Ecocardiografía fetal. Examen de la anatomía y circulación normal del feto*

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1 Capítulo 48 Ecocardiografía fetal. Examen de la anatomía y circulación normal del feto* Joaquín Bartrons Casas Servicio de Cardiología Pediátrica y Fetal. Agrupación Sanitaria Hospital Sant Joan de Déu-Hospital Clínic de Barcelona. Hospital Universitari Sant Joan de Déu de Barcelona. Universidad de Barcelona * Nota del editor: Debido a la gran cantidad de tablas y figuras que contiene este capítulo, para no interrumpir constantemente la narración y comprensión del texto, todas se han agrupado al final. En la citación ordenada de figuras según su aparición en el texto, existen saltos en la numeración, debido a que las citas comprendidas en el salto están enumeradas en las tablas que se han dispuesto al final del capítulo. INTRODUCCIÓN La incidencia de cardiopatía congénita está alrededor del 4-13 por cada recién nacidos vivos (1,2). La Organización Mundial de la Salud publicó un estudio realizado entre 1950 y 1994 que demostró que un 42% de las muertes en el periodo neonatal son atribuibles a cardiopatía estructural (3). Entendemos por cardiopatía congénita fetal la malformación estructural o alteración funcional del corazón y sus vasos detectada durante la gestación, o malformación de estas estructuras que estuviera presente al momento de nacer, aunque su diagnóstico definitivo pudiera establecerse más tardíamente. La ecocardiografía fetal es el estudio por ultrasonidos del corazón y los vasos del feto, utilizando de forma combinada un conjunto de técnicas en modo TM, eco 2D, eco-doppler, pulsado, continuo y color (4-6). La introducción de la ecocardiografía en la exploración pre y posnatal del sistema cardiovascular ha hecho evolucionar el diagnóstico de cardiopatía congénita fetal, que ha pasado de ser una patología de difícil sospecha a ser una de las enfermedades mejor estudiadas y definidas a lo largo de la gestación. Aún así, la precisión del diagnóstico de cardiopatía fetal varía ampliamente dependiendo de muchos factores. Así, la formación del ecocardiografista, el nivel tecnológico, la posición del feto, la obesidad de la gestante, la edad gestacional y la cantidad de líquido amniótico van a influir en la capacidad diagnóstica de un centro determinado (7). 713

2 Ecocardiografía fetal. Examen de la anatomía [...] GENERALIDADES La visión del movimiento regular del corazón fetal se utiliza durante las primeras semanas de la gestación para establecer el diagnóstico de gestación en desarrollo. El estudio anatómico del corazón fetal es técnicamente posible a partir de la semana 12 vía transvaginal, y a partir de la semana 16 vía transabdominal (8-13). El crecimiento progresivo del corazón y de los vasos fetales hace que el momento óptimo para la realización de una ecocardiografía fetal sea entre las semanas 20 y 22. Existen una serie de cardiopatías que muestran un estudio ecocardiográfico normal en el corte de 4 cámaras. Es por este motivo por lo que hay que evaluar el corazón fetal desde otros planos para descubrir lesiones específicas como la transposición de grandes arterias (TGA) o la tetralogía de Fallot (TF), entre otras (14). El impacto que genera el diagnóstico de una malformación cardiaca en vida fetal impone una coordinación multidisciplinaria entre los obstetras clínicos, la unidad de diagnóstico prenatal, los ecocardiografistas, el cardiólogo pediatra, el cirujano cardiaco, el genetista y los pediatras neonatólogos. Todo ello redundará en beneficio de la propia gestante y del feto/recién nacido. INDICACIONES DE LA ECOCARDIOGRAFÍA FETAL Las indicaciones maternas de la ecocardiografía fetal se muestran en la Tabla 1, y las indicaciones fetales, en la Tabla 2. FISIOLOGÍA DE LA CIRCULACIÓN FETAL NORMAL 714 En la circulación fetal los dos ventrículos trabajan en paralelo. La circulación del corazón derecho irriga la parte inferior del feto y la placenta. La circulación del corazón izquierdo irriga los órganos nobles, la cabeza, el corazón y las suprarrenales. A su vez, existen tres shunts fisiológicos que permiten esta circulación en paralelo, el ductus venoso (DV), la fosa oval (FO) y el ductus arterioso (DA), todos con shunt preferente derecha-izquierda (Figura 1). Las presiones auriculares son casi iguales, debido a la FO, y las ventriculares también, a causa del DA. Alrededor del 60% de la sangre altamente oxigenada de la placenta evita la circulación portal pasando por una vena muscular que es el DV, que conecta la vena umbilical con la aurícula derecha (AD). De aquí esta sangre atraviesa la FO, para pasar a las cavidades izquierdas, para salir por la aorta e irrigar las coronarias y el sistema nervioso central. El DV permite que la sangre altamente oxigenada procedente de la vena umbilical pase a una velocidad elevada a la AD sin mezclarse con la sangre menos oxigenada procedente de la circulación portal y hepática. Por otro lado, la sangre venosa y poco oxigenada, que también llega a la AD por la vena cava inferior (VCI), pasa a través de la válvula tricúspide (VT) al ventrículo derecho (VD), sale por la arteria pulmonar (AP) y, debido a la alta resistencia de la circulación pulmonar, hasta el 90% del gasto cardiaco pasa a la aorta descendente vía

