Ecocardiografía fetal C A P Í TU L O 6 OBSTETRICIA

Transcripción

1 163 C A P Í TU L O 6 OBSTETRICIA

2 ECOCARDIOGRAFÍA FETAL 165 Drs. Hernán Muñoz S (1,2), Ignacio Hernández (3), Maritza Nazaretian F (4), Gabriela Enríquez G (5). 1. Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Clínico, Universidad de Chile. 2. Departamento de Pediatría, Hospital Roberto del Río. Universidad de Chile. 3. Pediatra. Cardiólogo Infantil. Departamento de Pediatría. Hospital Roberto del Río. Facultad de Pediatría. Universidad de Chile. 4. Ginecoobstetra. Integramédica. 5. Pediatra. Cardióloga Infantil. Departamento de Pediatría. Hospital Luis Calvo Mackenna. INTRODUCCIÓN Las malformaciones cardiacas congénitas representan la más frecuente de las malformaciones congénitas, y su incidencia es entre 8 y 10 de cada recién nacidos vivos. Su importancia esta dada no solo por su frecuencia sino también por el impacto que representan sobre la mortalidad infantil y neonatal (1-4). Dan cuenta de un 20% de las muertes neonatales y de un 50% de la mortalidad infantil debido a malformaciones (5, 6). Las malformaciones cardíacas mas frecuentes son, afortunadamente de bajo impacto como las comunicaciones interventriculares e interauriculares, que representan en 20 y 8%, de las malformaciones cardiacas congénitas (7, 8). El riesgo de recurrencia de esta patología es de un 2-5% cuando existe un hijo afectado y de un 10 a 15% cuando dos hijos son afectados. En aquellos casos en que la madre esta afectada el riesgo es de 1-3%. CUANDO REALIZAR EL EXAMEN Indicaciones La ecocardiografía es factible de realizar en centros de nivel terciario, el costo de practicar este examen en la población general generaría un costo técnico y humano imposible de solventar. De esta forma la estrategia usada en la mayoría de los centros ha sido realizar un examen de tamizaje abreviado a toda la población, por una parte, e identificar poblaciones de riesgo, que presentan una mayor incidencia de cardiopatías congénitas por otra. La necesidad de realizar un examen abreviado a toda la población proviene del conocimiento que solo el 20 a 30% de los recién nacidos portadores de malformaciones cardiacas congénitas provienen del denominado grupo de riesgo, y el 70 a 80% de los casos ocurre en la población general o de bajo riesgo (9-12). La población considerada de riesgo representa las indicaciones clásicas de la ecocardiografía fetal (Tabla I). El riesgo de presentar una cardiopatía congénita aumenta a 3-4% con una historia familiar positiva y sube a 14% con la presencia de cardiopatía congénita en la madre (13,14). Esta observación ha promovido la hipótesis de que una herencia citoplasmática o teratógenos están involucrados en la génesis de las CC. Fetos con anormalidades cromosómicas (aneuploidias), presentan defectos cardíacos de 30 a 40% (15). En presencia de anormalidades anatómicas extracardíacas detectada por ultrasonido, el riesgo de tener una anomalía cardíaca asociada es de un 25% a 45% (16). Los fetos con alteraciones del ritmo cardíaco como: taquiarritmias asociadas con hidrops (17), bradiarritmias con enfermedad del tejido conectivo (18), y los fetos con bradiarritmia mantenida, presentan CC en un 30% a 40% de los casos (19). Las pacientes portadoras de diabetes mellitus tienen un riesgo 3 a 4 veces mayor de tener un hijo con defectos congénitos, y un tercio corresponden a anomalías estructurales cardíacas (20). La exposición materna a enfermedades virales, como rubéola, y fármacos, como el litio, aumenta el riesgo fetal para un defecto cardíaco congénito. Sin embargo no representan más de 1 a 2% del total de las CC (21-23). Indicación también frecuente es el hallazgo de malformación cardíaca en la ecografía de primer nivel,

3 166 Capítulo 6 - Obstetricia TABLA I. INDICACIONES DE ECOCARDIOGRAFÍA FETAL Indicaciones Factores de riesgo fetal Anomalías extra cardíacas Alteraciones del ritmo cardíaco Hidrops fatal no inmune Sospecha de malformación fetal en ecografía nivel I Translucencia nucal aumentada Factores de riesgo materno Teratógenos cardíacos Carbonato de litio Progestinas Anfetaminas Alcohol Anticonvulsionantes Alteraciones metabólicas maternas Diabetes Fenilketonuria Infecciones maternas Rubéola Toxoplasmosis Coxakie Citomegalovirus Sarampión Factores familiares donde la incidencia de malformaciones cardíacas llega a 50% (15). Una de las indicaciones mas frecuentes en la actualidad para la realización de ecocardiografía fetal es una translucencia nucal alterada. Los resultados comunicados en la literatura muestran sensibilidades diagnosticas desde el 3 al 90%. Un meta análisis reciente mostró una sensibilidad de 37,5% para los 9 trabajos publicados con un total de mas de pacientes estudiados (24). Las indicaciones específicas para ecocardiografía fetal pueden resumirse en: a) Antecedentes familiar y materno: historia familiar de cardiopatía congénita, diabetes materna, exposición a drogas, infección materna, alcoholismo materno, enfermedad del tejido conectivo y fenilketonuria materna. b) Fetales: polihidroamnios, hidrops no inmune, alteraciones del ritmo cardíaco fetal, anomalías extra cardíacas, aberraciones cromosómicas, retardo del crecimiento intrauterino simétrico. TÉCNICA Las técnicas que se utilizan incluyen los modos B, modo M, modo Doppler en todas sus modalidades y ultrasonido 3D, especialmente con la incorporación de STIC (spatio temporal image correlation), que se describe en el capítulo 5. El examen ultrasonográfico del corazón fetal puede ser realizado en el primer trimestre a las 11 a 14 semanas, en el examen de las 20 a 24 semanas, pero debido a la alta frecuencia de esta enfermedad cada vez que realizamos una evaluación ultrasonográfica de un bebe antes de nacer debemos examinar el corazón. En edades gestacionales de 11 a14 semanas de gestación, es posible usar la vía transvaginal o transabdominal (25). La edad gestacional óptima es entre las 20 y 26 semanas. En gestaciones cercanas al término la disminución del líquido amniótico, mayor ecorefringencia de la parrilla costal fetal y aumento del panículo adiposo materno, dificultan la visualización adecuada del corazón fetal. A continuación describiremos en detalle la metodología de examen del corazón fetal por ultrasonido, describiendo la utilidad específica de cada uno de los modos utilizados en la evaluación del corazón normal y patológico (Tabla II). Examen del corazón fetal. Se realiza un examen tomográfico de las estructuras cardíacas fetales, que corresponde a los mismos planos de sección utilizados en la ecocardiografía de adultos e infantil. Sin embargo se puede realizar una técnica abreviada en la ecografía rutinaria de control de embarazo y aplicada adecuadamente podría diagnosticar o sospechar un gran porcentaje de las alteraciones estructurales o del ritmo (15). Ecocardiografía fetal abreviada o de tamizaje. Este examen que se debe realizar en toda la población comienza identificando la presentación y posición del feto in útero. Una vez establecida presentación y posición podemos establecer la ubicación espacial del bebe in utero y podemos precisar los puntos de referencia anterior, posterior, derecho e izquierdo. La identificación del situs se realiza mediante la observación de la sombra gástrica en posición

