Utilidad clínica del ECG en cardiopatías congénitas

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1 Curso de formación continuada en electrocardiografía Utilidad clínica del ECG en cardiopatías congénitas J. Guindo, A. Bayés Servicio de Cardiología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Universitat Autònoma de Barcelona Durante muchos años el diagnóstico de las enfermedades del corazón en general y de las cardiopatías congénitas en particular, se basaba fundamentalmente en la semiología clínica, el electrocardiograma (ECG) y la radiografía de tórax. A mediados del siglo XX se introdujo la fonocardiografía que, durante un breve periodo de tiempo fue la técnica diagnóstica de moda, pero su vigencia fue muy limitada ya que fue rápidamente desplazada por la ecocardiografía-doppler. Sin lugar a dudas, en la actualidad las técnicas de imagen, particularmente la ecocardiografía-doppler y la resonancia magnética nuclear son las piezas claves en el diagnóstico de las cardiopatías congénitas. A pesar de ello, hay que recordar que un buen cardiólogo clínico, con frecuencia puede llegar a un diagnóstico preciso tanto del tipo de cardiopatía congénita como de su severidad, basándose únicamente en los datos que proporciona una historia clínica detallada, la exploración física, el ECG y la radiografía de tórax. Hay que reconocer, sin embargo, que la interpretación electrocardiográfica de las cardiopatías congénitas no resulta sencilla. Esto de debe fundamentalmente a que existe una amplia variedad de cardiopatías congénitas y que, con frecuencia, éstas pueden combinarse en un mismo paciente (cardiopatías congénitas complejas), lo cual dificulta notablemente el diagnóstico clínico. Para poder interpretar correctamente el ECG de un paciente con una cardiopatía congénita es imprescindible conocer las alteraciones anatómicas que acompañan a dicha malformación, así como las posibles repercusiones hemodinámicas que ello comporta (p. ej. presencia de cortocircuito, posible hipertensión pulmonar asociada, etc). Es evidente que se escapa de los límites de «Cardiología y Atención Primaria» la descripción detallada de las alteraciones ECG en las cardiopatías congénitas más complejas o infrecuentes, pero sí merece la pena describir los rasgos fundamentales de las principales de las enfermedades más frecuentes: comunicación interauricular o interventricular, atresia tricuspídea, estenosis pulmonar, etc. ELECTROCARDIOGRAMA NORMAL EN EL NIÑO Para poder interpretar adecuadamente las alteraciones ECG anormales que están presentes en las diferentes cardiopatías congénitas debemos conocer, en primer lugar, como es el ECG normal y en el caso de las cardiopatías congénitas es importante recordar las modificaciones del ECG normal a lo largo de la vida. Como ya explicamos en el primer capítulo de este curso de formación continuada en electrocardiografía, debido a que durante la vida fetal la circulación sanguínea pasa de cavidades derechas a la arteria pulmonar y desde ésta directamente hacia la arteria aorta, a través del conducto arterioso (pulmón y cavidades izquierdas están excluidas) (Fig. 1), las cavidades derechas están mucho más desarrolladas que las izquierdas, por lo que el ECG durante los primeros años de vida refleja un predominio del ventrículo derecho sobre el izquierdo, que se va perdiendo progresivamente por efecto de la mayor presión existente en la circulación sistémica. Las principales características del ECG infantil son (Figs. 2-4): Conducto arterioso AD Ao P VD AI VI Correspondencia: Josep Guindo Soldevila Servei de Cardiologia Hospital de la Santa Creu i Sant Pau Av. Antonio M.ª Claret, Barcelona Figura 1. Circulación sanguínea durante la vida fetal (explicación en el texto). AD, aurícula derecha; VD, ventrículo derecho; AI, aurícula izquierda; VI, ventrículo izquierdo; Ao, aorta; AP, arteria pulmonar J&C Ediciones Médicas, S.L. 59

2 60 J. Guindo, A. Bayés Figura 2. Niño normal, fruto de un embarazo algo prolongado. Obsérvese el ECG a la hora de nacer (A), a la semana (B) y al mes (C). En el plano frontal apenas se ha modificado, mientras que en el plano horizontal se apreciaba al nacer (A) una imagen qr con T positiva, R solamente a la semana (B) con T aplanada y RS al mes (C) con T negativa.