3 J. Bartrons el DA, para irrigar la mitad inferior del cuerpo y, a través de las arterias umbilicales, volver a la placenta. Desde el punto de vista anatómico, hay que conocer que el corazón es un órgano con tres conexiones segmentarias en cada lado. Izquierda: las venas pulmonares llegan a la aurícula izquierda (AI), que se comunica con el ventrículo izquierdo (VI) a través de la válvula mitral y cuyo tracto de salida tiene continuidad con la aorta. Derecha: las venas cavas superior e inferior llegan a la AD, que se comunica con el VD a través de la VT y cuyo tracto de salida tiene continuidad con la AP. Por tanto, deberemos estudiar estas relaciones, así como la morfología, el tamaño y la función de los distintos componentes del corazón. METODOLOGÍA DE ESTUDIO MEDIANTE ECOCARDIOGRAFÍA 2D El estudio del feto debe comenzar por el reconocimiento de su posición dentro del útero por medio de la eco-2d. Se ha de identificar la cabeza, el tórax, la columna vertebral, el abdomen y las extremidades, localizando la posición cardiaca según la situación del dorso fetal. El examen ecocardiográfico básico y el avanzado permitirán detectar las anomalías cardiacas estructurales en la ecocardiografía de control del segundo trimestre de la gestación. Estudio ecocardiográfico básico y avanzado Yagel propuso en 2001 el examen del corazón fetal basado en 5 planos secuenciales transversos a modo de screening (15) (examen básico con extensión al análisis avanzado) de gran utilidad (Figura 2). La hepatomegalia fisiológica del feto empuja al corazón hacia arriba y lo horizontaliza. En un adulto la punta del corazón se dirige hacia los pies; en un feto, se dirige hacia delante, lo que va a permitir que, realizando cinco cortes axiales o transversales a diferentes alturas, podamos estudiar todas las conexiones del corazón. Evaluación de los tractos de entrada El estudio básico se realiza con los cortes en 4 cámaras y variaciones que permitan visualizar el retorno venoso pulmonar. La posición fetal más favorable es en dorso posterior y dorso lateral. Se visualiza el tamaño y la posición de las aurículas, así como la presencia de la FO; la secuencia de opacificación en el Doppler color de la AD y el VD, así como de la AI y el VI. El 4 cámaras permite el análisis del tamaño y llenado ventricular a través de las válvulas aurículo-ventriculares (AV) con visualización de la cruz del corazón en su continuidad del septo AV, septo interventricular, implantación de las válvulas AV en el septo de entrada y valoración de la contractilidad miocárdica. 715

