Linfoma o enfermedad de Hodgkin. Dr. Enrique Payns Borrego

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1 Linfoma o enfermedad de Hodgkin Dr. Enrique Payns Borrego 1

2 Linfoma de Hodgkin (LH) Se forma a partir de un linfocitos B que se encuentran en proceso de maduración/activación en el ganglio linfático Sufre una alteración en los genes que regulan su capacidad para producir anticuerpos Se convierte en una célula incapaz de llevar a cabo su función fisiológica Por tanto, debiera morir en el ganglio linfático a través de un proceso de muerte celular programada 2

3 Linfoma de Hodgkin Por motivos no totalmente conocidos, ese linfocito puede presentar otras alteraciones en sus genes que le confieren la capacidad de: Sobrevivir en el ganglio linfático Escapar al control del sistema inmunológico Proliferar de forma incontrolada Dr. Enrique Payns Borrego 3

4 Neoplasias linfoides A. Leucemias agudas linfoblásticas B. Leucemia linfocítica crónica C. Linfomas (Hodgkin y no Hodgkin)

5 Linfoma de Hodgkin Tumor maligno del tejido linfoide (de células B) que en los últimos 60 años ha evolucionado, de ser una enfermedad fatal, a una de las neoplasias con mayores posibilidades de curación (75-80%) 10% de todos los linfomas Distribución bimodal Jóvenes adultos (de 15 a 40 años) Edad más avanzada (de 55 años en adelante) 5

6 Sistema linfático Ganglio linfático Linfa filtrada

7 Linfoma de Hodgkin Desde el punto de vista histopatológico se caracteriza por Presencia de un número pequeño de células tumorales (generalmente <1%) =células de Reed- Sternberg (CRS) y células de Hodgkin (CH), con un grado variable de fibrosis medular 7

8 Causas y factores de riesgo Posible relación de causa infecciosa (virus de Epstein Barr) y predisposición genética Dado que la exposición al virus de Epstein Barr (VEB) o a otro agente infeccioso desconocido es casi ubicua, los individuos con predisposición genética podrían presentar una reacción inmunológica diferente frente al agente infeccioso, que aumentara la posibilidad de inducir un tumor linfático 8

9 Virus de Epstein-Barr Dr. Enrique Payns Borrego 9

10 Causas y factores de riesgo No se ha demostrado una asociación clara con factores laborales o ambientales. No parece que esté relacionado con la exposición a radiación, ni se ha encontrado un aumento de riesgo en las personas que trabajan con productos químicos o compuestos biocidas Dr. Enrique Payns Borrego 10

11 Linfoma de Hodgkin Suele presentarse con adenopatías no dolorosas (60 a 80% cervicales e intratorácicos) acompañadas por síntomas denominados B: Fiebre mayor a 38 C Diaforesis nocturna Pérdida de peso 10% Prurito generalizado y dolor en los ganglios después de tomar alcohol( signo de Oster) 11

12 Es histopatológico Diagnóstico Se basa en el reconocimiento, en las muestras de tejidos, de las CRS y/o la CH y siempre requiere una biopsia quirúrgica adecuada Los ganglios inguinales, debido a la frecuente inflamación de esa zona, no deben ser biopsiados si hay otras adenopatías sospechosas en otras áreas ganglionares periféricas. Dr. Enrique Payns Borrego 12

13 Tipos de Linfoma de Hodgkin LH ( Clasificación OMS): I. Predominio linfocitico nodular (5%) II. Linfoma de Hodgkin clásico: a) Esclerosis nodular (60-80%) b) Celularidad mixta (15-30%) c) Rico en linfocitos d) Depleción linfocítica 13

14 Diagnóstico de Linfoma de Hodgkin Óptimo Biopsia de una muestra adecuada de tejido (histopatología e inmunohistoquímica) Revisión por experto Subóptimo Biopsias pequeñas Biopsia por aspiración Dr. Enrique Payns Borrego 14

15 Diágnostico de Linfoma de Hodgkin 1. Historia clínica completa 2. Exámenes de laboratorio 3. Estudios de imagen 4. Estado general 5. Función multiorgánica 6. Marcadores pronósticos 7. Consideraciones especiales (Efectos secundarios, fertilidad) 15

16 Linfoma de Hodgkin Beta 2 microglobulina Proteína C reactiva Biometría hemática DHL Química sanguínea y pruebas de función hepática Biopsia de hueso Estadio Ann Arbor, modificación de Cotswolds 16

17 Sistema Ann Arbor Modificado por Estadio I II III IV E Cotswold Área involucrada Área ganglionar única, u órgano o sitio extranodal único Afectación de 2 o más regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma Afectación a los ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma 1 Hilio esplénico, celíacos o los ganglios portal 2 Paraaórticos, ilíacos o ganglios mesentéricos Compromiso de uno o más tejidos u órganos extraganglionares, con o sin compromiso ganglionar Enfermedad extraganglionar X Enfermedad voluminosa (>10 cm diámetro mayor, masa mediastínica > 1/3 de diámetro torácico) 17

18 Clasificación de Ann Arbor Estadio I II Hallazgos Una sola región nodal o un solo sitio extranodal involucrado Dos o más regiones nodales o una región nodal con una región extranodal, del mismo lado del diafragma III IV Síntomas A Síntomas B Regiones nodales tomadas a ambos lados del diafragma, sin sitios extranodales, con un solo sitio nodal o invasión esplénica Invasión a hígado, médula ósea o múltiples sitios nodales Ausencia de síntomas B Fiebre > 38 C, pérdida de > 10% del peso corporal en 6 meses o sudoración nocturna

19 Linfoma de Hodgkin Rx de tórax PA y lateral Ultrasonido Ecocardiograma PET/CT (tomografía computada por emisión de positrones) o TAC TAC de cuello, tórax, abdomen y pelvis Punción lumbar: en raras ocasiones Estudio de VIH y otras serologías Discusión sobre los aspectos relacionados con la fertilidad y conservación de semen 19

20 Factores pronósticos El tratamiento se adapta a cada paciente según pertenezcan a uno de estos tres grupos pronósticos: I. Estadios iniciales de pronóstico favorable: 20% de los casos. Probabilidad de curación:95% II. Estadios iniciales de pronóstico desfavorable: 50% de los casos. Probabilidad de curación 80-90% III.Estadios avanzados: 30% de los casos. Posibilidad de curación 60-70% 20

21 Tratamiento Debe ser planificado por un equipo de médicos con experiencia en el tratamiento de linfomas Radioterapia Quimioterapia Combinación de ambos Transplante de células progenitoras hematopoyéticas (autólogo), reservado para los pacientes con enfermedad progresiva o recurrente 21

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