Malformaciones nefro-urológicas en edad pediátrica

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1 Malformaciones nefro-urológicas en edad pediátrica Poster no.: S-0484 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: A. A. García Ortega, M. E. Sáez Martínez, A. M. López Farfan, E. Doménech Abellán, C. Serrano Garcia, A. Gilabert Úbeda; Murcia/ ES Palabras clave: Abdomen DOI: /seram2014/S-0484 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 35

2 Objetivo docente Describir los hallazgos radiológicos de las malformaciones congénitas nefrourológicas en la edad pediátrica con la presentación de una serie de casos descritos en nuestro hospital (HCUVA) que ilustren cada una de ellas Revisión del tema MALFORMACIONES NEFROUROLÓGICAS EN EDAD PEDIÁTRICA 1. ANOMALÍAS DEL RIÑÓN AGENESIA RENAL La agenesia renal puede ser uni o bilateral. La agenesia puede asociarse a otras alteraciones como las duplicaciones uterina o vaginal y la asociación VATER. El diagnóstico de agenesia renal bilateral se sospecha en la ecografía prenatal ante oligohidramnios severo y ausencia de visualización de riñones. Tiene muy mal pronóstico, suelen nacer muertos o mueren al poco tiempo de nacer. El pronóstico de un paciente con agenesia unilateral renal depende del estado del otro riñón. Un riñón único suele desarrollarse normalmente y presenta una hipertrofia compensadora. En los pacientes con agenesia renal unilateral es frecuente encontrar malformaciones del tracto urinario inferior, de los genitales y de otros órganos. Página 2 de 35

3 Fig. 1 Referencias: hospital universitario virgen de la arrixaca - Murcia/ES HIPOPLASIA RENAL Riñón pequeño congénito que no tiene evidencia patológica de displasia. Hipoplasia simple. Riñón pequeño congénito que semeja un riñón normal aunque de menor tamaño. Hipoplasia segmentaria. Tipo especial de hipoplasia renal unilateral que cuando se asocia con hipertensión recibe el nombre de riñón de Ask-Upmark. El riñón es pequeño y tiene una arteria estenótica y un menor número de lóbulos renales. Radiológicamente se observa un riñón pequeño con una muesca transversa en la superficie renal adyacente a una expansión alargada y dilatada de la pelvis renal. Es muy difícil el diagnóstico diferencial con la imagen de pielonefritis crónica. DISPLASIA RENAL Desorganización del parénquima renal con nefronas inmaduras y estructuras ductales. Página 3 de 35

4 Los riñones displásicos se asocian siempre con otras malformaciones congénitas del uréter o del tracto urinario inferior. Se clasifican en varios tipos: displasia hipoplásica, displasia multiquística, aplasia, displasia segmentaria del polo superior de un riñón doble y displasia asociada con hidronefrosis bilateral. RIÑÓN MULTIQUÍSTICO DISPLÁSICO La causa más frecuente de formación de un riñón multiquístico displásico es la obstrucción severa durante la embriogénesis debida a una atresia uretero-piélica en la fase metanéfrica del desarrollo renal. El lugar de atresia determina el tipo de riñón multiquístico displásico. El tipo más frecuente es el pelvoinfundibular, en el cual tanto el uréter proximal como la pelvis renal y los infundíbulos son atrésicos. Hay que estudiar el riñón contralateral, ya que en un 10-15% de los casos existe enfermedad contralateral como malformación o reflujo vésico-ureteral (RVU). Página 4 de 35

5 Fig. 2 Referencias: hospital universitario virgen de la arrixaca - Murcia/ES ECTOPIA RENAL: ALTERACIONES DE FUSIÓN Y ROTACIÓN La ectopia renal, las malformaciones de fusión y de rotación debido a sus características comunes se estudian conjuntamente. Son frecuentes, apareciendo en 1/500 niños. ECTOPIA RENAL. Es la posición anómala de un riñón sin fusión con el contralateral. Con más frecuencia se localiza en la zona lumbar, iliaca o pélvica y está malrotado. ECTOPIA RENAL CRUZADA. El riñón afectado se localiza por completo o predominantemente en el lado contralateral. El riñón ectópico se localiza por debajo del riñón contralateral, estando fusionados prácticamente siempre. Normalmente el riñón inferior está malrotado, mirando ambas pelvis hacia la línea media. RIÑÓN EN HERRADURA. Tipo más frecuente de fusión renal y aparece 1/600 nacimientos. Hay una fusión de los polos inferiores de ambos riñones sobre la línea media por debajo del istmo, que normalmente se localiza anterior a la aorta y a la vena cava inferior. El hilio en el riñón en herradura es una estructura compleja, normalmente con múltiples vasos renales que salen de la aorta. Hay un discreto incremento de la incidencia del tumor de Wilms, hipertensión vasculorrenal y adenocarcinoma. Página 5 de 35

