Tumores Pancreáticos: lo que el Radiólogo debe saber

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1 Tumores Pancreáticos: lo que el Radiólogo debe saber Poster no.: S-0432 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: E. Núñez Miguel, M. Pina Pallin, R. Petruzzella Lacave, A. Matilla Muñoz, A. Hermosin Pena, I. Jimenez Cuenca; Valladolid/ES Palabras clave: Abdomen, Páncreas, RM, TC, Ultrasonidos-Doppler color, Procedimiento diagnóstico, "elearning", Educación, Neoplasia DOI: /seram2014/S-0432 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 39

2 Objetivo docente El diagnóstico de las lesiones pancreáticas puede ser un reto, y el uso de un enfoque multimodal de imágenes suele ser útil en los casos dudosos o complejos. Por ello nuestro objetivo es conocer que aporta cada técnica radiológica en el estudio de los tumores pancreáticos, mediante la presentación de casos recogidos en nuestro centro. Revisión del tema Los tumores del páncreas constituyen un grupo heterogéneo de patologías con diferentes características sintomatológicas, radiológicas e histopatológicas. Se incluyen desde lesiones benignas que no necesitan cirugía, hasta lesiones como el adenocarcinoma ductal caracterizado por su malignidad y mal pronóstico a pesar del tratamiento realizado. Dadas las características anatómicas de la glándula, cuando existen síntomas por patología tumoral, la enfermedad muchas veces se encuentra en estadios avanzados. Los tumores pancreáticos desde el punto de vista radiológico se dividen de forma grosera en tumores sólidos y quísticos: A/ LESIONES SÓLIDAS 1. Adenocarcinoma ductal pancreático. Representa el 90% de las neoplasias malignas pancreáticas y es la cuarta causa de muerte por cáncer. Su pico de incidencia se da hacia los años, siendo dos veces más frecuente en hombres que en mujeres. Se estima que la supervivencia a los 5 años es del 20% aproximadamente. Clínicamente, se presenta con signos y síntomas a menudo inespecíficos, siendo el dolor y la pérdida de peso los más frecuentes. En los adenocarcinomas localizados en la cabeza pancreática, la ictericia aparece en el 80% de los casos. Página 2 de 39

3 El 60-70% de estos tumores se localizan en cabeza pancreática, el 10-20% en el cuerpo y el 5-10% en la cola pancreática. Las técnicas de imagen tienen dos objetivos fundamentales, diagnosticar el tumor y estadificar la neoplasia localmente y a distancia, para definir aquellos tumores potencialmente resecables quirúrgicamente. No hay que olvidar que el TNM tiene valor pronóstico e indica la terapéutica a seguir. Fig. 1 on page 10 La ecografía a menudo es la primera prueba que se realiza, sobre todo en aquellos pacientes que presentan ictericia. En la actualidad, la técnica de elección es la TC con contraste endovenoso con estudio dinámico y como contraste oral se debe utilizar contraste hídrico negativo (agua). Fig. 2 on page 11 La RM muestra una sensibilidad similar, pero la mayor resolución espacial y la mayor disponibilidad de la TC, hace que se utilice como técnica complementaria en casos dudosos y atípicos, y en aquellos pacientes alérgicos al yodo. Fig. 4 on page 13 Fig. 5 on page 14 El adenocarcinoma pancreático se caracteriza histológicamente por la presencia de un estroma fibroso hipovascular. Esta característica hace que aparezca como una lesión hipodensa respecto al parénquima normal al que rodea en la fase pancreatográfica, y en fases tardías sea isodenso o discretamente hiperdenso. En los estudios RM, presenta una baja señal tanto en las secuencias potenciadas en T1 como en las T2, y como en el TC, en las secuencias dinámicas muestra un realce menor que el resto del parénquima. En el 10% de los casos, no se visualiza lesión ya que es isodensa, y es aquí donde la RM muestra una mayor sensibilidad a la hora del diagnóstico. En estos casos, hay que buscar signos secundarios como la alteración del contorno de la glándula, el efecto masa o la obstrucción de la vía biliar. Fig. 4 on page 13 La degeneración quística está presente en el 8% de los casos.fig. 26 on page 35 Como se ha comentado con anterioridad, no sólo es importante el diagnóstico del tumor, sino que también hay que valorar la infiltración de órganos vecinos Fig. 7 on page 16, la infiltración vascular, la afectación de adenopatías locorregionales y la presencia de metástasis a distancia. La presencia de masa de partes blandas y la pérdida del plano graso de separación alrededor de los vasos peripancreáticos, indica infiltración Fig. 3 on page 12 Fig. 6 on Página 3 de 39

