LINFOMA PRIMARIO DE TIROIDES Y TIROIDITIS DE HASHIMOTO

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Elisa Espejo Martín
hace 7 años
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1 LINFOMA PRIMARIO DE TIROIDES Y TIROIDITIS DE HASHIMOTO E. Roselló-Sastre, ML. Pérez-Ebri, V. Cortés, J. Forteza* Hospital Universitario Dr Peset e Instituto Valenciano de Patología*. Valencia

CASO CLÍNICO Mujer, 53 a Tiroiditis autoinmune desde hace 4 años con hipotiroidismo subclínico Ac Antiperoxidasa (2009): 2933 U/ml TSH: 11 microui/ml (0.35-4.

2 CASO CLÍNICO Mujer, 53 a Tiroiditis autoinmune desde hace 4 años con hipotiroidismo subclínico Ac Antiperoxidasa (2009): 2933 U/ml TSH: 11 microui/ml ( ) T4: 0.8 ng/dl ( ) Ecografía (2009) Nódulo tiroideo de 1.2 cm sobre lóbulo izdo Tratamiento con Eutirox No clínica Control ecográfico anual No crecimiento del nódulo

3 CASO CLÍNICO Mujer, 53 a Crecimiento rápido del LTI en los 2 últimos meses Ecografía 2013 Nódulo tiroideo de 4x1.8 cm que sustituye todo el lóbulo izdo PAAF del nódulo Población atípica, sospecha LINFOMA

4 CASO CLÍNICO Mujer, 53 a Segunda PAAF Sospecha LINFOMA Citometría de Flujo (PAAF) Linfocitos T CD3+: 48% CD4+ : 73% CD8+ : 22% Linfocitos B CD19+: 44% kappa: 54% Lambda: 45% CD10- CD 5-

5 CASO CLÍNICO Mujer, 53 a Se practica lobectomía izda con adenopatías laterocervicales Lóbulo tiroideo de 13g, de 5cm Nódulo de 4.5x4 cm Punteado blanquecino Tractos fibrosos 3 Adenopatías carnosas, <1cm

6 CASO CLÍNICO CD3-CD20 CK AE1/AE3 CD20-CD30

7 CASO CLÍNICO CD3-CD20

8 CD20-CD15 CD20-CD30 CD4-CD8 EBER D20-CD30 LMP1 PAX-5

9 DIAGNÓSTICO 1.- LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO? - Primario de tiroides? - Extensión de LHC ganglionar? 2.- LINFOMA BDCG CON CÉLULAS RS? - Evolución de un MALT?

10 ESTUDIO INMUNOHISTOQUÍMICO TIROIDES Células RS Células Zonas B acompañantes de RS CD20 -/+ - + CD BCL (centros germ) CD /+ CD LMP EBER focal BCL (centros germ) PAX OCT CD MUM1 + -/+ -/+ CD4/CD8 - Predominio CD4 KAPPA LAMBDA IgM IgD - - -

11 ESTUDIOS MOLECULARES TIROIDES MALT-1 IgH-FR1 KAPPA TCR-A1

12 ADENOPATÍAS PERITIROIDEAS

13 ADENOPATÍAS PERITIROIDEAS KAPPA CD 30 LAMBDA EBER CD3-CD20 BCL2

14 ESTUDIO INMUNOHISTOQUÍMICO GANGLIO Células RS Células Centros germinales acompañantes de RS CD CD3 - Predominio CD 20 - BCL (centros germ) CD CD LMP EBER BCL (centros germ) PAX OCT CD MUM /+ CD4/CD8 - Predominio CD4 KAPPA LAMBDA IgM IgD - - -

15 DIAGNÓSTICO 1.-LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO PRIMARIO DE TIROIDES (esclerosis nodular) SOBRE TIROIDITIS LINFOCITARIA 2.-Ganglios peritiroideos no infiltrados por linfoma

16 LINFOMA PRIMARIO DE TIROIDES (LPT) La Tiroiditis de Hashimoto está presente en % de los LPT descritos y es la base para la presencia de tejido linfoide en el tiroides. El LPT más frecuente es el MALT (1% de los pacientes con TH), que puede transformarse en un linfoma B de alto grado. Linfoma B difuso de célula grande, como entidad más frecuente (50% de LPT) El LPT aparece en mujeres de edad media, con clínica de hipotiroidismo y nódulo de rápido crecimiento. El pronóstico es bueno, con supervivencia del 82%. Tto: Cirugía+QT+RT. Hwang et al: Clinical characteristics of primary thyroid lymphomas in Koreans. Endocrine Journal, 2009 Graff-Baker A et al: Prognosis of primary thyroid lymphoma: demographic, clinical, and pathologic predictors of survival in 1,408 cases. Surgery Sarinah B et al:primary lymphoma of the thyroid: diagnostic and therapeutic considerations. Asian J Surg. 2010

