Enfermedad Neuromuscular: puede ayudar el radiólogo?

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1 Enfermedad Neuromuscular: puede ayudar el radiólogo? Premio: Certificado de Mérito Poster no.: S-0945 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Comunicación Oral Autores: A. Guisasola Iñiguez, R. Fernandez Torron, E. Fernandez Pardavila, A. Lopez de Munain Arregui, J. J. Poza Aldea, J. M. Alustiza Echeverria; San Sebastian/ES Palabras clave: Defectos genéticos, Anomalías del tejido conectivo, Análisis de resultados, RM, Músculoesquelético tejidos blandos DOI: /seram2014/S-0945 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 45

2 Objetivos Fig. 1 GENERALIDADES: -Revision del protocolo de RM de cuerpo entero: secuencias, conocimientos básicos... -Patrones básicos de patología en RM de cuerpo entero. RETROSPECTIVO 10 AÑOS: -Analizamos las RM de cuerpo entero realizadas en el intervalo de 10 años ( ) en nuestro centro (Hospital Donostia). NUEVAS LÍNEAS: Página 2 de 45

3 -Planteamos posibles futuras utilidades de la RM de cuerpo entero en el ámbito de las enfermedades neuromusculares. Material y método 1.-GENERALIDADES: Secuencias realizadas en el protocolo de las RM de CUERPO ENTERO: T1 y T2 STIR Fig. 2: En secuencias T1 se valora la presencia de infiltración GRASA de los músculos y el volúmen de los mismos. La secuencia T2 STIR sirve para identificar "EDEMA" muscular o en las fascias que pueda orientar hacia patologías inflamatorias. Página 3 de 45

4 Este es el protocolo que empleamos en las RM de CUERPO ENTERO en el estudio de enfermedades neuromusculares: Fig. 3: -T1 AXIAL Y CORONAL -T2 STIR AXIAL Secuencias adquiridas con la antena Q-Body. Página 4 de 45

5 Fig. 4: Reconstrucción de las secuencias T1 coronales. Es importante recordar que el significado de la hiperintesidad de T2 es controvertido cuando hablamos de los músculos. No siempre una hiperintensidad en secuencias T2 STIR traduce edema. Puede deberse también a cambios inflamatorios reversibles, a un aumento del flujo sanguíneo... de hecho, existe evidencia de que en los músculos denervados que muestran hiperintensidad en secuencias T2, no existe inflamación ni edema en el estudio anatomopatológico. Por ello, hablamos de cambios "edema-like" cuando visualizamos hiperintensidad en secuencias T2. Página 5 de 45

6 Fig. 5 Además de valorar la infiltración grasa y la presencia de "edema", es importante también la valoración del volumen muscular: Página 6 de 45

7 Fig. 6: DISTROFIAS: infiltración grasa sin pérdida de volúmen. PSEUDOHIPERTROFIAS: aumento de volúmen a expensas de infiltración grasa. ATROFIA: pérdida de volúmen. Página 7 de 45

8 Fig. 7 Página 8 de 45

9 Fig. 8: Normalmente, las lesiones musculares crónicas evolucionarán dando lugar a una transformación grasa. En el caso concreto de la DENERVACIÓN: no veremos alteraciones de señal en las primeras semanas. Después aparecerán los cambios de señal T2 "edema-like" que pueden mantenerse durante 1 ó 2 años. Finalmente se producirá una transformación grasa muscular. Ejemplo de denervación subaguda, Síndrome de Parsonage Turner: Página 9 de 45

10 Fig. 9: El S. de Parsonaje Turner es una plexopatía o neuritis braquial idiopática o a veces asociada a antecedentes de proceso vírico. En EMG presenta signos de neuropatía. En imágen por RM se comporta como una denervación. En este ejemplo identiicamos cambios "edema-like" en secuenciasstir coronal (arriba) y T2 coronal (abajo). Utilidades generales de la RM de cuerpo entero: Página 10 de 45

