Quistes cerebrales. Revisión sistemática y planteamiento diagnóstico.

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1 Quistes cerebrales. Revisión sistemática y planteamiento diagnóstico. Poster no.: S-1097 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: S. Alandete Germán, M. A. Meseguer Ripollés, D. Uceda Navarro, E. de la Vía Oraá, R. Revert Espí, C. Poyatos Ruipérez; Valencia/ ES Palabras clave: Quiste, Dilatación, Procedimiento diagnóstico, Educación, TC, RM, Neurorradiología cerebro, Imagen fetal, Cabeza y cuello DOI: /seram2014/S-1097 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 41

2 Objetivo docente Conocer e identificar las distintas lesiones quísticas intracraneales tanto benignas y malignas y hacer una revisión de estas lesiones según la edad de aparición, localización y apariencia radiológica para poder hacer un correcto diagnóstico diferencial. Revisión del tema Las lesiones quísticas suelen ser un hallazgo común en la práctica clínica habitual pudiendo encontrarlas en cualquier técnica diagnóstica (ecografía, TC y RM) Estas lesiones las podemos clasificar en: 1. Variantes de la normalidad Cavum septi pellucidi: El septo pelúcido consiste en dos delgadas láminas de la materia blanca rodeada de materia gris con un espacio intermedio. La persistencia de este septo tras el nacimiento es el denominado cavum septi pellucidi. ( Fig. 1 on page 7 ) Cavum vergae: Consiste en la permanencia de la cavidad líquida entre las dos láminas del septo pelúcido que se extiende posteriormente entre los fórnices. ( Fig. 2 on page 8) Cavum veli interpositi: Es una variante anatómica que puede aparecer como un quiste en la región pineal observado en los estudios ecográficos neonatales, con las venas cerebrales internas discurriendo inferiormente.( Fig. 3 on page 8 ) Megacisterna magna: Tiene una incidencia del 1%. Se considera megacisterna magna cuando mide más de 10mm en el plano sagital sin afectación de los hemisferios cerebelosos. ( Fig. 4 on page 9 ) Malformación de Dandy-Walker: Se trata de una anomalía congénita caracterizada por la triada clásica de hidrocefalia, ausencia o agenesia de vermis cerebeloso y quiste en fosa posterior comunicado con el cuarto ventrículo. Secundariamente puede producir hidrocefalia e hipertensión intracraneal. () 2. Lesiones quísticas del desarrollo Página 2 de 41

3 Leucomalacia periventricular: Leucomalacia periventricular consiste en la necrosis de la sustancia blanca con una distribución característica externo a los ventrículos laterales implicando el centro semioval que se presenta en los recién nacidos prematuros de menos de 32 semanas. En ecografía se visualizan en primer lugar zonas hiperecoicas periventriculares al ser esta región más sensible a la isquemia. El seguimiento ecográfico revela la formación de lesiones quísticas. ( Fig. 8 on page 13 ) Esquizencefalia: Se caracteriza por la presencia de hendiduras que se extienden a través de todo el hemisferio cerebral, desde la superficie ependimaria hasta la corteza. Estas hendiduras se encuentran tapizadas por sustancia gris displásica. Pueden ser abiertas o cerradas. Si son abiertas, el líquido cefalorraquídeo (LCR) llena el trayecto entre el ventrículo y el espacio subaracnoideo de la convexidad. En caso de ser cerradas, se aprecia una hendidura en la pared ventricular. Ventriculomegalia La dilatación de los ventrículos debido a la hidrocefalia puede simular estructuras quísticas. La imagen ecográfica con transductor lineal puede ser útil en la identificación de la cortical adelgazada presente en la hidrocefalia y ausente en la hidranencefalia. ( Fig. 9 on page 14 ) 3. Lesiones benignas Quiste epidermoide: A diferencia de los quistes dermoides, contiene en su interior tejido cutáneo y epidérmico como pelo. Una localización frecuente es en el ángulo pontocerebeloso. La apariencia radiológica es similar a los quistes aracnoides siendo sus características diferenciables de éstos que en FLAIR son ligeramente hiperintensos y restringen en difusión. ( Fig. 10 on page 15 ) Quiste dermoide: Representan el 0,5% de los tumores intracraneales. La mayoría son asintomáticos, solo aparece sintomatología en caso de efecto masa y rotura. Las localizaciones varían según las publicaciones. Sus características que lo diferencian del resto es su contenido graso por lo que se observa hipodensa (densidad grasa) en TC. En RM se visualizan hiperintensas tanto en T1 como en T2 por el contenido graso. El diagnóstico diferencial se debe realizar con los lipomas intracraneales y el teratoma. ( Fig. 11 on page 16 ) Quiste neural: Son infrecuentes, representan el 1% de los quistes intracraneales y pueden aparecer en cualquier localización. El hallazgo más característico es un quiste que se comporta igual que el LCR. El diagnóstico diferencial se debe realizar con los quistes aracnoideos y los espacios de Virchow-Robin dilatados.( Fig. 12 on page 17 ) Dilatación de los espacios de Virchow-Robin: Son estructuras intersticiales llenas de líquido y con revestimiento pial, que acompañan a las arterias y venas perforantes. No comunican directamente con el espacio subaracnoideo y son hallazgos incidentales muy frecuentes. Sus localizaciones habituales son los ganglios de la base inferiores, entorno Página 3 de 41

