NEUROPATÍA PERIFÉRICA ASOCIADA A SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS A propósito de un caso

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1 NEUROPATÍA PERIFÉRICA ASOCIADA A SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS A propósito de un caso DEFINICIÓN - Vasculitis sistémica - Eosinofilia periférica -Historia previa ASMA y RINITIS ALÉRGICA Bárbara Cardells Beltrán Ana Soler Ferrández Sº Medicina Física y Rehabilitación Hospital General de Castellón ANATOMÍA PATOLÓGICA EPIDEMIOLOGÍA -Incidencia: - 2,4 casos/millón de habitantes/ año en la población general veces más hasta 64 casos por millón en los asmáticos - Etiología desconocida - Infiltrados granulomatosos extravasculares ricos en eosinófilos - Vasculitis necrosante sistémica ( vasos mediano y pequeño tamaño) - > ( 3: 1,1) - Edad media de comienzo: años CLÍNICA CLÍNICA El pulmón es el órgano afectado más frecuentemente, seguido de la piel y de los nervios periféricos Las manifestaciones neurológicas se observan en 60-70% de los pacientes, donde la mononeuritis múltiple es su expresión más común 1

2 Criterios diagnósticos de Síndrome de Churg-Strauss Colegio Americano de Reumatología, Asma 2. Eosinofilia > 10% en el recuento leucocitario 3. Mononeuropatía, mononeuritis múltiple o polineuropatía 4. Infiltrados pulmonares fugaces 5. Sinusitis aguda o crónica o veladura radiológica de los senos paranasales Criterios diagnósticos de Síndrome de Churg-Strauss Colegio Americano de Reumatología, 1990 Un paciente tiene Síndrome de Churg-Strauss si al menos 4 de los 6 criterios son positivos La presencia de 4 o más de los 6 criterios tiene una sensibilidad de 85% y una especificidad de 99,7% 6. Infiltración eosinofílica extravascular A PROPÓSITO DE UN CASO - Mujer de 45 años - Asma bronquial a 19 años -Estable clínicamente hasta hace año y medio: - Anosmia, rinolalia (diagnositicada de Sinusitis) - Recrudecimiento de sintomatología asmática. Precisó esteroides CLÍNICA ( Febrero 2002 ) CLÍNICA ( Febrero 2002 ) - Fiebre, malestar general - Artromialgias generalizadas UCI por Reagudización de Asma: Tratamientoesteroideoy broncodilatador - Debilidad funcional progresiva en MMII - Pie equino bilateral - Parestesias en manos Mejoría, ingresa en Medicina Interna - Disnea progresiva y sibilantes 2

3 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS ( Febrero 2002 ) Análisis de sangre: Leucocitos con 40 % de eosinófilos C-ANCA: 1/80. Resto de ANA,negativos Espirometría forzada y ecocardiografía: Dentro de la normalidad Rx tórax: Infiltrados parcheados en ambas bases pulmonares EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS ( Febrero 2002 ) EMG: Mononeuritis múltiple con afectación de: - Nervio tibial posterior bilateral ( I>D ) - Nervio peroneal bilateral ( D>I ) - Nervio cubital bilateral ( I>D ) - Nervio mediano bilateral - Predomina la afectación distal ( no se observa respuesta ) Broncoscopia: Dentro de la normalidad BAL: Predominio de CD-8 Biopsia del nervio sural: afectación neuronal grave compatible con vasculitis DIAGNÓSTICO DEFINITIVO ( Febrero 2002 ) SINUSITIS y ASMA GRAVE INFILTRADOS PULMONARES MONONEURITIS MÚLTIPLE BIOPSIA: VASCULITIS TRATAMIENTO ( Febrero 2002 ) Esteroides a dosis altas 1,5 mg/kg + ciclofosfamida a dosis de 0,6 gr/m2 con buena tolerancia tras tres ciclos Rehabilitación reglada Se prescriben férulas antiequino SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS EVOLUCIÓN I ( Abril 2002 ) EVOLUCIÓN II ( Abril 2002 ) Normalización de esosinófilos en sangre periférica, Rx de tórax y C-ANCA Alta tras dos meses de ingreso Pauta tratamiento domiciliario con esteroides, ciclofosfamida y gabapentina Incremento parestesias y debilidad en mano izquierda, deterioro en la flexo-extensión del tobillo derecho EMG: deterioro Ingresa y consultan al H. Clínic de Barcelona ( Enfermedades autoinmunes sistémicas ) Tratamiento inmunoglobulinas polivalentes a dosis altas de 1,53 gr/ Kg durante cinco días 3

