MALFORMACIONES NEFROUROLÓGICAS PRUEBAS DE IMÁGEN. Carla Criado Muriel Servicio de Pediatría Unidad de Nefrología Pediátrica Salamanca Abril 2014

Transcripción

1 MALFORMACIONES NEFROUROLÓGICAS PRUEBAS DE IMÁGEN Carla Criado Muriel Servicio de Pediatría Unidad de Nefrología Pediátrica Salamanca Abril 2014

2 UROPATÍAS

3 Uropatías Cálices renales Cambios estructurales en la vía urinaria que altera el flujo urinario. Pelvis renal

4 Uropatías 1. Reflujo vesicoureteral (RVU) 2. Uropatía obstructiva Estenosis pieloureteral (EPU) Estenosis vesicoureteral o megaureter obstructivo Valvas de uretra posterior Pruebas de imagen: Cistografía Renograma MAG-3

5 1.-Reflujo vesicoureteral. RVU Paso retrógrado anómalo de orina de la vejiga al uréter, como consecuencia a una alteración en el mecanismo de cierre de la unión ureterovesical. Puede ser: Primario: el más frecuente Secundario

6 RVU secundario La unión se afecta de forma adquirida por incremento de la presión intravesical: -Alteración anatómica: válvulas uretrales, ureterocele. -Alteraciones funcionales: disfunción vesical, vejiga neurógena.

7 RVU primario Anamalía congénita: porción submucoso del uréter corto. Uréter Vejiga Factor hereditario: 60% de los hijos 25-30% entre hermanos Porción del uréter submucoso

8 RVU Prevalencia desconocida, estima 1-2% de la población general. Más frecuente en niñas (2:1). Principal factor de riesgo para ITUs durante la infancia. Alta resolución espontánea: 10-15% por año. Puede producir daño renal congénito secundario a hipoplasia-displasia renal y postnatalmente secundario a ITU.

9 RVU: clínica Asintomático. Se diagnostica al estudiar un paciente con: ITU: 18-28% de niños con ITU tiene RVU. Hay que buscarlo si ITU recurrente, alteraciones ecográficas o antecedentes familiares. Ectasia piélica, dilatación de pelvis renal, en las ecografías prenatales

10 RVU: diagnóstico Se puede sospechar por dilatación de pelvis y/o uréter en la ecografía. Para confirmarlo: cistografía. Cistouretrografía miccional seriada. Cistografía isotópica. Ecocistografía.

11 RVU: diagnóstico Se puede sospechar por dilatación de pelvis y/o uréter en la ecografía. Para confirmarlo: cistografía. Cistouretrografía miccional seriada. Cistografía isotópica. Ecocistografía. Precisan sondaje para introducir en la vejiga alguna sustancia y objetivar su paso a uréter. Se recomienda profilaxis antibiótica para minimizar riesgo de ITU iatrogénica.

12 RVU: diagnóstico Cistouretrografía miccional seriada (CUMs) La que nos da una información más precisa. Permite clasificar el RVU en diferentes grados. Alta tasa de radiación.

13 RVU: diagnóstico Grado 1: Limitado al ureter Grado 2: Llega al riñon pero sin dilatacion Grado 3: penetra en el riñon induciendo dilatacion y eversion de los calices Grado 4: Moderada a marcada dilatacion del ureter y sistema pielocaliciario Grado 5: Marcada tortuosidad y dilatacion del ureter y sistema pielocaliciario

14 CUMs normal

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17 Reflujo intrarenal

18 RVU: diagnóstico. Cistografía isotópica Con isótopo radiactivo (menor radiación que la CUMs). Para despistaje o seguimiento, ya que nos da poca información anatómica.

19 Cistografía isotópica

20 RVU: diagnóstico Ecocistografía Por ultrasonidos, en ecografía. No radiación. Depende del la experiencia del radiólogo. Para despistaje o seguimiento, ya que nos da Poca información anatómica.

21 RVU: tratamiento De inicio observación/conservador. En los de alto grado, profilaxis antibiótica con dosis única nocturna para intentar evitar ITUs. Amoxicilina (RN - 1,5 meses) Trimetoprim Las dosis elevadas generan resistencias

22 RVU: tratamiento Tratamiento quirúrgico si ITUs febriles Endourología: manipulación quirúrgica del sistema genitourinario a través de los orificios naturales, por medio de técnicas percutáneas y en ausencia de incisiones quirúrgicas. Reimplante ureteral

23 Endoscópico: implante de ácido hialurónico. De elección

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25 Reimplante ureteral Cirugía abierta, más agresiva y peor postoperatorio. Si fracasa la endourología.

26 2.-Uropatías obstructivas Obstrucción en la vía urinaria. Asintomático. Se sospecha por dilatación de la vía urinaria en la ecografía, principalmente en las ecografía prenatales. Causa lesión en parénquima irreversible que puede llegar a la atrofia renal.