6 Fig. 3 Referencias: hospital universitario virgen de la arrixaca - Murcia/ES MALROTACIÓN RENAL Malformación renal más frecuente y de más escaso significado. 2. ANOMALÍAS DEL SISTEMA EXCRETOR DUPLICACIONES URETEROPIÉLICAS La duplicación es la malformación más frecuente del sistema colector y el uréter. Duplicación incompleta. Es dos veces más frecuente que la completa. La bifurcación puede ser alta (pelvis renal bífida), en cualquier punto del uréter (uréter bífido medio) o próxima a la vejiga (uréter bífido distal). Página 6 de 35

7 Duplicación completa. Cada segmento tiene su propio orificio de desembocadura en la vejiga, y según la regla de Weigert-Meyert, el orificio ureteral del sistema superior se inserta en la vejiga medial e inferior a su localización normal y a la desembocadura del uréter inferior. Los niños con duplicación completa tienen mayor incidencia de infecciones del tracto urinario, RVU, cicatrices corticales y obstrucción. Las duplicaciones son frecuentes. Normalmente siguen un curso benigno y representan un hallazgo incidental ecográfico. Fig. 4 Referencias: hospital universitario virgen de la arrixaca - Murcia/ES Página 7 de 35

8 Fig. 5 Referencias: hospital universitario virgen de la arrixaca - Murcia/ES MEGACÁLICES CONGÉNITOS Los megacálices congénitos consisten en un aumento de tamaño no obstructivo de los cálices acompañado de hipoplasia de las pirámides medulares. Esta entidad es importante dado que puede confundirse radiológicamente con hidronefrosis obstructiva o refluyente. Página 8 de 35

9 Fig. 6 Referencias: hospital universitario virgen de la arrixaca - Murcia/ES 3. ANOMALÍAS DEL URÉTER ESTENOSIS DE LA UNIÓN PIELOURETERAL (EUP) La EUPes la obstrucción congénita del tracto urinario más frecuente. Hay obstrucción para el paso de orina desde la pelvis hacia el uréter proximal. Con frecuencia es bilateral, aunque su severidad no es simétrica. La estenosis dela UPUpuede asociarse a otras malformaciones del tracto urinario, como reflujo vésico-ureteral y obstrucción de la unión urétero-vesical. ETIOLOGÍA. El cirujano suele encontrar una estenosis intrínseca dela UPU.Laestenosis extrínseca suele estar producida por bandas fibrosas o vasos aberrantes. Página 9 de 35

10 PRUEBAS DE IMAGEN. RX simple. Si la estenosis dela UPU es severa, la rx simple puede mostrar la presencia de una masa de partes blandas en el área renal, con desplazamiento del gas intestinal. Ecografía. Suele ser la primera prueba que se realiza ante la sospecha diagnóstica de estenosis dela UPU. La ecografía sin presencia de otras malformaciones asociadas muestra la presencia de hidronefrosis sin signos de dilatación ureteral y vejiga normal. La hidronefrosis puede describirse como leve (dilatación piélica sin dilatación calicial), moderada (dilatación piélica y calicial) o severa (dilatación piélica y calicial con adelgazamiento de la corteza). El grado de adelgazamiento parenquimatoso se relaciona con la severidad y duración de la obstrucción y el grado de atrofia. Si se observa una masa quística compatible con hidronefrosis hay que realizar una CUMS como siguiente prueba diagnóstica. Se realiza para descartar reflujo, obstrucción uretral o ambos. También hay que realizar UIV para confirmar la causa y el lugar de la obstrucción así como para determinar la función de los riñones. Cistouretrografía miccional seriada (CUMS). El hallazgo ecográfico de hidronefrosis puede deberse a obstrucción dela UPU, reflujo vésico-ureteral o a obstrucción con reflujo, por lo que siempre se realiza CUMS. Es frecuente la asociación de estenosis dela UPUy reflujo. Si el uréter no es tortuoso, esto sugiere que la dilatación de la pelvis renal no se debe únicamente al reflujo. Si están presentes reflujo y estenosis dela UPUel manejo quirúrgico cambia: hay que realizar primero la pieloplastia, ya que el reflujo puede desaparecer. Urografía intravenosa. Muestra de forma cualitativa la función renal, determina cuantitativamente el grado de obstrucción y muestra la anatomía. Si se sabe que el paciente tiene reflujo vésico-ureteral hay que realizar la prueba con el paciente sondado. HISTORIA NATURAL Y PRONÓSTICO Página 10 de 35