4 Ecocardiografía fetal. Examen de la anatomía [...] Evaluación del corte de tractos de salida y arterias La valoración de los tractos de salida no siempre se consigue en el mismo corte. Se realiza utilizando cortes longitudinales, y su interpretación de normalidad o anormalidad depende del conocimiento de la anatomía ventrículo-arterial. La posición fetal más favorable es en dorso lateral y en dorso anterior. En un corazón normal los tractos de salida se superponen con una orientación cruzada de 90º, lo que pocas veces permite la visualización simultánea de ambos. La integridad del septo de salida o septo infundibular es visible en cortes longitudinales. Por otra parte, la correcta identificación de la conexión de una arteria a su ventrículo correspondiente (la AP al VD y la aorta al VI) sólo es segura si es posible seguir la continuidad ventrículo-arterial hasta definir la arteria por su anatomía periférica (la aorta por los troncos supraaórticos y la AP por su bifurcación y ductus). Los cortes transversales arteriales pueden también definir la anatomía arterial periférica, pero difícilmente la conexión ventrículo-arterial. El corte superior de 3 vasos AP, aorta y vena cava superior (VCS) permite definir el flujo normal a nivel de los dos arcos. Todo este ejercicio de diagnóstico ecocardiográfico está orientado a diferenciar la normalidad de las conexiones ventrículo-arteriales, de la TGA y otras variedades de malformaciones tronco-conales. El Doppler color de los tractos de salida y arterias puede ser de gran ayuda a la hora de definir la normalidad anatómica a este nivel. Los flujos normales se codifican en colores opuestos por la relación y orientación cruzada de los tractos de salida y arterias que tiene la normalidad (Figura 7). Para ello, la posición en dorso lateral del feto ayuda a esta visión anatómica por eco color. Tres vasos y tráquea 716 Yagel propuso en 2002 el estudio de los tres vasos más la tráquea para evaluar mejor la anatomía de los grandes vasos a nivel del mediastino (16). Tras visualizar el plano transversal en 4 cámaras, moviendo el transductor cranealmente hacia la parte superior del tórax, se visualiza la VCS, el arco aórtico, el istmo, el tronco de la AP y el DA. El plano más superior permite ver la confluencia del arco del ductus con el istmo aórtico, configurando la forma de la V que apunta hacia la parte posterior del tórax. La tráquea se visualiza en el lado derecho del istmo aórtico. Su aspecto es el de una estructura circular densa, hiperecogénica. También en el lado derecho de la aorta está la VCS. A ambos lados de esta V puede observarse tejido pulmonar. Anteriormente a estos vasos está el timo, con un aspecto más hiperecogénico que el pulmón. La relación de la tráquea con la aorta permite distinguir un arco aórtico izquierdo normal de un arco aórtico derecho (17). También su relación con los grandes vasos permite diagnosticar la presencia de un anillo vascular. Este corte también permite visualizar la presencia de una VCS izquierda al lado del arco pulmonar.

5 J. Bartrons La utilización del Doppler color en el plano de los tres vasos (Figura 16) va a ser de gran utilidad. La presencia de flujo anterógrado a nivel aórtico/pulmonar (arco del DA/istmo aórtico), que será azul o rojo según se aleje o acerque al transductor, permite asegurar la buena permeabilidad a través de los dos arcos. Si existe flujo retrógrado a nivel del arco del DA, habrá que sospechar la presencia de obstrucción a nivel del tracto de salida del VD/válvula pulmonar, atresia pulmonar. Si el flujo es retrógrado a nivel del istmo aórtico, hay que pensar en un problema obstructivo izquierdo, atresia aórtica o interrupción del arco aórtico. CORTES FAVORABLES EN LA IDENTIFICACIÓN DE ESTRUCTURAS El dorso anterior permite la visión más adecuada de los troncos supraaórticos, arco aórtico y arco de ductus y también de estructuras intracardiacas en 4 cámaras. El dorso posterior visualiza con más facilidad el corazón en el corte en 4 cámaras para valorar válvulas AV y septos. El dorso lateral identifica los cortes longitudinales, los tractos de salida ventricular y las conexiones ventrículo-arteriales, así como los septos. Sin embargo, desde todos los cortes debe conseguirse contrastar patrones anatómicos bajo sospecha de cardiopatía. ESTUDIO ANATÓMICO ECOCARDIOGRÁFICO PRECOZ Ecografía fetal de screening rutinaria a todas las gestantes: semanas para estudio anatómico precoz (evaluar 4 cavidades; si es posible, grandes vasos) y valoración TN semanas para estudio anatómico. Especial valoración de las 4 cavidades, la salida de la aorta y el corte de la V (3 vasos + tráquea). Ecocardiografía fetal dirigida a las pacientes de alto riesgo: semanas. La indicación más frecuente es la TN aumentada semanas (si hay riesgo y si la precoz fue normal) semanas (si el riesgo es alto, en especial en las diabéticas). Ecocardiografía neonatal si el riesgo es alto. IDENTIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS MÁS FRECUENTES MEDIANTE LOS CORTES ECOCARDIOGRÁFICOS 1. Alteración del corte tractos de entrada/4 cámaras/tractos de salida. La comunicación interventricular (CIV) es la CC más frecuente al nacimiento y, por tanto, en la vida fetal. Afecta hasta a un 30% del total de las CC. Las de reducido tamaño son difíciles de diagnosticar. Su importancia reside en que es un marcador de anomalía cromosómica, especialmente las CC perimembranosas y de gran tamaño. Cuando hay CIV con cabalgamiento arterial sobre el septo interventricular, hay que sospechar patología del grupo de defectos conotruncales (constituyen más del 25% de todas las CC neonatales) (18). 717

