CASOS CLÍNICOS EN ENFERMEDADES AUTOINMUNES VASCULITIS

Transcripción

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2 CASOS CLÍNICOS EN ENFERMEDADES AUTOINMUNES VASCULITIS Ponente: Luis Eduardo López Servicio de Medicina Interna Hospital Virgen Macarena (Sevilla) Moderadora: Mª Teresa Camps García Servicio de Medicina Interna Hospital Carlos Haya (Málaga)

3 2 CASOS CLÍNICOS DE VASCULITIS CUYA MANIFESTACIÓN DE INICIO FUERON MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS

4 POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE MONONEURITIS MULTIPLE POLINEUROPATIA AXONAL ASIMETRICA O SIMETRICA AGUDA, SUBAGUDA, CRONICA NONEURITIS

5 FRECUENCIA DE LAS NEUROPATIAS EN VASCULITIS SISTEMICAS PRIMARIAS

6 OBJETIVO DE LA PRESENTACIÓN DE LOS CASOS CLÍNICOS ES CONTESTAR A.. ANTE EL DATO DE NEUROPATÍA PERIFERICA CUANDO DEBEMOS SOSPECHAR VASCULITIS? CÓMO SON LAS NEUROPATÍAS VASCULÍTICAS? QUÉ ALGORITMO DIAGNÓSTICO DEBEMOS SEGUIR PARA LLEGAR AL DIAGNÓSTICO DE VASCULITIS, ANTE SOLO MANIFESTACIÓN NEUROLÓGICA?

7 LUIS EDUARDO LÓPEZ HOSPITAL VIRGEN MACARENA SEVILLA

8 Varón 71 años. CASO 1 AP: Bronquitis crónica con múltiples episodios de descompensación Consulta por cuadro de: Astenia, anorexia + pérdida de 10 kgs en 2 meses Fiebre (38 39ºC) y síntomas respiratorios. Varias pautas tto. ATB sin mejoría Mialgias + debilidad en MMII (semanas). EXPLORACIÓN FÍSICA: Dolor a la presión en masas musculares de cuadriceps. No rigidez en CEP ROT disminuidos de forma global sobre todo en MMII. Pie caído bilateral. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Hb 10,4 (VCM 89); Plaquetas ; VSG 103. PCR 230. P Totales 6,5; Ig normales. No pico monoclonal. FR 120. Crioglobulinas ( ). C3 y C4 (n). ANA ( ). Cr 1mg/dl. Sedimento normal. Dejamos pendientes los ANCA TAC Toracoabdominal (N)

9 CASO 2 Mujer de 73 años sin antecedentes de interés Consulta por: Astenia, anorexia y pérdida de 10 Kg en 3 meses. Dolor brusco en MMII + parestesias y debilidad proximal y distal Historia por órganos y aparatos ( ). Exploración física: ROT disminuidos en MMII. Dificultad para la marcha por debilidad LVR en MMII PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Hb 8,4 (VCM 87); VSG 89; Cr 0.8 (sedimento normal). PCR 123. Proteinas T y proteinograma normal. FR ( ). Crioglobulinas ( ). C3 y C4 normal. ANA ( ). Tac Toracoabdominal Dejamos normal. pendientes los ANCA

10 DIAGNOSTICO ELECTROMIOGRÁFICO CASO 1 MONONEURITIS MULTIPLE AXONAL SENSITIVO MOTORA DE AMBOS PERONEOS CON PREDOMINIO DERECHO CASO 2 POLINEUROPATÍA A AXONAL SENSITIVO MOTORA DE MMII DE PREDOMINIO IZDO

11 QUÉ TIENEN EN COMÚN? POLINEUROPATÍA AXONAL SON SENSITIVO MOTORA DE MMII DE PREDOMINIO IZQDO NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS SON NEUROPATÍAS VASCULÍTICAS MONONEURITIS QUE APARECEN MULTIPLE EN 2 PACIENTES AXONAL SENSITIVO CON MOTORA DE AMBOS PERONEOS EL DTCO DE VASCULITIS

12 NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS VASCULÍTICAS SISTÉMICAS POLIANGEITIS MICROSCÓPICA PRIMARIAS CHURG STRAUSS PRIMARIAS WEGENER PAN NO SISTÉMICAS LES, SS, AR CRIOGLOBULINEMIA SECUNDARIAS INFECCIÓN: VB, VC, HIV MEDICAMENTOS NEOPLASIAS