11 Fig RETROSPECTIVO 10 AÑOS: Hemos hecho una revisión de las peticiones, hallazgos radiológicos y diagnósticos finales de las RM de cuerpo entero en un período de 10 años en nuestro centro: Página 11 de 45

12 Fig. 11 A continuación, haremos un breve repaso de las patologías neuromusculares más frecuentemente estudiadas por RM: Página 12 de 45

13 Fig. 15 Página 13 de 45

14 Fig. 16 Página 14 de 45

15 Fig. 17 Página 15 de 45

16 Fig. 18 Página 16 de 45

17 Fig. 19: Gran variabilidad de infiltración grasa muscular en 5 apceintes diferentes afectos de distrofia d cinturas tipo 2A: En paciente E es prácticamente normal, sin evidencia de infiltración grasa significativa. El paciente A muestra una transformación grasa muscular severa. Página 17 de 45

18 Fig. 20 Página 18 de 45

19 Fig. 21 Página 19 de 45

20 Fig. 22: Un alto porcentaje de las miopatías inflamatorias responden al tratamiento. Por ello, es importante detectar los cambios "edema like" en secuencia T2 STIR y así orientar al diagnóstico de miopatía inflamatoria. En la imagen a continuación mostramos un ejemplo de miopatía inflamatoria: Página 20 de 45

21 Fig. 23: Imágenes axiales T2 STIR donde identificamos extensos cambios inflamatorios afectando a múltiples músculos a nivel pélvico y en extremidades inferiores. Tras 6 meses de tratamiento con corticoides identificamos una notable mejoría de los cambios inflamatorios: Página 21 de 45

22 Fig. 24 Página 22 de 45

23 Fig. 25 Página 23 de 45

24 Fig. 26 Referencias: Wattjes, Fischer (2013).Neuromuscular imaging. Es importante recordar que algunas distrofias congénitas asocian alteraciones del SNC, por lo que deberemos completar estudio con RM craneal. Página 24 de 45

25 Fig. 27: Es importante recordar que algunas distrofias congénitas asocian alteraciones del SNC, por lo que deberemos completar estudio con RM craneal. Referencias: Wattjes, Fischer (2013).Neuromuscular imaging. Página 25 de 45

26 Fig. 28: Consideraciones especiales: son pacientes con contracturas y escoliosis. No está de más considerar que puedan requerir posiciones complejas en la mesa de RM para poder adquirir las imágenes. Referencias: Quijano-Roy S. et al; Neuromuscular Disorders Página 26 de 45

27 Fig. 29: Algunas miopatías congénitas presentan afectación de la musculatura masticadora, por lo que habrá que incluir esta zona en la exploración. Referencias: Quijano-Roy S. et al; Neuromuscular Disorders Página 27 de 45

28 Fig. 30: Hay patrones de afectación específicos que orientan a diagnósticos concretos. Referencias: Quijano-Roy S. et al; Neuromuscular Disorders Página 28 de 45

29 Fig. 31 Referencias: Quijano-Roy S. et al; Neuromuscular Disorders Página 29 de 45

30 Fig. 32 Referencias: Neuromuscular Imaging, Springer LÍNEAS DE FUTURO: Página 30 de 45

31 Fig. 34 Consideramos que la RM podría ser un biomarcador útil en el diagnóstico y valoración evolutiva de los pacientes con distrofias musculares, así como en el seguimiento de respuesta a tratamiento. Hablamos de BIOMARCADOR considerando que la RM podría ser una herramienta útil en la CUANTIFICACIÓN DE LA GRASA muscular. Para ello, hemos diseñado un estudio transversal con 20 pacientes ambulantes diagnosticados molecularmente de Distrofia de Cinturas Tipo 2A (LGMD 2A) y hemos hecho una correlación entre la cuantificación grasa muscular por RM y la severidad clínica. Página 31 de 45

