Síndrome Carcinoide. 3 de Julio de Dra..Ana Laura Flous Asist. Dra. Gabriela Mintegui

Transcripción

1 Síndrome Carcinoide 3 de Julio de 2012 Dra..Ana Laura Flous Asist. Dra. Gabriela Mintegui 1

2 F.P. SF 36 años Procedente de Canelones Casada c/1hija Peluquera 2

3 E.A. Comienza en 2/2011 con : Deposiciones líquidas: Frecuencia: 4/día Abundantes Explosivas Sin elementos anormales Mismas características hasta la actualidad No náuseas ni vómitos 3

4 E.A. Hace 2 meses comienza con: Dolor Abdominal: Post-ingesta Tipo cólico Moderada intensidad Localizado en hemiabdomen inferior Sin irradiaciones Calma luego de la deposiciones Sin componente nocturno 4

5 E.A. Concomitantemente Flushing: Localizado en cuello y tórax De minutos de duración Rubor rosa pálido Desaparece a la digitopresión 5

6 E.A. Adelgazamiento de 20 kg en 3 meses Astenia Adinamia Anorexia 6

7 A.P. Hipotiroidismo: Diagnosticado hace 10 años Recibe T4 100mcg (5 días/sem) y 50mcg(2 días/sem) Actualmente en eufunción clínica 7

8 A.G.O Menarca a los 11 años Ciclos regulares 4/30 1 gesta No DG, No EHE No macrosómicos ACO 8

9 A.F. Bocio (abuela) 9

10 E.F. Peso :55,7Kg, talla:1,65m, IMC:20,4, cintura:70cm, cadera:80cm, ICC: 0,8 P y M: Normocoloreadas, bien hidratadas, sin lesiones, Flushing leve en tórax, que desaparece a la digito presión PP: MAV conservado bilateralmente, no estertores Abdomen: Blando, depresible, indoloro, sin visceromegalias Cuello: Se palpa tiroides de forma y tamaño normal, consistencia firme elástica, no nódulos, ni adenopatías FFLL: libres e indoloras Neuromuscular: s/p CV: no se ve ni se palpa punta, RR de 70 cpm, RBG, no soplos, PA:120/70mmHg, No IY, No RHY, no edemas de MMII OA: no dolor a la palpación de la columna Resto s/p 10

11 EN SUMA 36 años Hipotiroidismo primario Síndrome carcinoide Síndrome de repercusión general. 11

12 PARACLINICA Acido 5 hidroxi-indol-acético mg/24hs ( V.N: 2 10) 18/11/11 Valor 15,90 26/12/11 33,02 03/02/12 35,50 19/04/12 26,70 Valor Serotonina( ng/ml) V.N.(80-450) 62 Gastrina (pg/ml) V.N (13-115) 21,8 Noradrenalina (ug/24hs) V.N. (0-40) 8 Adrenalina (ug/24hs)v.n.(0-25) 5 Dopamina (ug/24hs)v.n.(0-300)

13 PARACLINICA Estudios de localización: Ecografía Abdominal Fibrogastroscopía Fibrocolonoscopía TAC Abdominal TAC Tórax PET/CT(Ga DOTA TATE 170) Centellograma con Octreotide 13

14 Estudios de localización Ecografía Abdominal: Hígado de forma y tamaño habitual, se observan 3 quistes de paredes finas: en el segmento V de 32mm de diámetro, segmento VIII de 21mm y segmento II de 22mm, resto del parénquima es de ecogenicidad homogénea sin evidencia de procesos de sustitución sólidos Resto s/p 14

15 Estudios de localización FGC: en suma: Reflujo Gastroesofágico Biopsia duodenal y gástrica: corresponde a una mucosa duodenal de morfología habitual, no se observa atrofia vellositaria, ni parasitosis. Corresponde a mucosa gástrica con mínimos cambios inflamatorios 15

16 Estudios de localización FCC: Colonoscopía total: colopatía diverticular, hemorroides internas Biopsias de Colon y Recto: mucosa colorectal con morfología conservada con cambios leves inflamatorios crónicos 16

17 Estudios de localización TAC Abdominal: Normal TAC Tórax: Normal 17

18 Estudios de localización PET/ CT: No existe evidencia de tumor neuroendócrino que exprese receptores de somatostatina 18

19 Estudios de localización Centellograma con octreotide: Centellograma con octreotide con SPET/CT abdominal sin evidencia de tumor carcinoide 19

