Puesta al día. Irina Tolabín, Carlos Alberto Bertona, Juan José Bertona, Noelia Gribaudo. Introducción

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1 Puesta al día VARIANTES ANATÓMICAS DEL POLÍGONO DE WILLIS POR ANGIO-RESONANCIA MAGNÉTICA Irina Tolabín, Carlos Alberto Bertona, Juan José Bertona, Noelia Gribaudo Abstract The Anatomical Variations (AV) of the Circle of Willis (CW) must be identified since their presence is relevant in surgical procedures and their association to aneurysms. Magnetic Resonance Angiography (MRA) is a noninvasive method that permits the identification and determination of the way in which the Anatomical Variations of the CW appear and their subtypes. There is emphasis in its usefulness for the study of AV. From a total of 190 patients, 122 (64%) did not have AV; 68 (36%) had AV. AV found: Fenestration of ACoA: 2 (3%). Duplication of ACoA: 2 (3%). Azygos ACA: 3 (4%). Trifurcated ACA: 1 (2%). Absence of A1: 4 (6%). Early bifurcation of MCA: 3 (4%). Duplication of PCoA: 1 (2%). Fenestration of PCA: 1 (1%). Fetal origin of PCA: 17 (25%). Absence/Hypoplasia of PCoA: 11 (16%). AICA/PICA hypoplasia: 15 (22%). Duplication of SCA: 2 (3%). Joint origin of SCA and PCA: 2 (3%). Persistent primitive trigeminal artery: 4 (6%). The Cerebral MRA is an excellent method for the detection of AV of the CW. The most frequent variation was the fetal origin of PCA. Key words: Circle of Willis, intracraneal arteries, anatomical variations, angiography, magnetic resonance, aneurysms. Resumen Las Variantes Anatómicas (VA) del Polígono de Willis (PW) deben ser identificadas ya que su presencia es relevante en procedimientos quirúrgicos y por su asociación con aneurismas. La Angio-Resonancia Magnética (ARM) es un método no invasivo que permite identificarlas y determinar la forma con la que se presentan las Variantes Anatómicas del PW y subtipos, destacándose su utilidad en el estudio de las VA. De un total de 190 pacientes, se observaron sin VA: 122 (64%); con VA: 68 (36%). VA encontradas: Fenestración de ACoA: 2 (3%). Duplicación de ACoA: 2 (3%). ACA Ácigos: 3 (4%). Triple ACA: 1 (2%). Ausencia de A1: 4 (6%). Bifurcación precoz de ACM: 3 (4%). Duplicación de ACoP: 1 (2%). Fenestración de ACP: 1 (1%). Origen fetal de ACP: 17 (25%). Ausencia/hipoplasia de ACoP: 11 (16%). Hipoplasia AICA/PICA: 15 (22%). Duplicación de ACS: 2 (3%). Nacimiento conjunto de ACS+ACP: 2 (3%). Trigeminal persistente: 4 (6%). La ARM cerebral es un excelente método para la detección de VAPW. La variante más frecuente fue el origen fetal de ACP. Palabras clave: Polígono de Willis, arterias intracraneales, variantes anatómicas, angiografía, resonancia magnética, aneurismas. Introducción El Polígono de Willis (PW) está conformado por anastomosis entre los sistemas carotideo y vertebral, manteniendo una perfusión cerebral adecuada (1, 2, 3). Las anomalías de los vasos que lo conforman incluyen persistencia de vasos primitivos, que normalmente regresan durante la gestación temprana y arterias que normalmente persisten en la edad adulta, pero involucionan prematuramente (4). La importancia de reconocer las Variantes Anatómicas del PW (VAPW), radica en que las mismas pueden ser confundidas con hallazgos patológicos y en que su presencia es relevante en la planificación de procedimientos quirúrgicos. Además múl- Datos de contacto: Irina Tolabín. Clínica Privada Vélez Sarsfield Córdoba Capital. irinatolabin@gmail.com Recibido: 30 de abril de 2013 / Aceptado: 15 de septiembre de 2013 Received: April 30, 2013 / Accepted: September 15, 2013 Vol. 3 / Nº 8 - Agosto