4 a la comisura anterior y alrededor de las arterias lenticuloestriadas. En RM presentan un comportamiento quístico en todas las secuencias (como el LCR) y no alteran el parénquima adyacente. No tienen realce ni restricción de la difusión. El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con los infartos lacunares () Quiste coloide: Son quistes rellenos de mucina lo que le confiere una característica de imagen típica. Casi el 100% se encuentran enclavadas en el foramen de Monro.. La apariencia radiográfica es patognomónica en TC es una lesión nodular bien definida hiperdensa. En T1 son hiperintensos y en T2 isointenso al parénquima cerebral.( Fig. 14 on page 19 ) Quiste aracnoideo: Los quistes aracnoideos son lesiones rellenas de LCR, por tanto tienes la misma intensidad en RM, que no se comunican con el espacio ventricular. La mayoría son supratentorial siendo frecuentes anteriores a los lóbulos temporales y en fosa posterior. En imagen se observa un quiste bien delimitado extraaxial, el scalloping del hueso adyacente es un hallazgo frecuente.( Fig. 15 on page 20 Fig. 16 on page 21 ) Quiste del plexo coroideo: Se trata de quistes de epitelio de los plexos coroideos. La mayoría son hallazgos incidentales y asintomáticos. En imágenes de TC sin contraste se muestran isointensos al LCR y pueden mostrar realce si se administra contraste, hallazgo que no hay que confundir con lesiones tumorales en dicha localización. En RM son hiperintensos en T2 y hasta 2/3 restringen la difusión. ( Fig. 17 on page 22 ) Quiste porencefálico: Son cavidades originadas tras infecciones, infartos isquémicos o cirugía en el parénquima cerebral con contenido de LCR comportándose de manera similar a este en las distintas secuencias de RM. ( Fig. 18 on page 23 ) Quiste subependimario: Son raros, benignos, más frecuentes en los ventrículos laterales o región yuxtaventricular del lóbulo frontal y temporoparietal. La mayoría son incidentales, en caso de sintomatología puede aparecer, cefalea, convulsiones o hidrocefalia obstructiva. La clave diagnóstica es un quiste de contenido de LCR de paredes finas y sin realce. ( Fig. 19 on page 24 ) Quiste de la comisura anterior: Son quistes neurales que reciben su nombre al aparecer típicamente en esta localización. La comisura anterior consiste en un tracto de fibras que conecta ambos lóbulos frontales en su parte más basal. ( Fig. 20 on page 25 ) Quiste de la cisura coroidea: Se trata de lesiones nodulares bien definidas con localización típica en la cisura coroidea (entre la fimbria del hipocampo y el diencéfalo) En RM se comportan de la misma señal que el LCR, sin restricción ni realce. ( Fig. 21 on page 26 ) Página 4 de 41