4 TABLA II. ECOCARDIOGRAFÍA FETAL Historia del paciente Ecografía bi-dimensional Presentación Posición Cuatro cámaras Cinco cámaras Tres vasos Eje largo/grandes vasos Eje corto/grandes vasos Arcos Aórtico Ductal Arritmia o derrame Modo M Anatomía o fisiología anormal Doppler 167 identificación adecuada tanto de la presentación como de la posición fetal. Se realiza un plano de sección transversal a nivel del hígado, identificando la sombra gástrica y vena umbilical. Se dirige el transductor hacia cefálico, se obtiene de esta forma la visión de cuatro cavidades, imagen que debe ser obtenida en toda ecografía obstétrica sin importar el nivel de complejidad del centro en que se realice. Imagen de cuatro cavidades. En este plano de sección debemos observar que el corazón ocupa aproximadamente un tercio del tórax. El ápex está hacia la pared anterior del tórax, el ventrículo derecho es más anterior, el ventrículo izquierdo está más cerca de la columna. En este corte, se observan fácilmente ventrículos, aurículas con sus respectivos séptum, foramen oval, válvulas aurículo-ventriculares y venas pulmonares (Figura 1). Se debe observar ambas aurículas y ventrículos de tamaño similar. Debemos también observar dos válvulas auriculoventriculares que abren en diferentes ventrículos. subdiafragmática y a izquierda del feto en un plano de sección transversal abdominal alto (Figura 21). Luego ascendemos el plano de sección hacia cefálico del feto hasta obtener la visión de las cuatro cámaras y observaremos la punta del corazón hacia izquierda con un área cardiaca cercana al 30% (Figura 21). La combinación de estos dos planos de sección permite el diagnostico de alteraciones del situs, así como las alteraciones del área cardiaca y de aquellas descritas en el corte de cuatro cámaras. Luego ascendemos con el plano de sección mas hacia cefálico del feto y observaremos primero el tracto de salida de la arteria aorta y luego mas hacia cefálico el tracto de salida de la arteria pulmonar (Figura 21). Al ascender en forma paralela hacia el mediastino superior observaremos el denominado plano de sección de los tres vasos (Figura 21). La utilidad diagnostica de cada uno de estos planos la describiremos luego en el capitulo. Esta metodología es la que debe ser utilizada en todos los exámenes de rutina realizados durante el segundo y tercer trimestre del embarazo. Ecocardiografía fetal. El examen ecocardiográfico realizado en segundo y tercer nivel utiliza los mismos planos de sección del examen del recién nacido y del adulto. La metodología de examen comienza con una Figura 1. Visión de 4 cámaras del corazón fetal. AD= aurícula derecha; VD= ventrículo derecho; AI= aurícula izquierda; VI= ventrículo izquierdo; FO= foramen oval. Además se señala la banda moderadora del VD en l zona apical de éste. El paso siguiente es identificar adecuadamente las cavidades derechas e izquierdas. El ventrículo derecho es levemente más grande que el izquierdo, presenta además un engrosamiento en la punta denominado banda moderadora, y la inserción de la válvula tricúspide es levemente más apical que la mitral. También es útil la visualización de la lengüeta del foramen oval que se moviliza en la aurícula izquierda. Especial atención debemos poner en la denominada cruz del corazón, donde se insertan los velos valvulares

5 168 Capítulo 6 - Obstetricia y los septum auricular y ventricular, zona que permite identificar o sospechar una importante proporción de malformaciones cardiacas. La visualización adecuada de este corte permite identificar fácilmente la indemnidad anatómica de las cámaras, de los séptum auriculares y ventriculares, y el tamaño y posición de las válvulas auriculares y ventriculares. Esta imagen de cuatro cavidades permite pesquisar alteraciones de las cámaras de los séptum, y de los aparatos valvulares (15). Sin embargo, cabe recordar que hay patologías que no se pueden diagnosticar en este plano de sección. Imagen de cinco cámaras. Es una modificación de la imagen de cuatro cámaras y se obtiene inclinando el plano de sección más hacia cefálico. Permite la visualización del tracto de salida de la arteria aorta entre aurículas y ventrículos, se puede visualizar la sigmoidea aórtica (Figura 2). Figura 3. Imagen de eje largo. AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; Ao = aorta. Figura 4. Imagen de tracto de salida de ventrículo derecho. Ao= aorta; Pulmonar= arteria pulmonar y sus dos ramas. Figura 2. Imagen de 5 cámaras. AD= aurícula derecha; VD= ventrículo derecho; AI= aurícula izquierda; VI= ventrículo izquierdo; Ao= aorta. Imagen de eje largo. Esta imagen se obtiene rotando el transductor, desde el corte anterior, de modo que el plano de sección esté ubicado entre la cadera izquierda y el hombro derecho del feto. Esta imagen muestra a la arteria aorta saliendo desde el ventrículo izquierdo. La pared anterior de la aorta aparece en un continuo con el séptum interventricular. La válvula mitral aparece continuándose con la pared posterior de la aorta (Figura 3). En este plano se puede obtener además el tracto de salida de la cavidad ventricular derecha, para lo cual desplazamos levemente el transductor hacia la derecha y hacia cefálico del feto y obtenemos de esa forma la visualización de la arteria pulmonar que se observa saliendo desde el ventrículo derecho, para bifurcarse luego en sus ramas. Es posible en este plano identificar también el ductus arterioso (Figura 4). Las imágenes de eje largo nos permiten certificar la concordancia ventrículo arterial en cavidades izquierda y derecha, de gran utilidad en patologías como tetralogía de Fallot y transposición de los grandes vasos. Imagen de los tres vasos. Este plano de reciente descripción en el examen ultrasonográfico del corazón fetal se obtiene ascendiendo el plano de sección hacia el mediastino superior en forma paralela al plano de los tractos de salida izquierdo y derecho. En este plano observaremos la arteria pulmonar a izquierda la región itsmica de la arteria aorta y la vena cava superior a derecha (Figura 5). Este plano fácil de realizar es de gran importancia en el diagnostico de las lesiones obstructivas de los grandes vasos así como en defectos de conexión de los grandes vasos (26-28). Figura 5. Imagen de tres vasos

6 Eje corto. Se obtiene rotando el transductor en 90 grados, a partir de los planos de eje largo, de modo que el plano de sección sea perpendicular a éste. Permite la visualización de un corte de sección transversal de las cavidades ventriculares. Es posible en este corte identificar los músculos papilares del ventrículo izquierdo y, más hacia cefálico, las válvulas aurículoventriculares (Figura 6). Figura 6. Imagen de eje corto a través de cavidades ventriculares. VI= ventrículo izquierdo; MP= músculos papilares; VD= ventrículo derecho. 169 Figura 8. Imagen del arco aórtico. Ao= arco aórtico. Esta imagen es de utilidad en el diagnóstico de transposición de grandes vasos y coartación aórtica. Arco ductal. Desde el plano anterior se desplaza el transductor a derecha obteniendo el tracto de salida del ventrículo derecho con la arteria pulmonar que continua con la arteria aorta itsmica a través del ductus arterioso. Este plano tomográfico es de utilidad en las lesiones obstructivas del ventrículo derecho y en los casos de estenosis ductal (Figura 9 a, b). Eje corto de grandes vasos. Es el mismo plano de sección del corte anterior pero más hacia cefálico. Se visualiza la arteria aorta en un plano transversal, y el ventrículo derecho con su tracto de salida que se continúa con la arteria pulmonar, la que se bifurca en sus ramas incluido el ductus arterioso (Figura 7). Este plano de sección es de gran utilidad en el diagnóstico de lesiones obstructivas del tracto de salida derecho. Arco aórtico. No corresponde a un plano tomográfico clásico. Se obtiene realizando un plano de sección longitudinal del feto hacia la izquierda de la columna vertebral. Se observa parte de la aurícula derecha, aorta ascendente, cayado y aorta torácica. Se visualizan también las arterias subclavias, carótida común izquierda y tronco braquiocefálico (Figura 8). Figura 9. Arco ductal. a) Imagen modo B. b) Imagen Doppler color Eje largo vena cava. Esta imagen tampoco corresponde a un corte ecocardiográfico clásico. Se obtiene haciendo un corte longitudinal del feto y desplazando el transductor a derecha de la columna. Se observa la aurícula derecha donde llegan las venas cava inferior y superior. Una modificación de este plano permite visualizar en sentido longitudinal la vena umbilical ductus venoso y vena cava inferior en un plano. (Figura 10). Este plano de sección es de gran utilidad en el diagnóstico de síndromes de isomerismo cardíaco. Figura 7. Imagen eje corto de grandes vasos. AD= aurícula derecha; VD= ventrículo derecho; AP= arteria pulmonar saliendo de ventrículo derecho; Ao= aorta ascendente. Figura 10. Imagen de eje largo de vena cava. AD= aurícula derecha; cava inf.= vena cava inferior; cava sup.= vena cava superior.

