Elastofibroma dorsi: cómo reconocerlo.

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1 Elastofibroma dorsi: cómo reconocerlo. Poster no.: S-1244 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: A. Pérez Lara, I. Tamimi Mariño, R. Rodríguez Ortega, C. Ballesteros Guerrero, I. González Almendros, T. Garcia de la Oliva; Málaga/ES Palabras clave: Músculo esquelético tejidos blandos DOI: /seram2012/S-1244 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 26

2 Objetivo docente El elastofibroma dorsi es una lesión benigna hiperplásica fibroelástica (pseudotumoral) del tejido blando relativamente frecuente (se encuentran en el 11,2% de las autopsias de hombres, y en el 24% de las autopsias de mujeres). Suele localizarse en la profundidad de la región dorsal, entre la pared torácica y el tercio inferior de la escápula. Cuando existen hallazgos clínicos típicos de elastofibroma y las características radiológicas en las diferentes pruebas de imagen son compatibles con el mismo puede establecerse el diagnóstico de forma correcta sin necesidad de confirmación por biopsia. Aquí recae la importancia del conocimiento de esta patología por parte del radiólogo para evitar exploraciones y actuaciones innecesarias. Los objetivos de este trabajo son: Revisar los aspectos clínicos del elastofibroma dorsi. Describir las características radiológicas de la lesión con ecografía, TC y RM valorando la utilidad diagnóstica de cada técnica. Revisión del tema Aspectos clínicos del elastofibroma La mayoría de pacientes son adultos de mediana edad, existiendo predominancia en mujeres, y suele ser asintomático. La lesión se localiza habitualmente en la profundidad de la región dorsal, entre la pared torácica y el tercio inferior de la escápula; suele ser bilateral, e incluso puede presentarse de forma sincrónica una segunda lesión en otra zona (olecranon, tuberosidad isquiática, mano, pie ). Suele presentar un crecimiento autolimitado y permanece estable durante años, aunque hay casos descritos de tumores que presentaron un crecimiento lento llegando a alcanzar 20 cm. Comienza a ser evidente cuando presenta un tamaño mayor a 5 cm. Se presenta como una masa palpable firmemente adherida a planos profundos y móvil respecto a planos superficiales; puede producir un área indurada en la fascia torácica que haga pensar en otros diagnósticos de mayor gravedad. Página 2 de 26

3 Fig. 1: Fotografía de un paciente con elastofibroma dorsi bilateral, siendo de mayor tamaño el del lado izquierdo. Se observan dos masas inferiores al polo de la escápula. Este paciente presentaba clínicamente dificultad en la rotación del brazo izquierdo y sensación de "click". Referencias: A. Pérez Lara; Radiología, HRU Carlos Haya, Málaga, SPAIN En ocasiones puede ser doloroso, y puede delimitar el movimiento de giro escapular con sensación de "click" al realizar la anteposición de la escápula. Histología del elastofibroma Histológicamente presenta fibroblastos dispersos entre grupos de fibras colágenas de morfología normal y agregados de fibras elásticas de morfología anormal de diferentes morfologías y tamaños. Página 3 de 26

4 Fig. 2: Imagen histológica de un elastofibroma dorsi. Tinción de hematoxilina-eosina (imagen A): fibras elásticas y de matriz colágena distribuidas de forma randomizada (magnificación 40x). Tinción de Verhoeff (imagen B): fibras elásticas anormales que aparecen con una forma de glóbulos con bordes serrados (magnificación 40x). Estos hallazgos son típicos del elastofibroma. Referencias: A. Pérez Lara; Radiología, HRU Carlos Haya, Málaga, SPAIN Características radiológicas del elastofibroma dorsi Hallazgos en ecografía La exploración ecográfica se realiza con el paciente sentado de espaldas al examinador. Debe colocar la mano del lado afecto sobre el hombro colateral para anteponer la escápula y facilitar la exposición de la lesión. Se emplea un transductor lineal con programa de exploración para musculoesquelético, realizando un estudio en modo B y con doppler color. La lesión normalmente presenta una morfología oval, con márgenes mal definidos tanto en el plano superficial como profundo. Al emplear doppler color no se observa vascularización intralesional (importante para el diagnóstico diferencial). Existen cuatro tipos de patrón ecográfico del elastofibroma (numerados en función de su frecuencia de aparición según la literatura): Tipo I: lesión con patrón fasciculado o laminar heterogéneo debido a la presencia de bandas hipoecóicas de grasa alternadas con bandas Página 4 de 26

5 hiperecogénicas de tejido fibroso que se disponen de forma paralela al diámetro mayor de la lesión. Fig. 3: Elastofibroma tipo I. Se observan bandas hiperecogénicas alternando con bandas hipoecogénicas. Referencias: A. Pérez Lara; Radiología, HRU Carlos Haya, Málaga, SPAIN Tipo II: lesión con patrón inespecífico heterogéneo (zonas hiperecogénicas e hipoecogénicas, sin distribuirse en láminas). Página 5 de 26