17 LINFOMA DE HODGKIN PRIMARIO DE TIROIDES El linfoma de Hodgkin primario de tiroides es excepcional (37 casos descritos, 0.6-5% de neoplasias tiroideas) Asociación a Tiroiditis de Hashimoto en 50% de casos Mujeres, edad media: 50 años La presentación clínica Nódulo único frío de crecimiento rápido Crecimiento difuso y fibroso de toda la glándula, con o sin adenopatías La PAAF, baja sensibilidad en las series Escasa celularidad por la fibrosis Escasas células de Reed-Sternberg, con DD de atipia epitelial La CMF sobre PAAF aporta poca información Población heterogénea, sin clonalidad Peligro!!!: Picos clonales pequeños por la Tiroiditis de base Graff-Baker A et al: Prognosis of primary thyroid lymphoma: demographic, clinical, and pathologic predictors of survival in 1,408 cases. Surgery Wang et al:hodgkin's lymphoma of the thyroid: a clinicopathologic study of five cases and review of the literature. Mod Pathol Szczepanek-Parulska E et al: Thyroid nodule as a first manifestation of Hodgkin lymphoma-report of two cases and literature review. Diagn Pathol Gupta N et al: Fine needle aspiration cytology of primary thyroid lymphoma: a report of ten cases. Cytojournal. 2005

18 LINFOMA DE HODGKIN PRIMARIO DE TIROIDES El diagnóstico definitivo requiere biopsia quirúrgica Difícil diagnóstico diferencial con Tiroiditis de Hashimoto florida Frecuente extensión a adenopatías cervicales y/o masa mediastínica El tipo histológico más frecuente es LHC, variante Esclerosis Nodular El pronóstico es bueno en la mayoría de los casos, aunque el proceso se extienda fuera del tiroides Buena respuesta a tto QT-RT Supervivencia>90% en la serie Graff-Baker A et al: Prognosis of primary thyroid lymphoma: demographic, clinical, and pathologic predictors of survival in 1,408 cases. Surgery Wang et al:hodgkin's lymphoma of the thyroid: a clinicopathologic study of five cases and review of the literature. Mod Pathol Szczepanek-Parulska E et al: Thyroid nodule as a first manifestation of Hodgkin lymphoma-report of two cases and literature review. Diagn Pathol. 2013

19 LINFOMA DE HODGKIN PRIMARIO DE TIROIDES Wang et al: Hodgkin s lymphoma of the thyroid: a clinicopathologic study of five cases and review of the literature. Modern Pathology (2005) 18,

20 LINFOMA HODGKIN PRIMARIO DE TIROIDES La Etiopatogenia de LHPT estaría relacionada con Estímulo antigénico prolongado debido a la Tiroiditis Papel del EBV (EBER+, LMP-1+ en nuestro caso) Relación de EBV con reactivación de enfermedades autoinmunes (Sjögren, LES) Relación EBV con linfomas MALT de glándula salival y lagrimal en Síndrome Sjögren Relación EBV-Linfomas Zona Marginal (nodal y extranodal) Delección A20 como inicio de activación de NF-kappa beta Relación EBV-Linfoma Hodgkin clásico Activación vía NF-kappa beta Ando M et al.:a20 (TNFAIP3) Deletion in Epstein-Barr Virus-Associated Lymphoproliferative Disorders/Lymphomas Draborg AH et al: Epstein-Barr Virus in Systemic Autoimmune Diseases. Clinical and Developmental Immunology, 2012 Voulgarelis M: Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma in Sjogren s syndrome: risks, management, and prognosis. Rheumatic Disease Clinics of North America, 2008.

LINFOMA HODGKIN PRIMARIO DE TIROIDES Por qué la evolución ha sido hacia Linfoma de Hodgkin en lugar de Linfoma MALT? Es la progresión de un linfoma MALT?

21 LINFOMA HODGKIN PRIMARIO DE TIROIDES Por qué la evolución ha sido hacia Linfoma de Hodgkin en lugar de Linfoma MALT? Es la progresión de un linfoma MALT? MZBL and chl may occur as composite lymphoma, possibly reflecting clonal lymphoma progression. Derivation from extranodal MZBL of MALT-type should be excluded in cases in which a diagnosis of primary extranodal chl is considered Zettl A et al: Composite marginal zone B-cell lymphoma and classical Hodgkin's lymphoma: a clinicopathological study of 12 cases. Histopathology Oka K et al: Concurrent gastric MALT and Hodgkin lymphoma: a case report. Int J Surg Pathol. 2012

22 MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN!!

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