2ª JORNADAS DE EPID. SOCAMPAR

Transcripción

1 2ª JORNADAS DE EPID. SOCAMPAR PATRONES RADIOLÓGICOS DE EPID. QUÉ ES Y QUÉ NO ES FPI. Javier González-Spínola San Gil Servicio de Radiodiagnóstico Hospital Mancha-Centro

2 Objetivos Repasar las distintas entidades que cursan con un patrón lineal o reticular y de fibrosis en la TCAR. Diferenciar la NIU/FPI del resto de las entidades dado su mal pronóstico. Destacar el papel de la TCAR en el diagnóstico de las EPID. Enumerar y mostrar las manifestaciones radiológicas en la TCAR de la FPI. Comparar dichas manifestaciones con las del resto de entidades.

3 Introducción Las EPID se caracterizan por afectación del intersticio pulmonar y la afectación variable del espacio alveolar, los bronquiolos y los vasos pulmonares. No son enfermedades intersticiales puras por lo que la denominación más adecuada es Enfermedad PulmonarInfiltrativa Difusa. Las EPID comprenden un amplio grupo de enfermedades agudas y crónicas, de causa conocida o desconocida. Las más frecuentes son la FPI, sarcoidosis, asbestosis, AAE y las asociadas a colagenosis. Sólo cuando no se encuentra ninguna etiología se clasifica como neumonía intersticial idiopática en la que existen diversos patrones o anomalías histológicas.

4 Introducción Neumonías Intersticiales Idiopáticas: son un grupo de siete enfermedades pulmonares difusas caracterizadas por inflamación intersticial y fibrosis de causa desconocida: NIU/FPI neumonía intersticial usual NINE neumonía intersticial no específica NOC neumonía organizativa criptogenética (BONO) BR/EPI bronquiolitis respiratoria asociada enfermedad pulmonar intersticial NID neumonía intersticial descamativa NIA neumonía intersticial aguda NIL neumonía intersticial linfoide Su clasificación se basa en los patrones histológicos y los hallazgos en TCAR están relacionados con dichos patrones. Cuando predomina la fibrosis y la panalización se considera FPI. Estos mismos patrones pueden identificarse en enfermedades de causa conocida como la toxicidad a fármacos, enfermedades del colágeno, asbestosis y AAE. El objetivo es diferenciar la NIU del resto de las NII dado su mal pronóstico.

5 FPI datos clínicos y patológicos Es la NII más frecuente. Pacientes mayores de 50 años. Disnea progresiva y tos seca. Crepitantes secos. Pronóstico malo con una supervivencia media de 4 años desde el comienzo de los síntomas. El diagnóstico se limita a pacientes con hallazgos histológicos de NIU. Inicialmente se produce una alveolitis con aumento de celularidad de las paredes alveolares. Progresa a una fibrosis. La inflamación de la pared alveolar y los macrófagos indican actividad de la enfermedad y es potencialmente reversible. La fibrosis y la panalización se consideran irreversibles.

6 Patrones de EPID en TCAR Nodulillar <1cm Nódulos grandes y masas >1cm y 3cm respectivamente Engrosamiento peribroncovascular de paredes bronquiales y arterias Septal engrosamiento de septos interlobulillares Reticular engrosamiento de septos intralobulillares Opacidad en vidrio deslustrado no borra vasos ni pared de bronquio Consolidación borra vasos y pared de bronquio Quistes de panal lesiones redondeadas de pared gruesas Otros quiste pared fina. No asocia bronquiectasias de tracción Atrapamiento aéreo áreas de menor atenuación en espiración En empedrado vidrio deslustrado y engrosamiento de septos En cabeza de Jabalí vidrio deslustrado, atrapamiento aéreo, normal

7 Qué es FPI Hallazgos típicos en el patrón de NIU Predominio basal y localización subpleural de la afectación pulmonar. Patrón parcheado heterogéneo: normal, inflamación intersticial, proliferación fibroblástica, fibrosis intersticial y panalización. Presencia de septos interlobulares ó reticulación intralobulillar. Existencia de panalización con/sin bronquiectasias/bronquiolectasias de tracción. Interfases irregulares o espiculación de las superficies pleurales. Panalización subpleural 3-10mm Vidrio deslustrado mínimo.