7 170 Capítulo 6 - Obstetricia Ritmo normal y diagnóstico de arritmias. El ciclo cardíaco normal se inicia con la depolarización del nódulo sinusal, al que siguen las aurículas, nódulo aurículo-ventricular y por último ventrículos, con un ciclo mecánico en la secuencia auricular y ventricular. Los acortamientos de las fibras musculares cardíacas son registrados por el modo M. Al realizar un plano de corte, generalmente de cuatro cavidades en que el eje del modo M registre simultáneamente aurículas (o foramen oval) y ventrículos, permite establecer un ritmo normal, en que cada contracción ventricular esté precedida de una contracción auricular (Figura 11). Las válvulas mitral y tricúspide presentan un movimiento similar al corazón infantil y adulto con ondas características. La arteria aorta se mide preferentemente en eje largo de ventrículo izquierdo (Figura 13). Figura 12. Medición de cámaras ventriculares en ecocardiografía modo-m. Figura 11. Ecocardiografía modo-m para establecer ritmo normal. Cada contracción ventricular está precedida de una contracción auricular. Esta misma técnica permite diagnosticar con gran exactitud los diferentes tipos de arritmias. Por ejemplo, en un flutter auricular se aprecia la aurícula con una frecuencia muy aumentada y el ventrículo a una frecuencia menor. Medición de cámaras, séptum, arterias y válvulas. Las imágenes descritas en el modo bidimensional de cuatro cámaras, ejes corto y largo han sido utilizadas para la medición de cámaras, paredes, séptum interauriculares y ventriculares. Los movimientos efectuados por las paredes auriculares, ventriculares y válvulas mitral y tricúspide son claramente registrados por el modo M, y permiten la fácil medición de ellas. Las cámaras auriculares son medidas en diástole en un plano de sección de cuatro cámaras en un eje perpendicular al séptum interauricular. Los ventrículos son medidos también en diástole en el mismo plano que las aurículas, en un eje perpendicular al séptum interventricular que pasa inmediatamente hacia el ápex de las válvulas aurículo-ventriculares (Figura 12). Figura 13. Medición de arteria aorta en ecocardiografía modo-m. Estas mediciones permiten evaluar normalidad y hemos realizado curvas para cada una de las estructuras mencionadas (29). Diagnóstico de derrame pericárdico. La diferente ecogenicidad entre sólidos y líquidos permite al modo M diagnosticar fácilmente la presencia de derrame pericárdico. Se visualiza como una franja econegativa por fuera de las paredes cardíacas en cualquiera de los planos de sección (Figura 14). Estudio funcional del corazón fetal. La técnica de velocimetría Doppler nos permite evaluar velocidad, dirección y forma de la onda de flujo caracterizando fácilmente vasos arteriales o venosos, lo que resulta de gran utilidad en malformaciones cardíacas complejas.

8 171 Figura 15 a, b. Velocidad de flujo a través de válvulas auriculoventriculares. Sus dos componentes: onda e, llenado pasivo ventricular y onda a, contracción auricular. Flujo mitral (a) y flujo tricuspídeo (b). Figura 14. Diagnóstico de derrame pericárdico por ecocardiografía modo-m. Franja econegativa por fuera de cavidades cardíacas. La exploración cardíaca con Doppler nos entrega información acerca de las velocidades de flujo en las válvulas aurículo-ventriculares, válvulas semilunares y, eventualmente, en venas cavas, pulmonares, foramen oval y ductus arterioso. La velocidad de flujo a través de las válvulas aurículo-ventriculares está caracterizada por dos componentes. El primero que ocurre durante el diástole, es denominado onda e, y corresponde al llenado del ventrículo, y el segundo, componente onda a que corresponde a la contracción auricular (Figura 15). Estas ondas difieren cuantitativamente del examen del corazón adulto en que la onda e es de mayor velocidad, probablemente debido a una menor distensibilidad de las fibras miocárdicas fetales, o un mayor aporte de la contracción auricular en el volumen diastólico final. El flujo a través de las válvulas semilunares consta de un solo componente y sus valores han sido determinados en el embarazo normal (Figuras 16 y 17). El examen con Doppler de las válvulas aurículoventriculares y semilunares nos permite hacer diagnósticos de insuficiencia o estenosis valvulares o subvalvulares. En los casos de insuficiencia, registraremos la existencia de flujo retrógrado en períodos del ciclo en que la válvula debe estar cerrada. Y en casos de estenosis encontraremos aumento de la velocidad de flujo el que, aplicando el principio de Bernoulli, nos informa del grado de severidad de la lesión (30). También el Doppler es fundamental en el diagnóstico de las lesiones septales, en las que encontraremos la presencia de flujos de regiones que no deberían existir (Figura 18). Figura 16. Velocimetría Doppler de arteria aorta que se obtiene en imagen de cinco cámaras. Figura 17. Velocimetría Doppler de arteria pulmonar que se obtiene en imagen de eje corto de grandes vasos. Figura 18. Comunicación interventricular. Se aprecia el cursor puesto en zona del defecto, observándose flujo (de color rojo).

9 172 Capítulo 6 - Obstetricia El Doppler es también de gran utilidad en el registro del ritmo cardíaco normal, y sus alteraciones La técnica utilizada en estos casos consiste en aumentar el volumen de muestra y de esta forma se registra simultáneamente una válvula aurículo-ventricular y el tracto de salida de la misma cámara, o de las venas y arterias pulmonares a su llegada al ventrículo izquierdo. De esta forma, observamos la concordancia de los flujos en sístole y diástole lo que nos permite el diagnóstico de normalidad o tipo de alteración del ritmo (Figura 19). La posibilidad de registrar flujo en venas cavas o pulmonares es de gran importancia en el diagnóstico de malformaciones cardíacas complejas. El examen de velocimetría Doppler del ductus arterioso (Figura 20) si bien no es rutinario en el examen ecocardiográfico, es imprescindible, cuando efectuamos tratamientos con fármacos que reconocidamente provocan cierre precoz del ductus (31), como la Indometacina en el tratamiento del polihidroamnios o del parto prematuro. La mayor utilidad de la velocimetría Doppler consiste en el registro de las ondas de velocidad de flujo en ductus venoso. Este registro nos permite estudia la función cardíaca sistólica y diastólica y por tanto realizar un diagnóstico precoz de insuficiencia cardíaca. La utilidad del Doppler color se puede resumir en tres puntos: a) Determinación de la forma de vasos o cámaras. Esto es de importancia en el diagnóstico de lesiones estructurales del tipo coartación o hipoplasia aórtica, hipoplasia pulmonar, y cierre parcial del ductus. La determinación de la forma y contornos de estas estructuras permite con cierta facilidad efectuar los diagnósticos de normalidad o alteración (Figura 16 y 17). b) Determinación de defectos septales. El diagnóstico de alteraciones septales es posible efectuarlos con Doppler color solo o asociado a modo M. En estos casos observaremos la presencia de flujo, evidenciado por un área de color, en una zona que normalmente debería corresponder a estructuras sólidas (32,33) (Figura 18). c) Determinación de flujos turbulentos. De especial importancia en defectos valvulares del tipo insuficiencia o estenosis. En estas alteraciones se observará un área de color, correspondiente al flujo retrógrado, en la cámara precedente durante el período del ciclo cardíaco en que la válvula debería estar cerrada. La determinación del contorno de la zona de insuficiencia nos permite además diagnosticar el grado de severidad de la lesión. Figura 19. Velocimetría Doppler en ritmo cardíaco normal. Se observa flujo aórtico precedido siempre de flujo mitral con sus dos componentes, ondas e y a. Figura 20. Velocimetría Doppler de ductus arterioso. ANOMALÍAS DEL CORAZÓN FETAL Con el advenimiento del ultrasonido de alta resolución, al comienzo de la década de los ochenta, la ecocardiogafía fetal comienza a ser un examen factible de realizar en muchos centros en el mundo (34). Desde ese momento, sumado a la incorporación de la técnica de velocimetría Doppler es posible evaluar además la función cardiaca fetal normal y patológica (17,35,36). Las anomalías del corazón fetal se pueden clasificar en alteraciones del ritmo y alteraciones estructurales. ALTERACIONES DEL RITMO Si bien es cierto, la sospecha diagnóstica de anomalías del ritmo cardíaco fetal se plantea con la auscultación realizada al feto, es la ecocardiografía en sus modalidades M, bidimensional, Doppler y Doppler color, el procedimiento de elección para evaluar el ritmo cardíaco fetal (37,38). La importancia de las disritmias fetales radica fundamentalmente en la severidad con que ésta se

