El acné fulminans, también conocido como

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1 Dermatología Rev Mex 2009;53(5):243-7 Caso clínico Acné fulminans. Comunicación de un caso Olivia Lugo Rivera* RESUMEN El acné fulminans es una enfermedad poco frecuente, de la cual se han reportado poco más de 100 casos en la bibliografía. Originalmente se describió como acné conglobata ulcerativo febril agudo. La característica primaria es el inicio súbito de lesiones de acné severo, que evolucionan a ulceración, fiebre, poliartritis y anormalidades en las pruebas de laboratorio, con escasa respuesta al tratamiento con antimicrobianos. Palabras clave: acné fulminans. ABSTRACT Acne fulminans is a rare disease, there are reported little more than 100 cases in medical literature, it was originally described as acute febrile ulcerative acne conglobata. Primary features of this disease include sudden onset, severe and often ulcerating acne, fever, polyarthritis and laboratory abnormalities with failure of antibacterial therapy. Key words: acne fulminans. El acné fulminans, también conocido como acné maligno, se describió en 1959 como acné conglobata ulcerativo febril agudo en un adolescente de 16 años de edad. 1 Se considera una forma aguda y grave de acné, es poco frecuente y afecta principalmente a varones en la segunda década de la vida, por lo general sin antecedentes familiares de la enfermedad. 2 Sus causas se desconocen, pero se ha sugerido la elevada concentración de antígenos de Propionibacterium acnes, los cuales desencadenan una reacción inmunológica tipo III o IV que provoca las manifestaciones sistémicas tan severas. 3 La influencia hormonal no está bien establecida, pues algunos autores han observado que el incremento importante en las concentraciones de testosterona provocan el aumento en la secreción de sebo y, por tanto, la proliferación de P. acnes. Sin embargo, las concentraciones altas de testosterona no aparecen en todos los pacientes. 4 * Dermatóloga y dermato-oncóloga. Práctica privada. Valle de Santiago, Guanajuato. Correspondencia: Dra. Olivia Lugo Rivera. Correo electrónico: garcioli@msn.com Recibido: junio, Aceptado: agosto, Este artículo debe citarse como: Lugo RO. Acné fulminans. Comunicación de un caso. Dermatol Rev Mex 2009;53(5): La versión completa de este artículo también está disponible en: Se informó el caso de un adolescente con acné fulminans y elevadas concentraciones de andrógenos debido a hiperplasia adrenal congénita. 5 Los factores genéticos pueden participar de manera importante, ya que se han observado gemelos con patrón idéntico de acné fulminans. 6 Además, se han detectado antígenos HLA idénticos en familiares de individuos con este tipo de acné, sobre todos los HLA A 2,3; B 7, 44; DR 4, 11; DQw 7, w 8. 7 La isotretinoína combinada con esteroides sistémicos es un tratamiento efectivo de este padecimiento; sin embargo, paradójicamente, se ha reportado que esta sustancia es un factor precipitante de acné fulminans, quizá porque incrementa la fragilidad del canal pilosebáceo, lo que resulta en contacto amplio de los antígenos de P. acnes y el sistema inmunológico. 8 El acné fulminans afecta la cara y el tórax anterior y posterior. Morfológicamente, se manifiesta por inicio súbito, con lesiones pustulosas que evolucionan a úlceras necróticas con secreción purulenta, son dolorosas, originan costras sanguíneas y cicatrices hipertróficas, y puede haber sinus tractus. 2 Se acompaña de fiebre, astenia, anorexia, pérdida de peso y adenopatías; esplenomegalia y lesiones de eritema nudoso; 9 mialgias difusas, miositis, artralgias (principalmente ilíacas, sacroilíacas y de rodillas) y lesiones osteolíticas en el esternón, las clavículas, la cadera, los tobillos y el húmero. 10,11 Desde el punto de vista histológi- 243

