Vasculitis (I): Sospecha, Diagnóstico y Clasificación.

Transcripción

1 Vasculitis (I): Sospecha, Diagnóstico y Clasificación. María José Esteban, Vicente Giner Galvañ. Sección de Medicina Interna. Servicio de Medicina Interna. Alcoi. Alacant.

2 1.- Definición

3 Vasculitis. Definición. Inflamación de vasos sanguíneos cualquier calibre y territorio vascular. de Grupo de enfermedades muy infrecuentes (100 casos/ habitantes/año). En algunos caso mortalidad al año >80%.

4 Vasculitis. Definición. Se distinguen dos tipos de manifestaciones: 1.- Dependientes de inflamación n generalizada: clínica sistémica y elevación de reactantes de fase aguda/anemia. 2.-Dependientes de estenosis/ruptura de vasos afectados: Clínica local isquémica/hemorrágica que depende del territorio afectado.

5 Vasculitis. Definición (iv).

6 Vasculitis. Definición. Manifestaciones dependen del territorio vascular afectado.

7 2.- Diagnóstico

8 Vasculitis. Sospecha diagnóstica. Clinical Features That Raise Suspicion of Vasculitis General clinical feature Constitutional symptoms Polymyalgia rheumatica Nondestructive oligoarthritis Skin lesions Multiple mononeuropathy Renal involvement Signs or presenting disorder Fever, fatigue, malaise, anorexia, weight loss Proximal muscle pain with morning stiffness Joint swelling, warmth, painful range of motion Livedo reticularis, necrotic lesions, ulcers, nodules Palpable purpura Injury to two or more separate peripheral nerves Ischemic renal failure Roane DW, Griger DR. An approach to diagnosis and initial management of systemic vasculitis. Am Fam Physician. 1999; 60:

9 Vasculitis. Sospecha diagnóstica. Systemic vasculitis may be manifested by unexplained ischemia, especially multiple organ ischemia. Roane DW, Griger DR. An approach to diagnosis and initial management of systemic vasculitis. Am Fam Physician. 1999; 60:

10 Vasculitis. Sospecha diagnóstica. When systemic vasculitis is suspected, the first step in the evaluation is to exclude other processes such as infection, thrombosis or neoplasia. Roane DW, Griger DR. An approach to diagnosis and initial management of systemic vasculitis. Am Fam Physician. 1999; 60:

11 3.- Clasificación

12 Vasculitis. Clasificación. Según identificación o no de causa: 1. Primarias: Sin desencadenante conocido. 2. Secundarias: Fármacos, infecciones, neoplasias, procesos autoinmunes.

13 Vasculitis primarias. Clasificación. Nombres y definición adoptados en la Conferencia de Consenso de Chapel Hill publicados en 1994.

14 Vasos de gran tamaño: Mayores de 1 cm: Aorta y ramas mayores. Vasos de mediano tamaño: Desde arterias musculares > 300 micras hasta 1 cm: Arterias viscerales principales (renales, hepática, coronarias y mesentéricas) Vasos de pequeño tamaño: Menores de 300 micras: arteriolas, capilares y vénulas.

15 Vasos de gran tamaño: Mayores de 1 cm: Aorta y ramas mayores. Vasos de mediano tamaño: Desde arterias musculares > 300 micras hasta 1 cm: Arterias viscerales principales (renales, hepática, coronarias y mesentéricas). Vasos de pequeño tamaño: Menores de 300 micras: arteriolas, capilares y vénulas.

16 Vasos de gran tamaño: Mayores de 1 cm: Aorta y ramas mayores. Vasos de mediano tamaño: Desde arterias musculares > 300 micras hasta 1 cm: Arterias viscerales principales. Vasos de pequeño tamaño: Menores de 300 micras: Arteriolas, capilares y vénulas.

17 Vasculitis. Clasificación.

18 Vasculitis. Clasificación. Las de pequeño y gran tamaño pueden afectar también arterias de tamaño mediano. Generalmente las de vaso grande y mediano no afectan a las de vaso pequeño.