11 Algunos pacientes tienen una mejoría espontánea de la obstrucción, aunque la mayoría no presentan cambios durante muchos años, manteniéndose un sistema colector dilatado. La mayor parte de urólogos pediátricos realizan pieloplastia en los pacientes con estenosis severa dela UPUy seguimiento a aquellos que presentan únicamente una estenosis leve o moderada, realizando ecografía de forma periódica (cada 6 meses o un año). Las indicaciones y el momento de la cirugía de la estenosis dela UPUestán continuamente en revisión. Fig. 7 Referencias: hospital universitario virgen de la arrixaca - Murcia/ES OBSTRUCCIÓN CONGÉNITA DEL URÉTER MEDIO Debido a su rareza, la obstrucción del uréter medio frecuentemente es confundida con una estenosis baja dela UPUo con un segmento largo aperistáltico de un megauréter primario. Página 11 de 35

12 ESTENOSIS DE LA UNIÓN URETEROVESICAL Las obstrucciones del uréter distal o de la unión ureterovesical pueden ser congénitas o adquiridas: - Causas congénitas: megauréter primario, megauréter primario refluyente, megauréter primario con saculación vesical, ureterocele simple, ureterocele ectópico y uréter ectópico. - Causas adquiridas: estenosis debidas a reimplantación ureteral, vejiga neurógena, complicaciones de una infección y formación de cálculos. MEGAURÉTER PRIMARIO Se observa dilatación del uréter por encima de un segmento corto de uréter yuxtavesical que es aperistáltico, de calibre normal y de inserción también normal. El segmento de uréter normal proximal al segmento aperistáltico se dilata debido a la obstrucción relativa. El megauréter primario es congénito y normalmente suele describirse en la infancia. Afecta más a niños que a niñas, afecta al lado izquierdo más que al lado derecho y es bilateral en el 20% de los casos. Pruebas de imagen Ecográficamente se observa hidronefrosis y dilatación ureteral por encima del segmento distal. Es fundamental realizar CUMS para diferenciar entre reflujo, obstrucción de unión ureterovesical o combinación de los dos. En el RVU todo el uréter está dilatado, al contrario que en el megauréter primario en el que hay una porción de uréter yuxtavesical de calibre normal. Después de realizar ecografía y CUMS, se suelen efectuar una UIV para verificar la cuantía de la estenosis de la unión vésico-ureteral y la función renal. Historia natural y tratamiento. Las ecografías seriadas (a intervalos de 6-12 meses) se realizan a los enfermos no operados con el objeto de detectar cualquier aumento de la hidronefrosis. Página 12 de 35

13 El megauréter primario severo normalmente requiere que se realice reimplantación ureteral con plicatura o ensanchamiento. Fig. 8 Referencias: hospital universitario virgen de la arrixaca - Murcia/ES URÉTER RETROCAVO La zona media del uréter puede llegar a obstruirse si transcurre por detrás de la vena cava inferior (VCI). Sería más correcto decir vena cava pre-ureteral, ya que es la cava quien tiene una localización anormal. En la ecografía se identifica una ureterohidronefrosis y un trayecto anómalo de la zona media del uréter que está dilatada. Enla UIVse aprecia un estrechamiento abrupto del uréter que transcurre primero medialmente y luego hacia arriba antes de descender por detrás dela VCI. Sólo está indicada la cirugía cuando hay una obstrucción significativa. Página 13 de 35