5 Quiste pineal: Aparecen en un 10% de los casos como un quiste unilocular localizado en la glándula pineal cuya atenuación varía según su contenido. En T1 se observan hiperintensos mientras que en FLAIR pueden no ser completamente hipointensos. Tras la administración de contraste pueden mostrar un realce en anillo o nodular. El diagnóstico diferencial se realiza con el pineocitoma pudiendo ser indistinguible por imagen. ( Fig. 22 on page 27 ) Quiste de la bolsa de Rathke: Se trata de quistes derivados de los restos embrionarios de la hendidura de Rathke. El mejor indicio radiológico es un quiste supraselar con un pequeño nódulo intraquístico. Las características en RM son variables en T1 e hiperintensos en T2. El diagnóstico diferencial se realiza con lesiones en dicha localización como craneofaringioma. ( Fig. 23 on page 28 ) Meningocele: El meningocele del ápex petroso es una lesión rara. Anatomopatológicamente corresponde a una herniación del espacio subaracnoideo desde la porción posterolateral del cavum de Meckel hasta el ápex petroso. Se trata de lesiones bien delimitadas hipodensas en TC e hiperintesas en T2. La apariencia radiológica distintiva de esta lesión quística del ápex petroso permite que el radiólogo plantee un diagnóstico con alto grado de certeza ( Fig. 24 on page 29 ) Higroma quístico: Se trata de una lesión con pared rellena de LCR que aparece secundariamente a un hematoma subdural. En imagen se comporta con las mismas características que el LCR. El conocimiento del antecedente previo nos da el diagnóstico. ( Fig. 25 on page 30 ) 4. Lesiones infecciosas Neurocisticercosis: La mayoría de los quistes por neurocisticercosis se encuentran en el espacio subaracnoideo, típicamente en las cisternas basales siendo otra localización común en la sustancia blanca periventricular. Los hallazgos radiológicos varían cronológicamente, en fase temprana o vesicular se caracteriza por quistes de paredes finas y lisas. Cuando el quiste degenera y se inicia la respuesta inflamatoria aparece el edema perilesional y realce. En la fase residual se caracteriza por nódulos calcificados. ( Fig. 26 on page 31 ) Hidatidosis: La localización más frecuente es el parénquima cerebral irrigado por arteria cerebral media. Página 5 de 41

6 Se observa un quiste único, grande, bien definido sin realce y densidad similar al LCR pudiendo observar en el TC calcificaciones. ( Fig. 26 on page 31 ) Abscesos: La clínica de la paciente es especialmente útil para el diagnóstico. Los abscesos se caracterizan por señal hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 y FLAIR con realce periférico en anillo y restricción de la difusión. Con estos hallazgos radiológicos se establece el diagnóstico diferencial, en ausencia de clínica infecciosa, con tumoración primaria. ( Fig. 27 on page 32 ) 5. Lesiones tumorales Es común encontrar componente quístico en algunos tipos de tumores cerebrales. En fosa posterior es frecuente el hemangioblastoma cerebeloso, astrocitoma pilocítico, ependimoma y meduloblastoma. A nivel supratentorial podemos encontrar la degeneración quistica-necrótica en tumores como el meningioma, glioblastoma multiforme, metástasis cerebrales, prolactinoma quístico mientras que otros tumores muestran como característica principal la degeneración quística (neurocitoma central, craneofaringioma) Hemangioblastoma: Se trata de un tumor de origen vascular que aparece en pacientes con Síndrome de Von-hippel-lindau. Típicamente ocurre en pacientes jóvenes en fosa posterior (95%). En TC y RM se observa una lesión quística con un nódulo mural que realza tras el contraste. ( Fig. 28 on page 33 ) Astrocitoma pilocítico: Ocurre con mayor frecuencia en pacientes jóvenes y localizados en el troncoencéfalo y cerebelo. Presenta una fuerte asociación a la neurofibromatosis tipo 1 localizándose en estos casos en nervio óptico. Radiológicamente en TC se observa un quiste de gran tamaño con un nódulo mural que realza tras el contraste mientras que en RM es iso-hipointenso al parénquima cerebral en T1 e hiperintenso en T2. ( Fig. 29 on page 34 Fig. 30 on page 35 ) Neurocitoma central: Un elevado porcentaje de este tipo de tumores se localiza intraventricular la mayor parte en los ventrículos laterales. Página 6 de 41

