Actualizaciones. Estrabismo es la pérdida de alineación de los ejes visuales. Estrabismo. Visión binocular. Puntos clave

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1 Actualizaciones Estrabismo Sabina Luna Mariné a,b, Jesús Téllez Vázquez a y José Porta Monnet c a Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. España. b Hospital de Sant Joan de Déu. Barcelona. España. c Hospital Esperit Sant. Santa Coloma de Gramenet. Barcelona. España. Puntos clave Si el estrabismo aparece en la infancia, existe riesgo de detención del desarrollo visual y de ambliopía. El síntoma clave del estrabismo aparecido en la edad adulta es la diplopía, ausente en la edad pediátrica debido a la aparición de los fenómenos sensoriales compensatorios de supresión, ambliopía y correspondencia retiniana anómala. La musculatura ocular extrínseca se compone de cuatro músculos rectos (superior, inferior, medial y lateral) y dos músculos oblicuos (superior e inferior). Ducción hace referencia a la motilidad de un ojo aislado y versión es el término utilizado para la motilidad conjunta de ambos ojos. En pacientes poco colaboradores, el test de Hirschberg es el más útil para calcular la cantidad de desviación. Resulta imprescindible descartar afección neurológica ante el diagnóstico de estrabismo agudo. Clasificaremos los estrabismos en horizontales (endotropías y exotropías), verticales, restrictivos y paralíticos. Una parálisis del III nervio craneal con afección pupilar se considerará secundaria a un aneurisma intracraneal hasta que no se demuestre lo contrario. Es frecuente encontrar determinadas variantes anatómicas faciales que nos llevan a error en el diagnóstico de estrabismo (seudoestrabismo). Las principales opciones terapéuticas del estrabismo son la corrección óptica con o sin prismas, inyección de toxina botulínica y la cirugía. Se deberá valorar cada caso individual. Palabras clave: Estrabismo Ambliopía Diplopía binocular Motores oculares extrínsecos Endotropía Exotropía Seudoestrabismo Toxina botulínica Estrabismo es la pérdida de alineación de los ejes visuales al enfocar un objeto. En la edad adulta la presentación suele ser aguda y el síntoma clave es la diplopía binocular; en este caso el diagnóstico ha de ser precoz puesto que la etiología subyacente puede ser potencialmente grave. Por el contrario, en la infancia, gracias a los diferentes fenómenos sensoriales compensatorios, la visión doble es poco frecuente y hace del estrabismo una afección asintomática. La prevalencia en la edad pediátrica es alta, aproximadamente un 5% y, dada la trascendencia en el desarrollo visual, se hace imprescindible su correcta exploración y diagnóstico 1. A lo largo del escrito intentaremos responder a las siguientes preguntas clave: 1. Por qué un niño estrábico no experimenta diplopía? 2. Cómo se puede medir el grado de desviación ocular? 3. Cómo se debe definir un estrabismo? 4. Cuáles son las formas clínicas más frecuentes? 5. Ante qué situaciones clínicas hemos de pensar en afección sistémica? 6. Seguro que se trata de un estrabismo verdadero? 7. De qué opciones terapéuticas disponemos para la corrección del estrabismo? 8. Cuál es el objetivo del tratamiento? Visión binocular Los dos ojos mantendrán sus ejes paralelos para enfocar un objeto que se encuentra en el infinito, pero al observar un objeto más cercano los ojos convergen y la imagen de este objeto se tomará en un ángulo diferente por cada ojo. Estas dos imágenes en el córtex cerebral se percibirán como un único objeto. Este mecanismo es llamado fusión (fig. 1). 624 FMC. 2011;18(10):624-9

2 Durante la evolución humana las órbitas se han desplazado medialmente y hacia delante permitiendo una mayor superposición de la parte más central del campo visual de cada ojo. Para que haya una correcta visión binocular, el mecanismo neuromuscular oculomotor debe mantener los ejes visuales paralelos para enfocar un objeto y que este se proyecte en la fóvea de cada ojo. Por qué un niño estrábico no experimenta diplopía? Alteraciones sensoriales Cada punto de la retina de un ojo tiene su punto correspondiente en la retina del ojo contralateral. Los puntos correspondientes principales (o de máxima visión) son las fóveas. Cuando se pierde la alineación de los ejes visuales, aparecen dos fenómenos sensoriales: TABLA 1. Inervación y acción de la musculatura ocular extrínseca. Entre paréntesis aparecen las acciones secundaria y terciaria Músculo ocular extrínseco Recto medio Recto lateral Inervación III nc, oculomotor común VI nc, oculomotor externo Aducción Abducción Acción Recto superior III nc Elevación (aducción e intorsión) Recto inferior III nc Infraducción (aducción y extorsión) Oblicuo superior