2 Lugo Rivera O co, las lesiones provocadas por el acné fulminans afectan la dermis superficial y profunda. Se distinguen por ulceración epidérmica, infiltrado inflamatorio granulomatoso denso, focos de necrosis, hemorragia y destrucción de folículos pilosebáceos. 12 Los estudios de laboratorio muestran leucocitosis, anemia, aumento de la sedimentación de eritrocitos, proteinuria y hematuria microscópica; los cultivos bacterianos de sangre, articulaciones y huesos son negativos. En 50% de los pacientes con estudios radiológicos se observan lesiones líticas óseas y en 25%, lesiones destructivas severas, como las que aparecen en la osteomielitis. 13 Desde el punto de vista clínico, las lesiones pueden sugerir acné conglobata, erupciones acneiformes, síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis) y pioderma gangrenoso. 3 El tratamiento del acné fulminans consiste en la combinación de esteroides orales e isotretinoína. Se sugiere 0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona durante dos a tres semanas, con reducción gradual de la dosis hasta completar seis semanas. La dosis de isotretinoína es variable; se recomienda iniciar con 0.25 mg/kg/día, con aumento gradual, pero algunos autores suelen indicar 0.5 a 1 mg/kg/día Los corticoesteroides sistémicos y la isotretinoína suelen iniciarse simultáneamente; sin embargo, algunos médicos recomiendan iniciar la isotretinoína en la cuarta semana de tratamiento con prednisona. Las sulfonas, como la diamino-difenil-sulfona, son de valor limitado, pero pueden indicarse cuando la isotretinoína no es aceptada. Se sugiere la dosis inicial de 100 mg/día y cuando disminuyen los síntomas se reduce la dosis a 50 mg/día por el tiempo que resulte necesario; sin embargo, deben considerarse los eventos hemolíticos relacionados con la deficiencia de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa. 14,13,17,18 La medición seriada de sedimentación eritrocitaria y conteo de linfocitos son criterios relacionados con el curso clínico de la enfermedad. Las recurrencias son extremadamente infrecuentes; las lesiones óseas típicas remiten con el tratamiento, pero la hiperostosis puede permanecer. Las cicatrices hipertróficas pueden tratarse con corticoesteroides intralesionales. 3,17 CASO clínico Varón de 17 años de edad, originario y residente de Valle de Santiago, Guanajuato, que acudió a consulta por manifestar dos formas de dermatosis, la primera diseminada en la cabeza y el tronco (afectaba la cara y el tercio superior del tórax anterior; figura 1); y la segunda, hacia las extremidades inferiores (afectaba las regiones pretibiales de manera bilateral y simétrica). La primera dermatosis se constituía por múltiples lesiones noduloquísticas, algunas con costras sanguíneas y abscesos (figura 2), y la segunda por nudosidades. Las lesiones eran agudas y dolorosas. El paciente cursaba con mal estado general y fiebre (38.7º C), y refería mialgias y artralgias en la cadera y las rodillas. Figura 1. Aspecto panorámico de la dermatosis. Figura 2. Distribución facial. Una semana después evolucionó con aumento de la temperatura corporal, no cuantificada, cansancio y dolores musculares que dificultaban la deambulación, y brotes de barros muy dolorosos. El paciente se automedicó con paracetamol y remedios caseros. 244

3 Acné fulminans Se solicitó biometría hemática completa, química sanguínea, examen general de orina, determinación de colesterol, triglicéridos y pruebas de función hepática; radiografías de tórax, cadera y rodillas. Los resultados mostraron anemia de 8.6 g/dl, leucocitos de 15,000/ mcl y velocidad de sedimentación eritrocitaria de 30 mm/h. El resto de los exámenes no tuvieron alteraciones. Se estableció el diagnóstico de acné fulminans y se inició tratamiento con 20 mg/día de isotretinoína (0.3 mg/kg, peso corporal del paciente: 65.6 kg) y 40 mg/día de prednisona. Diez días después se valoró al paciente y se encontró en mejor estado general, sin fiebre ni lesiones de eritema nudoso en las extremidades inferiores; hubo disminución importante de las lesiones noduloquísticas y ausencia de abscesos, por lo que se indicó continuar con prednisona durante tres semanas (con esquema de reducción hasta su suspensión) e isotretinoína (20 mg/día), con lo que tuvo respuesta favorable los dos primeros meses. Posteriormente, aparecieron lesiones noduloquísticas escasas, se solicitaron nuevos exámenes de control, en los que se encontró: colesterol de 210 mg/dl (cifra inicial de 162 mg/dl) y triglicéridos de 172 mg/dl (cifra inicial de 142 mg/dl), fosfatasa alcalina de 85 (cifra inicial de 77), anemia de 10.7 g/dl, leucocitos de 11,000/mcL y velocidad de sedimentación globular de 28 mm/h. Se decidió aumentar la dosis de isotretinoína a 40 mg/día (0.6 mg/kg), con la cual hubo remisión completa de las lesiones. Al cuarto mes de tratamiento se solicitaron nuevos estudios de control, en los que se encontró: colesterol de 220 mg/dl y triglicéridos de 178 mg/ dl; fosfatasa alcalina de 85, leucocitos de 5,000/mcL, velocidad de sedimentación de 10 mm/h, hemoglobina de 12.3 mg/dl. De esta manera se completaron seis meses con remisión completa de las lesiones. Un mes después de concluir el tratamiento, no se encontraron alteraciones en los estudios de control. Hasta la fecha, la evolución del paciente ha sido satisfactoria, sin lesiones inflamatorias durante dos años, periodo en el que se trataron algunas cicatrices en la cara y el tórax anterior con corticoesteroides intralesionales (cinco meses), gel de dióxido de silicón y polisiloxanos, con disminución de las mismas. Actualmente, se encuentra en remisión (figuras 3 a 8). Figuras 3. Lesiones noduloquísticas y abscesos (pretratamiento). Figura 4. Aspecto clínico con un mes de tratamiento. Figura 5. Aspecto evolutivo a seis meses de tratamiento. 245

