EVALUACION HISTOPATOLOGICA DE LOS TUMORES NEUROENDOCRINOS DEL TRACTO GASTROENTEROPANCREATICO CLASIFICACION DE LA OMS

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María Antonia Páez Herrera
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1 EVALUACION HISTOPATOLOGICA DE LOS TUMORES NEUROENDOCRINOS DEL TRACTO GASTROENTEROPANCREATICO CLASIFICACION DE LA OMS MªCarmen González García Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario Ramón y Cajal

2 INTRODUCCION.TUMORES NEUROENDOCRINOS(NET) Constituyen un grupo de neoplasias que pueden originarse en la mayoría de los órganos epiteliales del organismo. Derivan de células germinales capaces de diferenciarse en células neuroendocrinas. Bien caracterizadas en pulmón, tracto gastrointestinal y páncreas.

3 INTRODUCCION TUMORES NEUROENDOCRINOS(NET) Los NET del tracto gastroenteropancreático (TGEP) se distribuyen de forma desigual. Más frecuentes en cuerpo-fundus gástrico, duodeno proximal y región ampular,íleon terminal,punta de apéndice. Localización más frecuente en estómago(supera a íleon y apéndice).

4 INTRODUCCION TUMORES NEUROENDOCRINOS(NET) En general los NET bien diferenciados son mucho más frecuente que los pobremente diferenciados. En ciertas localizaciones (esófago y colon )más frec los pobremente diferenciados. Todos potencialmente malignos difieren en su comportamiento biológico.

5 NOMENCLATURA 1 La ausencia de una nomenclatura universalmente aceptada Manejo clínico difícil de estos tumores. Diversos sistemas de clasificación desarrollados(oms,enets,ajcc,nanets)que evalún datos pronósticos.

6 NOMENCLATURA 2 OMS 2000 : clasificación de los tumores neuroendocrinos del tracto digestivo - terminología coherente -estratificación pronóstica (grupos de riesgo) guía de manejo práctico para la mayoría de instituciones de la UE (no en USA)

7 NOMENCLATURA 3 No aceptación general. Información relacionada con el estadio dentro de un sistema de grado. Tumores dentro de la categoría benigno o borderline podía recurrir o metastatizar. Término potencial maligno incierto problema en su manejo clínico. Término carcinoide denota una connotación benigna incorrecta.

8 NOMENCLATURA 4 Posteriormente ENETS desarrolló guías para el diagnóstico y tratamiento de estos tumores según una clasificación TNM sitio específica y un sistema de grado independientes. Se basó en: -heterogeneidad tumoral (difieren según el sitio de origen). -diferenciación tumoral. -malignidad(seguimiento prolongado).

9 CLASIFICACION DE LA OMS 2010 Se organiza la clasificación considerando el grado. Se suplementa con criterios de estratificación pronóstica. Se aplica los siguientes términos universalmente aceptados en la UE y en USA. -NET (Tumor NeuroEndocrino). -NEC (Carcinoma NeuroEndocrino). -Neoplasia neuroendocrina sinónima de NET. -El término neuroendocrino(sustituye a endocrino) indica expresión de marcadores neuronales y hormonales.

10 GRADO Se basa en: -criterios morfológicos. -valoración de la fracción de proliferación (según esquema de ENETS(Sociedad Europea de Tumores Neuroendocrinos). * nº de mitosis. * índice Ki67.

11 GRADO Nº mitosis y Ki67 Grado 1: a) menos de 2 mitosis por 10 campos de gran aumento(cga) y/o b)indice de proliferación Ki 67 2% 1 cga= 2mm 2

12 GRADO Nº mitosis y Ki 67 Grado 2: a) mitosis por 10 cga y/o b). Ki 67=3-20%

13 GRADO Nº mitosis y Ki 67 Grado 3: a). Más de 20 mitosis por 10 cga y/o b). Ki 67 mayor del 20%

14 ESTADIO TNM Diferente según localización del NET(estadio sitio específico). Posible reajuste en el futuro (nuevos datos de comportamiento biológico,conocimiento de datos moleculares entre otros). Indicar sistema de clasificación utilizado(ajcc/uicc, ENETS).

15 PRONOSTICO DE NET GRADO + TNM

16 ESQUEMA DE TRANSICION OMS OMS 2000 OMS TUMOR ENDOCRINO BIEN DIFERENCIADO 2. CARCINOMA ENDOCRINO BIEN DIFERENCIADO 3. CARCINOMA ENDOCRINO POBREMENTE DIFERENCIADO 4. CARCINOMA MIXTO EXOCRINO- ENDOCRINO 5. LESIONES PSEUDOTUMORALES 1.NET G1 (Carcinoide) 2.NET G2 3.NEC(Celula grande o célula pequeña) 4.CARCINOMA ADENONEUROENDOCRINO MIXTO 5.LESIONES PRENEOPLASICAS O HIPERPLASICAS

17 DEFINICION DE TUMOR NEUROENDOCRINO (NET) Neoplasia neuroendocrina bien diferenciada. Células tumorales similares a las células del sistema neuroendocrino gastroenteropancr. Expresan marcadores de diferenciación neuroendocrina y hormonas. Atipia nuclear leve a moderada. Mitosis menor o igual a 20/10 cga. NET G1 y NET G2

18 DEFINICION DE CARCINOMA NEUROENDOCRINO(NEC) Neoplasia maligna de alto grado pobremente diferenciada. Constituida por células pequeñas a grandes, a veces con características organoides Expresan marcadores generales de diferenciación neuroendocrina. Atipia nuclear marcada. Necrosis multifocal Mitosis mayor de 20/10cga.