14 Fig. 9 Referencias: hospital universitario virgen de la arrixaca - Murcia/ES URETEROCELE SIMPLE. Consiste en la dilatación únicamente de la parte más distal del uréter. Es raro que mida más de 1 cm de diámetro. Puede ser bilateral y no tiene por qué estar asociado con una ureterohidronefrosis. Enla CUMSse observa como un defecto de repleción radiolucente. Enla UIV, el contraste rellena el ureterocele y produce una imagen redondeada u oval, rodeada por el halo radiolucente de la pared del ureterocele, y muestra la imagen clásica de cabeza de cobra. Página 14 de 35

15 Fig. 10 Referencias: hospital universitario virgen de la arrixaca - Murcia/ES URETEROCELE ECTÓPICO. Protrusión en forma de quiste hacia la luz vesical de la parte más distal de un uréter ectópico dilatado. Se asocia frecuentemente con duplicación. Se localiza en la desembocadura del uréter del pielón superior, y su posición es inferior a la de un ureterocele simple. Suele existir reflujo hacia el pielón inferior. El tipo más habitual es el estenótico. Si se detecta en la ecografía renal una ureterohidronefrosis, especialmente con una dilatación desproporcionada del pielón superior, hay que revisar cuidadosamente la vejiga en busca de un ureterocele ectópico. REFLUJO VESICOURETERAL Página 15 de 35

16 Consiste en paso de la orina retrógradamente desde la vejiga hacia cualquier nivel del tracto urinario inferior. Suele ser asintomático, y detectarse durante el estudio radiológico de una infección del tracto urinario o de una hidronefrosis localizada prenatalmente. El RVU puede llevar a la aparición de reflujo intrarrenal con la consiguiente aparición de cicatrices renales. El RVU de orina infectada puede producir pielonefritis aguda. El RVU, con o sin infección, también puede interferir en el desarrollo normal del riñón y producir hipertensión. Ecografía. Se utiliza para valorar el parénquima renal, el sistema colector y cualquier otra anomalía asociada como el ureterocele ectópico. Sin embargo, una ecografía normal no excluye reflujo. Hay que realizar siempre una cistografía, para documentar la presencia y el grado de RVU. En la CUMSse aprecia el paso retrógrado, unilateral o bilateral, del contraste desde la vejiga al uréter. Se puede clasificar, según el momento en que se produce el reflujo, en activo (sólo durante la micción) y pasivo (ocurre durante la fase de llenado de la vejiga, durante la cistografía); y según el nivel alcanzado y el grado de dilatación del sistema colector, en cinco grados (Clasificación Internacional del RVU): Grado I: alcanza uréter sin dilatación. Grado II: el reflujo alcanza el sistema colector superior, pero sin dilatación. Grado III: dilatación leve-moderada del uréter y de la pelvis renal. Grado IV: tortuosidad del uréter, con dilatación de pelvis y uréteres. Grado V: reflujo masivo con gran dilatación de uréter, pelvis y cálices, asociado. Página 16 de 35

17 Fig. 11 Referencias: hospital universitario virgen de la arrixaca - Murcia/ES Página 17 de 35

18 Fig. 12 Referencias: hospital universitario virgen de la arrixaca - Murcia/ES La resolución espontánea suele ocurrir hacia los 5-6 años de edad en las niñas y algo más temprano en los niños. Tratamiento. Hay que considerar la reimplantación quirúrgica del uréter si no ha desaparecido el RVU tras un tiempo prudencial, si aparecen infecciones con frecuencia o es difícil el cumplimiento del tratamiento antibiótico profiláctico. URÉTER ECTÓPICO El orificio ureteral se sitúa distal a su conducto normal. Es mucho más frecuente en niñas. En niñas esta malformación se suele asociar con un riñón duplex, siendo el pielón superior el que drena de forma ectópica. El orificio ectópico en las niñas suele localizarse en la uretra, vestíbulo o vagina. Página 18 de 35