4 page 15. Otros signos que indican infiltración vascular son la deformidad del vaso, la trombosis y la existencia de circulación colateral. Las metástasis más frecuentes se localizan en hígado Fig. 6 on page 15 y peritoneo. 2. Tumores Neuroendocrinos Pancreáticos. Se trata de tumores poco frecuentes, representando menos del 5% de todos los tumores pancreáticos. Afectan por igual a ambos sexos, y la edad media de presentación es a los 50 años. Anteriormente, conocidos como tumores de los islotes pancreáticos, se cree que no derivan de los islotes de Langerhans sino de células pluripotenciales ductales. Son tumores de crecimiento lento y el pronóstico es excelente, en comparación al del adenocarcinoma ductal, aunque existen variantes con comportamiento maligno. Se clasifican en funcionantes y no funcionantes. Los tumores funcionantes se manifiestan con síntomas secundarios a la hormona que producen (15-52%) y se subdividen según la hormona secretada. Esto hace que se diagnostiquen antes, y por lo tanto, que presenten un menor tamaño. Los no funcionantes dan clínica bien por compresión directa sobre estructuras vecinas o por la existencia de metástasis, o bien se descubren de forma incidental (aunque producen hormonas lo hacen en baja cuantía o son hormonas inactivas). Su comportamiento silente, hace que presenten un mayor tamaño al diagnóstico (>5cm). Entre los funcionantes encontramos: - Insulinoma. Es el más frecuente (60%). Tiene un comportamiento benigno. Suele ser solitario (90%) y de pequeño tamaño. Fig. 8 on page 17 - Gastrinoma. Es el segundo en frecuencia. Suele ser múltiple y tiene peor pronóstico, con metástasis al diagnóstico en el 30% de los casos. Fig. 9 on page 18 - Glucagonoma. Suelen tener un tamaño importante al diagnóstico (>5cm). Presenta crecimiento lento. En el 80% de los casos son malignos. - Vipoma. Representa el 3% de los tumores neuroendocrinos. Del 50-75% son malignos. -Somatostatinoma. Menos del 1% en frecuencia. El 50% presenta comportamiento maligno. Página 4 de 39

5 La TC es la primera técnica a realizar ante la sospecha de un tumor neuroendocrino, realizándose un estudio dinámico. Se caracterizan por realzar de forma marcada en fase arterial, debido a su rica vascularización, y fase portal aparecen hiper-isodensos respecto la glándula.fig. 10 on page 19 Los tumores de pequeño tamaño aparecen como lesiones sólidas y homogéneas, mientras que los de mayor tamaño presentan áreas de degeneración quística-necrosis y calcificaciones. Fig. 11 on page 20 En los malignos podemos encontrar signos de infiltración vascular, afectación ganglionar y metástasis a distancia. Las metástasis y las adenopatías tienen el mismo comportamiento que el primario. Fig. 12 on page 21 No hay que olvidar, que hasta el 30% son hipovasculares, y por tanto, hipodensos respecto al páncreas, detectándose mejor en fase portal o fase pancreática. La RM puede ayudar a confirmar el diagnóstico o a localizar el tumor en casos equívocos. Estos tumores son generalmente isointensos-hiperintensos en T2 e hipointesos en T1, comportándose tras la administración de gadolinio de la misma forma que en TC. La mayoría de los casos son esporádicos, pero pueden estar asociados a síndromes como MEN tipo 1, Síndrome de von Hippel-Lindau, Neurofibromatosis tipo 1 y la Esclerosis tuberosa. 3. Tumor pseudopapilar sólido. Representa el 1-2% de todos los tumores pancreáticos, es más frecuente en mujeres y adultos jóvenes. Son tumores de bajo potencial maligno con buen pronóstico. La forma clínica de presentación más común es dolor y palpación de masa abdominal, aunque pueden ser asintomáticos hasta en un 15% de los casos. Suelen aparecer como grandes masas (hasta 9 cm), encapsuladas, localizadas en la cola pancreática. Tienen mayor tendencia a desplazar estructuras vecinas que a invadirlas, y no suelen obstruir la vía biliar. Es frecuente que asocien hemorragia y degeneración quística intralesional, debido a la fragilidad vascular de este tipo de tumores. Página 5 de 39