3 UTILIDAD CLÍNICA DEL ECG EN HIPERTENSIÓN ARTERIAL 61 Figura 3. ECG típico de una niña sana de 5 años. Obsérvese la replolarización infantil de V 1 a V 3 y cómo existe qrs en V 5 y V 6, con RS en V 1. El asa VCG se ha ido a la izquierda, pero todavía poco atrás, por lo que se ve más R en V 1 que q en V 6. Figura 4. ECG normal en un niño de 12 años. Obsérvese la persistencia de repolarización infantil en precordiales derechas, eje desviado a la derecha y marcada arritmia sinusal respiratoria.

4 62 J. Guindo, A. Bayés a) Frecuencia cardiaca más rápida e intervalo PR más corto. b) Debido a la hipertrofia ventricular derecha fisiológica del lactante, el corazón suele ser verticalizado, con ÂQRS derecho y ondas T negativas o bimodales de V 1 a V 3-4, con una morfología característica (repolarización infantil) que puede verse hasta la adolescencia, sobre todo en mujeres (Fig. 3). El asa de QRS se va antes a la izquierda que atrás, lo que explica que V 6 se parezca antes a la morfología adulta que V 1 (hay más R en V 1 que «q» en V 6 (Fig. 3). A veces se observa morfología rsr en V 1. En lactantes, especialmente si son hipermaduros, puede verse incluso R o qr al nacer, con T algo positiva, persistiendo la morfología Rs durante un tiempo, incluso quizás años, aunque no la onda T que se negativiza enseguida (Fig. 2). c) En algunos adolescentes la onda R es de gran voltaje en precordiales (SV 2 + RV 5 > 60 mm), sin que exista crecimiento ventricular izquierdo. ELECTROCARDIOGRAMA EN LAS PRINCIPALES CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Comunicación interauricular (CIA) Constituye el 5-10 % de las cardiopatías congénitas. Después de la válvula aórtica bicúspide y del prolapso mitral, la CIA es la forma más frecuente de defecto cardíaco congénito en el adulto. Según el defecto encontrado distinguimos diferentes tipos de CIA (Fig. 5): CIA tipo ostium secundum. Es el tipo más frecuente (60-70% del total). El defecto se localiza a nivel de la porción media del tabique interauricular (a nivel de la fosa oval) siendo el resultado de una deficiencia en el septum primum o de un foramen secundum muy amplio. Se ha asociado con prolapso mitral, siendo esta asociación más frecuente en mujeres. CIA tipo ostium primum.se encuentran en un % del total de CIA. Se produce en la región inferoanterior del tabique auricular y se suele asociar con un cleft en la valva anterior de la mitral. CIA tipo seno venoso. Son difíciles de localizar en un estudio ecocardiográfico. Se asocian a anomalías parciales en el retorno venoso de las venas pulmonares derechas. CIA tipo seno coronario. Muy raras, se asocian a otras anomalías como un canal auriculoventricular completo y a una vena cava inferior que drena a nivel de la aurícula izquierda. Las signos y síntomas de la CIA se dan como resultado de la sobrecarga derecha ocasionada por el cortocircuito izquierda-derecha existente. En el paciente joven podemos encontrar fatiga, disnea, algo más tarde se pueden asociar arritmias supraventriculares tales como fibrilación o flúter auriculares y más adelante también son posibles la enfermedad pulmonar severa irreversible y la insuficiencia cardíaca. La auscultación cardíaca es muy característica, detectándose un soplo sistólico suave localizado a nivel del segundo espacio intercostal izquierdo, secundario a un aumento del flujo pulmonar y, lo que es muy típico, la presencia de un desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido cardíaco. Los principales hallazgos electrocardiográficos son (Figs. 6 y 7): Defecto tipo seno venoso superior Suelo de la fosa oval Vena cava superior AD Defecto de la fosa oval Ostium primun a) Presencia de rsr en V1, con QRS < 0,12 seg. b) Falta de arritmia sinusal si la CIA es importante. c) En la CIA tipo ostium primum el aqrs está hiperdesviado a la izquierda (Fig. 7). d) En el adulto, presencia frecuente de fibrilación auricular. Defecto tipo seno venoso inferior Defecto tipo seno coronario Vena cava inferior VD Válvula tricúspide Figura 5. Representación esquemática de los diferentes tipos de comunicación interauricualr (AD: aurícula derecha; VD: ventrículo derecho). Tomado de Gatzoulis MA, Swan L, Therrien J, Pantley GA. Cardiopatías congénitas en el adulto. J&C Ediciones Médicas; Barcelona 2005). Comunicación interventricular (CIV) Es el defecto congénito más frecuente diagnosticado en niños con excepción de la válvula aórtica bicúspide. Constituye hasta un 25 % de todas las cardiopatías congénitas de la infancia. Tiene una tendencia al cierre natural encontrándose sólo en un 10 % de los adultos con cardiopatía congénita. Las CIV pequeñas cierran espontáneamente al final de la infancia en un 75 % de los casos. De las extensas, un 15 % también se cerrarán de forma espontánea. Sin embargo, una gran CIV puede provocar un gran cortocircuito izquierdaderecha y producir, durante la infancia, una enfermedad vascular pulmonar irreversible, invirtiendo la

