido entre fetos B y C. Pediatr Radiol (2006) 36: 76 81

17 Diagnóstico ecográfico Inmediato cuando se nota la fusión de las partes fetales. Hallazgos ecográficos sugerentes: Embarazo gemelar monocorial- monoamniótico. Cuerpos fetales y contornos de piel inseparables. Falta de cambio en posición relativa de los fetos. Ambas cabezas fetales persistentemente al mismo nivel. Presentación bipelviana o bicefálica. Cordón umbilical único con más de 3 vasos. Se asocian con frecuencia a malformaciones complejas cardíacas y onfalocele. PHA en el 50% de los casos. Hiperextensión cefálica. Movimientos sincrónicos de ambos fetos.

18 Ecografía 3-D Utilidad teórica: mejorar especificidad y facilitar clasificación. Hasta ahora sin impacto en diagnóstico. Utilidad en explicación a padres y para planear cirugía postnatal. Mejor visualización desde las 14 semanas. Método complementario.

19 Utilidad de la ecografía precoz (<9 semanas) Sospechoso: 2 embriones con un único saco vitelino, y que muestren poco movimiento. Alto índice de falsos positivos: Poca movilidad habitual de los embriones en esta edad gestacional Estructuras pequeñas y difíciles de delimitar pueden dar falsa imagen de fusión. Prenat Diagn 2005; 25:

20 Resonancia magnética Distintos cortes permiten adecuada visualización de compromiso de los diferentes órganos. Imágenes fijas permiten análisis detallados y a distancia, con distintos especialistas. Utilidad mayor para equipo de cirugía pediátrica. Actualmente considerada de mayor utilidad que la ecografía 3-D.

21 Pronóstico Subdiagnóstico: abortos precoces no regidtrados. Óbitos: 40%. >50% de los nacidos vivos muren en el período neonatal precoz (usualmente debido a cardiopatías complejas o hipoplasia pulmonar). Pronóstico específico depende del tipo de defecto. American Journal of Medical Genetics 2003;120A:

22 Manejo Prenatal: Aborto eugenésico en países en que éste es legal (técnicamente complejo a partir de las 18 semanas). Feticidio selectivo en caso de embarazos triples, o en caso de uniones marginales sin compromiso de órganos (electrocoagulación intracardiaca). No existen terapias que mejoren pronóstico de ambos gemelos. Vía de Parto: Cesárea, idealmente con madurez pulmonar demostrada, en centro con cirugía cardiaca.

23 Manejo Manejo Post-Natal y Separación: Según el tipo de pagos y órganos compartidos. Casos no-operables: uniones cardiacas complejas, polimalformados, existencia de sólo 1 tronco, cabeza u órgano vital. Dilema ético/ legal: casos en que la cirugía salvaría sólo a un gemelo. Ocasonalmente se ven sobrevidas largas con persistencia de la condición de pagos. Cirugía de emergencia: inestabilidad debido a gran defecto cardiaco, o a patología concomitante (ej: hernia deafragmática). Mortalidad: 71%. Separación electiva: idealmente entre los 2 y los 4 meses. Mortalidad de aproximadamente un 20%. American Journal of Medical Genetics 2003;120A:

24 Referencias Eva Pajkrt, Eric Jauniaux. First-trimester diagnosis of conjoined twins. Prenat Diagn 2005; 25: Leland S, Jacqueline Caire, Diane M. Twickler. MR findings of complicated multifetal gestations. Pediatr Radiol 2006;36: Enid Gilbert-Barness, Diane Debich-Spicer, John M. Opitz. Conjoined Twins: Morphogenesis of the Heart and a Review. American Journal of Medical Genetics 2003;120A: M. H. Kaufman. The embryology of conjoined twins. Childs Nerv Syst 2004;20: Rowena Spencer. Parasitic Conjoined Twins: External, Internal (Fetuses In Fetu and Teratomas), and Detached (Acardiacs). Clinical Anatomy 2001;14:

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