13 NEUROPATIAS VASCULÍTICAS Incidencia Aunque los datos demográficos EDAD: Aparece sobre los 60 años. dependen de la enfermedad SEXO: es subyacente más frecuente en la mujer LAS NEUROPATIAS VASCULÍTICAS SON INFRECUENTES (PORQUE LAS VASCULITIS SON ENFERMEDADES RARAS ) ANTE EL DIAGNÓSTICO DE CUALQUIER VASCULÍTIS HAY QUE TENER MUY PRESENTE LA POSIBLE APARICIÓN DE NEUROPATÍA YA QUE SU PRONÓSTICO DEPENDE DE SU TRATAMIENTO PRECOZ

14 FRECUENCIA DE LAS NEUROPATIAS EN VASCULITIS SISTEMICAS 1arias

15 FRECUENCIA DE LAS NEUROPATIAS EN VASCULITIS SISTEMICAS 2arias

16 FRECUENCIA DE LAS NEUROPATIAS EN VASCULITIS SISTEMICAS 2arias

17 CLASIFICACIÓN DE LAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS MONONEUROPATIA: Afectación de un solo tronco nervioso. POLINEUROPATIA: Afectación de nervios periféricos de FORMA SIMÉTRICA, GRADUAL Y DISTAL. MONONEURITIS MÚLTIPLE: Afección simultánea o secuencial de troncos nerviosos individuales no contiguos. Evolución: días años. ASIMÉTRICA. Cuando es muy extensa POLINEUROPATÍA ASIMÉTRICA.

18 CLASIFICACIÓN DE LAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS MOTORA AXONAL AXONAL DESMIELINIZANTE SENSITIVA DESMIELINIZANTE SENSITIVO-MOTORA

19 CLASIFICACIÓN DE LAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS MOTORA SENSITIVA SENSITIVO-MOTORA

20 CLASIFICACIÓN DE LAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS AGUDA SUBAGUDA CRÓNICA

21 QUÉ TIPO DE NEUROPATÍA PRESENTAN LAS VASCULITIS? MONONEURITIS MÚLTIPLE (mayoría de los casos) POLINEUROPATÍA ASIMETRICA AXONAL SENSITIVO MOTORA (NUNCA motora pura) COMIENZO AGUDO-SUBAGUDO EL DOLOR ESTÁ SIEMPRE PRESENTE: QUEMAZÓN, PARESTESIAS Y DEBILIDAD

22 LOCALIZACIÓN MÁS FRECUENTE NEUROPATÍAS VASCULÍTICAS

23 QUÉ HACEMOS ANTE UN PACIENTE CON DIAGNÓSTICO EMG DE MONONEURITIS MÚLTIPLE MONONEURITIS MONONEURITIS MULTIPLE MULTIPLE O? POLINEUROPATIA ASIMÉTRICA?

24 ACTITUD FRENTE A MONONEURITIS MÚLTIPLE / POLINEUROPATÍA SIMÉTRICA INVESTIGAR EN HISTORIA CLÍNICA Y EXPLORACIÓN SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES: (Astenia, fiebre, perdida de peso) SÍNTOMAS SISTÉMICOS O ESPECÍFICOS: SINUSITIS, TOS, HEMOPTISIS GASTROINTESTINAL. ARTICULAR HEMATURIA NO OLVIDAR EL ASMA, LA DIABETES MELLITUS LA HTA! LAS VASCULITIS CASI NUNCA SE PRESENTAN COMO NEUROPATÍA SIN OTRA SINTOMATOLOGÍA ASOCIADA

25 EXPLORACIÓN MINUCIOSA SOBRE TODO DE LA PIEL

26 APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA DE LAS NEUROPATIAS VASCULÍTICAS HISTORIA Y EXPLORACIÓN COMPATIBLE CON NEUROPATIA EMG MONONEURITIS MULTIPLE AXONAL POLINEUROPATIA ASIMETRICA ANALITICA RUTINARIA RX DE TORAX CON BIOQUIMICA EN CASO ANA, DE ANTI TODO ENA NEGATIVO I Y II ANGIOGRAFIAS ANCA C Y P (MPO/PR3) SELECTIVAS BIOPSIA CRIOGLOBULINAS DEL NERVIO BIOPSIA DE ORGANO VB, VC, AFECTO HIV (PIEL, RIÑON)