20 Otros estudios TSH: 1,73uU/ml (0,49-4,5) Ecografía Tiroidea: Glándula Tiroides de tamaño habitual, ecogenicidad del parénquima uniforme y homogénea, peso equivalente a 3,4cc, no se observan imágenes nodulares quísticas, ni calcificaciones 20

21 Otros Estudios Ecocardiograma: Sin alteraciones a destacar 21

22 EN SUMA SF 36 años Síndrome Carcinoide Niveles elevados de 5-HIAA Localización de tumor carcinoide? 22

23 Revisión Los tumores carcinoides derivan de las células neuroendócrinas (60% de los tumores NE) Localizaciones más frecuentes: tubo digestivo (70%) Menos frecuentes: Páncreas Recto Pulmón Ovarios Otros 23

24 Revisión Incidencia: 1,5 casos por hab. de la población general 2500 casos al año EEUU 13% a un 34% de todos los tumores de intestino delgado 17% a 46% de todos los tumores malignos de Intestino delgado Edad: 40 a 60 años Predomina en mujeres 24

25 Revisión Clasificación: según la división del intestino primitivo Estómago Intestino Anterior Intestino Medio Intestino posterior Metástasis Hepáticas 25

26 Revisión Origen Sind.Car. Localización Derivados del Intestino Proximal Intestino Medio Intestino Distal 30% Atípico C.bronquiales, gástricos, duodenales y pancreático 70% Típico Ciego y apéndice intestinales No Colon izq.. Y rectales 26

27 Revisión Esporádicos Asociados a MEN1 Funcionantes (60%) No funcionantes 27

28 Revisión APUD( Amine Precursor Uptake Descarboxilación) Precursor de Aminas Descarboxilación AMINAS BIOACTIVAS HORMONAS POLIPEPTIDICAS 28

29 Revisión Producen una amplia variedad de hormonas: Gastrina Serotonina (5-HIAA) Calcitonina Polipéptido Pancreático ACTH CRH GHRH Somatostatina Glucagón Cromogranina A (común para todos los tipos de tumores carcinoides) 29

30 Revisión Manifestaciones Clínicas: 30

31 Revisión Los tumores carcinoides son de crecimiento lento Puede pasar años sin síntomas manifiestos Síntomas iniciales: dolores abdominales inespecíficos, los cuales son diagnosticados como Síndrome de Intestino Irritable 31

32 Revisión 32

33 Revisión 33

34 Revisión Flushing: un síntoma que puede llevar a confusión (10% de los SC) 34

35 Revisión 2 tipos de Flushing: En el carcinoide del intestino medio: rubor rosa pálido o rojo y abarca el tronco y su cara superior hasta la línea del pezón Efímera, minutos de duración Puede ocurrir varias veces por día No deja manchas permanentes 35

36 Revisión En los carcinoides de intestino anterior: Color más intenso (violáceo) Seguido por telangiectasias Puede afectar extremidades, además de tronco Lesiones permanente 36

37 Revisión 37

38 Revisión 38

39 Revisión Diarrea: naturaleza secretora Insuficiencia Cardiaca : Derecha Broncoconstricción 39

40 Revisión El síndrome carcinoide se ha relacionado con la sobreproducción de SEROTONINA Triptófano Triptófano 5-hidroxi-triptofano 5( Hidroxitriptamina) 5( Hidroxitriptamina) 5-hidroxiindolacetico 40

41 Revisión 5-acidoiindolacético: detecta el 84% de los tumores carcinoides Rango normal: 2 a 8 mg / en orina 24hs Otros péptidos implicados: Sustancia P Neuropéptido K Cromogranina A PP Neurokinina A 41

42 Revisión 42

43 Revisión 43

44 Revisión Los tumores de más difícil localización son los de el intestino delgado TAC Abdominal y Ultrasonido no son útiles La TAC es el procedimiento diagnóstico para Estadificación del tumor Extensión del mismo Metástasis ganglionares y Hepáticas 44

45 Revisión 45

46 Bibliografía Williams tratado de Endocrinología (volumen II) NANETS Consensus Guidelines for the Diagnosis of Neuroendocrine Tumor ( Pancreas. Volumen 39,Number 6 August 2010 Tumores Carcinoides,Cap.2 (Aaron Vinik, Erick Feliberti, Roger Perry) 2008 Tumores Nueroendocrinos: fascinación e infrecuencia M.J. Varas Lorenzo, Rev. Esp. de Enferm. Dig. Vol.101 Nº 3,

47 Muchas Gracias MUCHAS GRACIAS 47

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