IV nc, troclear o patético Intorsión (depresión y abducción) Oblicuo inferior III nc Extorsión (elevación y abducción) nc: nervio craneal. Diplopía. Visión doble binocular. La imagen del objeto es proyectada sobre la fóvea del ojo sano, pero también sobre un punto extrafoveal del ojo desviado (fig. 1). Confusión. Percepción de dos objetos diferentes superpuestos debido a que cada uno de ellos es proyectado sobre la fóvea de un ojo (fig. 1). En los niños estos fenómenos ocasionan la aparición de las llamadas compensaciones sensoriales: Correspondencia retiniana anómala: adquiere el mismo valor el punto extrafoveal del ojo estrábico que la fóvea del ojo recto. Por ejemplo, en la situación 2 de la figura 1 el niño vería un solo objeto. Supresión: consiste en anular la percepción visual tanto del punto extrafoveal como de la fóvea del ojo estrábico para eliminar la diplopía y la confusión. Ambliopía: disminución de la visión del ojo estrábico por inhibición de la acción de su fóvea 2. Figura 1. Situación 1: normalidad, situación 2: diplopía, situación 3: confusión. F: fóvea: A: punto extrafoveal. Figura 2. Inserción de la musculatura ocular extrínseca. Motilidad ocular extrínseca La motilidad ocular extrínseca se compone de seis músculos en cada ojo, cuatro rectos y dos oblicuos. La función de cada músculo individual vendrá determinada por su inserción escleral y su ángulo de tracción. Por esta razón, a excepción de los rectos horizontales, que sólo poseen una acción primaria, el resto de los músculos tendrán una acción secundaria y una terciaria (tabla 1). Como hecho curioso, el músculo oblicuo superior es depresor y el oblicuo inferior es elevador. La razón se encuentra en la dirección de la inserción muscular, que realiza la tracción de delante hacia atrás (fig. 2). FMC. 2011;18(10):

3 Figura 3. Ducciones. Figura 5. Test de Hirschberg. Si el reflejo corneal se sitúa en el reborde pupilar, la desviación es de aproximadamente 15, si se sitúa a mitad de distancia entre el reborde pupilar y el limbo esclerocorneal, la desviación es de 30 y si se sitúa a nivel de limbo, la desviación corresponderá a 45. Motilidad monocular/binocular La nomenclatura de los movimientos oculares varía si consideramos un ojo o ambos. Hablamos de ducción cuando nos referimos al movimiento de un solo ojo (fig. 3) y de versión si hablamos de movimientos binoculares conjugados (fig. 4). Cómo se puede medir el grado de desviación ocular? Tests diagnósticos Test de Hirschberg: es la prueba más sencilla para el diagnóstico. Se basa en la observación del reflejo luminoso corneal al fijar la luz de una linterna de frente. En un paciente sano, los reflejos han de estar centrados en la pupila de ambos ojos (fig. 5). Test Krimsky: muy similar al test de Hirschberg, salvo que se antepone un prisma delante del ojo desviado para conocer la magnitud del ángulo de desviación. Cover Test: fijando un objeto pequeño, se ocluye primero un ojo y se observa el movimiento del ojo contralateral. En caso de aparecer movimiento para fijar el objeto, estamos ante un estrabismo. Se repite la misma maniobra en el segundo ojo. Si no ha habido movimiento, no existe estrabismo (test cover-uncover). A continuación, ocluiremos de forma alternante los dos ojos, rompiendo la fusión; si aparece movimiento, nos encontramos ante una foria o estrabismo latente (test cover alterno). Cómo se debe definir un estrabismo? Clasificación Existen varios métodos para definir y clasificar los estrabismos en función del criterio utilizado. Según el tipo de desviación: Vertical: hiperdesviación o hipodesviación. Horizontal: endodesviación o exodesviación. Torsional: inciclotorsión o exciclotorsión. Combinada. Según la edad de inicio: Congénita-lactante: aparecida antes de los 6 meses de edad. Adquirida: después del desarrollo visual normal. Según el estado de fijación: Alternante: fijación indistinta con un ojo u otro. Monocular: fijación preferente con uno de los ojos. Según la estabilidad del ángulo de desviación: Figura 4. Versiones. Concomitante: ángulo de desviación estable en todas las direcciones de la mirada. Incomitante: el ángulo varía en función de la dirección de la mirada. 626 FMC. 2011;18(10):624-9