10 pueda eventualmente presentar, pudiendo fácilmente conducir a una alteración hemodinámica fetal de tal magnitud que la insuficiencia cardíaca puede llevarlo rápidamente a la muerte. De modo que el diagnóstico debe ser suficientemente precoz, permitiendo con ello una oportuna y racional terapia. Al respecto es importante de destacar el poder manejar los trastornos del ritmo in útero, sea mediante la administración de medicamentos a la madre o directamente al feto, con resultados por lo general, muy satisfactorios (39,40). La sospecha de disritmia o alteración morfológica cardiovascular se inicia en el control obstétrico de rutina, siendo derivado desde ahí a estudio específico, mediante ecocardiografía fetal. Del global de las derivaciones por sospechas, tanto de trastornos estructurales del corazón como trastornos del ritmo, alrededor del 4 a 15% resultan tener un trastorno del ritmo (41). Los trastornos del ritmo pueden estar con relativa frecuencia asociados a cardiopatías congénitas complejas, comprometiendo por lo general severamente la situación hemodinámica cardiovascular del feto. La arritmia sinusal, la taquicardia y bradicardia sinusales, siendo situaciones de origen fisiológico, suelen ser motivo de derivación para evaluación ecocardiográfica, rara vez constituyen un real problema. Los trastornos propiamente patológicos, identificables en edad fetal, se pueden agrupar fundamentalmente en tres entidades: las extrasístoles, las taquicardias supraventricular y ventricular, y los bloqueos aurículo-ventriculares. Extrasístoles. Las extrasistolías, contracciones prematuras que se pueden originar en cualquier sitio anatómico del corazón, son lejos el motivo de derivación más frecuente, para ecocardiografía fetal (42). Desde el punto de vista electrofisiológico y anatómico estas pueden ser de origen supraventricular y de origen ventricular. Se entiende por supraventricular aquellas que se originan por sobre la bifurcación del haz de His, siendo las ventriculares aquellas que se gestan bajo esta ubicación anatómica. Las extrasístoles supraventriculares, las más frecuentes, pueden ser conducidas 173 o no conducidas hacia el nivel ventricular; tienen una evolución muy satisfactoria, por lo que pueden ser consideradas, en general, como trastornos de tipo benigno. Las extrasístoles ventriculares son una rareza dentro del ámbito de las arritmias fetales, y suelen asociarse a cardiopatías congénitas complejas. El diagnóstico de las extrasístoles se realiza fundamentalmente con la auscultación cardiofetal y se corrobora ecocardiográficamente, mediante el modo M, al apreciar contracciones auriculares o ventriculares extras (Figura 22 a). El registro Doppler, a nivel valvular, permite la observación de flujos extras (Figura 22 b, c). Las extrasístoles supraventriculares constituyen cerca del 80 a 85% de los trastornos del ritmo, en edad fetal (42-42) (Figura 22 a, b, c). Lo habitual es que no comprometen la hemodinamia fetal y tienen una evolución satisfactoria, permitiendo una evolución normal del crecimiento fetal y del embarazo. Prácticamente todas ellas desaparecen en forma espontánea durante las primeras semanas de vida. En nuestra experiencia, de un total de 203 fetos portadores de algún trastorno del ritmo, las extrasistolías corresponden al 83% de ellas; sólo 3 presentaron de tipo ventricular (Figura 23). La mayoría fetos, incluyendo los portadores de extrasistolía ventricular, tuvieron una evolución favorable sin trastorno hemodinámico, llegando a un embarazo de término y desapareciendo la extrasístole dentro del Figura 21. Cinco planos de sección para el examen cardiaco de tamizaje.

11 174 Capítulo 6 - Obstetricia Figura 22 a, b, c. Extrasístole supraventricular. a) Modo M. b) Doppler vena cava inferior. c) Modo M color. transcurso de los primeros días de vida. Sin embargo, las extrasistolías se presentan en forma mas frecuente asociadas a malformaciones que dilatan la aurícula derecha, y también son las que gatillan las taquicardias por reentrada en aquellos pacientes portadores de el síndrome de Wolff Parkinson White. Taquicardias. Al hablar de taquicardias es necesario precisar cual es la frecuencia cardíaca fetal normal. Al respecto no existe una clara definición estimándose como frecuencias cardíacas normales entre 120 y 160 por minuto. En todo caso, lo más importante es la permanencia de cierta frecuencia cardíaca en el tiempo, ya que bajo ciertas circunstancias podría ser considerado como un hecho normal el tener una frecuencia cardíaca de 180 a 170 por minuto, por un tiempo o condición limitada. Lo habitual es que la taquicardia no se asocie a malformaciones cardíacas estructurales. La taquicardia puede manifestarse en forma permanente, llegando a comprometer en forma significativa la hemodinamia fetal. El incremento en la frecuencia cardiaca compromete el llenado ventricular, primero el componente de la contracción auricular, luego el llenado lento y finalmente el llenado rápido. Cuando se compromete este ultimo, generalmente con frecuencias mayores de 240 lpm, se produce insuficiencia cardíaca, que puede llegar a una situación extrema de hidrops fetal, el cual compromete seriamente la vida del feto, siendo una causa frecuente de muerte fetal y parto prematuro (38, 39). Al igual que las extrasístoles, las taquicardias se pueden dividir electrofisiológica y anatómicamente como supraventriculares y ventriculares. Las taquicardias supraventricular, aquellas ocasionadas sobre la bifurcación sobre el haz de His, según el nivel de origen se agrupan en: a) auriculares, entre las que destacan la taquicardia y la fibrilación auricular y una manifestación rara, que es la taquicardia auricular caótica y b) de la conjunción, originada en las cercanías de la unión aurículo- ventricular. Las formas que habitualmente son identificables en edad fetal son la fibrilación auricular y la taquicardia supraventricular (Figura 24), propiamente tal, la que en edad neonatal, por lo general, se logra evidenciar e l e c t r o c a r d i o g r á f i c a m e n t e c o m o d e l a conjunción, y el flutter auricular (Figura 25) que generalmente está asociado a bloqueo A-V variables (2 ó 3 por 1). Se ha descrito cierta asociación de taquicardia fetal con la presencia de aneurisma septal interauricular (43). Sin embargo, al igual que en el niño y en el adulto, el mecanismo involucrado en el origen de la taquicardia es el de la reentrada (43). Este se refiere a un doble sistema de conducción paralelo siendo uno el sistema de conducción normal y otro un sistema que une el nivel auricular con el ventricular, de modo que el impulso eléctrico puede conducirse simultáneamente por las dos vías. La expresión máxima de este mecanismo es el síndrome de Wolff Parkinson White. La forma de presentación más habitual, en la edad fetal, es la taquicardia supraventricular (60-70%) y la fibrilación auricular (40-30%) (39). Como se mencionara anteriormente, una de las formas de presentación es en episodios esporádicos, sin comprometer mayormente la hemodinamia del feto. Este grupo es interesante de considerar, ya que en ellos ha habido un cambio en el manejo durante los últimos años. A pesar de no comprometer hemodinámicamente al feto, estos eran igualmente tratados que aquellos en los cuales existía insuficiencia cardíaca, sin embargo, en la actualidad se ha visto que monitorizándolos en forma frecuente