19 Vasculitis. Diagnóstico: American College of Rheumatology. Diagnóstico: Criterios establecidos por el American College of Rheumatology (ACR) publicados en Incluye criterios: Clínicos Analíticos Radiológicos Histológicos

20 Vasculitis. Diagnóstico. Sensibilidad y especificidad varían según el tipo de vasculitis. Útiles para la clasificación pero no para el diagnóstico. Inconvenientes: No incluyen PAM No incluyen ANCA como criterio diagnóstico en GW, PAM, SCS ni como criterio de exclusión en la PAN. GW: Granulomatosis de Wegener. PAM: Poliangeítis microscópica. SCS: Sdre de Churg-Strauss. PAN: Panarteritis nodosa.

21 Vasculitis. Diagnóstico. Sensibilidad y especificidad varían según el tipo de vasculitis. Útiles para la clasificación pero no para el diagnóstico. Inconvenientes: No incluyen PAM No incluyen ANCA como criterio diagnóstico en GW, PAM, SCS ni como criterio de exclusión en la PAN. GW: Granulomatosis de Wegener. PAM: Poliangeítis microscópica. SCS: Sdre de Churg-Strauss. PAN: Panarteritis nodosa. En la actualidad se están desarrollando por la European League Against Rheumatism (EULAR) nuevos criterios para el diagnóstico y clasificación de las vasculitis.

22 4.- Diagnóstico específico

23 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Edad de comienzo 50 añosa os. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. Anormalidad de la arteria temporal.sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución n de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. VSG elevada.. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren.. Biopsia anormal de arteria temporal.. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración n de células lulas mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas.. Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios. Hunder GGl. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33:

24 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Edad de comienzo 50 añosa os. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. Anormalidad de la arteria temporal.sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución n de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. VSG elevada.. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren.. Biopsia anormal de arteria temporal.. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración n de células mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas.. Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios. Hunder GGl. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33:

25 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Edad de comienzo 50 añosa os. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. Anormalidad de la arteria temporal.sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. VSG elevada.. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren.. Biopsia anormal de arteria temporal.. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración n de células lulas mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas.. Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios. Hunder GGl. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33:

26 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Edad de comienzo 50 añosa os. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. Anormalidad de la arteria temporal.sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren. Biopsia anormal de arteria temporal.. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración n de células lulas mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas.. Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios. Hunder GGl. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33:

27 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Edad de comienzo 50 añosa os. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. Anormalidad de la arteria temporal.sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren. Biopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas. Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios. Hunder GGl. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33:

28 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Edad de comienzo 50 añosa os. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. Anormalidad de la arteria temporal.sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren. Biopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas. Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios. Hunder GGl. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33:

29 Criterios clínicos

30 Criterios anatomopatológicos

31 Criterios anatomopatológicos

32 Criterios radiológicos (Eco-doppler doppler)

33 Criterios radiológicos (Eco-doppler doppler)

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35 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Nuevos conceptos en la AdT: Actividad inflamatoria. Afectación de vasos pequeños: Implicaciones diagnósticas. Polimialgia reumática com o única manifestación.

36 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Nuevos conceptos en la AdT: Actividad inflamatoria. Afectaci Afectación n de vasos pequeños: Implicaciones diagnósticas. Polimialgia reumática com o única manifestación. n.

37 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Association between strong inflammatory response and low risk of developing visual loss and other cranial ischemic complications in giant cell (temporal) arteritis. Maria C. Cid, Carme Font, Joaquim Oristrell, Alejandro de la Sierra, Blanca Coll-Vinent, Alfons López-Soto, Jaume Vilaseca, Alvaro Urbano-Márquez, Josep M. Grau. Arthritis & Rheumatism. 1998, 41:

38 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Association between strong inflammatory response and low risk of developing visual loss and other cranial ischemic complications in giant cell (temporal) arteritis. Maria C. Cid, Carme Font, Joaquim Oristrell, Alejandro de la Sierra, Blanca Coll-Vinent, Alfons López-Soto, Jaume Vilaseca, Alvaro Urbano-Márquez, Josep M. Grau. Arthritis & Rheumatism. 1998, 41: Asociación inversa entre activad inflamatoria y riesgo de complicaciones isquémicas. Estudio de 32 pacientes con arteritis de células gigantes confirmadas por biopsia de arteria temporal Pacientes con mayor actividad inflamatoria (Fiebre, pérdida de peso, elevación de VSG, hipoalbuminemia o anemia) tenían menor prevalencia de complicaciones isquémicas (diplopia o amaurosis).