4 reflejo CCEXT. RHB ( 1ª visita Mayo 02 ) A los 4 meses tras diagnóstico CCEXT. RHB ( 1ª visita Mayo 02 ) A los 4 meses tras diagnóstico Balance articular: Conservado Tono fláccido distal Balance muscular: - MMSS: Debilidad de flexores, lumbricales e interóseos y eminencia tenar bilateral - MMII: Proximal 4+/ 5 y distal 0-1+/ -Atrofia cara extensora de piernas -Atrofia eminencias tenares y primer espacio interóseo Tinel ( ) en MMSS Sensibilidad: Hipoalgesia en calcetín Hipoalgesia parcheada en manos y dedos Vibratoria conservada, posicional abolida ROT rotulianos (+) ROT aquíleos (-) RCP indiferentes Marcha: inestable, con arratre de pies. Mejora con férulas antiequino y andador CCEXT. RHB ( 1ª visita Mayo 02): TRATAMIENTO CCEXT. RHB: EVOLUCIÓN E-200 en primer espacio interóseo derecho, flexor común profundo bilateral y cara extensora pierna bilateral Cinesiterapia pasiva manos, tobillos y pies Férulas antiequino (Rancho de los Amigos) Férulas Heidelberg bilateral Controles periódicos en 1º año (con tratamiento RHB) : - Balance muscular sin cambios - Subjetivamente más fuerza en MMII - Marcha estable con férulas antiequino - Nuevos problemas: capsulitis hombro derecho y cirugía de pansinusitis polipoidea bilateral CCEXT. RHB: EVOLUCIÓN CCEXT. RHB: EVOLUCIÓN A los 2 años (sin tratamiento RHB): Barthel pasa de 50 a 85 Mejoría de fuerza en flexores de la mano derecha ( 2/ 5 pasa a 3/5 ) A los 3 años (sin tratamiento RHB): - Estepaje bilateral (I>D) con abordaje plantígrado - Se procede al alta por estabilización del cuadro 4

5 DISCUSIÓN DISCUSIÓN (I) La neuropatía periférica con la afectación predominante en miembros inferiores, es la forma de inicio más frecuente en las vasculitis necrotizantes Sin embargo, en la mayoria de las series, en la vasculitis de Churg-Strauss el asma bronquial precede a la neuropatía DISCUSIÓN (II) El diagnóstico del síndrome de Churg-Strauss se apoya en la sospecha clínica y se confirma con el estudio histopatológico DISCUSIÓN (III) El síndrome de Churg-Strauss es una vasculitis de aparición infrecuente y de elevada morbimortalidad sin tratamiento (90 % a los 5 años) DISCUSIÓN (IV) Con la introducción de los corticoides la mortalidad se redujo al 38% y, posteriormente al sumar inmunosupresores al tratamiento (ciclofosfamida usualmente) esta mortalidad bajó al 10% CONCLUSIONES 5

6 CONCLUSIONES (I) 1. Cuando un paciente presente asma y neuropatía periférica debemos pensar en Síndrome de Churg- Strauss 2. El diagnóstico es posible mediante los hallazgos clínicos y anatomopatológicos CONCLUSIONES (II) 4. El abordaje rehabilitador es fundamental para: - Mantener la funcionalidad e independencia en AVD - Mejorar la calidad de vida 3. El tratamiento debe ser precoz, dado la alta morbimortalidad sin el mismo Gracias 6