6 En el TC la pseudocápsula presenta baja densidad e hiposeñal en la RM, tanto en secuencias T1 como T2. Pueden existir niveles líquidos y hemorragia en el interior de la lesión. En un 30% de los casos hay calcificación periférica. Tras la introducción de contraste suele mostrar captación heterogénea y periférica en fase arterial y posteriormente, realce progresivo no uniforme, generalmente menor que el resto de la glándula.fig. 13 on page Pancreatoblastoma Representa el 0.2% de los tumores pancreáticos, siendo más frecuente en niños. Su pico de incidencia se da entre 1-8 años de edad, siendo más frecuente en el sexo masculino y en asiáticos. Hasta en el 33% de los casos, la alfafetoproteina se eleva en sangre. Se caracteriza por un crecimiento lento. Típicamente se diagnostica como una gran masa asintomática. Cuando existen síntomas, son debidos al efecto masa (dolor abdominal, vómitos, estreñimiento), con menor frecuencia por secreción hormonal (síndrome de Cushing, Secreción inadecuada de ADH). Su gran tamaño en el momento diagnóstico, en el 50% de los casos, es difícil identificar el órgano del que depende, por lo que se hace necesario realizar una biopsia. Cuando metastatiza lo hace (por orden de frecuencia) al hígado, ganglios, pulmón, hueso, mediastino posterior, peritoneo y omento. Radiológicamente, En ecografía, se identifica una masa hipoecoica, con imágenes quísticas y septos hiperecogénicos. En TC, como una lesión multiloculada y heterogénea, con realce de septos. En RM, tiene una señal baja-intermedia en secuencias potenciadas en T1 y alta en las secuencias potenciadas en T2, con moderado realce tras la administración de contraste.fig. 14 on page Linfoma pancreático El linfoma de células B no Hodgkin (LNH) es el tipo más frecuente que afecta al páncreas. Se clasifica en afectación primaria y secundaria. La afectación secundaria es la forma más frecuente, debida a afectación directa desde adenopatías peripancreáticas. Página 6 de 39

7 El linfoma pancreático primario es raro, representando menos del 2% de los LNH extranodales. Es más frecuente en personas de mediana edad (edad media de 55 años) e inmunodeprimidos. Se manifiesta con síntomas inespecíficos como dolor abdominal, pérdida de peso y masa palpable, siendo poco frecuente la ictericia obstructiva y la clínica de pancreatitis aguda. En menos del 2% de los casos están presentes los síntomas B del linfoma (fiebre, sudoración nocturna). Se diferencian dos tipos de patrones de afectación pancreática: Forma localizada: Lesión hipodensa homogénea en TC (hipointensa en secuencias potenciadas en T1 e iso-hiperintensa en T2), con realce moderado de contraste, localizada típicamente en cabeza pancreática. Hay que hacer diagnóstico diferencial con el adenocarcinoma ductal. En el caso del linfoma, si existe dilatación de la vía biliar no suele ser significativa, y por debajo de la vena renal podemos objetivar ganglios aumentados de tamaño.fig. 15 on page 24 Forma difusa: Páncreas aumentado de tamaño con señal disminuida en TC y en RM tanto en secuencias T1 como en T2. Puede simular una pancreatitis aguda. 6. Metástasis Son poco frecuentes, entre 3-12%. Los tumores primarios que con mayor frecuencia dan metástasis pancreáticas son el carcinoma de riñón, pulmón y mama, y el melanoma.90 El intervalo de tiempo desde el diagnóstico del tumor hasta la detección de las metástasis es variable, generalmente menor de 3 años. Clínicamente, dan síntomas inespecíficos como dolor abdominal, pérdida de peso, anemia o cetoacidosis diabética, pero la mayoría (hasta el 80%) son asintomáticos. El patrón de afectación es variable manifestándose como lesiones sólidas (50-70%), múltiples (5-10%) o afectación difusa (15-44%) Página 7 de 39