6 Ecocardiografía fetal. Examen de la anatomía [...] Alteración del corte tractos de entrada/ 4 cámaras. Canal atrioventricular: corresponde hasta a un 15-20% de las CC fetales diagnosticadas en el segundo trimestre. Existe una marcada anomalía de las 4 cámaras. Es imposible identificar una cruz cardiaca completa. Su importancia reside en que con gran frecuencia se asocia a otras anomalías: hasta en un 50% de los casos se asocia a la trisomía 21 y también a la trisomía 18. Únicamente un 30% de los canales atrioventriculares diagnosticados en el segundo trimestre son aislados. 3. Alteración del corte tractos de entrada/4 cámaras. Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (sdcih), que también corresponde a un 15-20% de cardiopatías diagnosticadas en el segundo trimestre. Su diagnóstico también es sencillo en teoría por la imposibilidad de conseguirse un corte de las 4 cámaras. La importancia de esta CC es la alta morbimortalidad que tiene a pesar de los avances en cirugía cardiaca, siendo la CC de peor pronóstico. 4. Alteración del corte tractos de salida y arterias/3 vasos y tráquea: TF, atresia pulmonar con CIV y TGA, correspondiendo la TF a un 10% de las CC, y la DTGA a un 8% de las CC. Típicamente no son detectables en el corte de las 4 cámaras, que suele ser normal, por lo que hay que descartarlas explorando adecuadamente las grandes arterias (tractos de salida en paralelo en la TGA, o dextroposición, cabalgamiento aórtico, CIV amplia e hipodesarrollo pulmonar en la TF). La importancia de la TF reside en que hasta en un 30% de los casos se asocia a una anomalía cromosómica (incluida la microdeleción 22q11 ) y su pronóstico dependerá además del grado de obstrucción de la pulmonar y del crecimiento del tronco y las ramas pulmonares (19). La TGA suele ser aislada, pero su pronóstico vital mejora de forma significativa si se diagnostica prenatalmente. 5. Alteración del corte 4 cámaras y del corte 3 vasos y tráquea. Coartación de aorta, que correspondería a un 5% de las CC (20). Es difícil de diagnosticar y, de hecho, se considera siempre un diagnóstico de sospecha al encontrarse básicamente una marcada dominancia de las cavidades derechas. Es la principal fuente de falsos negativos. Es importante sospecharla y asumir un falso positivo, ya que hasta un 15% de los casos se asocian a anomalías cromosómicas (en especial, síndrome de Turner). Su diagnóstico prenatal también mejora significativamente su manejo y pronóstico posnatal. 6. Todas las demás cardiopatías son menos frecuentes: aproximadamente un 15% (21,22). Además, hay que tener en cuenta que, aun en las mejores manos y con las mejores condiciones posibles, el diagnóstico prenatal de algunas CC, como la CIA de tipo ostium secundum o la persistencia del DA, lógicamente no puede establecerse, ya que son dos situaciones fisiológicas en la vida fetal. Asimismo, las CIV pequeñas (< 1-2 mm), las estenosis valvulares y la coartación de aorta leves o moderadas muy difícilmente podrán diagnosticarse prenatalmente, y al ser anomalías evolutivas puede darse la situación de que sean severas en el tercer trimestre con una exploración completamente normal a las semanas o antes. El corte transversal alto permite la valoración del plano de los tres vasos que el Doppler color mostrará opacificándose en rojo o azul dependiendo de la orientación del transductor (Figura 17). Es de interés conocer que el flujo a nivel del arco del ductus o aórtico puede invertirse de forma parcial al inicio de la gestación para después invertirse completamente en función de la obstrucción progresiva de la pulmonar (TF con atresia pulmonar) o aórtica (estenosis aórtica crítica, atresia aórtica).