27 Uropatías obstructivas Estenosis pieloureteral Estenosis ureterovesical o megaureter obstructivo Valvas de uretra posterior

28 Uropatía obstructiva: diagnóstico. Diagnóstico de sospecha por ecografía: dilatación de la vía urinaria. Estenosis pieloureteral: dilata pelvis y los cálices. Estenosis urterovesical: dilata uréter y la pelvis. Valvas de uretra posterior: malformación de la uretra masculina. Repliegue de la mucosa uretral, que causa obstrucción a la salida de la orina. Produce un RVU secundario con vejiga de lucha y dilatación ureteral e hidronefrosis bilateral.

29 Megaureter obstructivo Estenosis ureterovesical o megaureter obstructivo

30 Estenosis pieloureteral Hidronefrosis Estenosis pieloureteral

31 Valvas de uretra posterior

32 Uropatía obstructiva: diagnóstico Renograma diurético con isótopo radiactivo MAG 3: Analiza la función excretora del riñón. Inyección intravenosa del radionúclido, que es captado y eliminado por los riñones. Imágenes y curvas de actividad/tiempo informan sobre la eliminación renal. Es importante que el niño está bien hidratado.

33 Renograma diurético normal

34 Renograma diurético Si el isótopo se acumula por obstrucción, aparece una meseta en la curva. En las imágenes se objetiva la falta de eliminación.

35 Renograma diurético: obstrucción

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38 Uropatía obstructiva: tratamiento Quirúrgico: desobstrucción del flujo urinario para evitar daño del parénquima renal. La técnica de elección es la endourología, con dilatación de la zona estenótica y colocación de catéter doble J que se retirará en un segundo tiempo.

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40 Catéter doble J

41 Nefrostomía percutánea

42 Nefrostomía percutánea

43 Nefrostomía percutánea

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45 Uropatías 1.-RVU Primario Secundario Valvas de uretra posterior 2.-Uropatía obstructiva Estenosis pieloureteral Megaureter obstructivo

46 Uropatías CLÍNICA 1.-RVU Primario Secundario Infecciones de orina 2.-Uropatía obstructiva Valvas de uretra posterior Estenosis pieloureteral Megaureter obstructivo Daño renal

47 Uropatías DIAGNÓSTICO 1.-RVU Primario Secundario Cistografía 2.-Uropatía obstructiva Valvas de uretra posterior Estenosis pieloureteral Megaureter obstructivo Renograma

48 Uropatías TRATAMIENTO 1.-RVU Si produce ITUs: endourología. 2.-Uropatía obstructiva Valvas de uretra posterior Estenosis pieloureteral Megaureter obstructivo Endourología

49 ECTASIA PIÉLICA DE DIAGNÓSTICO PRENATAL

50 Ectasia piélica de diagnóstico prenatal Dilatación de pelvis renal prenatal Anomalía congénita más frecuente: Hasta en un 7% de los embarazos Representan hasta el 20 % de malformaciones Entre un 20-40% puede ser bilateral En un 35% puede ser signo indirecto de uropatía, por lo que obliga a un seguimiento

51 Ectasia piélica de diagnóstico prenatal. Lo primero es confirmarlo de forma postnatal en la segunda semana de vida, salvo en casos graves en los que se hará en las primeras 48 horas de vida. Clasificación: Leve 7-10 mm Moderada mm Severa > 15 mm Puede ir asociada a: Dilatación de uréteres Repercusión sobre grupos caliciales Alteraciones del parénquima renal y/o vejiga

52 Ectasia piélica de diagnóstico prenatal. No significado patológico 65% Fisiológica Transitoria UROPATÍA 35% FISIOLÓGICA 15% TRANSITORIA 50% Secundaria a uropatía 35% RVU Obstrucción Estenosis pieloureteral Valvas de uretra posterior Megaureter obstructivo

53 Ectasia piélica de diagnóstico prenatal. No significado patológico 65% Fisiológica Transitoria UROPATÍA 35% FISIOLÓGICA 15% TRANSITORIA 50% Secundaria a uropatía 35% RVU Más probable a mayor severidad de la dilatación Obstrucción Estenosis pieloureteral Valvas de uretra posterior Megaureter obstructivo

54 Ectasia piélica de diagnóstico prenatal. No significado patológico 65% Fisiológica Transitoria Secundaria a uropatía 35% RVU Obstrucción Estenosis pieloureteral Valvas de uretra posterior Megaureter obstructivo Asintomáticas pero producen daño renal por dilatación progresiva

55 Ectasia piélica de diagnóstico prenatal. No significado patológico 65% Fisiológica Transitoria Por sí sólo no daña al riñón, pero favorece ITU Secundaria a uropatía 35% RVU Obstrucción Estenosis pieloureteral Valvas de uretra posterior Megaureter obstructivo Asintomáticas pero producen daño renal por dilatación progresiva