8 Radiológicamente, muestran un comportamiento similar al del tumor primario.fig. 16 on page 25 Fig. 28 on page 37 B/ LESIONES QUÍSTICAS: El 90% de las lesiones quísticas del páncreas son seudoquistes inflamatorios, en pacientes con antecedentes de pancreatitis aguda o crónica. Las neoplasias quísticas suponen sólo un 10% del total de las lesiones quísticas del páncreas y un 1% de los tumores pancreáticos.fig. 17 on page Tumor Seroso Quístico (cistoadenoma seroso o adenoma microquístico) Es la neoplasia quística del páncreas más frecuente (30%) y afecta predominantemente a mujeres en la séptima década de la vida. Debe considerarse como una lesión benigna. Existe una asociación don el síndrome de von Hippel-Lindau y en estos pacientes suele ser multifocal. El 60% se localiza en cuerpo y cola de páncreas, aunque puede aparecer en cualquier parte de la glándula y cursa de forma asintomática. Está formado por múltiples quistes de pequeño tamaño que contienen un fluido seroso y que están separados por septos finos de tejido conjuntivo. Se trata de un tumor quístico bien delimitado y polilobulado, formado por múltiples quistes que van de 1 a 5 mm, pudiendo existir quistes de mayor tamaño (10-20mm) normalmente localizados en la periferia de la lesión. Los tabiques están vascularizados y muestran importante realce tras la introducción de contraste, lo que se traduce en una apariencia típica en panal de abejas. Fig. 18 on page 27 No presenta comunicación con los conductos pancreáticos y habitualmente no produce dilatación del Wirsung. La presencia de una cicatriz central con calcificaciones, que realza en fase tardía es un hallazgo muy característico, aunque solo aparece en un 30% de los casos. Además de los hallazgos típicos se han descrito dos variantes: -Variante hipervascular: si los quistes son de muy pequeño tamaño, los septos hipercaptantes, pueden dar una apariencia sólida al tumor. En estos casos las Página 8 de 39

9 secuencias de RM potenciadas en T2 son útiles para demostrar la apariencia quística del tumor. -Variante macroquística: masa quística unilocular o varios quistes de mayor tamaño. Poco frecuente, indistinguible de un tumor mucinoso quístico o de un pseudoquiste. Fig. 19 on page Tumor mucinoso quístico Suponen un 10-45% de las neoplasias quísticas del páncreas y afectan mayoritariamente a mujeres alrededor de los 50 años. Es una lesión potencialmente maligna y según el grado de displasia que presenta se clasifica en adenoma, tumor borderline o carcinoma. Es una lesión macroquística, formada por quistes de más de 2 cm rellenos de mucina y con septos en su interior. Habitualmente multilocular, no suele tener más de 6 quistes y no comunica con el conducto pancreático. Fig. 20 on page 29 Fig. 21 on page 30 Los tabiques pueden presentar proyecciones papilares, nódulos murales y calcificaciones periféricas en "cáscara de huevo", muy específicas y altamente indicativas de malignidad. En RM presentan una intensidad variable de la señal en la imagen ponderada en T1 debido a la presencia de proteína, mucina o hemorragia. Las secuencias potenciadas en T2 son muy útiles para identificar los tabiques y la presencia de nódulos murales, que son hipointensos respecto al líquido hiperintenso de su alrededor. 3. Tumor mucinoso papilar intraductal (tumor productor de mucina intraductal. TPMI) Afecta con mayor frecuencia a varones entre 60 y 70 años, con síntomas de pancreatitis crónica o pancreatitis aguda recidivante, sin factores ni etiología filiada. Estos síntomas, atribuibles a la obstrucción del conducto pancreático por moco, están ausentes en un 10-20% de los casos incidentales. Se caracteriza por una proliferación de células neoplásicas mucinosas, que forman papilas y causan dilatación del ducto principal o sus ramas. Se asocia a una copiosa producción de moco que puede incluso extruirse por la papila de Vater. Como rasgo diferencial este tipo de tumor comunica con el conducto pancreático principal o sus ramas. Los hallazgos radiológicos varían según el tipo de tumor: Página 9 de 39