7 J. Bartrons MODO M Y MAPA DOPPLER COLOR DE LA CIRCULACIÓN FETAL NORMAL La ecocardiografía en modo M permite el estudio del espesor de las paredes ventriculares y de la disfunción ventricular, así como el análisis de los trastornos del ritmo. Los avances tecnológicos de los tres sistemas Doppler pulsado, continuo y codificado en color (convencional y power Doppler) han hecho posible al mismo tiempo el desarrollo de conocimientos de fluxometría y mapa Doppler cardiovascular, convirtiéndose en un método de diagnóstico preciso e inocuo para el estudio de la circulación fetal. En la práctica clínica, la velocimetría Doppler se valora por el análisis de flujos a partir de la medición en cm/s de la onda de flujo, por el análisis espectral de la onda y la codificación del mapa color. La velocidad sanguínea máxima en el feto no debería ser superior a 130 cm/s. Los flujos de mayor velocidad deben ser considerados patológicos. CORDÓN UMBILICAL El Doppler-color opacifica la estructura anatómica del cordón umbilical con ambas arterias (onda pulsátil) y un gran tercer vaso que corresponde a la vena umbilical (onda continua) (23). En presencia de una arteria umbilical única, sólo se identifican dos vasos de opacificación color opuesta (Figura 18). CIRCULACIÓN VENOSA FETAL La vena umbilical se extiende en su trayecto de entrada con una porción intrahepática de tamaño y flujo similares a los de la vena umbilical del cordón. Se continúa con el DV hepático estructura venosa de corto trayecto y reducido diámetro, lo que impone una aceleración del flujo venoso, y onda de flujo pulsátil en dos tiempos (sístole, diástole) y contracción auricular (Figura 19), que confluye con la VCI (24). A nivel de la confluencia del ductus hepático, la VCI y la AD, se detecta un flujo venoso pulsátil con pequeñas variaciones y turbulencias venosas producidas por los movimientos diafragmáticos que ejercen una succión que favorece el flujo de la vena umbilical hacia el corazón. La circulación venosa de retorno, a nivel de la VCI, cercana al corazón y distal a la entrada del DV, muestra una onda en tres tiempos. La primera onda está marcada por la sístole ventricular; la segunda, más pequeña, aparece en la diástole temprana, y la tercera onda tiene flujo reverso durante la contracción auricular (Figura 20). FALLO CARDIACO DIAGNÓSTICO-PRONÓSTICO La contracción inadecuada del corazón para mantener el gasto cardiaco y la mala perfusión tisular originan el conjunto sindrómico de fallo cardiaco. En esta situación de insuficiencia cardiaca, el feto responde con vasoconstricción periférica como respuesta al estrés cardiovascular producido por un aumento de catecolaminas y factor natriurético. Posteriormente, a través de enzimas humorales complejas, ha de mantener la 719

8 Ecocardiografía fetal. Examen de la anatomía [...] redistribución del flujo arterial y del gasto cardiaco a los órganos vitales. El VD en el feto es el principal responsable del gasto cardiaco, y los primeros signos de alteración de la función cardiaca fetal son el reflejo de los cambios hemodinámicos del corazón derecho. El examen ecocardiográfico puede darnos datos e información de este estado hemodinámico del feto. Se puede conseguir la identificación del fallo cardiaco fetal a través de varios signos del sistema cardiovascular (25,26). Los mecanismos de fallo cardiaco congestivo, como un incremento de la poscarga en una transfusión feto-fetal, fallo miocárdico o valvular (malformación de Ebstein de la VT), o fallo cardiaco por aumento del gasto en el contexto de anemia o tumor sacrocoxígeo muy vascularizado, pueden conllevar de forma progresiva un estado prehidrópico o hidrops. Una forma objetiva de evaluar el fallo cardiaco es la tabla de puntuación de distintos marcadores ecocardiográficos y de Doppler vascular (cardiovascular profi le score) propuesta por J. Huhta (27). Además, el índice de la función miocárdica (índice de Tei) de ambos ventrículos, pero especialmente del derecho, puede ser utilizado de forma seriada para el seguimiento de esta función ventricular (28). El índice de Tei es la suma del tiempo isovolumétrico (tiempo de relajación y contracción isovolumétrica) dividido por el tiempo de eyección. Tabla 1. Indicaciones maternas Antecedentes familiares: Cardiopatía congénita en familiares de primer grado Enfermedad metabólica previa: Diabetes Fenilcetonuria Infección materna: Parvovirus B19 Rubeola Coxsackie Citomegalovirus Exposición a teratógenos cardiacos: Retinoides Fenitoína Carbamacepina Carbonato de litio Ácido valproico Anticuerpos maternos: Anti-Ro (SSA) Anti-La (SSB) 720