12 Figura 23. Extrasístole ventricular. Aislada y ritmo bigeminado. Figura 24. Taquicardia supraventricular. Figura 25. Flutter auricular con bloqueo 2 por 1. sin tratamiento, es factible llegar a un embarazo de término en forma satisfactoria, en la mayoría de los casos (44). Sin duda que el grupo de mayor interés es aquel que manifiesta elementos de insuficiencia cardíaca, siendo fundamentalmente el edema la manifestación más destacada, pudiendo llegar a hidrops fetal. Este grupo de fetos tiene una alta probabilidad de muerte in útero de no mediar un tratamiento oportuno (38). 175 En el grupo de los pacientes con taquicardia es importante determinar aquellos que cursan con hidrops o sin éste, ya que la evolución y la respuesta al tratamiento es diferente en uno que en otro, siendo una evolución más favorable las de aquellos fetos que no tienen hidrops que aquellos que lo tienen. En los fetos sin hidrops la respuesta a las drogas es mucho mejor. Por un lado el control de la taquicardia es mas rápido y por otro la necesidad de asociar drogas es menor. Si existe hidrops la respuesta al tratamiento es más lenta, requiriendo con mayor frecuencia asociación de drogas (39). Cerca del 90% de las taquicardias s u p r a v e n t r i c u l a r e s r e s p o n d e a l m a n e j o medicamentoso, a diferencia del flutter auricular, que responde en sólo 60-70% de los casos (39). Respecto al manejo, es absolutamente necesario mantener a la madre hospitalizada, en estricta observación. En lo que se refiere a medicamentos, por ser un área relativamente nueva dentro de lo que es la historia del diagnóstico fetal, recién en los últimos años se ha logrado establecer con relativa seguridad cuales son las drogas de elección en el manejo de estos fetos. Se han utilizado históricamente innumerables fármacos antiarrítmicos con respuestas variables, en la actualidad la droga de elección es decididamente la digital (38,39,45,46). La flecainide, en los últimos años, ha demostrado ser una muy buena alternativa, sin presentar los efectos indeseados que se pueden presentar al ser administrada en edad pediátrica (14,15). Entre otras destacan: amiodarona, verapamil, quinidina, procainamida, propánolol y últimamente el sotalol (38,39,47,48-50), vía de administración más usual es la oral, administrada a la madre. Otras, suceptibles de usar son la transplacentaria, la intravascular, a través de cordocentesis, y la intraperitoneal fetal (49), pero cada vez se usan menos. La digoxina, se emplea iniciando una carga de 1.5 mg/día/e.v. en tres dosis durante las primeras 24 horas para pasar a una dosis de mantención 0.5 a 0.72 mg vía oral. La idea es lograr un nivel terapéutico que varíe entre 2.5 a 5 ng/ml. La flecainida, es indicada en dosis de 100 a 150 mg oral dos veces al día. Las taquicardias ventriculares, son eventos extremadamente raros y los pocos casos descritos en la literatura generalmente han tenido una mala

13 176 Capítulo 6 - Obstetricia evolución, estando con frecuencia asociados con cardiopatías congénitas complejas. En nuestra serie tenemos dieciséis casos de taquicardias (51,52). Dos de los cuales eran flutter, once taquicardias supraventriculares. De los catorce casos de taquicardias supraventriculares, cuatro fueron a interrupción inmediata ya que su edad gestacional era cercana al término. Los 10 que fueron tratados in utero con digoxina como primera elección, en cinco fallo el tratamiento y el embarazo fue interrumpido, tres fallecieron y dos sobrevivieron. En cinco de los diez tratados la terapia fue efectiva, requiriendo en dos casos asociar flecainide a la digoxina, los cinco prosiguieron su embarazo hasta el término (51, 52). En suma, la taquicardia supraventricular que cursa con episodios aislados es un evento factible de dejar sin medicamentos, requiriendo una observación estricta a través de una evaluación ecocardiográfica periódica. El manejo de las taquicardias sostenidas que presentan algún grado de insuficiencia cardíaca, vía administración de drogas a la madre, tiene una alta efectividad. A pesar de que el feto con hidrops responde menos al tratamiento que aquel que no lo presenta, se debe insistir en la terapia, dar un tiempo mayor en espera de revertir la taquicardia y evaluar la necesidad de asociar fármacos antiarrítmicos; de modo que por el hecho de ser hidrópico no se debe dar por fracasado el tratamiento ni adelantar el parto, hasta agotar razonablemente las posibilidades farmacológicas. La droga de elección para manejar los episodios de taquicardia, sigue siendo la digital como primera alternativa, y luego fleicainide como asociación. Bloqueo aurículo-ventricular completo congénito. El bloqueo aurículo-ventricular congénito completo es otro de los trastornos del ritmo, fácilmente detectable por ecocardiografía fetal. Su incidencia no se conoce con exactitud, pero clásicamente se ha establecido en 1 de recién nacidos. Tradicionalmente, previo al advenimiento de la ecocardiografía fetal, su diagnóstico se hacía después del nacimiento. En la actualidad, el monitoreo fetal electrónico, como método de control del embarazo, permite advertir el bloqueo AV congénito completo en edad prenatal. Dentro del grupo de las bradicardias, se deben tener presente la bradicardia sinusal y los bloqueos de segundo grado variables que en ciertas condiciones pueden crear problemas en el diagnóstico diferencial con el bloqueo completo. Lo habitual es que tengan una buena evolución, sin requerir medidas terapéuticas especiales (53). Un cuidadoso monitoreo requieren aquellos fetos con bloqueo de segundo grado fijo, ya que ellos pueden evolucionar a bloqueo completo. El bloqueo AV completo desde el punto de vista electrofisiológico es una completa disociación entre la contractilidad auricular y la contractilidad ventricular, no existiendo relación entre éstas. El ritmo ventricular lo toma un nivel inferior del sistema éxito-conductor. Ecocardiográficamente se evidencia al registrar simultáneamente la contractilidad auricular y la contractilidad ventricular, pudiéndose apreciar con facilidad la no relación entre ellas (Figura 26). En el registro simultáneo de vena y arteria umbilical es posible determinar el ritmo auricular mediante las pulsaciones de la vena umbilical y el ritmo ventricular por el flujo de la arteria umbilical, evidenciándose la completa discordancia entre ambas. Figura 26. Bloqueo aurículo ventricular completo. a) Modo M. b) Doppler cordón umbilical. Fundamentalmente existen dos formas de presentación: aquella forma en la cual el corazón es estructuralmente normal y aquella en la cual el bloqueo completo está asociado a cardiopatías congénitas. Estas dos formas se distribuyen equitativamente en frecuencia. El bloqueo se relaciona con cardiopatías congénitas complejas como: aurícula única, isomerismos auriculares, ventrículo único, canal aurículoventricular y L-transposición de las grandes arterias, asociadas, por lo general, a isomerísmo atrial izquierdo. Es importante destacar que en este grupo de pacientes, con cardiopatías complejas, el intento de manejar el bloqueo in útero, es frustro; son fetos que dada la gravedad de su cardiopatía congénita tienen un muy mal pronóstico y por lo general fallecen antes de nacer. Aquellos que logran sobrevivir difícilmente tienen un manejo médico y quirúrgico óptimo, siendo su mortalidad cercana al 100%. Aquellos fetos con bloqueo completo con corazón estructuralmente normal, representan el grupo más