10 - Tumor productor de mucina intraductal de los conductos pancreáticos secundarios: se localiza con mayor frecuencia en proceso uncinado y en un 33% de los casos es multifocal. Lesión quística polilobulada con aspecto de racimo de uvas o como una lesión quística unilocular cuando afecta a alguna ramificación.fig. 22 on page 31 Fig. 23 on page 32 - Tumor productor de mucina intraductal del conducto pancreático principal: Dilatación segmentaria o difusa del conducto pancreático principal. - Tumor productor de mucina intraductal, tipo mixto: asociación de lesiones quísticas y dilatación del conducto de Wirsung. Fig. 24 on page 33 El tumor papilar propiamente dicho a menudo no es inidentificable debido a su pequeño tamaño (la lesión quística visible corresponde a los conductos dilatados rellenos de mucina). Cuando es visible se observa como pequeños defectos de repleción nodulares en el interior del conducto dilatado, que son hiperdensos en TC, hipointensos en RM (secuencias T2) y que realzan tras la administración de contraste. Los signos radiológicos de malignidad se muestran en la tabla.fig. 25 on page Tumores sólidos sometidos a degeneración quística Carcinoma anaplásico: Suelen ser lesiones grandes que presentan componentes quísticos secundarios a la necrosis y la hemorragia que se produce en el interior del tumor. En TC se visualiza como una masa predominantemente quística con debris en su interior. Lesiones mixtas Adenocarcinoma pancreático Fig. 26 on page 35 Tumores neuroendocrinos Fig. 27 on page 36 Metástasis quísticas Fig. 28 on page 37 Teratoma quístico Sarcoma Images for this section: Página 10 de 39

11 Fig. 1 Página 11 de 39

12 Fig. 2 Página 12 de 39

13 Fig. 3 Página 13 de 39

14 Fig. 4 Página 14 de 39

15 Fig. 5 Página 15 de 39

16 Fig. 6 Página 16 de 39

17 Fig. 7 Página 17 de 39

18 Fig. 8 Página 18 de 39

19 Fig. 9 Página 19 de 39

20 Fig. 10 Página 20 de 39

21 Fig. 11 Página 21 de 39

22 Fig. 12 Página 22 de 39

23 Fig. 13 Página 23 de 39

24 Fig. 14 Página 24 de 39

25 Fig. 15 Página 25 de 39

26 Fig. 16 Página 26 de 39

27 Fig. 17 Página 27 de 39

28 Fig. 18 Página 28 de 39

29 Fig. 19 Página 29 de 39

30 Fig. 20 Página 30 de 39

31 Fig. 21 Página 31 de 39

32 Fig. 22 Página 32 de 39

33 Fig. 23 Página 33 de 39

34 Fig. 24 Página 34 de 39

35 Fig. 25 Página 35 de 39

36 Fig. 26 Página 36 de 39

37 Fig. 27 Página 37 de 39

38 Fig. 28 Página 38 de 39

39 Conclusiones Familiarizarse con las características de imagen de estas lesiones es esencial para los radiólogos, para obtener así un diagnóstico temprano y preciso, y en colaboración con gastroenterólogos y cirujanos, ofrecer a los pacientes la mejor opción terapéutica. Bibliografía "Multimodality Imaging of Neoplastic and no Neoplastic Solid Lesions of the Pancreas", Gavin Low, MBChB MRCS FRCR, Anukul Panu MD, Noam Millo MD. RadioGraphics 2011; 31: "Cystic Pancreatic Lesions: A Simple Imaging-based Classification System for Guiding Management" Dushyant V. Sahani, MD.Rajgopal Kadavigere, MD. Anuradha Saokar, MD.Carlos Fernandez-del Castillo, MD. William R. Brugge, MD. Peter F. Hahn, MD, PhD. RadioGraphics 2005; 25: "Neoplasias quísticas del páncreas. Manejo diagnóstico y terapéutico"rosa Jorba, Joan Fabregat, Francisco G. Borobia, Juli Busquets, Emilio Ramos, Jauma Torras. Cir Esp. 2008;84(6): "Multidetector CT of the Pancreas". Raj Mohan Paspulati, MD. Department of Radiology, University Hospitals of Cleveland, Case Western Reserve University, Cleveland, OH. Radiol Clin N Am 43 (2005) "Multi-Detector RowCT of Pancreatic Islet Cell Tumors"Karen M. Horton, MD. Ralph H. Hruban, MD. Charles Yeo, MD. Elliot K. Fishman, MD. RadioGraphics 2006; 26: "Pancreatic endocrine tumors: Radiologic-clinicopathologic correlation" Rachel B. Lewis, LCDR, MC, USN. Grant E. Lattin, Jr, Maj, USAF, MC. Edina Paal, MD. RadioGraphics 2010; 30: Página 39 de 39