4 Endotropía Hipertropía Según el estado de fusión: Exotropía Hipotropía Figura 6. Denominación de las diferentes desviaciones en función de la dirección del ojo estrábico. Foria: desviación que sólo se manifiesta con maniobras de rotura de la fusión. Tropía: desviación manifiesta. Ausencia de fusión. Tropía intermitente: existe fusión discontinua. El estado ideal es la ortoforia, que consiste en mantener los ejes visuales paralelos ante cualquier maniobra exploratoria (test de cover alterno). Pero es frecuente la presencia de forias de pequeño ángulo sin trascendencia clínica. Por lo tanto, el estado más común y considerado sano es la ortotropía o la alineación de los ejes visuales en condiciones normales que puede desaparecer al realizar un test de cover alterno 3. Básicamente, nombramos los estrabismos en función de la dirección y el estado de fusión. Por ejemplo, en una desviación constante del ojo derecho hacia fuera, diremos que presenta una exotropía derecha (fig. 6). Además, cada caso particular de estrabismo se puede definir atendiendo a cada uno de los ítems anteriores. Así, la parálisis congénita del IV nervio craneal, por ejemplo, será una desviación tropía, vertical, congénita, con fijación alternante e incomitante. Cuáles son las formas clínicas más frecuentes? Ante qué situaciones clínicas hemos de pensar en afección sistémica? Formas clínicas De forma básica, podríamos clasificar los estrabismos en formas convergentes (endotropías), divergentes (exotropías), verticales, paralíticos y restrictivos Estrabismos convergentes, las formas más destacables son: Endotropía congénita: estrabismo de gran ángulo que aparece en los primeros 6 meses de vida. Suele ir asociado a otras anomalías de la motilidad ocular como hiperfunción de los músculos oblicuos inferiores y nistagmos. Endotropía adquirida: aparece entre los 2 y los 4 años de vida. Con frecuencia es monocular, por lo que la ambliopía estará presente. Puede iniciarse bruscamente tras un cuadro viral, fiebre alta, estrés, etc. Endotropía acomodativa: su inicio de forma intermitente está relacionado con la fijación de objetos cercanos y es debido, casi de forma constante, a un defecto de refracción hipermetrópico. Su tratamiento es la corrección refractiva. Microtropía: desviaciones de muy pequeño ángulo, que pasan inadvertidas y, al ser monoculares, generan ambliopía severa. Paresia/parálisis del VI nervio craneal: monoparesia más prevalente de la musculatura ocular extrínseca. En niños la causa más frecuente es la traumática, aunque conviene descartar la posibilidad de una leucemia o un glioma troncoencefálico. En adultos jóvenes y adolescentes la causa puede ser desmielinizante. En adultos menores de 50 años se deberá solicitar siempre una resonancia magnética (RM) craneal, y en caso de ser negativa, valorar una prueba de edrofonio y una punción lumbar. En adultos mayores de 50 años la causa más frecuente es la isquemia microvascular, que se resuelve antes de 3 meses. Ante la presencia de riesgo vascular, sólo se precisará un examen médico. Si no se resuelve en este periodo, será preciso realizar una RM craneal Estrabismos divergentes, las formas más destacables son: Exoforia: sólo presente al interrumpir la fusión. Puede producir astenopía. Astenopía es el conjunto de síntomas oculares (dolor de cabeza, hiperemia, molestias y cansancio ocular) debidos a la fatiga muscular tras esfuerzo visual intenso. Exotropía intermitente: es el estrabismo divergente más frecuente. Típicamente desencadenada por la luz solar y de mayor intensidad en las últimas horas del día. Mediante el parpadeo recuperan la alineación ocular y no suele aparecer ambliopía. Exotropía constante: en su forma congénita, de aparición antes de los 6 meses, está asociada a retraso psicomotor y anomalías craneofaciales. Existe una forma sensorial debida a déficit de la agudeza visual durante el desarrollo, como en el caso de catarata congénita unilateral u opacidad corneal. 3. Estrabismos verticales, las formas más destacables son: Síndromes alfabéticos: generalmente producidos por hiperfunción de los músculos oblicuos superior (síndromes en A ) o inferior (síndromes en V ) y, rara vez, por disfunción de los rectos verticales u horizontales. Ocurre cuando el ángulo de desviación horizontal varía en función de la mirada vertical. Desviación vertical disociada (DVD): movimiento de elevación, abducción y exciclotorsión que aparece al romper FMC. 2011;18(10):

5 la fusión. Existe también una desviación horizontal disociada (DHD). Parálisis congénita del IV nervio craneal: típicamente presenta un tortícolis compensatorio hacia el hombro opuesto al ojo afecto. Suele ser unilateral. Parálisis del III nervio craneal: aunque son más frecuentes las parálisis incompletas del III nervio craneal, en su forma clínica completa genera hipotropía y exotropía, midriasis arreactiva, parálisis de la acomodación y ptosis. La causa más frecuente en la infancia es el traumatismo. En adolescentes y adultos jóvenes, una parálisis del III nervio craneal con afección pupilar requiere un examen neurorradiológico (angio-tc o angio-rm) para descartar aneurismas (en la unión de la arteria comunicante posterior y la