19 DEFINICION DE CARCINOMA NEUROENDOCRINO (NEC) Grado 3 por definición (rasgos histológicos y fracción de proliferación). Neoplasias previamente clasificadas como: - carcinoma de célula pequeña. - carcinoma neuroendocrino de célula grande. - carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado.

20 DEFINICION DE CARCINOMA ADENONEUROENDOCRINO Fenotipo glandular y neuroendocrino ambos malignos definidos como carcinomas. Identificarse al menos 30% de cada componente. Componente de carcinoma escamoso es raro. Adenocarcinoma con aisladas células neuroendocrinas no se incluyen en esta definición.

21 INFORME ANATOMOPATOLOGICO. Datos macroscópicos Localización exacta. Tamaño(en tres dimensiones) Distancia de los márgenes quirúrgicos(piezas de resección)

22 INFORME ANATOMOPATOLOGICO. Esenciales: Datos microscópicos. Nº mitosis por 10 CGA (Nº de campos valorados al menos 50 campos valorando los campos mitóticamente más activos ) Indice Ki 67( valorado en áreas de marcaje nuclear más intenso). Si diferencia entre nº mitosis y Ki 67 aplicar el de mayor grado.

23 DIAGNOSTICO ANATOMOPATOLOGICO 1. Clasificar en NET o NEC. 2. Grado: 1,2, 3(grado 3 por definición es NEC) 3. Estadio TNM(en piezas quirúrgicas) 4. Actividad funcional y tipo de célula (si se solicita). 5. Sufijo oma ( sólo es apropiado si s. clínico relacionado con producción excesiva de la hormona tumoral).

24 DIAGNOSTICO ANATOMOPATOLOGICO -Opcional: añadir producción hormonal con estudio IHQ (si no hay síndrome clínico relacionado) EJ: Insulinoma (síndrome clínico asociado) NET productor de gastrina (evidencia IHQ sin síndrome clínico relacionado con dicha hormona)

25 Características según localización (1) Esófago: la mayoría NEC o mixto (⅓ inferior). Estómágo: la mayoría NET de CEC-like(74% asociada a gastritis crónica atrófica autoinmune (bajo potencial maligno.) Reg. Ampular: paraganglioma gangliocítico y NET productor de somatostatina(más frec en esta zona). Duodeno/yeyuno Prox: NET productor de gastrina más frec (tanto en contexto de MEN 1 como esporádicos).

26 Características según localización (2) Yeyuno distal/ileon:sólo NET(sobre todo de c EC) (NEC no existen). La localización más frecuente cerca de válvula ileocecal. NET G1 ;pero por criterios TNM 89% son malignos.(s. carcinoide si metást hepáticas). Divertículo de Merckel:mayoría NET(hallazgo).

27 Características según localización (3) Apéndice cecal:la mayoría NET G1 asintomático. Más frec en punta.buen pronóstico en general(menor de 1 cm). Colon/recto:más frec en recto.net G1 cel EC NEC: - más frec en colon dcho (se asocia con frecuencia a adenoma o adenocarcinoma suprayacente).

28 Páncreas: Características según localización(4) la mayoría NET esporádicos.(múltiples en MEN,VHL) Localización : - ⅔ de NET no funcionantes :más frec en cabeza. -Gastrinoma más frec en cabeza. -Vipoma más frec en cola.

29 Datos mínimos en informe anatomopatólogico(doc. consenso) Si no se sigue un determinado sistema de clasificación. 1.En piezas quirúrgicas de tumor primario. 2.En biopsias de tumor primario. 3.En pieza de resección de tumor metastásico. 4.En biopsia de tumor metastásico.

30 Piezas quirúrgicas.tumor primario(1) Localización anatómica. Tamaño(3 dimensiones) Características histológicas inusuales. Enfermedad multicéntrica. Determinación hormonal (si s. clínico) Grado (especificar sistema). Mitosis(ki67opcional) Necrosis tumoral no isquémica.

31 Piezas quirúrgicas.tumor primario(1 ) Presencia de otros componente patológicos del tumor (comp. No neuroendocrinos). Extensión de la invasión Invasión vascular. Invasión perineural. Metástasis ganglionares(relación con el nº total) TNM(especificar sistema utilizado)

32 Piezas quirúrgicas.tumor primario(1 ) Márgenes de resección. Anomalías en células neuroendocrinas no neoplásicas.

33 Biopsia.Tumor primario Localización anatómica. Determinación hormonal (si s. clínico) Características histológicas inusuales. Grado(especificar sistema usado).(mitosis, Ki67) Presencia de necrosis tumoral no isquémica Presencia de otros componentes tumorales no neuroendocrinos.

34 Resección tumor metastásico(1) Localización. Nº de metástasis resecadas. Extensión de la afectación(%) del tejido resec. Mayor dimensión de la mayor metástasis. Características histológicas inusuales. Determinaión hormonal (si s. clínico) Grado (indicar sistema)(mitosis) Necrosis tumoral no isquémica.

35 Resección tumor metastásico(2) Presencia de otros componentes patológicos. Márgenes de resección. Identificación de origen primario (CDX2,TTF1)

36 Biopsia de tumor metastásico Localización de metástasis. Características histológicas inusuales. IHQ para marcadores neuroendocrinos. Grado(especificar sistema usado)(mitosis,ki 67). FNA(puede no ser adecuado). Presencia de necrosis tumoral no isquémica. Otros componentes no neuroendocrinos. Identificación origen primario(ttf1,cdx2)

37 BIBLIOGRAFIA Am J Surg Pathol Volume 34, Number 3, March WHO Clasiification of tumors of the Digestive System (4 th Edition),2010. Classification and pathology of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms.endocrine-related Cancer (2011) 18 S1-S16.

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