14 gratificante, ya que un diagnóstico oportuno y un manejo adecuado de su bloqueo permiten en mayor número de casos llevar al niño a un bienestar fetal que permita un embarazo de término (54,55). En el grupo de los niños con cardiopatías congénitas complejas, la etiología del bloqueo completo es de origen estructural por una disrupción del tejido de conducción, sin embargo en aquellos fetos con corazón normal la etiología es absolutamente diferente, siendo ella de origen comprobadamente inmunológico. La presencia de bloqueo completo en hijos de madres portadora de mesenquimopatías como lupus eritematoso, síndrome de Sjögren y síndrome mixto, ha motivado innumerables estudios. Al respecto, cabe destacar la alta incidencia con que en estos niños se logra determinar anticuerpos antinucleares, anti-52 kda RO (SSA), anti-60 kda RO (SSA), anti-48 kda La (SSB) y anti-ndna, que, provenientes de la madre, vía transplacentaria, van a comprometer directamente el nódulo aurículo ventricular y el sistema éxito-conductor, estableciendo en forma definitiva la desconexión eléctrica entre el nivel superior y el inferior del sistema (56-59). Este compromiso inmunológico no sólo involucra el tejido de conducción, sino también, placenta, miocardio, pericardio y válvulas (60-62). E l d i a g n ó s t i c o d e l b l o q u e o s e b a s a fundamentalmente en la auscultación fetal; la bradicardia es fácil de advertir por cualquier profesional relacionada con el control prenatal. Las frecuencias cardíacas bajo 50 a 55 latidos por minuto son determinantes de elementos clínicos de insuficiencia cardíaca, siendo la manifestación máxima, el hidrops fetal. Respecto de la evolución, como se mencionara, aquellos bloqueos asociados con cardiopatías congénitas complejas tiene una mortalidad ya sea in útero o después de haber nacido cercana a 100%. Por otro lado, aquellos fetos cuya estructura cardiovascular es normal, tiene una evolución bastante satisfactoria si el diagnóstico y el tratamiento se hacen en forma oportuna, teniendo una sobrevida general cercana al 90%. Se han establecido como elementos de mal pronóstico el que los fetos presenten frecuencias auriculares igual o menor a 120 por minutos, frecuencias ventriculares menores a 55 por minuto y presenten hidrops. También, al igual que las taquicardias, el bloqueo completo con compromiso hemodinámico, es decir, con insuficiencia cardíaca, es una situación causante de mortalidad fetal y también del inicio de trabajo de parto prematuro (54, 55). 177 El manejo médico del bloqueo aurículoventricular completo, in útero, considera varios recursos terapéuticos. Uno, que es previo a la eventual presentación del bloqueo, que dice relación con medidas profilácticas. En una madre portadora de una mesenquimopatía y con antecedente de haber tenido un hijo con bloqueo completo, se puede considerar la administración de gamaglobulina y corticoides desde las primeras semanas de embarazo, con el objeto de manejar los aspectos inmunológicos que operan en la génesis de esta patología (63). Una vez establecido el bloqueo, la administración de corticoides a la madre ha demostrado ser, también, una buena alternativa. La reacción inmunológica no sólo compromete el tejido cardíaco sino que el compromiso es multisistémico, el tratamiento con corticoides así lo demuestra; la experiencia muestra, luego de una terapia corticoidal, desaparición casi completa del hidrops, mejorando notablemente el bienestar fetal (59,64). A nivel del tejido de conducción no logra efecto beneficioso, persistiendo la bradicardia previa al tratamiento. Sin embargo, las manifestaciones de bienestar fetal permiten el progreso del embarazo, pudiendo llegar a término o cercano a él. La digital, asociada a furosemida, administrada directamente al feto ha logrado, también, tener un efecto beneficioso en el manejo de la insuficiencia cardíaca secundaria a bloqueo completo (65). El salbutamol ha probado ser una buena alternativa para elevar la frecuencia cardíaca fetal, logrando, incluso, mejorar la función ventricular (66). Por último, la colocación de marcapasos in útero, aunque con resultados no satisfactorios, permite visualizar una alternativa más en el futuro manejo de esta situación patológica (67). Si un feto con corazón estructuralmente normal tiene una frecuencia cardíaca por sobre los 55 latidos por minuto, como mencionáramos, lo más probable es que la evolución sea satisfactoria pudiendo llegar a un parto de término sin inconvenientes, con un feto en buenas condiciones. Dada esta situación, es factible que luego del nacimiento sea necesario solo observar, sin requerir probablemente ninguna terapia especial. Sin embargo, si la frecuencia cardíaca es inferior a esta cifra establecida como crítica, lo usual es que este feto curse con elemento de insuficiencia cardíaca que, junto con requerir una terapia prenatal, va a requerir con relativa seguridad la instalación de marcapasos transitorio inmediatamente luego de haber nacido, para posteriormente instalar uno definitivo. Aquellos fetos con cardiopatías congénitas complejas y bloqueo completo, como se

15 178 Capítulo 6 - Obstetricia mencionara, tienen un pronóstico bastante ominoso; los que logran nacer vivos por lo general fallecen a las pocas horas de vida dada sus severas anomalías estructurales cardiovasculares, y por lo difícil y mal pronóstico que resulta una operación paliativa o definitiva a esta edad. La única malformación cuyo pronóstico resulta satisfactorio, es la L-transposición de grandes arterias, la que por tener un sentido normal de la circulación sanguínea, no ofrece inconvenientes. En nuestra experiencia (68,69), nos ha correspondido asistir a 15 fetos con bloqueo congénito, siendo 2 de ellos de segundo grado, evolucionando uno a bloqueo aurículo-ventricular completo, luego de haber nacido. De los 13 bloqueos completos, 8 eran portadores de cardiopatías congénitas complejas los cuales fallecieron in útero o bien a las pocas horas de haber nacido. Los otros cinco recién nacidos tenían un corazón estructuralmente normales y sus madres tenían anticuerpos del tipo Ro-SSA o Ro-SSB en todos los casos. Dos de estos fetos presentaban hidrops al momento del diagnostico y fallecieron in útero. De los tres sobrevivientes dos requirieron la colocación de marcapasos transitorio, vía umbilical, inmediatamente después haber nacido y posteriormente uno definitivo. El otro recién nacido evolucionó en forma satisfactoria sin requerir marcapasos. En resumen el bloqueo aurículo-ventricular congénito completo está asociado a cardiopatías congénitas complejas el 50% de las ocasiones, cuyo pronóstico es francamente malo tanto por lo severo de las malformaciones estructurales cardiovasculares como el bloqueo mismo, teniendo una mortalidad cercana al 100%, por lo que en general la justificación de decidir terapias in útero o post natales, en nuestra realidad actual, es bastante discutible. Sin embargo, el bloqueo de etiología inmunológica, asociado a un corazón estructuralmente normal tiene una sobrevida cercana al 90% por lo que todos los esfuerzos ya sean prenatal o postnatal por manejar la situación hemodinámica se justifican plenamente. La etiología autoinmune del bloqueo completo congénito obliga a buscar dirigidamente anticuerpos en todo feto o recién nacido con bloqueo, a pesar de que la madre no tenga evidencias de enfermedad. Además, se debe estar atento a la aparición de bloqueo en hijos de madres clínicamente portadora de alguna de estas patologías del mesénquima. Por último cabe recalcar la importancia del diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno y la absoluta necesidad de esmerar los esfuerzos por el diagnóstico prenatal. Dado los actuales avances del monitoreo prenatal, el bloqueo completo tiene que ser un diagnóstico hecho in útero y no llevarnos la sorpresa de diagnosticarlo en el recién nacido. ALTERACIONES ESTRUCTURALES La ecocardiografía fetal ha llegado a ocupar un sitial fundamental en el mundo de la perinatología, en el diagnóstico de las malformaciones cardiovasculares y de los trastornos del ritmo; desde el punto de vista terapéutico ha demostrado ser un recurso de gran utilidad. Defectos septales Auriculares. Los defectos septales auriculares son los más frecuentemente diagnosticados en niños (70), y en menor proporción en la vida intrauterina. Su severidad es variable, y pueden ser clasificados en tipo séptum primum y septum secundum. El defecto tipo séptum primum es el más frecuentemente diagnosticado en la vida intrauterina y corresponde a grados variables de canal atrio-ventricular. El defecto tipo séptum secundum es menos frecuente y forma parte el síndrome de Holt-Oram (71). Debido a las características de la circulación fetal, en que la presencia del foramen ovale impide la identificación adecuada del séptum interauricular, el diagnóstico antenatal de los defectos tipo séptum secundum son extremadamente infrecuentes. Ventriculares. Los defectos de séptum interventricular son muy frecuentemente diagnosticados en el neonato al igual que en el feto, con una incidencia estimada de 0,38/1.000 recién nacidos vivos (70). Son clasificados de acuerdo a su ubicación en perimembranoso, que son los más frecuentes (80%) y están ubicados bajo la válvula aórtica (Figura 27); de entrada, en el tracto de entrada del ventrículo derecho y, por tanto, pueden comprometer la inserción de las cuerdas tendíneas de la válvula tricúspide; y trabecular, localizado en la porción muscular del séptum. El diagnóstico antenatal está basado en la identificación de un defecto del séptum interventricular (Figura 27). Debido a la resolución actual de los equipos de ultrasonido sólo es posible identificar defectos de más de 2 ó 3 mm (72). La exploración con la técnica Doppler color ha mejorado significativamente el diagnóstico de los defectos del séptum interventricular (Figura 28). La presencia de un flujo bidireccional por el defecto nos indica que existe un gradiente de presiones relativamente similares entre ambos ventrículos (73),