39 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Arthritis Rheum Feb;47(1):29-35.

40 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Mayor nivel de citocinas circulantes (alfatnf e IL-6) Requieren dosis más altas de corticoides y durante más tiempo (62 vs 40 semanas) que los pacientes con baja actividad inflamatoria. Mayor riesgo de recidivas. Arthritis Rheum Feb;47(1):29-35.

41 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Nuevos conceptos en la AdT: Actividad inflamatoria. Afectación de vasos pequeños: Implicaciones diagnósticas. Polimialgia reumática com o única manifestación. n.

42 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Arthritis Rheum Jun;44(6):

43 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Doce pacientes: arteritis temporal. Cuatro: PAN Resto: Inclasificable, comportamiento arteritis temporal. Biopsias amplias. Incluir tejido subcutáneo Eco-doppler? Arthritis Rheum Jun;44(6):

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46 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Nuevos conceptos en la AdT: Actividad inflamatoria. Afectaci Afectación n de vasos pequeños: Implicaciones diagnósticas. Polimialgia reumática como única manifestación.

47 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Development of ischemic complications in patients with giant cell arteritis presenting with apparently isolated polymyalgia rheumatica: study of a series of 100 patients. Hernández-Rodríguez J, Font C, García-Martínez A, Espigol-Frigolé G, Sanmartí R, Cañete JD, Grau JM, Cid MC. Medicine (Baltimore) Jul;86(4):

48 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT). Development of ischemic complications in patients with giant cell arteritis presenting with apparently isolated polymyalgia rheumatica: study of a series of 100 patients. Hernández-Rodríguez J, Font C, García-Martínez A, Espigol-Frigolé G, Sanmartí R, Cañete JD, Grau JM, Cid MC. 73% desarrollaron complicaciones isquémicas. No se encontraron diferencias entre los dos grupos. Eco-doppler en pacientes con polimialgia reumática atípica? Medicine (Baltimore) Jul;86(4):

49 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de Takayasu. 1. Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años. Desarrollo de los síntomas o hallazgos relacionados con Arteritis de Takayasu a la edad de 40 años o menos. 2. Claudicación de extremidades. Desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en los músculos de una o más extremidades con la actividad, especialmente de extremidades superiores. 3. Disminución del pulso de arteria braquial. Disminución de pulsación de una o ambas arterias braquiales. 4. Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg. Presión diferencial mayor de 10 mm Hg en la sistólica entre ambos brazos. Arend WP. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33:

50 Vasculitis de gran vaso. Diagnóstico: Arteritis de Takayasu. 5. Soplo sobre arterias subclavia o aorta. Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal. 6. Arteriografía anormal. Estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta sus ramas primarias o grandes arterias en la zona próximal de extremidades superiores e inferiores, no debida a arterioesclerosis, displasia fibromuscular o causas similares; cambios habitualmente focales o segmentarios. Para etiquetar a un paciente de Arteritis de Takayasu deben estar presentes al menos 3 de estos 6 criterios. Arend WP. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33:

51 Arteritis de Takayasu. Caso Clínico.

52 Arteritis de Takayasu. Caso Clínico. Mujer de 34 años. a Nacionalidad rumana, residente en España a desde hacía a años. a HTA secundaria a coartación n de Aorta diagnosticada en su país s hacía a veinte años a según n refería a (no constan informes). Mal control habitual con valores PAS alrededor de 175 mmhg a pesar de tratamiento con Metoprolol 100 mg (1/2-0-1/2) 1/2) y Enalapril 5 mg (1-0-0). 0). Episodios esporádicos de cefalea de perfil inespecífico que automedica.

53 Arteritis de Takayasu. Caso Clínico. Acude por cefalea holocraneal de perfil no migrañoso, mareo rotatorio y alteración de la agudeza visual de instauración rápidamente progresiva en horas previas. En los últimos 15 días empeoramiento de sus controles tensionales.