7 La característica principal es las regiones quísticas que presentan, las cuáles son hipointensas en FLAIR. La calcificación es frecuente en alrededor de la mitad de los casos. ( Fig. 31 on page 35 ) Craneofaringioma: Tiene una incidencia bimodal con un pico a los 12 años y otro en adultos de mediana edad. Su localización típica supraselar y el componente quístico con calcificaciones nos ayudan al diagnóstico. ( Fig. 32 on page 36 ) Meningioma quístico: Entre un 10-20% de los meningioma sufren una degeneración quística. El tumor presenta las mismas características radiológicas que el meningioma, en TC ligeramente hiperdenso con calcificaciones (20%) con realce intenso y homogéneo tras la administración de contraste y cola dural. En RM la parte quística se comporta hiperintensa en T2. El diagnóstico diferencial si se encuentran en el ángulo pontocerebeloso se realiza con los schwannomas quísticos. ( Fig. 33 on page 37 ) Images for this section: Fig. 1: Cavum Septum Pellucidum. Variante anatómica, por la persistencia del espacio embriológico entre las dos hojas del septo pelúcido. Página 7 de 41

8 Fig. 2: Cavum Vergae. Variante anatómica, por la persistencia del espacio embriológico entre las dos hojas del septo pelúcido. En el cavum vergae éste espacio se extiende posterior a las columnas del fórnix. Página 8 de 41

9 Fig. 3: Cavum Velum Interpositum. Imagen de TC: Imagen en línea media, triangular entre ambos ventrículos y densidad similar al líquido cefaloraquídeo. Está localizada posterior al foramen de Monro. Imagen de Ecografía: Ecografía transcraneal en neonato, presenta imagen quística en relación con cavum velum interpositum. Página 9 de 41

10 Fig. 4: Megacistena magna. Aumento del tamaño de las cisternas de la fosa posterior, con morfología normal del cerebelo. Página 10 de 41

11 Fig. 5: Malformación de Dandy-Walker. Lesión quística en fosa posterior que asocia comunicación con el 4º ventrículo con alteración en la formación del vermis cerebeloso y localización más craneal tanto del tentorio como del del vermis. Página 11 de 41

12 Fig. 6: Malformación de Dandy-Walker. Imagenes de ecografía transcraneal, se observa lesión quística en fosa posterior con comunicación con 4º ventrículo así como inserción más craneal de lo habitual del tentorio y vermis parcialmente formado. Página 12 de 41

13 Fig. 7: Malformación de Dandy-Walker. Imagenes de RM en T2. Página 13 de 41

14 Fig. 8: Leucomalacia periventricular. Imagenes de ecografía (superiores), se aprecia dilatación de los ventriculos así como focos anecoicos en sustancia blanca (pueden asociar focos hiperecogénicos en fases tempranas). En imágenes de RM T1 y T2 (inferiores) se observan lesiones de características quísticas periventriculares por gliosis así como ventriculomegalia. Página 14 de 41

15 Fig. 9: Ventriculomegalia. Imagenes de RM secuencias T1 y T2. Dilatación de los ventrículos laterales de forma bilateral y simétrica. Página 15 de 41

16 Fig. 10: Quiste epidermoide. Imagenes de TC, y RM (secuencias T1, T2 y difusión). Nótese que presenta restricción de difusión, característica. Página 16 de 41

17 Fig. 11: Quiste dermoide. Imagenes transversales de TC y RM T1. Página 17 de 41

18 Fig. 12: Quiste neural. Imágenes de TC, y RM (secuencias T2, T1, T1IR). Página 18 de 41

19 Fig. 13: Espacios de Virchow-Robin dilatados. Imagenes de RM (secuencias T1,T2, FLAIR y difusión). Página 19 de 41

20 Fig. 14: Quiste coloide. Imagenes de TC sin contraste plano transversal. Página 20 de 41

21 Fig. 15: Quiste aracnoideo. Imagenes TC sin contraste. Se observa remodelación del hueso en fosa media izquierda asociada al quiste aracnoideo. Página 21 de 41