2 tiples estudios demuestran el aumento de la incidencia de aneurismas asociados a VAPW (5, 6, 7, 8). Las VAPW poseen características reconocibles por Angio-Resonancia Magnética (ARM), convirtiéndose en una herramienta fundamental en la valoración de las mismas (9, 10, 11). Variantes, clasificación y frecuencia de presentación 1- Variantes y anomalías de Arteria Carótida Interna (ACI) 1 A) Persistencia dorsal de arteria oftálmica: En la gestación temprana existen arterias oftálmicas ventral y dorsal. Normalmente solo la ventral persiste, naciendo del segmento supraclinoideo de la ACI, e ingresando a la órbita a través del canal óptico. La anomalía consiste en la persistencia de arteria oftálmica dorsal, que nace del segmento cavernoso de la ACI e ingresa a la órbita a través de la fisura orbital superior. 2- Variantes y anomalías de Arteria Cerebral Anterior (ACA) y Arteria Comunicante Anterior (ACoA) 2 A) Anastomosis carotido-aca: La ACA nace de la ACI, al mismo nivel que la arteria oftálmica, asciende en un trayecto medial entre los nervios ópticos, y se anastomosa con la unión del segmento A2 de la ACA + ACoA. 2 B) Fenestración de ACA y de ACoA. 2 C) Duplicación de ACoA. 2 D) Persistencia de arteria primitiva olfatoria: La porción proximal de la ACA sigue un trayecto antero-infero-medial a lo largo del tracto olfatorio y hace un giro postero-superior. A esta ACA anómala se la conoce como arteria olfatoria primitiva persistente. Normalmente esta arteria involuciona y se convierte en arteria recurrente de Heubner. 2 E) ACA ácigos: Fusión completa del segmento A2. 2 F) ACA bihemisférica: Segmentos A2 asimétricos, uno hipoplásico y otro hiperplásico, que en forma domi-nante envía ramas a ambos hemisferios. 2 G) Triple ACA: Rama anómala que nace de la ACA formando una trifurcación. 2 H) Ausencia de ACoA. 2 I) Ausencia unilateral de segmento A1. 3- Variantes y anomalías de Arteria Cerebral Media (ACM) 3 A) Duplicación de ACM. 3 B) ACM accesoria: Pequeña arteria que se origina de la ACA a nivel del segmento A1. 3 C) Bifurcación precoz de la ACM: La ACM se bifurca dentro del primer centímetro de su origen. 3 D) Fenestración de la ACM. 4- Variantes y anomalías de Arteria Cerebral Posterior (ACP) y Arterias Comunicantes Posteriores (ACoP) 4 A) Duplicación de ACP y ACoP. 4 B) Rama de ACP que nace de arteria coroidea hiperplasica: La arteria coroidea anterior proximal es extremadamente larga, simulando una duplicación de ACoP. 4 C) Fenestración de ACP. 4 D) Ausencia o hipoplasia unilateral o bilateral del segmento P1: La ACP ipsilateral nace directamente de la ACI. Se llama origen fetal de la ACP. 4 E) Ausencia o hipoplasia unilateral o bilateral de la ACoP. 5- Variantes y anomalías de Arterias Vertebrobasilares (VB) 5 A) Fenestraciones de arterias VB. 5 B) Duplicación de arteria basilar. 6- Variantes de Arterias Cerebelosas 6 A) Arteria Cerebelosa Anteroinferior (AICA) + Arteria Cerebelosa Posteroinferior (PICA): AICA y PICA se fusionan y forman una fenestración. 6 B) Hipoplasias AICA/PICA. 6 C) Duplicación de Arteria Cerebelosa Superior (ACS). 6 D) Nacimiento de ACS del segmento proximal de la ACP: Ambas forman un tronco común. 6 E) Fenestración de ACS. 7- Anastomosis Carótido-Vertebrales Intracraneales Estas anastomosis son normales en el feto y pueden persistir en el adulto, con una incidencia de 1%. 7 A) Arteria Proatlantal. 7 B) Persistencia de Arteria Hipoglósica: Anastomosis entre ACI y la porción baja de arteria basilar a través del canal hipoglósico. 7 C) Arteria Ótica Persistente. 18 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes

3 7 D) Arteria Trigeminal Persistente: Nace del segmento precavernoso o cavernoso de la ACI y se une con la porción media de la arteria basilar. Resultados Se detectaron 68 pacientes con variantes anatómicas y 14 tipos diferentes de variantes anatómicas: 4 D) Origen fetal de ACP: 17 (25%). 6 B) Hipoplasia AICA/PICA: 15 (22%). 4 E) Ausencia o hipoplasia de ACoP: 11 (16%). 2 I) Ausencia del segmento A1: 4 (6%). 7 D) Arteria trigeminal persistente: 4 (6%). 2 E) ACA Ácigos: 3 (4%). 3 C) Bifurcación precoz de ACM: 3 (4%). 6 C) Duplicación de ACS: 2 (3%). 6 D) Nacimiento conjunto de ACS+ACP: 2 (3%). 2 B) Fenestraciónde ACoA: 2 (3%). 2 C) Dupicación de ACoA: 2 (3%). 2 G) Triple ACA: 1 (2%). 4 A) Duplicación de ACoP: 1 (2%). 4 C) Fenestración de ACP: 1 (1%). Fig. 1: a b c Variaciones y anomalías de ACI, ACA y ACoA. A) Arteria oftálmica dorsal persistente (flecha). a: ACI; b: arteria vertebral; c: arteria basilar; d: arteria oftálmica; e: arteria cerebral anterior (ACA); f: arteria cerebral media (ACM); g: arteria cerebral posterior (ACP). B) Anastomosis Carótido-ACA izquierda (flecha). C) Fenestración de ACoA (flecha negra) y Fenestración de ACA (flecha blanca). Vol. 3 / Nº 8 - Agosto