54 Arteritis de Takayasu. Caso Clínico. Analítica general: Sin alteraciones significativas. Rx tórax: Sin alteraciones. EKG: cumple criterios de HVI. Urgencias Se procede a control de la PA (inicial 220/50 mmhg) con Captoprilo 25 mg vo, lacidipino 4mg vo, y furosemida 20 mg iv. Los síntomas desaparecen y la paciente ingresa en Medicina Interna (Hospital General de Castellón).

55 Arteritis de Takayasu. Caso Clínico. Exploración Física: Destacó - Retinopatía hipertensiva grado II de Keith-Wagener. - Soplo cardíaco sistólico 2/6. - Asimetría de pulsos periféricos Disminuído Ausente

56 Arteritis de Takayasu. Caso Clínico. Exploración Física: Destacó - Retinopatía hipertensiva grado II de Keith-Wagener. - Soplo cardíaco sistólico 2/6. - Asimetría de pulsos periféricos 155/60 mmhg Disminuído 70/55 mmhg Ausente PAS>140 mmhg PAS>140 mmhg

57 Arteritis de Takayasu. Caso Clínico. Estudio vascular: 155/60 mmhg Disminuído 70/55 mmhg Ausente PAS>140 mmhg PAS>140 mmhg

58 Arteritis de Takayasu. Caso Clínico. Estudio vascular: ECO-cardio transesofágica: placas ateroma en cayado y aorta torácica descendente. ECO--doppler doppler y Angio--RM RM: : múltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y carótida común izda.. 155/60 mmhg Disminuído 70/55 mmhg Ausente Angio--TAC helicoidal: : estenosis en raiz y cayado aórtico, aorta torácica y abdominal. ECO--doppler doppler renal: : normal. PAS>140 mmhg PAS>140 mmhg

59 Arteritis de Takayasu. Caso Clínico. Estudio vascular: ECO--cardio transesofágica gica: : placas ateroma en cayado y aorta torácica descendente. ECO-doppler y Angio-RM: múltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y carótida común izda. 155/60 mmhg Disminuído 70/55 mmhg Ausente Angio--TAC helicoidal: : estenosis en raiz y cayado aórtico, aorta torácica y abdominal. ECO--doppler doppler renal: : normal. PAS>140 mmhg PAS>140 mmhg

60 Arteritis de Takayasu. Caso Clínico. Estudio vascular: ECO--cardio transesofágica gica: : placas ateroma en cayado y aorta torácica descendente. ECO--doppler doppler y Angio--RM RM: : múltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y carótida común izda.. 155/60 mmhg Disminuído 70/55 mmhg Ausente Angio-TAC helicoidal: estenosis en raiz y cayado aórtico, aorta torácica y abdominal. ECO-doppler renal: normal. PAS>140 mmhg PAS>140 mmhg

61 Angiorresonancia magnética de la aorta torácica que muestra sendas estenosis (flechas) a nivel de las arterias carótida común y subclavia izquierdas.

62 Angiotomografía axial computarizada helicoidal de aorta torácica que muestra múltiples placas ateromatosas calcificadas segmentarias desde la raíz aórtica hasta la aorta torácica con estenosis no crítica de aorta ascendente.

63 Vasculitis de mediano vaso. Panarteritis Nodosa (PAN). 1. Pérdida de peso mayor o igual a 4 Kgs. Pérdida de peso de 4 Kgs. o más a partir del comienzo de la enfermedad, no debida a dieta u otros factores. 2. Livedo reticularis. Patrón moteado reticular sobre porciones de la piel de extremidades y tronco. 3. Dolor o sensibilidad testicular. Dolor o sensibilidad de testículos, no debido a infección, traumatismo u otras causas. 4. Mialgias, debilidad o sensibilidad al tacto en las piernas. Mialgias difusas (excluyendo hombro y cintura pélvica) o debilidad de los músculos o hipersensibilidad al tacto de los músculos de las piernas. 5. Mononeuropatía o Polineuropatía. Desarrollo de mononeuropatías, mononeuropatías múltiples o polineuropatías. 6. Presión diastólica mayor de 90 mm de Hg. Desarrollo de HTA con la diastólica mayor de 90 mm de Hg. Lightfoot RW. The American College of Rheumatology 1990 criteria of the classification of Polyarteritis Nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33:

64 Vasculitis de mediano vaso. Panarteritis Nodosa (PAN). 7. Elevación de BUN o creatinina. Elevación de BUN mayor de 40 ó creatinina mayor de 1.5, no debida a deshidratación o uropatía obstructiva. 8. Virus de hepatitis B. Presencia de Ag de superficie de hepatitis B o anticuerpo en suero. 9. Anormalidad arteriográfica. Arteriografía que muestra aneurismas u oclusión de las arterias viscerales, no debido a arterioesclerosis, displasia fibromuscular u otras causas no inflamatorias. 10. Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño. Cambios histológicos que muestran presencia de granulocitos y leucocitos mononucleares en la pared arterial. Se requiere la presencia de 3 ó más de estos 10 criterios para el diagnóstico de PAN. Lightfoot RW. The American College of Rheumatology 1990 criteria of the classification of Polyarteritis Nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33:

65 Panarteritis Nodosa: úlceras cutáneas.

66 Panarteritis Nodosa: lívedo reticularis

67 Panarteritis Nodosa: Aneurismas en tándem.

68 Vasculitis de mediano vaso. Enfermedad de Kawasaki. 1. Fiebre persistente durante 5 días o más. 2. Extremidades periféricas. Fase inicial: Enrojecimiento de palmas y plantas Edema indurado. Fase convalecencia: Descamación membranosa en la punta de los dedos. 3. Exantema polimorfo. 4. Congestión conjuntival bilateral. 5. Labios y cavidad oral:. Enrojecimiento de los labios. Lengua de fresa. Inyección difusa de la mucosa oral y faríngea. 6. Linfadenopatía cervical aguda no purulenta. Se deben cumplir para su diagnóstico 5 de estos criterios. Diagnostic Guidelines for Kawasaki Disease. 4 th Resived Edition. September Prepared by the Japan Kawasaki Disease Research Committee.

69 Enfermedad de Kawasaki.

70 Enfermedad de Kawasaki.

71 Vasculitis de pequeño vaso. Granulomatosis de Wegener (GW). Inflamación nasal u oral. Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemorrágica o purulenta nasal. Rx tórax anormal. Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes por campo) o presencia de hematíes en el sedimento urinario. Inflamación granulomatosa en biopsia. Cambios histológicos que muestran inflamación granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o arteriola). Al menos 2 de estos 4 criterios para establecer el diagnóstico de GW Leavitt RY. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33:

72 Granulomatosis de Wegener: úlceras nasales.

73 Granulomatosis de Wegener: úlceras palatinas.

74 Granulomatosis de Wegener: Infiltrados pulmonares.

75 Vasculitis de pequeño vaso. Sdre de Churg-Strauss (SCS). 1. Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la espiración. 2. Eosinofilia. Eosinofilia mayor del 10% en el recuento diferencial de células blancas de la sangre. 3. Mono o Polineuropatía. Desarrollo de mono o polineuropatía o mononeuropatía múltiple (distribución guante/calcetin) atribuible a vasculitis sistémica. 4. Infiltrados pulmonares. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en Rx (no incluyendo infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis sistémica. 5. Anormalidad de senos paranasales. Historia de dolor paranasal agudo o crónico o hipersensibilidad al tacto u opacificación radiológica de senos paranasales. 6. Eosinofilia extravascular. Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que muestran acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares. Se requieren 4 ó más de estos 6 criterios para decir que un paciente tiene un Síndrome de Churg-Strauss. Hasi AT. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33:

76 Sdre de Churg-Strauss: Infiltrados pulmonares.

77 Sdre de Churg-Strauss: vasculitis eosinofílica.

78 Sdre de Churg-Strauss: sinusitis.

79 Vasculitis de pequeño vaso. Vasculitis por Hipersensibilidad. 1. Edad de comienzo de la enfermedad mayor de 16 años. Desarrollo de los síntomas después de los 16 años. 2. Medicación al comienzo de la enfermedad. La medicación tomada al principio de los síntomas puede que haya sido un factor precipitante. 3. Púrpura palpable. Rash purpúrico ligeramente elevado en una o más áreas de la piel que no palidece a la presión y no está relacionado con trombocitopenia. 4. Rash maculopapular. Lesiones de varios tamaños planas o elevadas en una o más áreas de la piel. 5. Biopsia incluyendo arteriola y venula. Cambios histológicos demostrando granulocitos en localización peri o extravascular. Para decir que un paciente tiene Vasculitis por Hipersensibilidad deben estar presentes 3 de estos 5 criterios. Calabrese LH. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Hypersen-sitivity vasculitis. Arthritis Rheum 1990; 33:

