Los episodios de síncope y de muerte súbita (abortada) son causados por crisis de taquicardia ventricular polimórfica rápida Estas arritmias aparecen

Transcripción

1 Síndrome de Brugada El síndrome de bloqueo de rama derecha, elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 y muerte súbita es un diagnóstico clínicoelectrocardiográfico basado en la ocurrencia de episodios de síncope y/o muerte súbita - resucitada o no- en pacientes con un corazón estructuralmente normal y con el patrón electrocardiográfico que se muestra en la figura. Otros han llamado a este patrón una elevación del punto J.

2 Los episodios de síncope y de muerte súbita (abortada) son causados por crisis de taquicardia ventricular polimórfica rápida Estas arritmias aparecen sin aviso previo. No hay prolongación del segmento QT durante el ritmo sinusal

3 Este síndrome está determinado genéticamente. Tambien existen formas aisladas del síndrome en pacientes que probablemente son los primeros mutantes dentro de una familia. En alrededor de 60% de los pacientes resuscitados de muerte súbita que presentan el electrocardiograma característico, hay una historia familiar de muerte súbita, o se encuentran familiares con el mismo electrocardiograma, o se han producido nuevas muertes súbitas durante el seguimiento en miembros de la familia que no se dejaron investigar

4 Los defectos genéticos conocidos se localizan en el cromosoma 3 y afectan el canal de sodio. Hasta ahora se han observado ocho mutaciones

5 Incidencia el síndrome de Brugada es la causa más frecuente de muerte súbita en pacientes por debajo de 50 años de edad no conocidos con enfermedades cardíacas previas.

6 Todos los pacientes con síncope de causa desconocida o fibrilación ventricular considerada como idiopática deben someterse a una prueba de ajmalina, procainamida o flecainida, para excluir la presencia de este síndrome

7 el síndrome se manifiesta fenotípicamente en la edad adulta, lo cual está de acuerdo con la edad media en la que la muerte súbita ocurre (40 años). Sin embargo no debemos olvidar que el paciente mas joven que hemos visto tenía dos años de edad y el mas viejo 74

8 En ninguno de los pacientes se observaron anomalías estructurales

9 Clinica El síndrome completo se caracteriza por la ocurrencia de episodios de taquicardia ventricular polimórfica rápida. (Figura 2) en pacientes con un patrón electrocardiográfico de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 Las taquicardias polimórficas rápidas causan episodios de síncope cuando terminan espontáneamente, y la muerte súbita arrítmica cuando persisten y no son terminadas con un choque eléctrico externo

10 situaciones pacientes asintomáticos en quienes el electrocardiograma típico del síndrome se encuentra por casualidad durante un examen rutinario escrutinio a causa de la muerte súbita de un familiar con el síndrome sintomáticos en quienes inicialmente se había hecho un diagnóstico de síncope de causa desconocida o síncope vaso-vagal en quienes el síndrome se reconoce solo despues de un largo seguimiento cuando el electrocardiograma cambia espontáneamente de aparentemente normal a claramente anormal. Lo mismo ocurre con otros pacientes en quienes la administración de drogas antiarrítmicas desenmascara el síndrome

11 Pronostico Durante los años que siguen al descubrimiento del electrocardiograma mas del cuarenta por ciento de estos pacientes y personas asintomáticas desarrollarán un nuevo o su primer episodio de taquicardia ventricular polimórfica rápida que puede resultar en muerte súbita. La única excepción parece encontrarse en pacientes asintomáticos con un electrocardiograma abnormal solo despues de la administración de drogas antiarrítmicas.

12 Diagnóstico El diagnóstico del síndrome es relativamente fácil cuando se registra un electrocardio- grama típico en un paciente que ha sobrevivido un episodio de casi muerte súbita causada por una arritmia ventricular rápida polimórfica Tambien existen pacientes con el síndrome con un electrocardiograma completamente normal y en quienes el síndrome se reconoce a posteriori cuando el electrocardiograma se torna espontáneamente anormal o despues de la administración de ajmalina, procainamida o flecainida. (Figura7).

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15 el patrón electrocardiográfico es variable en el tiempo, dependiente del ambiente autonómico y de la administración de drogas antiarrítmicas.

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17 Pacientes con síncope de origen desconocido deben ser sometidos a un test de ajmalina, procainamida o flecainida intravenosa si otras causas son excluidas o no diagnosticables

18 Repolarización precoz La repolarizacion precoz es un ahallazgo comun en el individuo joven, deportista y sano. Hay tambien diferencias electrocardiograficas entre los dos sindromes, como el tipo y localizacion de la elevacion del segmento ST en las derivaciones.

19 (pseudo-brugada syndrome Enf de Chagas enfermedad de Steinert (Figura 15), pectus excavatum, y tumores mediastinales (Farre J). Estos deben excluirse antes de llegar a un diagnostico de sindrome de Brugada.

