INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA Definición, etiología y diagnóstico

Transcripción

1 INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA Definición, etiología y diagnóstico Dr José Castellote Alonso Unidad de Hepatología y Trasplante Hepático Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitari de Bellvitge - IDIBELL Universitat de Barcelona L Hospitalet. Barcelona. Spain SCD. Enero del 2014

2 DEFINICION La insuficiencia hepática aguda es un síndrome caracterizado por la presencia de ictericia, encefalopatía hepática, alteración de la coagulación y fallo multiorgánico, sin enfermedad hepática previa y en un período corto de tiempo desde el inicio de los síntomas.

3 DEFINICION Bergstrand. Atrofia aguda amarilla. Epidemia en Suecia en Lucke and Mallory. Forma fulminante de hepatitis epidémica. Epidemia Ejército Americano. 104 muertos/196 afectos Tray and Davidson. Insuficiencia hepática fulminante. Necrosis hepática masiva asociada a disminución grave de la función hepática, manifestada por ictericia progresiva, coma hepático y atrofia hepática, desarrollada en las 8 semanas del origen de los primeros síntomas sin historia previa de enfermedad hépática.

4 DEFINICION Gimson. Late-onset hepatic failure. Insuficiencia hepática de origen tardío. Cuando la encefalopatía u otros signos de encefalopatía hepática se desarrollaban entre las 8 y las 24 semanas del origen de los síntomas Bernau. Insuficiencia hepática fulminante. Desarrollo de la encefalopatía menos de 2 semanas del inicio de la ictericia. Insuficiencia hepática subfulminante. La encefalopatía se desarrolla entre 2 y 12 semanas del inicio de la ictericia.

5 DEFINICION O Grady. Insuficiencia hepática hiperaguda. Encefalopatia hepática en los 7 primeros días tras el desarrollo de ictericia. Insuficiencia hepática aguda. Encefalopatía hepática entre los 8 y 28 días del inicio de la ictericia. Insuficiencia hepática subaguda. Encefalopatía hepática más alla de los 28 días AASLD. Insuficencia hepática aguda. Enfermedad hepática caracterizada por el desarrollo de encefalopatía hepática y trastornos de la coagulación, INR > 1.5, en pacientes sin cirrosis previa y en una enfermedad de menos de 26 semanas de duración.

6 DEFINICION Bernal. Lancet 2012.

7 PRONOSTICO Ostapovicz. Ann Intern Med 2002.

8 DEFINICION O Grady. Insuficiencia hepática hiperaguda. Encefalopatia hepática en los 7 primeros días tras el desarrollo de ictericia. Insuficiencia hepática aguda. Encefalopatía hepática entre los 8 y 28 días del inicio de la ictericia. Insuficiencia hepática subaguda. Encefalopatía hepática más alla de los 28 días AASLD. Insuficiencia hepática aguda. Enfermedad hepática caracterizada por el desarrollo de encefalopatía hepática y trastornos de la coagulación, INR > 1.5, en pacientes sin cirrosis previa y en una enfermedad de menos de 26 semanas de duración.

9 DEFINICION Sugawara. IHBSG. Insuficiencia hepática aguda (8 semanas inicio síntomas) sin coma o con coma hepático. Este último lo divide en agudo (<11 días) y subagudo (entre 11 y 56 días) Consenso Sociedad Europea.

10 INCIDENCIA La incidencia es de 1 a 6 casos por cada millón de habitantes/año. En Catalunya de 8 a 46 casos anuales. La incidencia esta bajando en los países industrializados.

11 ETIOLOGIA EN EL MUNDO paracetamol VHE VHB

12 ETIOLOGIA ESPAÑA Hepatitis virales. Hepatitis aguda B (28%) Hepatitis aguda B + delta (4 %) Hepatitis A (2%). Hepatitis C (2%) Causa indeterminada (32.2%) Fármacos o tóxicos (19,5%). Paracetamol (2.2%) Antiberculostáticos (4.9%) Amanita (3.7%) Otros fármacos (7.7%) Miscelanea (11.6%). Autoinmune (4.9%) Isquemia (2.2%) Infiltración neoplásica (3%) Wilson (0.7%) Hígado agudo graso del embarazo (0.7%) Escorsell A. Liver transpl 2007; 13:

13 ETIOLOGIA USA

14 ETIOLOGIA FRANCIA (Paul Brusse)

15 ETIOLOGIA USA Y ESPAÑA USA N= ,6% 18% 17% 13% 39% Paracetamol Fármacos Indeterminado Virales Otros 11,6% 2,2% 17% ESPAÑA N=267 37% 32,2% Ostapowicz G. Ann Intern Med 2002; 137: Escorsell A. Liver Transpl : DOI /lt.21119

16 VIRUS HEPATOTROPOS Virus hepatitis B (delta) - hepatitis aguda - reactivación: espontánea - críptica Virus hepatitis A. inmunosupresión escapes en tratamiento antiviral - factores de riesgo edad, sexo masculino, carga viral, paracetamol, bilirrubina elevada al ingreso

17 FARMACOS Y TOXICOS Paracetamol - sobredosis intencional (X= 20 gr) - sobredosis accidental (mayores, múltiples compuestos con paracetamol, menos depresión, más EH al ingreso, X = 12 gr) - dosis terapéutica Otros fármacos Tóxicos. Anfetaminas: éxtasis.