arteria carótida interna). Entre los 20 y los 50 años ante una parálisis del III nervio craneal sin afección pupilar y factores de riesgo microvascular (DM), no se realizará prueba de imagen, pero sí control diario durante la primera semana por la posible progresión de la afección pupilar; si no existen factores de riesgo microvascular, se deberá solicitar siempre una prueba de imagen. Una parálisis aguda y aislada del III nervio craneal, sin afección pupilar, en mayores de 50 años suele ser de origen microvascular y no requiere realizar pruebas de imagen, pero sí un examen médico que incluya glucemia, lípidos, reactantes de fase aguda y presión arterial. Si no hay recuperación en 3 meses, se afectan otros nervios craneales o existe progresión, es preciso solicitar una neuroimagen para descartar lesión ocupante de espacio en la base del cráneo o seno cavernoso Estrabismos restrictivos, las formas más destacables son: Afección orbitaria. Por ejemplo, fracturas de pared orbitaria con atrapamiento muscular, oftalmopatía tiroidea, seudotumor orbitario, tumores orbitarios, etc. Síndrome de Duane: presenta de forma congénita, debido a anomalías inervacionales, una limitación de la abducción asociada a otras alteraciones en la motilidad ocular y palpebral. Síndrome de Brown: déficit de la elevación en aducción debido a una disfunción de la vaina tendinosa del músculo oblicuo superior. Síndrome de Möebius: parálisis congénita del VI y VII par craneal, por tanto, bilateral. Seguro que se trata de un estrabismo verdadero? Seudoestrabismos Determinadas variantes anatómicas de los párpados, puente de la nariz y forma de la cara parecen estrabismos, aunque los Figura 7. Epicanto palpebral. ejes visuales estén completamente alineados. Existirá la sensación falsa de una endotropía en casos, por ejemplo, de epicanto (fig. 7), distancia entre las pupilas pequeña o el puente de la nariz plano y ancho. Y crearán un efecto de exotropía una elevada distancia interpupilar o el hipertelorismo (separación mayor de lo normal entre las paredes mediales de la órbita) 7. De qué opciones terapéuticas disponemos para la corrección del estrabismo? Cuál es el objetivo del tratamiento? Tratamiento Antes de plantear el tratamiento del estrabismo, se debe conseguir la máxima agudeza visual para cada ojo mediante la graduación. En el caso de los niños, siempre se graduarán después de instilar colirios que paralicen la acomodación. Si existe ambliopía y el paciente es menor de 8-9 años, habrá que conseguir mejorar la agudeza visual penalizando el ojo sano, generalmente a través de parches. En casos de estrabismos de pocos grados, se pueden usar gafas con prismas para solventar la diplopía. Si el estrabismo es de mayor ángulo, se deberá valorar el tratamiento quirúrgico o la inyección de toxina botulínica en los músculos oculares extrínsecos La utilización de la toxina botulínica en la corrección de estrabismos se remonta a más de 20 años, pero tiene el inconveniente de su escasa predictibilidad y la posible aparición de efectos secundarios frecuentes, como ptosis palpebral o estrabismos secundarios. La duración de la parálisis muscular inducida por la toxina comienza a disiparse, con dosis habituales, en torno a las 6 semanas, por lo que muchos pacientes requerirán cirugía en último caso. En los casos con ambliopía severa no recuperable, el pronóstico de recidiva del estrabismo después de la cirugía es alto a causa del poco estímulo visual del ojo amblíope. Este índice de recidiva será mayor cuanto mayor sea la severidad de la ambliopía y si no ha existido nunca binocularidad. Los objetivos más frecuentes de la cirugía de estrabismo en la edad adulta son la restauración de la visión binocular, eliminación de la diplopía y/o reparación del tortícolis compensatorio. Ante un estrabismo crónico del adulto, el único beneficio potencial es el estético 8, FMC. 2011;18(10):624-9

6 Bibliografía 1. Taylor D, Hoyt GS. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 3. a ed. Edinburgh: Elsevier Saunders; Galan A, Visa. Diplopía. Barcelona: Glosa; Oftalmología pediátrica y estrabismo. American Academy of Ophthalmology. Barcelona: Elsevier; American Academy of Ophthalmology. Neuroftalmología. Barcelona: Elsevier; Friedman DI. Pearls: Diplopia. Semin Neurol. 2010;30: Prieto-Díaz J, Souza-Dias C. Estrabismo. 5. a ed. Buenos Aires: Científicas Argentinas; American Academy of Ophthalmology. Órbita, párpados y aparato lagrimal. Barcelona: Elsevier; Elston JS, Lee JP, Powell CM, Hogg C, Clark P. Treatment of strabismus in adults wihth borulinum toxin A. B J Ophthalmol. 1985;69: Crouch ER. Use of botulinum toxin in strabismus. Curr Opin Ophthalmol. 2006;17: FMC. 2011;18(10):