32 Fig. 38: -El estudio de cuantificación grasa en RM se ha hecho con la secuencia 3 puntos Dixon. -La severidad clínica se ha evaluado por neurología utilizando dos escalas funcionales clínicas: Meldwin-Gardner-Walton y Vignos. La SECUENCIA 3p DIXON es una secuencia multieco, con 2 ecos fuera de fase y uno en fase. Genera dos mapas: un mapa de agua y otro de grasa. Y cuantifica la fracción de señal de la grasa y del agua en los dos mapas respectivamente. Finalmente, hace un cálculo de la FRACCION GRASA MUSCULAR con la siguiente fórmula: Fracción Grasa = Grasa / Grasa+Agua x100 Página 32 de 45

33 Fig. 35 Referencias: Neuromuscular Imaging, Springer A continuación se muestran los parámetros técnicos de la secuencia Dixon 3 puntos y la antena empleada para la adquisición de imágenes: Página 33 de 45

34 Fig. 39 La imagen a continuación muestra los músculos analizados en muslos y pantorrillas (11 en cada muslo y 7 en cada pantorrilla), en 3 cortes consecutivos respectivamente: Página 34 de 45

35 Fig. 40: Mapas de grasa en muslos y pantorrillas mostrando los músculos analizados. Las Regiones de Interés (ROI) se dibujan manualmente cubriendo el área total de cada músculo, tal y como se muestra en la siguiente imagen: Página 35 de 45

36 Fig. 41 La siguiente tabla resume las escalas clínicas funcionales utilizadas para la evaluación de la severidad clínica. La exploración física es realizada por un neurólogo. Son 2 escalas clínicas diferentes: -Gardner-Meldwin-Walton modificada -Vignos Página 36 de 45

37 Fig. 36: Escalas clínicas que gradúan la severidad de los síntomas desde ASINTOMÁTICOS hasta la necesidad de SILLA DE RUEDAS. Resultados En RM valoraremos: 1.-"Edema" en secuencias T2 STIR 2.- Infiltración grasa en secuencias T1 3.- Existencia o no de efecto masa Página 37 de 45

38 Fig. 33 Resultados del ESTUDIO RETROSPECTIVO 10 AÑOS : Página 38 de 45

39 Fig. 12 Ha habido un incremento impportante en el número de peticiones de RM de cuerpo entero en los últimos 10 años: Página 39 de 45

40 Fig. 13 Los diagnósticos más frecuentes en las RM de cuerpo entero realizadas en 10 años son los siguientes: Página 40 de 45

41 Fig. 14: En nuestro centro, el diagnóstico más frecuente es el de Distrofia de Cinturas. ESTUDIO TRANSVERSAL CUANTIFICACIÓN GRASA MUSCULAR-3p DIXON Gráfico representando la fracción de grasa muscular en cada uno de los 20 pacientes: Página 41 de 45

42 Fig. 37: Esta gráfica representa la cuantificación de grasa (fracción grasa) en los 20 pacientes estudiados. Cada paciente está representado por 4 columnas diferentes que reflejan los compartimentos musculares estudiados: anterior y posterior en muslos y pantorrillas. Alta correlación entre la cuantificación grasa de los músculos en los 20 pacientes y las 2 escalas clínicas funcionales: Página 42 de 45

43 Fig. 42 La correlación es mayor con la primera escala (Gardner-Meldwin-Walton) que con la segunda (Vignos). Tambien encontramos correlación al analizar por compartimentos musculares con las 2 escalas clínicas: separado los diferentes Página 43 de 45

44 Fig. 43: Se encuentra mayor correlación entre los músculos del compartimento anterior del muslo y posterior de la pantorrilla con la escala clínica de GardnerMeldwin-Walton. Conclusiones RM DE CUERPO ENTERO: -Es una herramienta muy útil en el estudio de enfermedades neuromusculares. -En nuesta experiencia es una exploración cada vez más demandada. -Las múltiples utilidades de la RM de cuerpo entero se pueden resumir en: 1.-Valorar patrón de afectación (grasa/edema) y progresión. Página 44 de 45

45 2.-Detección de patrones topográficos. 3.-Selección del músculo a biopsiar. 4.-Biomarcador: cuantificación de grasa intramuscular. Bibliografía Página 45 de 45