9 J. Bartrons Tabla 2. Indicaciones fetales Sospecha de cardiopatía fetal Cariotipo fetal anormal Malformación extracardiaca mayor Translucencia nucal aumentada > percentil 99 entre las semanas 11 y 14 de gestación Trastornos de la frecuencia o del ritmo cardiaco fetal: Bradicardia persistente Taquicardia persistente Ritmo irregular persistente Hidrops Hidrotórax Polihidramnios Retraso del crecimiento intrauterino Transfusión feto-fetal Fístulas aurículo-ventriculares Tabla 3. Evaluación del situs visceral (plano abdominal superior) (Figura 3) 1. Determinar la posición fetal y establecer derecha e izquierda del feto 2. Hígado a la derecha 3. Corte transversal del abdomen a nivel del estómago: confirmar que el estómago y la aorta descendente están a la izquierda y que la VCI está a la derecha del feto 4. La VCI recibe las venas suprahepáticas y está conectada a la AD 5. Corte transversal de tórax: confirmar que el ápex del corazón está a la izquierda del feto AD: aurícula derecha; VCI: vena cava inferior 721

10 Ecocardiografía fetal. Examen de la anatomía [...] Tabla 4. Evaluación del corte de las 4 cámaras (tractos de entrada) (Figuras 4-6) 1. La FCF es normal ( lpm y ritmo regular) 2. La contractilidad del corazón es normal (contracción sincrónica de las aurículas y de los ventrículos respectivamente) 3. El eje cardiaco se dirige a la izquierda del feto (a 45º de la línea media) 4. El tamaño del corazón es normal (no mayor de 1/3 del área del tórax) 5. No existe derrame pericárdico significativo 6. Existen 4 cavidades. Existe simetría entre las aurículas y los ventrículos respectivamente 7. El VD es anterior. Se identifica la banda moderadora 8. El VI es posterior 9. Grosor miocárdico de la pared ventricular libre y SIV simétrico 10. Las venas pulmonares drenan en la AI (se identifica al menos una) 11. La crux cordis integra la confluencia del septo interauricular e interventricular mediante la porción de septo AV que da el soporte septal a las válvulas AV. Normalmente esta porción de septo muestra un anclaje diferencial de las válvulas AV 12. Existen dos válvulas AV correctamente implantadas (la válvula tricúspide es discretamente más apical) 13. Las válvulas AV se abren y cierran correctamente. Los flujos valvulares son normales (el Doppler color confirma misma dirección y tamaño, y descarta insuficiencia valvular) 14. Se identifica un septo interauricular con una fosa oval normal (tamaño inferior a 1/3 del septo interauricular o del tamaño aproximado del vaso aórtico). La fosa oval presenta una membrana en movimiento hacia AI 15. Se identifica en la parte baja del SIV la presencia del septum primum 16. Se identifica un SIV íntegro (Doppler color: ausencia de shunt entre los dos ventrículos) 17. El corte 4 cámaras permite el análisis del tamaño y llenado ventricular a través de las válvulas AV mediante el Doppler color AI: aurícula izquierda; AV: aurículo-ventricular; FCF: frecuencia cardíaca fetal; SIV: septo interventricular; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo 722 Tabla 5. Evaluación de la salida de la arteria aorta (corte de las 5 cámaras) (Figuras 8-11) 1. La arteria aorta sale del VI y se dirige hacia la derecha 2. Se continúa con el SIV 3. Se cruza con la arteria pulmonar a su salida del VD 4. Su tamaño es similar al de la arteria pulmonar 5. La válvula aórtica es normal (se abre y cierra correctamente. El Doppler color confirma flujo anterógrado) 6. El corte longitudinal también nos permite evaluar el retorno sistémico SIV: septo interventricular; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo

11 J. Bartrons Tabla 6. Evaluación de la salida de la arteria pulmonar (corte de los 3 vasos) (Figuras 12-15) 1. La arteria pulmonar sale del VD y se dirige de hacia la columna del feto (dirección antero-posterior) 2. Se cruza con la arteria aorta a su salida del VI 3. Su tamaño es similar al de la arteria aorta 4. La válvula pulmonar es normal (se abre y cierra correctamente. El Doppler color confirma un flujo anterógrado normal) 5. Se identifica la rama pulmonar derecha 6. Se llega al corte de 3 vasos en la sección superior de la arteria pulmonar, la aorta, la VCS y la tráquea VCS: vena cava superior; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo Tabla 7. Evaluación de los grandes vasos (corte de la V ) (Figura 16) 1. Se identifican 3 vasos 2. La localización de los 3 vasos es correcta (de derecha a izquierda: VCS, arteria aorta y arteria pulmonar) 3. Se identifica la tráquea a la derecha de la aorta 4. El tamaño de los vasos es correcto (arteria aorta y arteria pulmonar de tamaño similar) 5. La arteria aorta y la arteria pulmonar convergen en forma de V 6. Existe flujo anterógrado a lo largo de todo el trayecto de las arterias (el Doppler color confirma normalidad: flujos del mismo color y tamaño en ambas arterias) VCS: vena cava superior Tabla 8. Causas de fallo cardiaco fetal 1. Arritmias fetales 2. Anemia 3. Insuficiencia valvular en el contexto de cardiopatía congénita 4. Malformaciones no cardiacas (hernia diafragmática, higroma quístico) 5. Transfusión feto-fetal 6. Fístulas arterio-venosas 723

12 Ecocardiografía fetal. Examen de la anatomía [...] Tabla 9. Factores a tener en cuenta en la evaluación del fallo cardiaco 1. Cardiomegalia (área del corazón/área del tórax) normal: 0,20-0,35; cardiomegalia moderada: 0,35-0,50; cardiomegalia severa relación > 0,50 2. Fracción de acortamiento. VD/VI FA > 0,28 (FA: diámetro diastólico-diámetro sistólico / diámetro diastólico normal > 28) 3. Insuficiencia valvular significativa (tricúspide, mitral, aórtica, pulmonar) Insuficiencia tricúspide moderada (> 70 ms de duración) Insuficiencia tricúspide severa (holosistólica) 4. Presencia de hidrops (ascitis o derrame pericárdico o pleural) y/o edema subcutáneo 5. Estudio del Doppler venoso alterado, flujo reverso (vena umbilical y ductus venoso) 6. Estudio Doppler arterial en la arteria umbilical alterado FA: fracción de acortamiento; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo Cava superior Arco aórtico T Ductus arterioso AP AP D C C Aurícula izquierda Cava inferior Ductus venoso It VCS T VCS T Fosa oval VD VCS AP AP VI Vena umbilical AI C Hígado Placenta AD Est Arterias umbilicales Figura 1. Circulación fetal. VCI Estómago C Figura 2. Examen del corazón fetal. Visión ecocardiográfica desde el plano abdominal superior hasta el corte de los tres vasos. : aorta; T: aorta torácica; AP: arteria pulmonar; c: columna vertebral; D: ductus arterioso; Est: estómago; It: istmo aórtico; T: tráquea; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava superior J. Bartrons.indd /11/10 16:28:23

13 J. Bartrons Dcha. VCI VU SIV VD VI A P VT VM AD AI FO Es Est AO Izqda. Figura 4. Plano de corte transversal en 4 cámaras apical. Sístole ventricular. AD: aufigura 3. Visión Eco-2D del plano abdomi- rícula derecha; AI: aurícula izquierda; : nal alto. Se visualiza el estómago y la aorta aorta torácica; Es: esófago; FO: fosa oval; descendente a la izquierda (Izqda.) y la vena SIV: septo interventricular; VD: ventrículo cava inferior más a la derecha (Dcha.). derecho; VI: ventrículo izquierdo. VI VD FO VD AO AI AD VI Figura 5. Plano en 4 cámaras. Diástole ventricular. Apertura de las válvulas AV con la fosa oval (FO) con el flap protruyendo hacia la aurícula izquierda. Figura 6. Patrón Doppler color (power Doppler) de entrada. Figura 7. Patrón Doppler color de tractos de salida y arterias. Izquierda: aórtico; derecha: pulmonar. VD AP VI J. Bartrons.indd /11/10 16:28:25

14 Ecocardiografía fetal. Examen de la anatomía [...] VI VD VI Diaf VCS Figura 8. Plano 5 cámaras. Ventrículo izquierdo en continuidad con la aorta. VCI Figura 9. Plano longitudinal. Tracto de salida del ventrículo izquierdo. Sistema de las cavas conectadas a la aurícula derecha. : aorta; Diaf: diafragma; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava superior. VD Ascendente Troncos supraaórticos apd VI Descendente Figura 10. Plano longitudinal. Visión de la aorta conectada al ventrículo izquierdo. Se aprecia la rama derecha de la arteria pulmonar por detrás de la aorta. : aorta; apd: rama pulmonar derecha; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo. Figura 11. Plano longitudinal. Visión del arco aórtico en toda su extensión: sale más posteriormente a la pulmonar y se reconocen fácilmente los troncos supraaórticos. 726