6 Fig. 4: Imagen panorámica. Elastofibroma tipo II. Se observan zonas hiper e hipoecogénicas de distribución parcheada. Referencias: A. Pérez Lara; Radiología, HRU Carlos Haya, Málaga, SPAIN Tipo III: lesión con un patrón hiperecogénico homogéneo. Página 6 de 26

7 Fig. 5: Elastofibroma dorsi tipo III. Lesión sólida hiperecogénica homogénea. Referencias: A. Pérez Lara; Radiología, HRU Carlos Haya, Málaga, SPAIN Tipo IV: lesión con un patrón hipoecogénico homogéneo. Página 7 de 26

8 Fig. 6: Elastofibroma tipo IV. Lesión sólida hipoecogénica homogénea. Referencias: A. Pérez Lara; Radiología, HRU Carlos Haya, Málaga, SPAIN Hallazgos en TC El TC no es la técnica de estudio habitual para el elastofibroma, aunque dado que es una lesión relativamente frecuente en la población general puede ser un hallazgo casual en un TC de tórax indicado por otro motivo. Por ello es importante conocer sus características en esta técnica de imagen. Se identifica como una masa de tejidos blandos en la localización típica del elastofibroma, siendo los márgenes más regulares que en la imagen ecográfica. En la cara superficial de la lesión suele observarse un plano graso que permite delimitarlo, mientras que en el plano profundo no es posible establecer plano de clivaje con la pared costal. Al emplear contraste intravenoso se observa leve realce en la mayoría de los casos, aunque también es frecuente que no capte contraste. Existen diferentes patrones de elastofibroma según la imagen por TC: Tipo A: sólido fasciculado heterogéneo, con bandas hipodensas de grasa e isodensas fibrosas. Página 8 de 26

9 Fig. 7: Elastofibroma dorsi derecho tipo B. Se observa una lesión con bandas hipodensas e isodensas con el músculo. Referencias: A. Pérez Lara; Radiología, HRU Carlos Haya, Málaga, SPAIN Tipo B: sólido heterogéneo de aspecto inespecífico (zonas de grasa no distribuidas en láminas). Página 9 de 26

10 Fig. 8: Elastofibroma dorsi izquierdo tipo B. Se observa una lesión hipodensa con algunas zonas parcheadas hipoecogénicas. Referencias: A. Pérez Lara; Radiología, HRU Carlos Haya, Málaga, SPAIN Tipo C: sólido homogéneo isodenso con el músculo. Hallazgos en RM Es la técnica de elección para estudiar el elastofibroma cuando existen dudas en ecografía. Se realizan secuencias axiales y sagitales potenciadas en T1, T2 y STIR. No suele emplearse contraste, a no ser que se requiera para el diagnóstico diferencial de la lesión. Se definen mejor los márgenes con plano de clivaje con la capa grasa superficial y profunda que lo separa de los tejidos circundantes. No se observa edema perilesional ni infiltración de los tejidos adyacentes (importante para el diagnóstico diferencial). Tipo A: patrón fasciculado, heterogéneo, con bandas de grasa hiperintensas en T1 y T2 y bandas fibrosas hipointensas en ambas secuencias. Página 10 de 26

11 Fig. 9: Elastofibroma dorsi bilateral tipo A. Se observa un patrón en bandas hiper e hipoecogénicas alternadas. Referencias: A. Pérez Lara; Radiología, HRU Carlos Haya, Málaga, SPAIN Tipo B: patrón heterogéneo inespecífico isointenso con el músculo en T1 y T2 con zonas hiperintensas. Página 11 de 26

12 Fig. 10: Elastofibroma dorsi derecho tipo B. Se observa un patrón parcheado hiper e hipoecogénico. Referencias: A. Pérez Lara; Radiología, HRU Carlos Haya, Málaga, SPAIN Tipo C: lesión sólida homogénea isointensa con el músculo en T1 y T2. Página 12 de 26

13 Fig. 11: Elastofibroma dorsi derecho tipo C. Se observa una lesión hipoecogénica homogénea. Referencias: A. Pérez Lara; Radiología, HRU Carlos Haya, Málaga, SPAIN Cómo actuar ante la sospecha de elastofibroma dorsi Los casos de sospecha de elastofibroma dorsi habitualmente proceden de: Consulta de atención primaria o traumatología (sospecha clínica, no tiene ninguna prueba de imagen previa). Hallazgos casuales en otra prueba de imagen. En cualquier caso, la exploración de inicio debe ser la ecografía, ya que es un método barato, rápido y eficaz para valorar esta lesión. Cuando encontramos una lesión con patrón ecográfico tipo I (patrón heterogéneo fasciculado), ES DIAGNÓSTICO DE ELASTOFIBROMA DORSI y no requiere exploraciones complementarias. Página 13 de 26