22 Fig. 16: Quiste aracnoideo. Imagen de TC sin contraste, plano transversal. Página 22 de 41

23 Fig. 17: Quiste de los plexos coroideos. Imagen de TC plano transversal. Página 23 de 41

24 Fig. 18: Quiste porencefálico. Imagen de TC, se observa hematoma intraparenquimatoso localizada en ganglios de la base izquierdos (imagen izquierda) que 5 meses más tarde presenta transformación quística por gliosis (imagen derecha). Página 24 de 41

25 Fig. 19: Quiste ependimario. Imagenes de RM (T1 y T2). Imagen derecha quiste de localización típica periventricular. Imagen izquierda, quiste de localización en 4º ventrículo. Página 25 de 41

26 Fig. 20: Quiste de la comisura anterior. Imagenes de TC y de RM (secuencias T1 y T2). Página 26 de 41

27 Fig. 21: Quiste de la cisura coroidea. Imagenes de RM, secuencia T2. Página 27 de 41

28 Fig. 22: Quiste pineal. Imágenes de RM (Secuencia en T2 y Flair) Página 28 de 41

29 Fig. 23: Quiste de la bolsa de Rathke. Imagenes de RM, secuencias T1 y T2. En este caso la lesión es hiperintensa en todas las secuencias. Página 29 de 41

30 Fig. 24: Meningocele del cavum de Meckel. Imagenes de RM en T2, este caso presenta meningocele del cavum de Meckel de forma bilateral. Página 30 de 41

31 Fig. 25: Higroma quístico. Imagen de la izquierda (TC sin contraste), presenta colección subdural frontoparietal izquierda, en un estudio realizado 3 meses después se observa sustitución del mismo por coleción líquida en relación con higroma. Página 31 de 41

32 Fig. 26: Neurocisticercosis y quiste hidatídico. Imagenes de RM secuencias T1 (múltiples lesiones en parenquima cerebral, por neurocisticercosis) y TC con contraste(gran lesión quística sin realce por quiste hidatídico. Página 32 de 41

33 Fig. 27: Abceso infeccioso. Imagen de RM,secuencia T2, presenta lesión quística con cápusula en lóbulo temporal izquierdo y asocia edema vasogenico periférico. Página 33 de 41

34 Fig. 28: Hemangioblastoma en paciente con Von-Hippel-Lindau. Imagenes de TC con contraste: Lesiones quísticas pancreáticas y renales. Imagen de RM T1 con contrsate, se observa lesión quistica, con captación periférica y nódulo mural. Página 34 de 41

35 Fig. 29: Astrocitoma pilocítico. Imagenes de TC sin contraste. Fig. 30: Astrocitoma pilocítico. Imagen de RM en secuencias T1, T2 y T1 con contraste. Lesión sólido-quística en fosa posterior con zonas que realzan tras contraste. Página 35 de 41

36 Fig. 31: Neurocitoma central. Imagenes de TC sin contraste y RM T2. Lesión multiquística con zonas de calcio y localización intraventricular. Página 36 de 41

37 Fig. 32: Craneofaringioma. Imagenes en TC sin contraste y RM (secuencia T2). Lesión quística que muestra calcificaciones de localización supraselar. Página 37 de 41

38 Fig. 33: Meningioma quístico. Imagenes de TC sin y tras administrar contraste, que muestra lesión predominantemente quística, que presenta una porcion nodular así como base y cola dural. Imagen de RM secuencia T2, hiperintensa por su componente quístico. Página 38 de 41

39 Conclusiones Existe un amplio espectro de entidades, el conocimiento de las características radiológicas y su localización nos permite acotar la lista del diagnóstico diferencial. Fig. 34 on page 39 Fig. 35 on page 39 Images for this section: Fig. 34: Algoritmo diagnóstico Página 39 de 41

40 Fig. 35: Localizaciones más frecuentes. Página 40 de 41

41 Bibliografía 1. Intracranial Cysts: RadiologicPathologic Correlation and Imaging Approach Anne G. Osborn, MD Michael T. Preece, MD Radiology: Volume 239: Number 3-June Differential Diagnosis of Intracranial Cystic Lesions at Head US: Correlation with CT and MR Imaging Monica Epelman, MD Alan Daneman RadioGraphics 2006; 26: Posterior Fossa Malformations Karuna Shekdar, MD Semin Ultrasound CT MRI 32: Página 41 de 41