Biología Celular 1 er Curso

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1 Grado Medicina Biología Celular 1 er Curso TEMA 6 BIOENERGÉTICA Y METABOLISMO: MITOCONDRIAS, CLOROPLASTOS Y PEROXISOMAS. 6.1 Mitocondrias. 6.2 Mecanismo de la fosforilación oxidativa. 6.3 Cloroplastos y otros plástidos. 6.4 Fotosíntesis. 6.5 Peroxisomas. 6.1 MITOCONDRIAS 1

2 2

3 3

4 Sistema genético de las mitocondrias 4

5 Organización del genoma mitocondrial humano pb Algunas mutaciones en el genoma mitocondrial humano pb 5

6 Internalización de proteínas y biogénesis mitocondrial Señales de localización mitocondrial + NH 3-Met-Leu-Ser-Leu-Arg-Gln-Ser-Ile-Arg-g g Phe-Phe-Lys-Pro-Ala-Thr-Arg-Thr-Leu-Cys- Ser-Ser-Arg-Tyr-Leu-Leu-...-COO

7 Las dos vías fundamentales de importe de proteínas a la mitocondria 7

8 Translocasa de la membrana interna mitocondrial para preproteínas portadoras de presecuencia Importe de una proteína transportadora hidrofóbica hacia la membrana interna mitocondrial 8

9 6.2 MECANISMO DE LA FOSFORILACIÓN OXIDATIVA La molécula más importante para capturar y transferir energía libre en sistemas biológicos es el ATP. -Síntesis de proteínas aminoácidos -Síntesis ácidos nucleicos nucleótidos -Transporte de moléculas en contra del gradiente de concentración -Contracción de músculos -Movimientos de cilios Dos procesos fundamentales para producir ATP: -oxidación aeróbica: ác. grasos y azúcares CO 2 +H 2 O Inicio glucolisis ocurre en el citosol y no requiere O 2, mientras las etapas finales ocurren en la mitocondria y requieren O 2. -fotosíntesis: la luz es convertida a energía química (ATP) y almacenada en sacarosa y almidón. Hay una fase luminosa (transferencia de electrones) en el cloroplasto y otra oscura(fijación del carbono) en el cloroplasto y citosol. 9

10 CLOROPLASTOS Transporte de electrones desde el NADH 10

11 Transporte de electrones desde el FADH 2 Teoría quimiosmótica La hipótesis del acoplamiento quimiosmótico fue propuesta por Peter Mitchell en 1961: El ATP se genera utilizando la energía almacenada en forma de un gradiente de protones a través de las membranas biológicas, en lugar de por una transferencia química directa de grupos ricos en energía. El transporte de e - atravésdeloscomplejos I, III y IV está p p j y acoplado al transporte de protones fuera del interior de la mitocondria. 11

12 Naturaleza electroquímica del gradiente de protones ATP sintetasa 12

13 La teoría quimiosmótica fue aceptada diez más tarde de su proposición y es un mecanismo general de generación de ATP, que intervienen no sólo en las mitocondrias sino también en los cloroplastos y en las bacterias, donde se genera ATP mediante un gradiente de protones a través de la membrana plasmática. 13

14 Transporte de metabolitos a través de la membrana interna mitocondrial Metabolismo anaeróbico y aeróbico de la glucosa 14

15 Oxidación aeróbica de piruvato y ácidos grasos 6.3 ESTRUCTURA DE LOS CLOROPLASTOS 15

16 6.4 FOTOSÍNTESIS 6.5 PEROXISOMAS 16

17 Los peroxisomas son orgánulos pequeños que contienen enzimas implicados en el metabolismo energético. 500 peroxisomas por célula. Las peroxinas, proteínas que componen los peroxisomas, se sintetizan desde el genoma nuclear en ribosomas libres y luego sonimportadas como polipéptidos p p completos. No tienen un origen endosimbiótico como las proteínas y los cloroplastos. Se regeneran rápidamente en la célula aunque se hayan perdido por completo. Funciones Contienen 50 enzimas diferentes para degradación de sustratos (ácido úrico, aminoácidos y ácidos grasos) mediante reacciones oxidativas que producen peróxido de hidrógeno (H 2 O 2 ) necesitando la catalasa para descomponerlo. En los peroxisomas se degradan el ácido úrico, aminoácidos y ácidos grasos. En las células animales los ácidos grasos se oxidan tanto en las mitocondrias como en los peroxisomas, pero en levaduras y plantas sólo en peroxisomas. 17

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