18 METABOLISMO PARACETAMOL

19 FARMACOS Y TOXICOS

20 FARMACOS Y TOXICOS Paracetamol - sobredosis intencional (X= 20 gr) - sobredosis accidental (mayores, múltiples compuestos con paracetamol, menos depresión, más EH al ingreso, X = 12 gr) - dosis terapéutica Otros fármacos Tóxicos. Anfetaminas: éxtasis.

21 FARMACOS Y TOXICOS Bernal W. Lancet 2010.

22 FARMACOS Y TOXICOS Sabaté M. APT 2007.

23 OTRAS CAUSAS Hepatitis autoinmune: antecedentes de enfermedades autoinmunes, brotes previos, gammaglobulinas > 20 g/l, autoanticuerpos e histología. Otros virus: VHC, VHE, herpes simple tipo 1 y 2, varicelazoster, parvovirus B19, herpes virus 6, Epstein-Barr, citomegalovirus, adenovirus Ingestión de setas Hepatitis hipóxica: shock e insuficiencia cardíaca derecha Infiltración neoplásica: neoplasias hematológicas, carcinoma pulmón célula pequeña, neoplasia de mama.

24 VIRUS HEPATITIS E

25 VIRUS HEPATITIS E

26 VIRUS HEPATITIS E

27 VIRUS HEPATITIS E

28 OTRAS CAUSAS Hepatitis autoinmune: antecedentes de enfermedades autoinmunes, brotes previos, gammaglobulinas > 20 g/l, autoanticuerpos e histología. Otros virus: VHC, VHE, herpes simple tipo 1 y 2, varicelazoster, parvovirus B19, herpes virus 6, Epstein-Barr, citomegalovirus, adenovirus Ingestión de setas Hepatitis hipóxica: shock e insuficiencia cardíaca derecha Infiltración neoplásica: neoplasias hematológicas, carcinoma pulmón célula pequeña, neoplasia de mama.

29 AMANITA FALOIDES

30 AMANITA CESAREA

31 LEPIOTA BRUNNEOINCARNATA

32 GALERINA SPP.

33 OTRAS CAUSAS Hepatitis autoinmune: antecedentes de enfermedades autoinmunes, brotes previos, gammaglobulinas > 20 g/l, autoanticuerpos e histología. Otros virus: VHC, VHE, herpes simple tipo 1 y 2, varicelazoster, parvovirus B19, herpes virus 6, Epstein-Barr, citomegalovirus, adenovirus Ingestión de setas Hepatitis hipóxica: shock e insuficiencia cardíaca derecha Infiltración neoplásica: neoplasias hematológicas, carcinoma pulmón célula pequeña, neoplasia de mama.

34 OTRAS CAUSAS Síndrome de Budd-Chiari, hepatomegalia, congestión hepática Golpe de calor Enfermedad de Wilson: joven, historia familiar, hemólisis Coombs -, FA/BT< 4 + AST/ALT>2,2, anillo K-F, ceruloplasmina baja, cupruria elevada. Síndrome de Reye Hígado agudo graso Síndrome HELLP SAP y linfohisticocitosis eritrofagocítica, microcystins, Bacilus cereus, anorexia nerviosa, amiloidosis, enfermedad de Still del adulto, cirugia de la obesidad, dengue, leishmaniosis

35 ETIOLOGIA Desconocida 20-30%

36 DIAGNOSTICO Historia clínica y exploración. Anamnesis dirigida, fármacos(sap) y tóxicos Hemograma y bioquímica. Factor V. LDH. Equilibrio ácido-base, gasometría y lactatos. Determinación paracetamol, amanitinas y batería tóxicos. IgM VHA, HBsAg, HbcAc IgM, HdeltaAB, HVEIgG, HVEIgM, HIV, VHC (PCR) Autoanticuerpos: ANA, ASMA, gammaglobulinas Ceruloplasmina y K-F Prueba de imagen: ecografía abdominal, RNM o TAC abd.

37 DIAGNOSTICO Grupo sanguíneo y pruebas cruzadas. Otros virus: HSV, Herpes virus tipo 6, parvovirus, VZ, Epstein-Barr, Citomegalovirus, parovirus B19 Test del embarazo Amilasas y lipasas. Alfafetoproteína Biopsia hepática transyugular: descartar malignidad, linfoma, hepatitis herpéticas, autoinmunidad.

38 CONCLUSIONES La insuficiencia hepática aguda es un síndrome poco frecuente y la incidencia esta en descenso La etiología es diferente según las áreas geográficas Las causas virales disminuyen, las tóxico-medicamentosas aumentan Una parte importante de ellas quedan sin determinar la etiología. Todos los pacientes con insuficiencia hepática deberían tratarse en unidades especializadas con programas de trasplante hepático.

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