56 Ectasia piélica de diagnóstico prenatal. No significado patológico 65% Fisiológica Transitoria Por sí sólo no daña al riñón, pero favorece ITU Secundaria a uropatía 35% RVU Obstrucción Estenosis pieloureteral Valvas de uretra posterior Megaureter obstructivo Asintomáticas pero producen daño renal por dilatación progresiva

57 Ectasia piélica de diagnóstico prenatal. No significado patológico 65% Fisiológica Transitoria Diagnóstico por cistografía Secundaria a uropatía 35% RVU Obstrucción Estenosis pieloureteral Valvas de uretra posterior Megaureter obstructivo Diagnóstico por renograma

58 DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA

59 Displasia renal multiquística DRMQ DRMQ unilateral es la anomalía congénita del desarrollo renal más frecuente. En lugar de parénquima renal normal, se desarrollan quistes rodeados de fibrosis= riñón afuncional.

60 DRMQ Es más frecuente en varones y en el lado izquierdo. Patogenia desconocida. Malformaciones genitourinarias asociadas hasta en un 20%, fundamentalmente RVU, tanto en el riñón displásico como en el contralateral. Puede ir asociada a otras malformaciones aisladas o como parte de un síndrome polimarformativo.

61 DRMQ diagnóstico ecografía prenatal ecografía posnatal gammagrafía DMSA (ácido dimercaptosuccínico)

62 DRMQ seguimiento La historia natural es la regresión hasta la involución total o parcial de los quistes hasta en un 90% de los casos. Complicaciones son poco frecuentes: HTA Deterioro en la función renal: proteinuria. Infecciones de orina Malignización: en el contexto de ciertos síndromes. Actitud conservadora con seguimiento ecográfico. Nefrectomía sólo si complicaciones.

63 Recién nacido diagnosticado de agenesia renal derecha desde la semana 20 de gestación. Al nacer se le solicita ecografía que confirma la ausencia de riñón derecho en fosa renal derecha.

64 1. Solicito gammagrafía con DMSA para confirmar agenesia y descartar ectopia. 2.- Hago estudio de función renal, ya que un riñón único es causa de insuficiencia renal crónica. 3.- Como es una malformación, es más probable que presente RVU, solicito cistografía. 4.- Controlo ganancia ponderal y cultivos de orina. Si cultivo positivo amplio estudio.

65 1. Solicito gammagrafía con DMSA para confirmar agenesia y descartar ectopia. 2.- Hago estudio de función renal, ya que un riñón único es causa de insuficiencia renal crónica. 3.- Como es una malformación, es más probable que presente RVU, solicito cistografía. 4.- Controlo ganancia ponderal y cultivos de orina. Si cultivo positivo amplio estudio.

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67 La ausencia de riñón en fosa renal, no conlleva siempre agenesia. La ectopia es la localización anómala del riñón. Tanto en la agenesia como en la ectopia, son más probables otras malformaciones urinarias, pero no está indicado su despistaje si no hay síntomas/signos sugerentes.

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69 Comprobamos de forma periódica el buen crecimiento del riñón único. A los 8 meses de edad, presenta cuadro febril compatible con pielonefritis aguda. Solicitamos cistografía.

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71 1.- Tiene reflujo vesicoureteral de alto grado izquierdo. 2.- Tiene reflujo vesicoureteral a riñón derecho. 3.- Tiene que ser valorada por cirugía infantil para tratamiento endourológico del RVU. 4.- Habrá que repetir el DMSA para valorar parénquima renal.

72 1.- Tiene reflujo vesicoureteral de alto grado izquierdo. 2.- Tiene reflujo vesicoureteral a riñón derecho. 3.- Tiene que ser valorada por cirugía infantil para tratamiento endourológico del RVU. 4.- Habrá que repetir el DMSA para valorar parénquima renal.

73 A las 20 semanas de gestación, en la ecografía morfológica, se objetiva ectasia piélica derecha de 10 mm. A la semana de vida, ecografía de control con confirmación de la ectasia derecha de 11mm.

74 Se solicita ecografía de control al mes. Ectasia severa derecha de 23 mm con repercusión sobre todos los grupos caliciales. No dilatación de uréter. Adelgazamiento cortical.

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76 Dilatación progresiva con afectación del parénquima

77 Dilatación progresiva con afectación del parénquima Obstrucción

78 Dilatación progresiva con afectación del parénquima Obstrucción Sin dilatación del uréter

79 Dilatación progresiva con afectación del parénquima Obstrucción Sin dilatación del uréter Estenosis pieloureteral

80 Dilatación progresiva con afectación del parénquima Obstrucción Solicitamos renograma diurético Sin dilatación del uréter Estenosis pieloureteral

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