Presentación de Casos Clínicos ACMCB. Dra. Llanos Geraldo Dr. Jordi Deportós

Transcripción

1 Presentación de Casos Clínicos ACMCB Dra. Llanos Geraldo Dr. Jordi Deportós

2 Paciente 1: Historia clínica Hombre 48 años remitido desde Vic Motivo de consulta: inquietud y malestar con intensa sudoración asociada desde hace dos meses en progresión. ITUs de repetición. Uretrotomía interna + meatotomía dorsal. Actualmente, pendiente de reintervención por estenosis de la uretra. Orina 24 h: Metanefrinas: 392 µg/24h (52-341) Normetanefrinas: µg/24h (88-444)

3 Paciente 1: CT 2/04/08 Tumoración glándula suprarrenal izquierda 42 mm

4 Paciente 1: MIBG 20/5/08 4 h 24 h

5 Paciente 1: Cirugía 8/09/08 SUPRARRENALECTOMÍA IZQUIERDA Zona de la cortical: características morfológicas y patrón de expresión inmunohistoquímico compatibles con feocromocitoma. Cromogranina y sinaptofisinas + CAM 5,2 e inhibinas - Invasión focal capilar vascular como posible signo de malignidad

6 Paciente 1: Curso clínico Paciente asintomático Necesidad de menos dosis de tratamiento hipotensor Test de clonidina: - Analítica 8/04/09: Metanefrina: 125 µg/24h Normetanefrina: 989 µg/24h

7 Paciente 1: Gammagrafía marcada con MIBG 21/01/09 24 h

8 Paciente 1: Curso clínico El paciente refiere repetición de la sintomatología durante la precirugía de estenosis uretral programada

9 Paciente 1: RM 15/06/10 Masa en glándula suprarrenal izquierda de 3.5 x 3.4 cm Adenopatías de hasta 3 cm de diámetro a nivel de tronco celíaco.

10 Paciente 1: gammagrafía con MIBG h

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12 Paciente 1: Cirugía 13/10/10 EXÉRESIS DE RECIDIVA: FEOCROMOCITOMA + ADENOPATÍAS PARAAÓRTICAS Y CELÍACAS MALIGNIZACIÓN?

13 Paciente 2: Historia clínica Mujer de 63 años Motivo de consulta: astenia y lumbalgia izquierda desde mayo'10 Antecedentes Patológicos: HTA desde hace 20 años en tratamiento Carcinoma folicular de tiroides intervenida quirúrgicamente. Estable hasta el momento actual Histerectomía total simple (1990) por miomas uterinos. Diverticulosis colónica Madre fallecida de muerte súbita a los 57 años. Antecedentes de arritmia. Astenia y fiebre de desde Mayo'10 predominantemente por la mañana. Episodios frecuentes de sudoración intensa, aunque sin escalofríos.

14 CT toracoabdominal 20/07/10 Masa sólida de 6 cm de diámetro en el área suprarrenal derecha, con áreas de necrosis. Difícilmente tipificable por no poder usar contraste ev. Se aconseja, por ello marcadores de feocromocitoma y RM.

15 Paciente 2: Analíticas 11/08/10 Normetanefrinas: 3,07 umol/24h ( 0,00-3,00 ) Metanefrinas: 0,49 umol/24h ( 0,00-2,00 )

16 Paciente 2: RMN 18/08/10 Gran masa suprarrenal D que ha aumentado significativamente de tamaño en el plazo de menos de 1 mes (de 6 a 9 cm). Extensas áreas hiperintensas en T1 lo que indicaría componente hemorrágico Desde el punto de vista de imagen no parece corresponder a un feocromocitoma, siendo más probable que se trate de una tumoración primaria a este nivel (carcinoma suprarrenal) o bien una lesión metastásica de un primario desconocido.

17 Paciente 2: PET-CT 27/08/10

18 Paciente 2: Anatomía Patológica Pieza de suprarrenalectomía de 13 x 10,5 x 10 cm con parénquima de aspecto hemorrágico y necrótico compatible con carcinoma corticoadrenal con extensos cambios de necrosis y hemorragia. Queratina positivo Alfa inhibina negativo. Cromogranina y sinaptofisina también negativas. Ki 67 > 50% Elevado índice mitótico y pleomorfismo.