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21 Circunstancias que alteran el EKG gran variabilidad en el patron electrocardiografico Los cambios autonomicos y de temperatura corporal influencian el electrocardiograma los cambios en frecuencia cardiaca La normalizacion del segmento ST durante el ejercicio es muy tipico, y deido al aumento de la frecuencia cardiaca y la estimulacion adrenergica

22 Hallazgos electrifiosiológicos No hay estudios detallados en cuanto a la inducibilidad de la FA durante el estudio electrofisiológico alto porcentage de pacientes inducibles durante la estimulación ventricular programada La taquicardia ventricular polimórfica (o fibrilación ventricular) se induce con 1, 2 o 3 extrasístoles ventriculares en mas del 80% de los pacientes.

23 Pronóstico Tras un sincope o MS abortada, la incidencia de un nuevo episodio de fibrilación ventricular es muy alta

24 Tto las drogas antiarrítmicas como la amiodarona y los bloqueadores beta no previenen la recurrencia de las arritmias ventriculares El pronóstico de estos pacientes es excelente cuando se les provee de un desfibrilador implantable En pacientes con desfibrilador implantable la mortalidad ha sido nula.

25 manejo de sujetos asintomáticos subgrupo sin riesgo de muerte súbita, aquellos en quienes el electrocardiograma basal es normal y solo se hace anormal después de una droga de la clase I.

26 cuatro grupos de pacientes en cuanto a pronóstico 1.- Pacientes sintomáticos en quienes sin duda alguna hay que implantar un desfibrilador 2.- Pacientes asintomáticos con una historia familiar de muerte súbita en quienes tambien hay que dar un desfibrilador, especialmente si se puede inducir una taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular durante el estudio electrofisiológico y tienen una prolongación del intervalo H-V 3.- Pacientes asintomáticos sin historia familiar de muerte súbita, inducibles durante el estudio electrofisiológico, tambien candidatos al desfibrilador, 4.- Pacientes asintomáticos sin historia familiar de muerte súbita no inducibles, en quienes el electrocardiograma abnormal se descubre sólo despues de drogas antiarrítmicas que no necesitan ningún tratamiento

27 Conclusiones El síndrome de bloqueo de rama derecha, elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 y muerte súbita es una entidad que debe ser tenida en cuenta en pacientes con sincope. El síndrome está determinado genéticamente. Las anomalías genéticas son bien definidas y afectan el canal de sodio. La mortalidad en el síndrome de Brugada es muy alta En el momento actual el único tratamiento que podemos ofrecer a estos pacientes es un desfibrilador implantable. Los métodos de la biología molecular ofrecerán en el futuro una curación definitiva para esta enfermedad

28 clasificación A. - Individuos con un electrocardiograma tipico espontaneo: Individuos Sintomaticos (con sincope o muerte subita recuperada). Individuo asintomatico. Familiar de una familia sintomatica. Familiar de una familia asintomatica.

29 clasificación B.- Individuos con un electrocardiograma descubierto mediante bloqueadores de canal de sodio (ajmalina, flecainida, procainamida, pilscainida). Individuo Sintomatico Individuo asintomatico Familiar de una familia sintomatica. Familiar de una familia asintomatica. Sindrome de Brugada descubierto por tratamiento con antiarritmicos para el tratamiento de la fibrilacion auricular.

30 El síndrome de Brugada fue descrito en 1992 por los cardiólogos catalanes Pedro, Josep, y Ramón Brugada. Se trata de un síndrome clínicoelectrocardiográfico que relaciona un ECG característico con un alto riesgo de muerte súbita arrítmica por fibrilación ventricular El reconocimiento de un ECG con el patrón característico del síndrome de Brugada debe iniciar una valoración especializada para poder establecer la estratificación de riesgo oportuna en cada caso.

31 Sind. de Brugada

32 Punto J

33 Desfibrilador Implantable es un dispositivo que permite el tratamiento de los pacientes que padecen o tienen riesgo de padecer arritmias ventriculares graves. O bien a algunos subgrupos de pacientes que, aunque nunca han experimentado estas arritmias, están en riesgo de padecerlas. El aparato supervisa en todo momento el ritmo cardíaco y caso de producirse alguna de tales arritmias el desfibrilador las detecta y actúa según el modo programado, entregando estímulos o choques eléctricos para revertir el corazón a su ritmo normal.

34 Desfibrilador Implantable El procedimiento del implante generalmente se realiza bajo anestesia local durante casi todo el procedimiento Se necesita anestesia general durante unos pocos minutos; durante los cuales se comprueba el correcto funcionamiento del aparato se colocan, a través de la vena subclavia, uno o varios electrodos en el interior de las cavidades cardíacas

35 Desfibrilador Implantable Estos electrodos quedarán alojados permanentemente en su localización definitiva, conectados al desfibrilador que a su vez se implanta debajo de la piel en la región infraclavicular derecha Los pacientes que llevan un desfibrilador implantable pueden hacer una vida prácticamente normal. Únicamente deben seguir revisiones específicas cada tres o seis meses