5 UTILIDAD CLÍNICA DEL ECG EN HIPERTENSIÓN ARTERIAL 63 Figura 6. ECG en una paciente de 30 años con comunicación interauricular tipo ostium secundum. Obsérvese la morfología rsr en en V 1 y signos de crecimiento ventricular derecho; eje de QRS desviado a la derecha. dirección del cortocircuito por aumento de las resistencias vasculares pulmonares (síndrome de Eisenmenger). Si se llega a este punto la esperanza de vida no supera la cuarta década, presentando complicaciones como: hemorragia pulmonar, endocarditis, abcesos cerebrales, arritmias ventriculares, poliglobulia, síncope, hemoptisis e insuficiencia cardíaca. La esperanza de vida es normal para aquellos pacientes con CIV pequeñas que persisten en la edad adulta. Uno de los riesgos en pacientes no operados es la endocarditis por lo que se deberá hacer profilaxis de la misma. Podemos distinguir diferentes tipos de CIV (Fig. 8): CIV perimembranosa. Es la más frecuente (70-80% del total) también es la que presenta una mayor tasa de cierre espontáneo y en raras ocasiones se asocia con otras cardiopatías. CIV muscular o por defectos apicales (10-20% del total). Reúne las mismas características que la anterior, con cierre espontáneo frecuente. CIV de entrada o canal aurículo ventricular (5-10% del total). Rara vez se cierra espontáneamente, es extensa y se puede asociar a cleft mitral y/o tricuspídeo o a válvula aurículoventricular común (canal aurículoventricular completo). Este tipo de CIV es característico del síndrome de Down. CIV subaórticas. (5-7% del total). Suelen ser pequeñas pero como están colocadas por debajo de la válvula aórtica suelen determinar insuficiencia aórtica que dificulta su cierre. La clínica más frecuente en la edad adulta es la disnea de esfuerzo, baja capacidad funcional y fatiga, relacionándose la severidad de la misma con la magnitud del cortocircuito y su cronicidad, así como a la elevación de las presiones derechas. A nivel de auscultación cardíaca podemos encontrar soplo holosistólico de intensidad variable acompañado, con frecuencia, por un thrill. Un aumento de la intensidad del segundo ruido implica una elevación de las presiones pulmonares. En casos asociados a insuficiencia

6 64 J. Guindo, A. Bayés aórtica se puede auscultar el soplo diastólico correspondiente. Los principales hallazgos ECG de la comunicación interventircular (CIV) son: a) ECG normal o casi normal en las CIV pequeñas. b) Signos de hipertrofia biventricular en las grandes CIV con hipertensión pulmonar hipercinética con, a veces, grandes voltajes en precordiales intermedias (morfología de Katz y Watchell) (Fig. 9). c) Aparición de R alta en V 1, cuando hay gran hipertensión pulmonar reactiva (síndrome de Eisenmenger) (Fig. 10). Atresia tricuspídea La atresia tricuspídea es un defecto congénito complejo que se caracteriza por la ausencia del orificio tricuspídeo, una comunicación interauricular, hipoplasia del ventrículo derecho y la presencia de una comunicación entre la circulación sistémica y pulmonar, generalmente a través de una comunicación interventricular. Se trata de una entidad poco frecuente en la que el ECG es muy característico (Fig. 11). En la mayoría de los casos el Figura 7. Paciente de 15 años con comunicación interauricular tipo ostium primum. Obsérvese la morfología de bloqueo de rama derecha + hemibloqueo superoanterior izquierdo. Cresta supraventircular Anomalía perimenbranosa AD A P Anomalía con doble afectación subarterial Anomalía muscular del tracto de salida Válvula tricúspide Anomalía muscular del tracto de entrada VD Anomalía muscular central Múltiples anomalías apicales musculares Figura 8. Esquema representativo de los diferentes tipos de comunicación interventricular contemplados desde el lado derecho del corazón (Tomado de Gatzoulis MA, Swan L, Therrien J, Pantley GA. Cardiopatías congénitas en el adulto. J&C Ediciones Médicas; Barcelona 2005). Figura 9. Crecimiento biventricular en un paciente de 8 años con CIV e hipertensión pulmonar hipercinética (Imagen de Katz-Watchell) (véase texto).