16 179 Figura 29 a, b. Canal atriventricular. a) Imagen modo B. b) Flujo de entrada por válvula única. Figura 27. Defecto septum interventricular. Figura 28. Defecto septum interventricular con Doppler color. la existencia de una malformación asociada en los tractos de salida produce un desequilibrio en las presiones intracardíacas produciendo un flujo unidireccional por el defecto septal. Los defectos del séptum interventricular son generalmente asintomáticos en la vida intrauterina y neonatal. Canal Atrio-ventricular. El canal atrio-ventricular está asociado a un deficiente desarrollo de los cojinetes endocárdicos y corresponde a un defecto del séptum atrio-ventricular asociado a defectos del séptum interauricular del tipo séptum primum y un defecto interventricular alto (Figura 29 a, b). Su incidencia es de 0,12 por 1000 RN vivos (25). La asociación de esta patología con trisomía 21 ha sido descrita mas del 50% de los casos (74). Los defectos más severos del tipo canal A-V pueden estar asociados a alteraciones del ritmo del tipo bloqueo A-V. Los defectos tipo canal son de grado variable alcanzando su máxima expresión con una válvula A-V única. El examen con Doppler color de esta válvula revela generalmente la existencia de una válvula insuficiente. En nuestra experiencia de 25 casos, diez se asociaron a aneuploidia (trisomía 21 y 18), y dos de ellos presentaron alteraciones del ritmo tipo bloqueo A-V completo. Generalmente no presentan alteraciones hemodinámicas in útero, pero, en los casos severos, la insuficiencia valvular puede producir insuficiencia cardíaca. Síndromes cardioesplénicos. En estos síndromes, el feto tiene dos lados derechos. Constituyen los llamados isomerismos izquierdos o derechos, o asplenia poliesplenia. La poliesplenia es definida también como isomerismo izquierdo. El estómago y la aorta están en el lado derecho del feto. Las anomalías cardíacas asociadas incluyen: interrupción de la vena cava inferior con retorno vía ácigos (75%), retorno venoso anómalo parcial, cava superior bilateral, transposición de grandes vasos o doble tracto de salida, defectos septales variados, y estenosis de la arteria aorta (75) (Figura 30). Generalmente hay varios vasos, a veces bilaterales, siendo muy difícil visualizarlos in útero. El hígado es generalmente central y tiene lóbulos simétricos. En nuestros casos el hallazgo más frecuente en la ecocardiografía fetal, ha sido la ausencia de vena cava inferior con retorno vía vena ácigos que se observa en el tórax posterior a la arteria aorta (Figura 30). Figura 30. Isomerismo. Situs inverso con agenesia de vena cava inferior y retorno vía acigos.

17 180 Capítulo 6 - Obstetricia Insuficiencias valvulares. Las insuficiencias valvulares congénitas son muy infrecuentes en el neonato y excepcionalmente diagnosticadas in útero. Las insuficiencias de las semilunares, aórtica o pulmonar, son aún menos frecuentes y, en nuestra experiencia, hemos diagnosticado solo un caso de insuficiencia pulmonar. Las insuficiencias de las válvulas aurículo-ventriculares son más frecuentemente identificadas in útero. Estas pueden ser secundarias a una dilatación del anillo valvular, como ocurre en casos de hidrops fetal, o a una estenosis pulmonar o aórtica (Figura 31 y 32). También ocurren como consecuencia de un defecto primario del aparato valvular, como en los casos de canal atrio-ventricular o en la Enfermedad de Ebstein. La enfermedad de Ebstein corresponde a un desplazamiento de un velo valvular de la tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho (76). La severidad de la enfermedad depende del grado de desplazamiento de la válvula que puede ser mínimo hasta severo. Este desplazamiento del velo produce grados variables de insuficiencia, la que puede provocar una alteración hemodinámica mínima, hasta una gran dilatación de la aurícula derecha con insuficiencia cardíaca. El diagnóstico se realiza, en los casos severos, por una gran asimetría de las cavidades cardíacas producida por una dilatación de la aurícula derecha y el desplazamiento del velo valvular tricuspideo (Figura 33 a). La evaluación con Doppler color revela una insuficiencia aurículoventricular masiva (Figura 33 b). El pronóstico de la enfermedad de Ebstein depende del grado de severidad de la lesión, pudiendo requerir sólo terapia médica en los casos más leves, siendo, en los casos severos, irremediablemente letal (77). Estenosis aórtica. Esta malformación tiene una incidencia de 0.04 por recién nacidos vivos y es clasificada en: valvular, supravalvular y subvalvular (70). La forma subvalvular puede ser de tipo fijo, a consecuencia de una obstrucción fibrosa o fibromuscular, o de tipo dinámico con obstrucción del tracto de salida por engrosamiento del séptum interventricular (78). Dependiendo del grado de severidad de la obstrucción valvular, la alteración hemodinámica asociada provoca una hipertrofia del ventrículo izquierdo y, en los casos más severos, la sobrecarga del ventrículo puede provocar una isquemia subendocárdiaca y deteriorar la función cardíaca (79). Existe una gran asociación de esta enfermedad con retardo de crecimiento intrauterino debido, probablemente, a las alteraciones hemodinámicas descritas. En el examen ecocardiográfico podemos observar un ventrículo izquierdo dilatado, de paredes gruesas, endocardio ecorrefringente, arteria aorta disminuida de diámetro con velocidades aumentadas y flujo turbulento, asociado a insuficiencia mitral y flujo reverso por el foramen ovale (Figuras 32 y 34 a, b, c). En nuestra experiencia solo tenemos dos casos, ambos con desenlace fatal en el periodo de recién nacido inmediato. La estenosis del tipo supravalvular y subaórtica por lo general no provocan sintomatología en el recién nacido o en el feto. Síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo. El síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo se caracteriza por un ventrículo izquierdo pequeño con atresia de la válvula mitral o aórtica. El flujo hacia el cuello, cabeza y coronarias se realiza vía ductus arterioso en forma retrógrada. La incidencia de esta malformación es de 0,16 por recién nacidos vivos (70). Se asocia a insuficiencia cardíaca in útero en aquellos casos con insuficiencia de las válvulas aurículo-ventriculares. Al examen ecocardiográfico observamos un ventrículo izquierdo disminuido de tamaño (80) con flujo de entrada univalvular (Figura 35), con una aorta ascendente hipoplásica. El corazón derecho (aurícula y ventrículo) y arteria pulmonar están generalmente aumentados de tamaño. Con la técnica de Doppler color es posible demostrar flujo reverso en la aorta ascendente proveniente del ductus arterioso en el plano de arco ductal o mas fácilmente en plano de los tres vasos (Figura 36). El pronóstico es siempre muy ominoso y los recién nacidos mueren en los primeros días de vida. Tratamiento quirúrgico paliativo o transplante cardíaco representan la única opción de sobrevida (81,82). En nuestra serie tenemos 24 casos nacidos con dos sobrevidas hasta el Desde el 2003 el trabajo en red y la modificación de la técnica quirúrgica permitió que cerca de 30 niños con hipoplasia VI fueran operados durante el último año. Estenosis pulmonar. La más común de las formas de estenosis pulmonar es la valvular debido a la fusión de los velos. Las alteraciones hemodinámicas, al igual que en la estenosis aórtica, dependen del grado de severidad de la lesión. La obstrucción al flujo impone una sobrecarga del ventrículo derecho y provoca una hipertrofia y dilatación de éste; y, en los casos más severos, regurgitación tricuspídea pudiendo llegar a una insuficiencia cardíaca (83) (Figuras 31, 37).

