Luis Humberto Cruz Contreras Residente de anatomía patológica

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Francisco José Rodríguez Murillo
hace 7 años
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1 Patología Ocular : Parte 2 Pseudotumor Inflamatorio Rabdomiosarcoma Meduloepitelioma Sarcoma alveolar Linfoma en Ojo Enfermedad de Rosai-Dorfman Enfermedad metastásica Luis Humberto Cruz Contreras Residente de anatomía patológica

2 Pseudotumor inflamatorio Inflamación idiopática de la órbita

3 Definición Lesión expansiva Órbita Tejido adiposo Músculos oculares Glándulas lagrimales

4 Etiología desconocida Diagnóstico de exclusión Dx diferencial

5 Clínica Cualquier edad Agudo, Subagudo, crónico Unilateral, bilateral, alternante

6 Dolor ocular Proptosis Motilidad disminuida

8 Histopatología Edema Infiltrado : Linfocitos (T), eosinófilos, cel. plasmáticas Deposito de colágeno

9 Colágeno Infiltrado inflamatorio

10 Linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos

15 Progresión Fibrosis progresiva Degeneración muscular Inflamación esclerosante Estrangulación

16 Diferencial NO involucra tej. Extraorbitarios Eosinófilos NO Necrosis

17 Tratamiento Corticoesteroides Radioterapia «Debridación» Exenteración (Dolor intenso)

18 Rabdomiosarcoma

19 Epidemiología Neoplasia maligna de tejidos blandos más común en niños 3% de Cancer infantil 70% Ocurren antes de los 10 años M: F, 3:2

20 Localización Cabeza y cuello o Periorbitario / Orbita Tracto genitourinario Extremidades

21 Clínica Proptosis Ptosis Edema Quemosis

23 Histopatología / Tipos Embrionario > Común Alveolar Pleomórfico

24 Pleomórfico Embrionario Alveolar Cél. Citoplasma eosinófilo Estriaciones / Fibrillas Rabdomioblastos Formas grotescas Evidencia focal de fibriilas nidos separados por septos

31 IHQ Myo D Actina Desmina

33 Metástasis Pulmones Ganglios Hueso

34 Pronóstico Etapa clínica Tipo histológico Localización

35 Etapa clínica I, Sin tumor residual II, Con tumor residual microscópicamene III, Con tumor residual macroscópicamente IV Metástasis a distancia

36 Tipo histológico Embrionario Alveolar Pleomórfico

37 Otros Pacientes jóvenes Localización orbitaria / Diferente a vejiga Tumor < 5 cm

38 Tratamiento / Px Combinación Radioquimiterapia Actualmente 50% Curación

39 Meduloepiteliomas

40 Meduloepitelioma Tumor raro Infancia Derivado tejido embrionario

41 Se originan en la periferia de la retina Pars plana Cuerpo Ciliar

42 Teratoides NO teratoides Maligno Benigno

43 Invasión local Crecimiento lento Limitado a globo ocular

44 Clínica Alteraciones visuales Heterocromia Leucocoria Glaucoma

45 Masa grande Macro Blanca / Coloración parcial Unidos a cuerpo ciliar

47 Micro Benigno / NO Teratoide Cél. Neuroblástica Tej. Acinar Teratoide Con áreas mesenquimales

48 Maligno o Proliferación activa o Indice mitósica alto

52 Sarcoma Alveolar

53 < 1% Tumores Tej blandos 25 años > Mujeres Crecimiento lento

54 Localizaciones 1- Extremidades inferiores Muslo derecho 2- Cabeza y cuello (niños)

55 Heterogenea Macro Mal circunscrita Hemorragia y necrosis

56 Micro Nidos celulares Cél. Eosinofila Núcleo vesicular, excéntrico, nucleolo prominente Inclusiones cristalinas PAS Separados por canales vasculares delgados

59 IHQ + MyoD + Actina esp Músculo + Desmina +/- NES

60 Tratamiento / Px Quirúrgico Pronóstico a largo plazo : MALO Radioterapia / Quimioterapia?

61 Condrosarcoma mesenquimal

62 > Mujeres Adultos jóvenes Masa crecimiento lento dolorosa o NO

63 Localizaciones Tej. Blandos orbitarios Extremidades proximales

64 Sarcoma de alto grado Metástasis frec. (Pulmón) Pobre sobrevida

65 Macro Grandes (>10 cm) Apariecia carnosa Áreas cartílago

66 Micro Bifásica Nódulos Cartílago hialino Sarcoma poco diferenciado Cél. Redondas pequeñas

68 IHQ + S-100 Negativas para resto de marcadores

69 Enfermedad Metastásica

70 Estructura más afectada- Coroides Primarios más comunes Mama y Pulmón Bilateral

71 Asintomático Pérdida total de la visión Tratamiento Depende el del 1ro

77 Linfoma Primaro en Ojo

78 Infiltración extensa de la retina y N óptico Prominencia a vitreo

79 Clínica 1. Pérdida visual 2. Inflamación 3. Nódulos tumorales en úvea

80 Macro Engrosamiento retina Oclusión vascular Infarto hemorrágica

82 Micro Infiltración de la retina Linfocitos pleomórficos Núcleo grande Citoplasma escaso Mitosis abundantes

86 Linfoma secundario Infiltración en tracto uveal Engrosamiento «Si es azul, es malo»

91 Tratamiento Radioterapia Quimioterapia

92 Enfermedad de Rosai- Dorfman Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva

93 Linfadenopatía indolora Región cervical / otras 1ª a 2ª década Asociada a: Clínica Fiebre Leucocitosis Elevación VSG Hiperglobulinemia policlonal

94 Enfermedad Extranodal Ojos, anexos y órbita Cabeza y cuello Vías respiratorias Piel y tej. Subcutáneo Otros

95 Macro Ganglios conglomerados Fibrosis Perinodal Al corte Blaco-amarillo

96 Micro Dilatación sinusal Arquitectura perdida Presencia de Histiocitos Núcleo vesicular Citoplasma claro

97 Emperipolesis /Linfocitofagocitosis Células plasmáticas E: Aumento de pseudopodos Sin gránulos de Birbeck

100

101 IHQ + PS CD1a

102 Curso y Tratamiento Regresión Completa y espontánea Curso crónico Muerte cuando afecta a órganos vitales

103 Diagnóstico diferencial Hiperplasia de sinusal inespecífica Histiocitos de Cél. De Langerhans Lepra Melanoma Metastásico

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