7 UTILIDAD CLÍNICA DEL ECG EN HIPERTENSIÓN ARTERIAL 65 Figura 10. ECG en un paciente con hipertensión arterial pulmonar. Obsérvese los signos de importante sobrecarga ventricular derecha, con eje de QRS desviado a la derecha, ondas R altas, segmento ST infradesnivelado y ondas T negativas en las derivaciones precordiales derechas. Figura 11. ECG típico de un paciente con atresia tricuspídea. Obsérvese la presencia de signos de crecimiento auricular derecho, eje de QRS izquierdo y signos de hipertrofia del VI.

8 66 J. Guindo, A. Bayés diagnóstico clínico se establece ante un niño cianótico que presenta un ECG con desviación del eje de QRS hacia la izquierda, ondas P de crecimiento auricular derecho y signos de hipertrofia ventricular izquierda (Fig. 11). La radiografía de tórax muestra signos de hipoperfusión pulmonar con desaparición del arco pulmonar (concavidad). Enfermedad de Ebstein Representa el 0.5% de todas las cardiopatías congénitas. Se ha asociado con la ingestión de litio durante el primer trimestre del embarazo. La enfermedad de Ebstein se caracteriza por una adherencia de los velos tricuspídeos posterior y septal al miocardio, provocando un descenso del anillo tricuspídeo hacia el ápex ventricular derecho, dando lugar a una atrialización del ventrículo. La repercusión clínica dependerá del grado de desplazamiento de la válvula tricúspide dentro del ventrículo, de la presencia y severidad de la insuficiencia tricuspídea y de la existencia de lesiones asociadas (atresia pulmonar, estenosis pulmonar, foramen oval permeable, CIA, ductus persistente, tetralogía de Fallot y transposición congénitamente corregida de grandes vasos). En casos más leves la anomalía puede no detectarse hasta la edad adulta produciendo síntomas como fatiga, disnea, palpitaciones, presíncope o arritmias. En los casos más graves, con válvula tricúspide con insuficiencia severa puede manifestarse ya en el momento del nacimiento produciendo cianosis por un cortocircuito derechaizquierda través del foramen oval. Los niños con afectación importante pueden presentar grados variables de cianosis, acropaquia e ICC. Las alteraciones ECG más características de la enfermedad de Ebstein son (Fig. 12): a) Ondas P de gran voltage y, a veces, con gran modo negativo en V 1. b) Morfología de bloqueo ventricular derecho atípico, a menudo con muchas deflexiones (rsr s ) y a veces, con ligero ascenso del ST en V 1-2. c) A veces, presencia de preexcitación tipo WPW. d) En ocasiones, intervalo PR largo. Lesiones estenóticas Las lesiones estenóticas del lado derecho (estenosis pulmonar y tetralogía de Fallot) y del lado izquierdo (estenosis aórtica y coartación de aorta), pueden originar, cuando son severas, morfologías de crecimiento de las cavidades respectivas, algunas de ellas características. En la figura 13 se muestra el ECG de un paciente con estenosis pulmonar en el que se puede apreciar los signos de sobrecarga ventricular derecha sistólica, tipo barrera -R altas en V1 a V2-3-. Por el contrario en la Figura 12. ECG de un paciente con enfermedad de Ebstein.