18 181 Figura 35. Hipoplasia de corazón izquierdo Figura 31. Insuficiencia tricuspidea. Figura 36. Hipoplasia de corazón izquierdo. Flujo reverso por arteria aorta. Figura 32. Insuficiencia mitral. Ventrículo único. El término de ventrículo único está definido como el grupo de malformaciones en que la unión atrio-ventricular está conectada a sólo un ventrículo (78). De esta forma los casos de ventrículo único incluyen casos en que las dos aurículas están conectadas a un ventrículo único, y también casos en que por agenesia de la válvula mitral o tricúspide uno de los ventrículos es rudimentario o ausente (Figura 38). Figura 33 a, b. Enfermedad de Ebstein. a) Imagen modo B. b) Doppler color y espectral demuestra reflujo masivo por válvula tricúspide. Figura 37. Estenosis pulmonar. Figura 34 a, b, c. Estenosis aórtica. a) Dilatación ventrículo izquierdo con fibroelastosis subendocárdica. b) Aorta estenótica al Doppler pulsado. c) Insuficiencia mitral y flujo reverso por el foramen oval.

19 182 Capítulo 6 - Obstetricia Figura 38. Ventrículo único. Transposición de los grandes vasos (TGV). La transposición de los grandes vasos tiene una incidencia de 2 por recién nacidos vivos (70) y en el 50% de los casos presenta otras anomalías cardíacas asociadas. Se clasifica en transposición completa y corregida. La forma completa se caracteriza por una concordancia atrio-ventricular con una discordancia ventrículo-arterial. De esta forma la arteria aorta sale desde el ventrículo derecho y la arteria pulmonar desde el ventrículo izquierdo. De acuerdo a Becker y Aderson (78) tres son las variantes: TGV con séptum interventricular indemne (con o sin estenosis pulmonar); TGV con comunicación interventricular; TGV con comunicación interventricular y estenosis pulmonar. La transposición corregida de los grandes vasos involucra una discordancia atrio-ventricular y ventrículo-arterial. La aurícula derecha está conectada al ventrículo izquierdo y éste conectado a la arteria pulmonar. La aurícula izquierda conectada al ventrículo derecho y éste a la arteria aorta. El examen ecocardiográfico de ambas formas de TGV demuestra a los dos grandes vasos saliendo en forma paralela de la base del corazón, y aorta desde el ventrículo derecho y arteria pulmonar desde el ventrículo izquierdo. La identificación de la concordancia atrio-ventricular debe ser realizada por los reparos anatómicos de los ventrículos (banda moderadora, inserción de los velos valvulares, etc). In útero ambos tipos de TGV no presentan alteraciones hemodinámicas a menos que presenten otra anomalía cardíaca mayor asociada. Los recién nacidos con TGV completa dependen de la persistencia de la circulación fetal para su supervivencia. En los casos de TGV corregida las alteraciones hemodinámicas no existen ya que la sangre de la aurícula derecha sale finalmente por arteria pulmonar y la de la aurícula izquierda por la arteria aorta. Doble tracto de salida del ventrículo derecho. En el doble tracto de salida del ventrículo derecho las válvulas aórtica y pulmonar salen completa o mayoritariamente del ventrículo derecho (Figura 39). La relación de los vasos puede variar y por tanto puede estar asociada a tetralogía de Fallot, transposición de los grandes vasos o ventrículo único. La incidencia de esta malformación es de 0,032 por recién nacidos vivos (70). La estenosis de la arteria pulmonar es la malformación más frecuentemente asociada, sin embargo, es posible encontrar también estenosis de la arteria aorta (84). Las alteraciones hemodinámicas del doble tracto de salida del ventrículo derecho dependen de la malformación asociada. Figura 39. Doble salida de ventrículo derecho Tetralogía de Fallot. Los defectos presentes en la tetralogía de Fallot son: comunicación interventricular, estenosis pulmonar infundibular, aorta que cabalga sobre el séptum interventricular e hipertrofia del ventrículo izquierdo. La tetralogía de Fallot puede estar asociada a otras malformaciones cardíacas. Las más características son canal atrio-ventricular en el 4% de los casos, agenesia de la válvula pulmonar en 2% (85). El seguimiento de los casos con tetralogía de Fallot diagnosticados in útero ha permitido comprobar que la hipertrofia del ventrículo derecho está siempre ausente en el período fetal y que se desarrolla después

20 del nacimiento (85). Las alteraciones hemodinámicas asociadas a la tetralogía de Fallot en el recién nacido dependen del grado de severidad de la hipoplasia del tracto de salida del ventrículo derecho, esto produce una disminución del flujo pulmonar y un aumento de la presión del ventrículo derecho, lo que aumenta el paso de sangre de derecha a izquierda a nivel de la aorta ascendente con disminución de la saturación de oxígeno sistémico. En el feto, sin embargo, no existe esta alteración ya que, independiente del grado de estenosis de la arteria pulmonar, el gasto cardíaco combinado es eyectado por la aorta y luego distribuido a la circulación pulmonar por el ductus arterioso. De hecho no hay retardo de crecimiento intrauterino en fetos con tetralogía de Fallot. El diagnóstico ecocardiográfico de la tetralogía de Fallot se configura ante la presencia de un defecto interventricular, generalmente perimembranosos, y de la arteria aorta que cabalga sobre el séptum interventricular (14) (Figura 40). La velocimetría Doppler color es de gran utilidad en el diagnóstico del defecto del séptum interventricular y en la evaluación del flujo por la arteria pulmonar, de gran importancia en la evaluación de la severidad y pronóstico de la tetralogía de Fallot. 183 corazón, son intramurales y se localizan en la pared ventricular o en séptum interventricular. A diferencia de los rabdomiomas su evolución es continuar creciendo (87). El diagnóstico ecocardiográfico de los tumores cardíacos se efectúa mediante la identificación de una masa ecorrefringente intramural o cavitaria. De gran importancia en el pronóstico y manejo perinatal es la evaluación del grado de obstrucción del tumor de los tractos de entrada o salida de la cavidad cardíaca comprometida. En esta evaluación es de gran utilidad la técnica de velocimetría Doppler color. Nuestra experiencia corresponde a seis casos de fibroma Uno de los cuales era del ventrículo derecho (Figura 41) diagnosticado en el tercer trimestre de la gestación y que corresponde al primer caso descrito en la literatura con sobrevida (88). Figura 40. Tetralogía de Fallot. Arteria aorta cabalga en el septum interventricular. Tumores cardíacos. Los tumores cardíacos durante el período fetal son extremadamente infrecuentes, con una incidencia que no supera el 0,5% de las malformaciones cardíacas congénitas (86). Estos tumores pueden ser pericárdicos, intramurales o cavitarios. El 60% de los tumores cardíacos congénitos son rabdomiomas, provienen del miocardio pudiendo ser múltiples y estar asociados a esclerosis tuberosa (87). Su evolución es generalmente a una disminución progresiva de su tamaño siendo excepcional el tratamiento quirúrgico (86). Los teratomas son el segundo en frecuencia con un 25% de los casos. Los fibromas son el 12% de los tumores del Figura 41. Tumor cardíaco. Fibroma ventrículo derecho. UTILIDAD DE LA ECOCARDIOGRAFÍA FETAL La certeza del ultrasonido antenatal en el diagnostico de cardiopatías es muy difícil de establecer. Depende en primer lugar si se trata de ultrasonido realizado a la población general por examinadores no especializados en la técnica o si se trata de población de alto riesgo ya derivada a centros de tercer nivel con equipos y personal entrenado en ecocardiografía fetal. En la población general el diagnóstico de cardiopatías se realiza basado principalmente en la visualización del corte de cuatro cámaras. Los resultados en este grupo son poco alentadores y el diagnostico antenatal no sobrepasa al 20% de las cardiopatías (89-91). En el grupo de alto riesgo estos resultados mejoran significativamente y