27 BIOPSIA DEL NERVIO Para el diagnóstico de neuropatias vasculíticas sistémicas PROBABLEMENTE NO SEA NECESARIA (ANCA, ANA ± BIOPSIA DE OTRO ORGANO) ES IMPRESCINDIBLE para CONFIRMAR EL DGCO si se sospecha VASCULITIS NEUROPÁTICAS NO SISTÉMICAS LA BIOPSIA COMBINADA DE MUSCULO Y NERVIO AUMENTA LA RENTABILIDAD DIAGNÓSTICA EL EXAMEN CLINICO Y EL ESTUDIO EMG INDICARÁN EL NERVIO A BIOPSIAR NERVIO PERONEAL Y EL SURAL SON LOS MAS RENTABLES.

28 Aproximación diagnóstica de nuestros pacientes Caso 1 Varón de 71 años ROT DISMINUIDOS MPO + Sindrome Constitucional COMO ÚNICO DATO Fiebre PATOLOGICO Debilidad POLIANGEITIS ANCA C en Y MI MICROSCÓPICA P (INMUNOFLUORESCENCIA) EN LA EXPLORACIÓN AFECTACIÓN N DEL ESTADO GENERAL NEUROPATIA PERIFERICA PRUEBAS MPO Y PR3 (ELISA) COMPLEMENTARIAS Reactantes de fase aguda Anemia con VC (n) ANCA P + EMG Mononeuritis Mutiple Axonal Sensitivo Motora De ambos Peroneos (mas derecho)

29 Aproximación diagnostica de nuestros pacientes Reactantes de fase aguda Anemia con VC (n) Vasculitis Necrotizante Caso 2 ANCA P + MPO + Mujer de 73 añosa Sindrome Constitucional ROT DISMINUIDOS Fiebre POLIANGEITIS MICROSCÓPICA LVR en MI Debilidad AFECTACIÓN en MI N DEL ESTADO GENERAL ANCA C Y P (INMUNOFLUORESCENCIA) AFECTACIÓN N CUTÁNEA NEUROPATIA PERIFÉRICA RICA PRUEBAS MPO EMG COMPLEMENTARIAS Y PR3 (ELISA) Polineuropatía axonal Sensitivo-Motora de MI de predominio izdo

30 Tratamiento y evolución n pacientes caso 1 21 Tratamiento: Prednisona: 1 mg/kg/día disminución progresiva en 5 6 meses. Ciclofosfamida en pulsos: 500 mg/iv/ cada 15 días (3 meses) Tto. de mantenimiento hasta remisión: Azatioprina 2 mg/kg/día. Evolución: favorable, excepto pié caído bilateral (secuela) Reactantes de fase aguda controlados y ANCA ( ). 14 y 18 meses de evolución (actualmente: azatiprina)

31 NEUROPATÍAS VASCULÍTICAS MENSAJES PARA LLEVAR A CASA

32 NEUROPATÍAS VASCULÍTICAS 1 SON MÁS FRECUENTES DE LO QUE PENSAMOS Y EN OCASIONES ES LA MANIFESTACIÓN DE INICIO PAN MICROSCÓPICA: 60-70% PAN: 35%-75% S CHURG STRAUSS: 60-80% G WEGENER: 25-50%

33 SOSPECHAR NEUROPATÍA 2 VASCULÍTICA ANTE MANIFESTACIÓN NEUROLÓGICA DOLOROSA + AFECTACIÓN DEL ESTADO GENERAL O CUALQUIER OTRO SÍNTOMA + REACTANTES DE FASE AGUDA PRESENTES

34 3 SOSPECHAR NEUROPATÍA VASCULÍTICA EMG MONEURITIS MÚLTIPLE O POLINEUROPATÍA ASIMETRICA AXONAL SENSITIVO MOTORA

35 4 DIAGNÓSTICO DE CONFIRMACIÓN ANCA MPO/PR3 DTCO DEBE SER PRECOZ PR3: WEGENER TRATAMIENTO PRECOZ MPO: PAN MICROSCOPICA SCHURG STRAUSS MEJOR PRONOSTICO A VECES ES NECESARIO BIOPSIAR

36 MENSAJES PARA LLEVAR MENSAJES PARA LLEVAR POLINEUROPATIA AXONAL POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE MONONEURITIS MULTIPLE ASIMETRICA O SIMETRICA AGUDA, SUBAGUDA, CRONICA NONEURITIS

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