8 Qué es FPI

9 Qué es FPI Patrón en vidrio deslustrado parcheado bilateral subpleural que evoluciona a reticulación interlobular subpleural. FPI

10 Qué es FPI Septos interlobulares y reticulación intralobulillar en FPI

11 Qué es FPI Mínimo patrón en vidrio deslustrado, reticulación interlobular subpleural en bases. Interfases irregulares FPI

12 Qué es FPI Patrón en vidrio deslustrado parcheado bilateral muy sutil y mínima reticulación interlobular subpleural. FPI. Hallazgos más sugestivos de NINE o neumonitis por hipersensibilidad. Mejor pronóstico en los casos con patrón en vidrio deslustrado.

13 Qué es FPI Patrón en vidrio deslustrado parcheado con reticulación fina de predominio subpleural que en dos años evoluciona a patrón en vidrio deslustrado con mayor reticulación y signos de fibrosis tres años después.

14 Complicaciones posibles en FPI Patrón de fibrosis pulmonar con lesión irregular compatible con neoplasia.

15 Qué no es FPI TCAR hallazgos considerados excluyentes de un patrón de NIU Predominio en campos medios o superiores. Predominio peri-broncovascular. Presencia importante de vidrio deslustrado. Numerosos micronódulos (bilaterales, lóbulos superiores). Quistes (múltiples, bilaterales, distantes de las zonas de panalización). Patrón de atenuación en mosaico/atrapamiento aéreo (bilateral, en 3 o más lóbulos). Consolidación segmentaria.

16 Qué no es FPI Patrón bilateral bibasal extenso en vidrio deslustrado asociado a dilatación irregular de algunos pequeños bronquiolos distales (bronquiolectasias de tracción). Se respeta el espacio subpleural. NINE

17 Qué no es FPI Patrón bilateral bibasal extenso en vidrio deslustrado asociado a dilatación irregular de algunos pequeños bronquiolos distales (bronquiolectasias de tracción). Se respeta el espacio subpleural. NINE

18 Qué no es FPI Aumento bilateral de la densidad del parénquima en vidrio deslustrado con áreas asociadas en empedrado. Localización periférica. NID

19 Qué no es FPI Paciente fumador. Patrón bilateral en vidrio deslustrado extenso con una distribución parcheada periférica y peribronquial, asociado a una discreta distorsión parenquimatosa en base pulmonar dcha. NID

20 Qué no es FPI Neumonía intersticial descamativa. Si no se trata y después de años (15) puede finalizar en fibrosis muy similar a la FPI

21 Qué no es FPI Neumonitis por hipersensibilidad. Afectación lobulillar respetando el intersticio. No afectación del espacio subpleural ni cisuras. No interfase

22 Qué no es FPI Paciente fumador. Patrón micronodular centrolobulillar. BR/EPI Enfisema paraseptal y centrolobulillar en mitad superior de ambos hemitórax. Patrón en vidrio deslustrado y bronquiectasias de tracción. NID

23 Qué no es FPI Condensaciones peribronquiales dispersas. Signos del halo inverso con múltiples imágenes con una zona central de densidad en vidrio deslustrado rodeada por una zona de mayor densidad. NOC

24 Qué no es FPI Aumento difuso de la densidad del parénquima en vidrio deslustrado y un patrón reticular superpuesto creando una apariencia en empedrado que respeta ambas bases de muy rápida instauración. Si progresa aparecerá fibrosis, bronquiectasias de tracción y panalización. NIA

25 Qué no es FPI Mujer con áreas multifocales en vidrio deslustrado bilaterales en y lóbulos inferiores, pequeños nódulos centrolobulillares y quistes redondeados de paredes finas. NIL

26 Conclusión La distribución basal y simétrica de zonas reticulares subpleurales asociadas a bronquiectasias de tracción y áreas de panalización, son características del patrón de la NIU. La TCAR distingue la alveolitis activa potencialmente reversible de la fibrosis irreversible en la mayoría de los pacientes con FPI sin necesidad de biopsia. Las áreas con patrón en vidrio deslustrado en pacientes que no responden a tratamiento preceden y predicen el desarrollo de un patrón reticular o de panalización en la misma localización. Algunas entidades como la NIU, la NINE y la NO pueden presentar hallazgos típicos que hagan innecesaria la realización de una biopsia. Un patrón en vidrio deslustrado es sugestivo de NINE o NID. La presencia de quistes múltiples se encuentra en la NIL. El diagnóstico final debe ser el resultado de un trabajo multidisciplinar.

27 Muchas gracias