Neumonía intersticial crónica Hospital J P Garrahan Neumonía intersticial crónica. NEUMONíA INTERSTICIAL CRÓNICA

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Pablo Sánchez Carrasco
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Neumonía intersticial crónica Hospital J P Garrahan 19882007 NEUMONíA INTERSTICIAL CRÓNICA RESUMEN DE CASOS 15 pacientes 10 sexo masculino / 5 sexo femenino Edad al diagnóstico: x: 5a 9m rango: 5m

1 Neumonía intersticial crónica Hospital J P Garrahan NEUMONíA INTERSTICIAL CRÓNICA RESUMEN DE CASOS 15 pacientes 10 sexo masculino / 5 sexo femenino Edad al diagnóstico: x: 5a 9m rango: 5m 20a Tiempo de evolución de síntomas: x: 8 m rango: 2 36 m Neumonía intersticial crónica USUAL Neumonía intersticial usual: 7 pac. Neumonía intersticial descamativa: 4 pac. N. intersticial crónica de la infancia: 2 pac. Neumonía intersticial linfoide: 1 pac. Neumonía intersticial inespecífica: 1 pac. Heterogeneidad temporal. Coexisten en parches lesiones activas y antiguas. Presenta todo el espectro de lesiones: pulmón normal, inflamación, fibrosis activa (focos de fibroblastos), fibrosis cicatrizal (tejido colágeno) y zonas en panal de abeja. USUAL Focos de fibroblastos Focos microscópicos de injuria pulmonar aguda que recurren a lo largo de los años. g q g Es una manifestación histológica temprana de NIU, cuyo número está relacionado con el pronóstico. Corresponden a sitios de fibrosis activa y síntesis de colágeno. 1

Panal 4 5m 5m RNPT intersticioreticular 5 18m 4m intersticio nodulillar 6 6m 6m ECNE intersticioreticular 7 15a

2 Neumonía intersticial usual Edad Evol. Antec RxTx TAC EFR 1 6 a 12m Intersticial, v. esmer, panalizacion 2 3a10m 24m Fliar intersticioalveolar. 3 11a6m 3m intersticioalveolar. Panal 4 5m 5m RNPT intersticioreticular 5 18m 4m intersticio nodulillar 6 6m 6m ECNE intersticioreticular 7 15a 24m Intalveolar, panalizacion fibrosis, panal fibrosis, panal CVF 43% CPT 52% Ifil d i ii Intersticio i CVF 73% nodulillar, panal quistes fibrosis fibrosis, panal CVF 33% 2

Neumonía intersticial usual Tratamiento Duración Rta 1 Metilprednisona 2mg/kg 3 m No 2 MPrednisolona Metilprednisona 30 mg/kg 2mg/kg 3 pulsos 1m No 3 Metilprednisona i 60mg/d 2m Si 40 mg/d 7m 4

3 Neumonía intersticial usual Tratamiento Duración Rta 1 Metilprednisona 2mg/kg 3 m No 2 MPrednisolona Metilprednisona 30 mg/kg 2mg/kg 3 pulsos 1m No 3 Metilprednisona i 60mg/d 2m Si 40 mg/d 7m 4 Metilprednisona 2mg/kg No 5 Metilprednisona 2mg/kg 3m No 6 Metilprednisona 2mg/kg 2m No 7 Metilprednisona 60/30m2 7m/2m No Neumonía intersticial usual Evolución T.seg Clínica Radiológica EFR Situación actual 1 10m* Estable Estable CVF:65% OTD 2 1m Desfavor Desfavor Defunción 3 48m Favorable Estable CVF: 74%CPT: (Neuquén) 84% DLCO: 63% 4 4m OTD(MdelP) 5 4m OTD(Sta Fe) 6 8m* Estable Estable OTD 7 36m Desfavor Desfavor CVF:25% CPT: 50% DLCO:45% Defunción DESCAMATIVA Uniformidad temporal. Se caracteriza por presencia de macrófagos intralveolares, hiperplasia del epitelio alveolar (Neumonocitos tipo II), infiltrado intersticial que tiende a formar nódulos linfoides y fibrosis cicatrizal colágena difusa. 3

4 Neumonía intersticial descamativa Edad Evol. Antec RxTx TAC EFR 8 5m 4m reticulo intersticial V.esmerilado 9 10m 4m Hiperinsuflación intersticioalveolar 10 8a5m 12m intersticioalveolar a 36 m reticulo intersticial, nodulillar ocupación alveolar, v.esmerilado V.Esmerilado Engros. septales y nodulillares CVF: 34% Neumonía intersticial descamativa Tratamiento Duracion Respuesta 8 Metilprednisona 2 mg/kg 3 m no Azatioprina Hidroxicloroquina 3 mg/kg g 10mg/kg 1 m 2 m 9 Metilprednisona 2 mg/kg 4 m no 10 Metilprednisona 2 mg/kg 1 mg/kg 11 Metilprednisolona Pulsos Metilprednisona 10 mg/kg 2 mg/kg 2 m 7 m 3 pulsos 1 mes si no Neumonía intersticial descamativa Evolución T.seg Clínica Radiológica EFR Situación actual 8 5 a favorable favorable CVF: 86% Vida normal 9 4 m desfavorable desfavorable Defunción 10 5 a favorable favorable CVF: 99% CPT: 100% DLCO: 81% Vida normal 11 1 m desfavorable desfavorable Defunción 4

5 CRONICA DE LA INFANCIA Uniformidad temporal. Se caracteriza por presencia de macrófagos espumosos, cristales de colesterol, hiperplasia del epitelio alveolar y fibrosis cicatrizal colágena difusa. 5

LINFOIDEA Uniformidad temporal. Se caracteriza por infiltrado intersticial predominantemente linfocitario en los septos interalveolares que pueden constituir folículos linfoides.

6 LINFOIDEA Uniformidad temporal. Se caracteriza por infiltrado intersticial predominantemente linfocitario en los septos interalveolares que pueden constituir folículos linfoides. Edad Evol Antec RxTx TAC EFR 12 NICI 15 m 7 m 13 NICI 17 m 13 m 14 NIL 20 a 2 m IDCV 15 NII 12 a 3 m DBT intersticioalveolar intersticioalveolar reticulointersti cial intersticio. Ocupación alveolar. V.esmerilado intersticio. Micronódulos. Panalización intersticial. Fibrosis CVF: 50% VEF1: 49% Tratamiento Duración Rta 12 Metilprednisona 2 mg/kg 2 m No 13 Metilprednisona 2 mg/kg 1 mg/kg 2 m 2m 14 Gammaglobulina (Tto de la IDCV) 15 Metilprednisona 2 mg/kg 1 mg/kg 2m 1m No Si Evolución T.seg Clínica Radiológica EFR Situación actual 12 8 m desfavorable desfavorable OTD 13 7 a desfavorable desfavorable Defunción 15 5 a favorable estable CVF: 58% VEF1: 59% Vida normal CRÓNICA CONCLUSIONES Sin una revisión sistemática y multicéntrica de los casos, evaluados con criterios uniformes y monitoreados longitudinalmente, las NIC seguirán siendo enfermedades huérfanas y las pautas de conducta para su diagnóstico y tratamiento permanecerán rodeadas de misterios y controversias Bettina C. Hilmann Ped Pulmonology 23:17 (1997) Guest Editorial 6

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