19 Debido a que la desembocadura del uréter ectópico es distal al esfínter ureteral, la forma de presentación suele ser la incontinencia urinaria, con pérdidas continuas de pequeñas cantidades de orina. La UIVconfirma en prácticamente todos los casos la duplicación ureteral. En niños es menos frecuente la asociación de uréter ectópico con sistema doble. Los orificios ureterales ectópicos pueden estar localizados en la uretra posterior, conductos eyaculadores, vesículas seminales, conducto deferente o recto. Debido a que ninguna de estas estructuras se encuentra por debajo del esfínter uretral, los niños con uréter ectópico no tienen incontinencia urinaria. Sin embargo pueden presentar ureterohidronefrosis, infecciones, prostatitis o epididimitis. 4. ANOMALÍAS DE LA VEJIGA DIVERTÍCULOS VESICALES Son protrusiones de la mucosa a través de un defecto en la capa muscular de la vejiga urinaria. Los divertículos con frecuencia son hallazgos incidentales pero pueden producir síntomas, sus complicaciones dependen de su tamaño y localización. A los divertículos vesicales de localización periureteral se les denomina divertículos de Hutch. La mitad de los divertículos de Hutch se asocian con RVU. Puede haber divertículos secundarios a obstrucción (VUP) y a disfunción neurógena (mielomeningocele). También existen los divertículos iatrogénicos, como por ejemplo tras una reimplantación. ANOMALÍAS DEL URACO La persistencia del uraco es la persistencia de la comunicación embrionaria entre la cúpula vesical y el ombligo. El neonato se presenta con salida de orina a través del ombligo. Seno uracal. Persistencia de la parte ventral del uraco en extremo cercano a la pared abdominal. Divertículo Uracal. Persistencia del uraco en su extremo vesical. Quiste Uracal. Encapsulación de líquido en el interior de un uraco que tiene ambos extremos cerrados. Los niños con quistes uracales pueden presentarse con una masa Página 19 de 35

20 palpable en la línea media debido a una complicación infecciosa. En la ecografía o en la TC se observa una masa quística localizada ventralmente en la línea media. Fig. 13 Referencias: hospital universitario virgen de la arrixaca - Murcia/ES 5. ANOMALÍAS DE LA URETRA VÁLVULAS DE URETRA POSTERIOR (VUP) Las VUP son la causa más frecuente de obstrucción uretral en el lactante, niño y adolescente varón. Consisten en una membrana en la unión bulbomembranosa, que produce obstrucción uretral y dilatación de todo el sistema excretor proximal a la obstrucción. Aunque la ecografía posnatal puede ser normal, lo habitual es observar una ureterohidronefrosis bilateral, con vejiga distendida o de pared gruesa y dilatación de la porción proximal de la uretra. Página 20 de 35

21 La CUMSes el mejor método diagnóstico. Hay reflujo vésico-ureteral únicamente en el 50% de los pacientes (unilateral en el 35%). Si se descubre una ureterohidronefrosis bilateral en un feto varón con líquido amniótico normal, el feto debe llegar al parto a término y hay que estudiar la uretra mediante CUMS en las primeras 24 horas. La vejiga suele estar engrosada y trabeculada, con celdas o saculaciones (colecciones intraluminales de contraste entre las bandas musculares hipertrofiadas) y divertículos. La UIV muestra dilatación de todo el sistema excretor bilateral, megavejiga y uretra proximal. Fig. 14 Referencias: hospital universitario virgen de la arrixaca - Murcia/ES Images for this section: Página 21 de 35

22 Fig. 8 Página 22 de 35

23 Fig. 10 Página 23 de 35

24 Fig. 11 Página 24 de 35

25 Fig. 12 Página 25 de 35

26 Fig. 5 Página 26 de 35

27 Fig. 13 Página 27 de 35

28 Fig. 7 Página 28 de 35

29 Fig. 2 Página 29 de 35

30 Fig. 3 Página 30 de 35

31 Fig. 4 Página 31 de 35

32 Fig. 9 Página 32 de 35

33 Fig. 14 Página 33 de 35

34 Fig. 1 Página 34 de 35

35 Conclusiones Las malformaciones nefrourológicas representan una entidad muy frecuente en la edad pediátrica, por lo que es importante para el radiólogo realizar un diagnóstico precoz que permita una actitud terapéutica temprana. Bibliografía BIBLIOGRAFÍA: 1. Radiología Pediátrica. Kirks. Tercera Edición. Editorial Marban. 2. Darge K, Riedmiller H. Current status of vesicoureteral reflux diagnosis. World J Urol Jun; 22(: Maresca G, Maggi F, Valentini V. Ureteropelvic junction disease: diagnostic imaging. Rays Apr-Jun; 27(2): Berrocal T, López-Pereira P, Arjonilla A, Gutiérrez J. Anomalies of the distal ureter, bladder and urethra in children: embryologic, radiologic, and pathologic features. Radiographics Sep-Oct; 22(5): Página 35 de 35