4 Lugo Rivera O COMENTARIO El acné fulminans es una alteración en la que el tiempo para establecer su diagnóstico y tratamiento es especialmente valioso, pues el deterioro del estado físico del paciente, durante la fase aguda, es importante y de rápida instalación, dejando secuelas que repercuten a largo plazo en la autoestima del individuo. Los corticoesteroides sistémicos y la isotretinoína son medicamentos efectivos para tratar este padecimiento; en la actualidad existe la tendencia a prescribir dosis bajas de isotretinoína con resultados satisfactorios. Figura 6. Lesiones noduloquísticas y costras sanguíneas. Figura 7. Aspecto clínico con un mes de tratamiento. Figura 8. Aspecto cicatricial a seis meses de tratamiento. REFERENCIAS 1. Burns RE, Colville JM. Acne conglobata with septicemia. Arch Dermatol 1959;79: Ramos SM, Costantini SE. Clasificación, formas clínicas y variantes. En: Kaminsky A, editor. Acné: un enfoque global. 2ª ed. Buenos Aires: Colegio Iberolatinoamericano de Dermatología, 2007;pp: Jansen T, Plewig G. Acne fulminans. Int J Dermatol 1998;37(4): Heydenreich G. Testosterone and anabolic steroids and acne fulminans. Arch Dermatol 1989;125(4): Placzek M, Degitz K, Schmidt H, Plewig G. Acne fulminans in late-onset congenital adrenal hyperplasia. Lancet 1999;354(9180): Palatsi R, Oikarinen A. Hormonal analysis and delayed hypersensitivity reactions in identical twins with severe acne. Acta Derm Venereol 1979;59(2): Siong Wong S, Pritchard MH, Holt PJA. Familial acne fulminans. Clin Exp Dermatol 1992;17: Kalbarczyk K, Ciupinska M. Complications during treatment with Roaccutane, acne fulminans Dermatol Klin 2001;3(Suppl. 1): Reizis Z, Trattner A, HodaK E, David M, Sandband M. Acne fulminans with hepatosplenomegaly and erythema nodosum migrans. J Am Acad Dermatol 1991;24: Jemec GBE, Rasmussen I. Bone lesions of acne fulminans: case report and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1989;20: Gordon PM, Farr PM, Milligan A. Acne fulminans and bone lesions may present to other specialties. Pediatr Dermatol 1997;14(6): Kaminsky A. Histopatología. En: Kaminsky A, editor. Acné: un enfoque global. 2ª ed. Buenos Aires: Colegio Iberolatinoamericano de Dermatología, 2007;p: Cunliffe WJ, Gollnick H. Acne fulminans. In: Culliffe WJ, Gollnick H, editors. Acne. Diagnosis and management. 2 nd ed. London: Martin Dunitz Ltd, 2001;pp: Allison MA, Dunn CL, Person DA. Acne fulminans treated with isotretinoin and pulse corticosteroids. Pediatr Dermatol 1997;14(1):

5 Acné fulminans 15. Leyden JJ. The role of isotretinoin in the treatment of acne: personal observations. J Am Acad Dermatol 1998;39(2 pt. 3):S Bagatín E. Isotretinoína. En: Kaminsky A, editor. Acné: un enfoque global. 2ª ed. Buenos Aires: Colegio Iberolatinoamericano de Dermatología, 2007;pp: Torres LV, Piquero MJ. Acné. En: Torres LV, Camacho FM, Mihm MC, editors. Dermatología práctica Ibero-latinoamericana. Atlas, enfermedades sistémicas asociadas y terapéutica. 1ª ed. México: Nieto editores, 2005;p: Seukeran DC, Cunliffe WJ. The treatment of acne fulminans: a review of 25 cases. Br J Dermatol 1999;141(2): CURSO DE ESPECIALIZACIÓN EN DERMATOPATOLOGÍA Servicio de Dermatopatología Hospital General de México, O.D. Requisitos para presentar la solicitud como candidato al curso de especialización y residencia en Dermatopatología: 1. Ser dermatólogo con reconocimiento universitario o estar cursando el último año de la especialidad de Dermatología. 2. Presentar solicitud por escrito dirigida a la Dra. Patricia Mercadillo Pérez, profesora titular del Curso Universitario de la Especialidad en Dermatopatología, Jefa del Servicio de Dermatopatología, Hospital General de México, OD. Tel./fax: y Anexar a la solicitud el Curriculum Vitae. 4. Entrevista con el profesor titular del curso. La documentación debe entregarse en el periodo del 1 de septiembre al 30 de octubre del Se seleccionarán dos candidatos. 6. El curso tendrá una duración de dos años, iniciando el 1 de marzo del 2010 y concluyendo el 28 de febrero del El curso es de tiempo completo con una duración diaria de ocho horas. 7. Se extenderá diploma Universitario de la Especialización en Dermatopatología por la Universidad Nacional Autónoma de México. 247