4 Fig. 2: a b c d e f g Variaciones y anomalías de ACI, ACA y ACoA. A) Duplicación de ACoA (flecha). B) Arteria olfatoria primitiva persistente (flecha). a: ACI; b: arteria vertebral; c: arteria basilar; e: ACA; f: ACM; g: ACP; h: anastomosis de ACA más ACI. C) ACA Ácigos (flecha). D) ACA Bihemisférica (flecha). E) Triple ACA (flecha). F) Ausencia de ACoA (flecha). G) Ausencia de segmento A1 (flecha). Fig. 3: a b c Variaciones y anomalías de ACM y ACP. A) Duplicación de ACM (flecha blanca); ACM Accesoria Proximal (flecha negra gruesa) y Distal (flecha negra fina); Bifurcación Precoz de ACM (cabeza de flecha blanca); Fenestración de ACM (cabeza de flecha negra). B) Duplicación de ACP (flecha). C) Rama de ACP que nace de Arteria Coroidea Hiperplásica (flecha). a: ACI; b: arteria vertebral; c: arteria basilar; e: ACA; f: ACM; g: ACP. 20 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes

5 Fig. 4: a b c d e Variaciones y anomalías de ACP, ACoP y VB. A) Fenestración ACP (flecha). B) Ausencia/Hipoplasia P1 (flecha). C) Ausencia/Hipoplasia ACoP (flecha). D) Fenestración de Arteria Vertebral (flecha blanca) y Basilar (flecha negra). E) Duplicación de Arteria Basilar (flecha). Fig. 5: a b c d e Variaciones de Arterias Cerebelosas. A) Arteria Cerebelosa Anteroinferior (AICA) + Arteria Cerebelosa Posteroinferior (PICA) (flecha). B) Hipoplasia AICA (flecha). C) Duplicación Arteria Cerebelosa Superior (ACS) (flecha). D) Nacimiento conjunto de ACS y ACP (flecha). E) Fenestración ACS (flecha). Vol. 3 / Nº 8 - Agosto

6 Fig. 6: Anastomosis Carótido Vertebrales Intracraneales. Arteria Proatlantal Tipo I (flecha blanca); Arteria Proatlantal Tipo II (flecha negra gruesa); Arteria Hipoglosa Persistente (flecha negra fina); Arteria Ótica Persistente (cabeza de flecha blanca); Arteria Trigeminal Persistente (cabeza de flecha negra). Fig. 7: Total de pacientes evaluados: Pacientes con VA: 68 (36%) 2- Pacientes sin VA: 122 (64%) Fig. 8: Variantes anatómicas encontradas. 1- Origen fetal de ACP: 17 pacientes (25%) 2- Hipoplasia AICA/PICA: 15 pacientes (22%) 3- Ausencia o hipoplasia de ACoP: 11 pacientes (16%) 4- Ausencia de segmento A1: 4 pacientes (6%) 5- Arteria trigeminal persistente: 4 pacientes (6%) 6- ACA Ácigos: 3 pacientes (4%) 7- Bifurcación precoz de ACM: 3 pacientes (4%) 8- Duplicación de ACS: 2 pacientes (3%) 9- Nacimiento conjunto de ACS+ACP: 2 pacientes (3%) 10- Fenestración de ACoA: 2 pacientes (3%) 11- Duplicación de ACoA: 2 pacientes (3%) 12- Triple ACA: 1 paciente (2%) 13- Duplicación de ACoP: 1 paciente (2%) 14- Fenestración de ACP: 1 paciente (1%) 22 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes

7 Fig. 9: Fenestración de ACoA: A) en secuencia (flecha), y B) reconstrucción 3D MIP (flecha). Fig. 10: Duplicación de ACoA: A) en secuencia Fig. 11: ACA ácigos: A) en secuencia 3D TOF cortes nativos (flecha), y B) reconstrucción 3D Fig. 12: Triple ACA: A) en secuencia 3D TOF cortes nativos (flecha), y B) reconstrucción 3D Vol. 3 / Nº 8 - Agosto

8 Fig. 13: Ausencia del segmento A1: A) en secuencia Fig. 14: Bifurcación precoz de ACM: A) en secuencia (flecha), y B) reconstrucción 3D Fig. 15: Duplicación de ACoP: A) en secuencia Fig. 16: Fenestración de ACP: A) en secuencia 24 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes

9 Fig. 17: Origen fetal de ACP: A) en secuencia Fig. 18: Ausencia de ACoP: A) en secuencia Fig. 19: Hipoplasia de AICA: A) en secuencia Fig. 20: Duplicación de ACS: A) en secuencia Vol. 3 / Nº 8 - Agosto

10 Fig. 21: Nacimiento conjunto de ACS + ACP: A) en secuencia 3D TOF cortes nativos (flecha), y B) reconstrucción 3D Fig. 22: Arteria Trigeminal Persistente: A) en secuencia 3D TOF cortes nativos (flecha), y B) reconstrucción 3D Discusión El porcentaje de PW normales varía ampliamente en la bibliografía, con valores entre 38 y 80% (14). En nuestra experiencia, un 64% de los pacientes presentaron la anatomía habitual. Autores como Riggs y Takahashi (4, 12) describen múltiples formas de clasificar las VAPW y algunos autores toman en cuenta también a los vasos extracraneales. Por lo tanto, hemos unificado criterios en una clasificación simplificada según territorios anatómicos, por considerarla más didáctica. En la bibliografía consultada, las VAPW más frecuentes corresponden al territorio vascular anterior (4, 9, 14), seguidas de la ausencia de la ACoP. El origen fetal de ACP fue la variante de mayor presentación, comprendiendo el 25% de la totalidad de las anomalías detectadas. La hipoplasia AICA/PICA y la ausencia/hipoplasia de ACoP le siguieron en frecuencia. Se encontraron en menor porcentaje anomalías del territorio vascular anterior, sin embargo con mayor variabilidad de subtipos. En cuanto a las anastomosis vertebro-carotideas, la arteria trigeminal persistente fue la más frecuente en nuestra revisión. Seis pacientes presentaron 2 VA asociadas (9%), o sea, más de una alteración, siendo ésta una frecuencia inferior a la publicada en la bibliografía internacional, del 23% (14). El PW presenta una gran variabilidad anatómica, existiendo para el estudio de los mismos múltiples métodos de evaluación, como la ARM y la Angio- TC, que presentan una sensibilidad y especificidad comparables a los métodos angiográficos tradicionales (15). Es de gran utilidad el uso de la ARM como método no invasivo, óptimo para el estudio de las VAPW, permitiendo una visualización en diferentes planos del espacio, con reconstrucciones tridimensionales. 26 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes

11 Bibliografía 1- Testut L, Latarjet A. Tratado de Anatomía Humana. Tomo II, 9º Edición. Salvat Editores, España; Netter F. Atlas de Anatomía Humana, 5º Edición. Editorial Masson, Madrid (España); Pedrosa C. Diagnóstico por Imagen. Tratado de Radiología Clínica. Vol. V, 3ª Edición. Editorial McGraw-Hill, Madrid (España); Takahashi S. Neurovascular Imaging. MRI and Microangiography. Editorial Springer, Tokio (Japan); Krasny A, Nensa F and col. Association of aneurysms and variation of the A1 segment. J Neurointerv Surg; 2014, 6(3): Songsaeng D and col. Impact of anatomical variations of the circle of Willis on the incidence of aneurysms and their recurrence rate following endovascular treatment. Clin Radiol. 2010; 65(11): Hammers R, Hacein-Bey L, Origitano TC. Anomalous medial origin of the anterior choroidal artery with associated aneurysm. J Neurol Sci 2009; 287(1-2): Zanini MA, Pereira VM, Jory M. Giant fusiform aneurysm arising from fenestrated posterior cerebral artery and basilar tip variation: case report. Neurosurgery 2009; 64(3): Uchino A, Nomiyama K, Takase Y, Kudo S. Anterior cerebral artery variations detected by MR angiography. Neuroradiology 2006; 48(9): Uchino A, Saito N. Fenestrations of the intracranial vertebrobasilar system diagnosed by MR angiography. Neuroradiology 2012; 54(5): Uchino A, Sawada A, Takase Y, Kudo S. Variations of the superior cerebellar artery: MR angiographic demonstration. Radiat Med 2003; 21(6): Boleaga- Durán y col. Variantes anatómicas del círculo arterial de la base craneal. Anales de Radiología México 2004; 4: Hartkamp MJ and Van der Grond J. Investigation of the circle of Willis using MR angiography. Medica-mundi 2000; 44: Issue 1, en: cs/medicamundi/mm_vol44_no1/mm_vol44_no1_a rticle_investigation_of_the_circle.pdf. Acceso: 15 de abril de Martínez F, Spagnuolo E y col. Variaciones del sector anterior del Polígono de Willis. Correlación anátomo-angiográfica y su implicancia en cirugía de aneurismas intracraneanos. Neurocirugía 2004; 15: Jeon TY, Jeon P, Kim KH. Prevalence of Unruptured Intracranial Aneurysm on MR Angiography. Korean J Radiol 2011; 12(5): Vol. 3 / Nº 8 - Agosto

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