14 Cuando encontramos otros patrones hay que realizar el diagnóstico diferencial con otras entidades. Por este motivo en estos casos se recomienda la realización de RM o TC (preferiblemente la primera). Diagnóstico diferencial del elastofibroma dorsi Lipoma: masa blanda, móvil respecto a planos superficiales y profundos. Presenta un patrón homogéneo y márgenes bien definidos. Tumor desmoide: masa sólida, de consistencia dura, fijada a planos superficiales y profundos, con márgenes mal definidos e irregulares. Muestra realce significativo de contraste. Tumores malignos (sarcoma, MTS): masa muy heterogénea con zonas de realce tras la administración de contraste. Signos de infiltración local de tejidos blandos y hueso. Se recomienda biopsia si la localización de la lesión o su aspecto son atípicos, o si no puede realizarse el diagnóstico diferencial. Images for this section: Página 14 de 26

15 Fig. 1: Fotografía de un paciente con elastofibroma dorsi bilateral, siendo de mayor tamaño el del lado izquierdo. Se observan dos masas inferiores al polo de la escápula. Este paciente presentaba clínicamente dificultad en la rotación del brazo izquierdo y sensación de "click". Página 15 de 26

16 Fig. 2: Imagen histológica de un elastofibroma dorsi. Tinción de hematoxilina-eosina (imagen A): fibras elásticas y de matriz colágena distribuidas de forma randomizada (magnificación 40x). Tinción de Verhoeff (imagen B): fibras elásticas anormales que aparecen con una forma de glóbulos con bordes serrados (magnificación 40x). Estos hallazgos son típicos del elastofibroma. Página 16 de 26

17 Fig. 3: Elastofibroma tipo I. Se observan bandas hiperecogénicas alternando con bandas hipoecogénicas. Página 17 de 26

18 Fig. 4: Imagen panorámica. Elastofibroma tipo II. Se observan zonas hiper e hipoecogénicas de distribución parcheada. Página 18 de 26

19 Fig. 5: Elastofibroma dorsi tipo III. Lesión sólida hiperecogénica homogénea. Página 19 de 26

20 Fig. 6: Elastofibroma tipo IV. Lesión sólida hipoecogénica homogénea. Página 20 de 26

21 Fig. 7: Elastofibroma dorsi derecho tipo B. Se observa una lesión con bandas hipodensas e isodensas con el músculo. Fig. 8: Elastofibroma dorsi izquierdo tipo B. Se observa una lesión hipodensa con algunas zonas parcheadas hipoecogénicas. Página 21 de 26

22 Fig. 9: Elastofibroma dorsi bilateral tipo A. Se observa un patrón en bandas hiper e hipoecogénicas alternadas. Página 22 de 26

23 Fig. 10: Elastofibroma dorsi derecho tipo B. Se observa un patrón parcheado hiper e hipoecogénico. Página 23 de 26

24 Fig. 11: Elastofibroma dorsi derecho tipo C. Se observa una lesión hipoecogénica homogénea. Página 24 de 26

25 Conclusiones El elastofibroma dorsi es una tumoración benigna común que se localiza en el polo inferior de la escápula. En numerosas ocasiones el diagnóstico es casual, siendo importante saber reconocerlo para establecer el diagnóstico. La ecografía y el TC permiten realizar una primera aproximación al estudio de la lesión, siendo la RM la técnica radiológica que mejor valora la localización, tamaño, composición y relación estructural con los tejidos adyacentes. BIBLIOGRAFÍA Jarvi OH, Lansimies PH: Subclinical elastofibromas in the scapular region at autopsy series. Acta Pathol Microbiol Scand 1975; 83: Parratt MT, Donaldson JR, Flanagan AM, Saifuddin A, Pollock RC, Skinner JA, et al. Elastofibroma dorsi: management, outcome and review of the literature. J Bone Joint Surg Br. 2010; 92(2): Battaglia M, Vanel D, Pollastri P, Balladelli A, Alberghini M, Staals EL, et al. Imaging patterns in elastofibroma dorsi. Eur J Radiol. 2009; 72 (1): Bianchi S, Martinoli C, Abdelwahab IF, Gandolfo N, Derchi LE, Damiani S. Elastofibroma dorsi: sonographic findings. AJR Am J Roentgenol 1997; 169: Brandser EA, Goree JC, El-Khoury GY: Elastofibroma dorsi: prevalence in an elderly population as revealed by CT. AJR Am J Roentgenol 1998; 171: Kransdorf MJ, Meis JM, Montgomery E. Elastofibroma: MR and CT appearance with radiologic-pathologic correlation. Am J Roentgenol 1992; 159: Faccioli N, Foti G, Comai A, Cugini C, Guarise A, Mucelli RP: MR imaging findings of elastofibroma dorsi in correlation with pathological features: our experience. Radiol Med. 2009;114(8): Guha AR, Raja RCS: Elastofibroma dorsi - A case report and review of literature. Int J Clin Pract : Página 25 de 26

26 Nishio J, Isayama T, Iwasaki H, Naito M. Elastofibroma dorsi: diagnostic and therapeutic algorithm. J Shoulder Elbow Surg Apr 25. Daigeler A, Vogt PM, Busch K, Pennekamp W, Weyhe D, Lehnhardt M. et al. Elastofibroma dorsi - differential diagnosis in chest wall tumours. World J Surg Oncol. 2007; 5: 15. Página 26 de 26