PICADILLO CLINICA MEDICA A

Transcripción

1 PICADILLO CLINICA MEDICA A

2 HISTORIA CLÍNICA n Una mujer de 61 años es evaluada por una historia de 4 meses de disnea y fajga progresivas sin dolor torácico. n Hace dieciocho meses, le fue diagnosjcada una cirrosis hepájca debida a EsteatohepaJJs No Alcohólica (EHNA). n Su historia médica es tambien significajva por obesidad. n Sus medicaciones son propranolol, espironolactona, y lactulosa.

3 n En el examen Wsico, la temperatura es 36.4 C (97.5 F), la PA 112/64 mm Hg, la frecuencia de pulso 60/min, y la FR 16/min; el IMC es 36. n Se objejva leve ictericia en las esclerójcas. El examen cardíaco revela un S 2 prominente. n Los pulmones son claros. Se observan venas dilatadas en el tronco y abdomen, y no hay ascijs evidente. Se evidencia muy leve edema simétrico de tobillos.

4 PARACLÍNICA n La RadiograWa de tórax muestra cardiomegalia y campos pulmonares claros. n Los tests de función pulmonar muestran espirometría normal pero capacidad de difusión reducida (42% del predicto). n Un ecocardiograma de reposo muestra una FEVI de 70% y una presión sistólica del Ventrículo derecho de 58 mm Hg. No se ve shunt con contraste. n Un ecocardiograma stress con dobutamina es negajvo para isquemia.

5 PARACLÍNICA n Un centellograma de venjlación-perfusión informa una baja probabilidad de embolia pulmonar. n La cateterización del corazón derecho revela una presión arterial media pulmonar de 48 mm Hg y una presión de enclavamiento capilar pulmonar de 12 mm Hg.

6 Cuál de los siguientes es el diagnósjco más probable? A: Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica B: Síndrome hepatopulmonar C: Hipertensión portopulmonar D: Enfermedad pulmonar veno-oclusiva

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8 Cuál de los siguientes es el diagnósjco más probable? A: Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica B: Síndrome hepatopulmonar C: Hipertensión portopulmonar D: Enfermedad pulmonar veno-oclusiva

9 COMENTARIO n La respuesta correcta es C: Hipertensión Portopulmonar (HPP). El diagnósjco más probable es HPP. Este diagnósjco es sugerido por la evidencia de hipertensión pulmonar en el escenario de hipertensión portal, lpicamente asociada a cirrosis hepájca. n La hipertensión pulmonar sugerida por el ecocardiograma fue confirmada por el cateterismo del corazón derecho. En la clasificación de hipertensión pulmonar, la HPP es parte del grupo 1 (Hipertensión Arterial Pulmonar [HAP ]).

10 n Aunque la asociación con hipertensión portal hace más probable el diagnósjco de HPP, otras causas de HAP (tales como infección por VIH, toxicidad por drogas, enfermedad del tejido conecjvo) deberían ser descartadas. Sin embargo, ninguna de estas causas son probables en esta paciente. n La paciente no Jene historia de Tromboembolismo Venoso; sin embargo, algunos pacientes con Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) no reportan una historia de trombosis venosa profunda. El centellograma pulmonar de venjlación-perfusión hace la HPTEC muy improbable.

11 n El síndrome hepatopulmonar es un desorden causado por pequeños vasos dilatados en la vasculatura pulmonar lo cual resulta en shunt de sangre, y este diagnósjco debería considerarse en un paciente con enfermedad hepájca que se encuentre hipóxico. n La hipertensión pulmonar no es un hecho definitorio. n El shunt intrapulmonar se confirma por la aparición de contraste (burbujas de suero salino agitado) en el corazón izquierdo siguiendo a la inyección en una vena periférica. En este paciente, el ecocardiograma fue normal.

12 n La enfermedad pulmonar veno-oclusiva (EPVO) es una causa rara de hipertensión pulmonar producida por oclusión fibrójca de las venas pulmonares distales. n Su detección en personas del grupo etario de nuestra paciente es inusual; la mayoría de los casos son diagnosjcados en niños y adultos jóvenes. n La EPVO se confirma por Anatomía Patológica pero puede ser sugerida por anormalidades radiográficas como derrames pleurales ó un intersjcio prominente en la RadiograWa de Tórax y engrosamiento septal en la TAC. Esta paciente Jene pulmones claros en la Radiografia de Tórax. n La EPVO es mucho menos probable que la HPP en esta paciente.

13 Punto Clave El diagnósjco de HPP es sugerido por la evidencia de hipertensión pulmonar en el escenario de hipertensión portal