80 Vasculitis por hipersensibilidad: púrpura.

81 Vasculitis de pequeño vaso. Púrpura de Schönlein-Henoch. 1. Púrpura palpable. Lesiones cutáneas hemorrágicas "palpables" ligeramente elevadas, no relacionadas con Trombocitopenia. 2. Edad de comienzo de la enfermedad menor o igual a 20 años. Paciente de 20 años o menor al comienzo de los primeros síntomas. 3. Angina abdominal. Dolor difuso abdominal, que empeora tras la ingesta o el diagnóstico de isquemia intestinal, usualmente incluyendo diarrea hemorrágica. 4. Granulocitos en biopsia. Cambios histológicos que muestran granulocitos en la pared de arteriolas y vénulas. Para decir que un paciente tiene Púrpura de Schönlein-Henoch, deben estar presentes al menos 2 de estos 4 criterios. Hills JA.The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purport. Arthritis Rheum 1990; 33:

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83 4.- Novedades

84 Diagnóstico vasculitis. Propuestas EULAR. Estudio histológico Determinación de ANCA (Anticuerpos anti citoplasma de neutrófilo) Estudio radiológico. Modificación de nomenclatura.

85 Diagnóstico vasculitis. Propuestas EULAR. Estudio histológico: Fundamental en algunos casos para establecer un correcto diagnóstico como p.ej. la vasculitis del SNC. En algunos casos como la vasculitis cutánea por hipersensiblidad, la ausencia de depósitos de IgA excluye el diagnóstico. La bx de arteria temporal continua siendo un importante recurso diagnóstico.

86 Diagnóstico vasculitis. Propuestas EULAR. Determinación ANCA: - Valorar si sospecha de vasculitis de pequeño vaso. - Patrones: p ANCA (antimieloperoxidasa): en la PAM y menos frecuente en SCS. c ANCA (antiproteinasa 3). En Wegener.

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88 Diagnóstico vasculitis. Propuestas EULAR. Determinación ANCA: Son negativos en muchas vasculitis. Pueden ser negativos en caso de enfermedad localizada. No son específicos de vasculitis. Su negativización o disminución de títulos aisladamente no implica curación.

89 Diagnóstico vasculitis. Propuestas EULAR. Estudio radiológico: Incluir nuevas técnicas radiológicas como angiotc o angio RM que sustituyan a arteriografía convencional (y posiblemente tb el PET). Especialmente importante en vasculitis de gran vaso. Utilización de eco-doppler en el diagnostico de arteritis temporal. Las técnicas radiológicas son controvertidas en el diagnóstico de vasculitis de SNC.

90 Diagnóstico vasculitis. Propuestas EULAR. Modificación Nomenclatura: Por razones históricas: Granulomatosis de Wegener por vasculitis granulomatosa asociada a c-anca. Woywodt A, Matteson EL Wegener s granulomatosis probing the untold past of the man behind the eponym. Rheumatology 2006;45: Por razones fisiopatológicas: crioglobulinemia asociada a VHC o PAN asociada a VHB.

91 Diagnóstico vasculitis. Propuestas EULAR. Se discute la inclusión de edad criterios. en los Inclusión de una nueva categoría que sería vasculitis sin afectación predominante de un tamaño de vaso

92 Conclusiones.

93 Conclusiones. 1. Síntomas dependen del territorio afectado e inflamación sistémica. 2. A considerar si afectación multiórgano o con síntomas de afectación global con marcadores inflamatorios.

94 Conclusiones. 3. Presentación muy heterogénea: Alta sospecha. Amplio diagnóstico diferencial. 4. Clasificación (ARA vs EULAR): En evolución continua. Ayuda a establecer pronóstico y tratamiento.

95 Gràcies.