15 J. Bartrons VD AP Ductus torácica Figura 12. Salida de la arteria pulmonar. Plano longitudinal. Ventrículo derecho, tracto de salida en continuidad con el tronco de la arteria pulmonar. Figura 13. Plano longitudinal. Visión del arco de ductus arterioso. La arteria pulmonar emerge anteriormente del ventrículo derecho continuándose con el arco de ductus hacia la aorta torácica. AP RPI RPD Figura 14. Plano transversal. Arteria pulmonar anterior que abraza a la aorta. AP: arteria pulmonar; RPD: rama pulmonar derecha; RPI: rama pulmonar izquierda. Figura 15. Plano transversal de 3 vasos (región superior del tórax). Arteria pulmonar anterior y en orden de tamaño ligeramente decreciente, aorta y vena cava superior. Delante se aprecia el timo (Ti) (textura más clara) abrazando los grandes vasos, y a ambos lados, los pulmones (P). 727

16 Ecocardiografía fetal. Examen de la anatomía [...] A B Anterior C AP Ap AP DA DA Izquierda Derecha D VCS Its T Istmo aórtico T VCS Istmo T aórtico VCS Posterior Figura 16. Plano de los 3 vasos y tráquea. Permite visualizar el tronco de la arteria pulmonar (AP), el ductus arterioso (DA), la aorta (), el istmo aórtico (Ist ) y la vena cava superior (VCS) a la derecha de la aorta. La tráquea (T) corresponde a la zona más densa y ecogénica en el lado derecho de la aorta. Figura 17. Visión eco-2d contrastado con el Doppler color de los diferentes planos desde el plano 4 cámaras, tracto de salida izquierdo-aorta, tracto de salida derecho-arteria pulmonar, plano de los 3 vasos. S A D Figura 18. Flujo umbilical con la onda Doppler de arteria umbilical en la parte superior y la vena umbilical en la parte inferior. Figura 19. Onda de flujo normal a nivel del ductus venoso. Patrón bifásico con sístole (S)/diástole (D) y contracción auricular (A) J. Bartrons.indd /11/10 16:28:38

17 J. Bartrons A B S D C A Figura 20. Onda Doppler a nivel de la vena cava inferior en un feto normal. Onda S (sistólica), onda D (diastólica) y fl ujo reverso (A) durante la contracción atrial. BIBLIOGRAFÍA 1. Meberg A, Otterstad JE, Froland G, Lindberg H, Orland SJ. Outcome of congenital heart defects a population-based study. Acta Paediatr 2000; 89: Allan L, Sharland G, Milburn A, Lockhart S, Groves A, Anderson R, Cook A. Prospective diagnosis of 1006 consecutive cases of congenital heart disease in the fetus. J Am Coll Cardiol 1994; 23: Rosano A, Botto LD, Botting B, Mastroiacovo P. Infant mortality and congenital anomalies from 1950 to 1994: an international perspective. J Epidemiol Community Health 2000; 54: Allan L, Hornberger L, Sharland G. Textbook of fetal cardiology Greenwich Medical Medial Limited, London. 5. Mortera C, Maroto C, Maroto E. Ecocardiografía Doppler de la circulación fetal. En: García- Fernández MA (ed.). Principios y práctica del Doppler cardiaco. Madrid: McGraw-Hill; p Yagel S. Fetal cardiology. En: Informe Healthcare USA, Inc. 2 nd ed.; Carvalho JS. Fetal heart scanning in the first trimester. Prenat Diagn 2004; 24: Yagel S, Weissman A, Rotstein Z, Manor M, Hegesh J, Anteby E, Lipitz S, Achiron R. Congenital heart defects: natural course and in utero development. Circulation 1997; 96: Carvalho JS, Moscoso G, Tekay A, Campbell S, Thilganathan B, Shinebourne EA. Clinical impact of first and early second trimester fetal echocardiography on high risk pregnancies. Heart 2004; 90: Huggon IC, Ghi T, Cook AC, Zosmer N, Allan LD, Nicolaides KH. Fetal cardiac abnormalities identified prior to 14 week s gestation. Ultrasound Obstet Gynecol 2002; 20: Gembruch U, Knopfle G, Chatterjee et al. First-trimester diagnosis of fetal congenital heart disease by transvaginal two-dimensional and Doppler echocardiography. Obst Gynecol 1990; 75:

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