19 SÍNTESIS Y DISCUSIÓN

20 SÍNTESIS MIBG con 123 I PET-CT 18 F-FDG ANATOMIA PATOLOGICA Paciente Feocromocitoma Paciente 2 Ø + Carcinoma suprarrenal

21 FEOCROMOCITOMA

22 FEOCROMOCITOMA. Generalidades Tumor de la médula suprarrenal Origen en células cromafines Secreción aumentada y no regulada de catecolaminas: Adrenalina Noradrenalina Regla del 10% : 10% malignos 10% bilaterales 10% extraadrenales 10% hereditarios 10% niños

23 FEOCROMOCITOMA. Pruebas Dx. Imagen: CT RM Gammagrafía con 123 I-MIBG PET CT con 18 F-FDG Laboratorio: Catecolaminas en sangre y orina Test Clonidina Glucemia Anatomía Patológica

24 CARCINOMA SUPRARRENAL

25 CARCINOMA SUPRARRENAL Generalidades Origen en corteza Incidencia: 0,02% cánceres Diferenciados vs indiferenciados No funcionantes vs funcionantes (alteraciones esteroidogénesis) Clínica: Signos: Efecto masa Síntomas: Hormonales (virilización,hipercortisolismo )

26 CARCINOMA SUPRARRENAL Pruebas Dx Imagen: CT RM PET CT con 18 F-FDG Laboratorio: DHEA y 17-ketoesteroides en plasma y orina Cortisol en plasma y orina Test ACTH Anatomía Patológica

27 DISCUSIÓN

28 DISCUSIÓN. Feocromocitoma 123 I-MIBG - y 18 F-FDG PET/CT +? Posibles causas de MIBG falsamente negativa: Falta de expresión de VMAT-1 (transportador vesicular de monoaminas) Secreción predominante de noradrenalina o normetanefrina Edad menor de 45 años Feocromocitoma hereditario 18F-DOPA PET/CT is superior to conventional imaging with 123I- MIBG scintigraphy, CT and MRI in localizing tumors causing catecholamine excess. Helle-Brit Fiebrich et al. JCEM 2009 Sensibilidad menor de MIBG para feocromocitomas hereditarios, extraadrenales y malignos. Detection and treatment of pheochromocytomas and paragangliomas: current standing of MIBG scintigraphy and future role of PET imaging. Havekes et al. JNM 2008.

29 DISCUSIÓN. Feocromocitoma 18 F-FDG o 18 F-DOPA? Alta sensibilidad de FDG en pacientes con metástasis y mutación de SDHD (succinato deshidrogenasa D) pero limitada en feocromocitomas benignos. Imágenes más específicas de tumores productores de catecolaminas con 18 F- DOPA (precursor de catecolaminas). PET CT 18F-FDG es altamente preciso para diferenciar masas adrenales benignas de malignas. Casos falsos positivos PET CT 18F-FDG : adenomas, adenomas de bajo contenido graso y mielolipomas. Clinical value of 18F-DOPA PET/CT for detecting pheocromocytoma. Markus et al. EJNM 2010

30 Muchas gracias por su atención.

31 Bibliografía Clinical value of 18F-DOPA PET/CT for detecting pheocromocytoma. Markus et al. EJNM I-MIBG scintigraphy for the detection of neuroblastoma and pheochromocytoma: results of a meta-analysis. Jacobson et al. JCEM F-DOPA PET is superior to 123I-MIBG scintigraphy in the detection of extraadrenal and hereditary pheochromocytomas and paragangliomas: correlation with vesicular monoamine transporter expression. Fottner C et al. JCEM New imaging approaches to phaeochromocytomas and paragangliomas. Havekes B et al. JCEM PET/CT for the Characterization of Adrenal Masses in Patients with Cancer: Qualitative vs Quantitative Accuracy in 150 Consecutive Patients. Giles W. L. Boland et al. AJR F-DOPA PET/CT is superior to conventional imaging with 123I- MIBG scintigraphy, CT and MRI in localizing tumors causing catecholamine excess. Helle-Brit Fiebrich et al. JCEM 2009 The clinical value of [18F]-DOPA PET in primary diagnosis, staging, and restaging of neuroendocrine tumors. Saila Kauhanen et al. ERC.2009 Adrenal incidentaloma and nuclear medicine examination. Tenenbaum F. JR Case of 131I- MIBG scintigraphy-negative and 18F-FDG-PET-positive pheochromocytoma. Jotoku M et al. Nippon Jinzo Gakkai Shi Detection and treatment of pheochromocytomas and paragangliomas: current standing of MIBG scintigraphy and future role of PET imaging. B.Havekes et al. QJNM F-FDG PET/CT in the Evaluation of Adrenal Masses. Ur Metser et al. JNM Localization of a pheochromocytoma using I-123 MIBG adrenal scintigraphy. S Shirkare et al. JPGM Nuclear Medicine: The Requisites in Radiology. Ziessman, O Malley, Thrall