9 UTILIDAD CLÍNICA DEL ECG EN HIPERTENSIÓN ARTERIAL 67 Figura 13. ECG típico de una paciente con estenosis pulmonar (explicación en el texto). tetralogía de Fallot (estenosis pulmonar severa a nivel infundibular o valvular, CIV amplia con mal alineamiento septal, acabalgamiento aórtico e hipertrofia ventricular derecha) (Fig. 14) la sobrecarga sistólica del ventrículo derecho es del tipo adaptación, con R alta solo en V1, y complejos rs en V2 (Fig. 15). Después de la cirugía reparadora de la tetralogía de Fallot y otras cardiopatías congénitas, aparece muy a menudo una imagen de bloqueo ventricular derecho global debido, en general, a lesión distal del SEC por la cirugía (Fig. 16). La estenosis aórtica, incluso severa, no suele dar una imagen típica de CVI en los primeros años, aunque con el tiempo puede evolucionar hasta la imagen llamada de sobrecarga sistólica (Fig. 17). Acabalgamiento de la aorta Estenosis infundibular AD VD Hipertrofia del ventriculo derecho VI Hipoplasia del tronco pulmonar Comunicación interventricular Dextrocardia en espejo La dextrocardia es una malposición cardíaca (habitualmente sin cardiopatía asociada) en la que el eje mayor del corazón está dirigido hacia la derecha de la linea Figura 14. Esquema representativo de las alteraciones anatómicas presentes en la tetralogía de Fallot (Tomado de Gatzoulis MA, Swan L, Therrien J, Pantley GA. Cardiopatías congénitas en el adulto. J&C Ediciones Médicas; Barcelona 2005).

10 68 J. Guindo, A. Bayés Figura 15. ECG de un paciente con tetralogía de Fallot. Obsérvese la morfología de sobrecarga sistólica ventricular izquierda de tipo adaptación, caracterizada por ondas R altas en V1 que cambian rápidamente de morfología en V2 a un patrón rs. Figura 16. ECG de un paciente con tetralogía de Fallot operado en el que apareció un severo transtorno de la conducción intraventricular.

11 UTILIDAD CLÍNICA DEL ECG EN HIPERTENSIÓN ARTERIAL 69 Figura 17. ECG de un paciente de 29 años con válvula aórtica bicúspide complicada con endocarditis infecciosa. Obsérvense los signos de sobrecarga sistólica ventricular izquierda y de aurícula izquierda. A B Figura 18. a) Típica imagen de un paciente con dextrocardia en espejo, sin cardiopatía; b) ECG normalizado (invirtiendo los electrodos de los brazos y colocando las dedivaciones precordiales hacia la derecha).

12 70 J. Guindo, A. Bayés media (punta del corazón en el hemitórax derecho). El ECG es típico (Fig. 18-a). Es igual al ECG registrado con las derivaciones de los brazos invertidas y las precordiales colocadas hacia el lado derecho. Esto explica la onda P negativa en I y que el voltaje de las derivaciones precordiales vaya disminuyendo. ECG del recién nacido: sospecha de cardiopatía congénita. Las características más interesantes del ECG del recién nacido en relación a una posible cardiopatía congénita, son las siguientes: a) Muchas cardiopatías congénitas tienen un ECG normal el primer día de vida. Es necesario hacer ECG secuenciales para descartarla. b) Ante un recién nacido con aqrs izquierdo (más allá de +30º), debe pensarse en defecto del canal atrioventricular, atresia tricúspide y ventrículo único, como causa más probable del mismo. c) Ante un bloqueo AV, hemos de pensar en defecto atrioventricular y transposición corregida, aunque el bloqueo AV avanzado congénito puede presentarse sin ninguna cardiopatía asociada. d) Cuando hay onda delta, debe sospecharse una enfermedad de Ebstein. e) Si la onda T es positiva en V 1 a partir del segundo día de vida, hemos de pensar en crecimiento ventricular derecho. f) La presencia de R (no qr) exclusiva, incluso alta (>15 mm) no es excepcional en recién nacidos sin cardiopatía. BIBLIOGRAFIA 1. Perloff JK. Clinival Recognition of Congenital Heart Disease. Saunders, Philadelphia Gatzoulis MA, Swan L, Therrien J, Pantley GA. Cardiopatías congénitas en el adulto. J&C Ediciones Médicas; Barcelona Bayés de Luna A: Textbook of Clinical Electrocardiography. Futura Publishers. Armonk, NY Curso de Eletrocardiografía: