Masas abdominales en niños

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1 Masas abdominales en niños Juana María Vallejo Ángel* * Radióloga. Profesora Departamento de Radiología e Imágenes Diagnósticas. Diagnosticar una masa abdominal en un niño es un papel importante tanto del clínico como del radiólogo ya que el pronóstico de la misma depende de la detección temprana y del tipo de patología que esté presente. Los radiólogos, cirujanos y oncólogos deben trabajar juntos en la evaluación de cada niño con una masa abdominal. Las diferentes patologías que causan masas en los niños varían de acuerdo a la edad del niño por eso es tan importante conocer esos datos además de la localización de la masa y los síntomas al inicio de la presentación del cuadro clínico para poder formular ciertos diagnósticos diferenciales inclusive antes de empezar a examinar al niño mediante imágenes. Cuando en el examen físico se palpa una masa, el 57% de los casos representan organomegalias y el resto anomalías de desarrollo o neoplasias. De este último grupo el 90% son retroperitoneales y de éstas el 50% son de origen urinario[18]. Imágenes diagnósticas La elección de la modalidad diagnóstica depende de la historia clínica, del examen físico, de la disponibilidad de las mismas, del conocimiento de tumores específicos y sus rutas de diseminación. Las imágenes les dan al clínico una información crucial y ayuda al cirujano a planear su tratamiento. Los objetivos son documentar la presencia de la lesión, evaluar las características, posición, sitio de origen, localización, extensión y metástasis. También formular diagnósticos diferenciales.

2 Las imágenes deben ser dirigidas al tumor de origen y a sus posibles metástasis, así como a las áreas que presenten sintomatología. La radiografía simple en muchos centros sigue siendo la modalidad inicial de diagnóstico y es útil para ver el efecto de masa, obstrucción intestinal, calcificaciones o alteraciones gastrointestinales que pueden simular una masa como la intususcepción[3]. En todo caso no debe utilizarse como único método a no ser que esta información sea suficientemente relevante para hacer un diagnóstico (figura 1). El ultrasonido se usa como método de tamizaje, de diagnóstico y de seguimiento de los pacientes. Es el método más útil para evaluar un niño con una masa abdominal. Ayuda en la localización del tumor, identificación de adenomegalias y otras metástasis, visualiza adecuadamente las estructuras vasculares para ver su compromiso, define si una masa en quística o sólida (figura 2). Figura 1. Paciente con intususcepción intestinal en un colon por enema donde se demuestra interrupción del paso del bario, hallazgo frecuente en niños con masa abdominal. Figura 2. Ecografía mostrando una lesión hepática sólida heterogénea en el lóbulo derecho (hepatoblastoma). Ayuda en la evaluación de pacientes con factores de riesgo como los niños con síndrome de Beckwith- Wiedemann, hemihipertrofia o cirrosis.

3 Dentro de sus ventajas están su bajo costo, la no-necesidad de sedación del paciente y su gran disponibilidad. Además permite la posibilidad de realizar biopsias guiadas. Tiene limitaciones como la evaluación de grandes tumores en los cuales el sitio de origen no puede ser determinado y una evaluación completa de la diseminación muchas veces no se puede lograr. Además a veces el cirujano no está familiarizado con estas imágenes y prefieren una en la cual tengan reparos anatómicos más claros. El TAC en muchos centros es utilizado como la primera modalidad diagnóstica ya que tiene una alta resolución espacial y un tiempo corto de estudio. Comparado con ultrasonido es menos operador dependiente y por lo tanto puede ser evaluado por aquellos que no realizaron el examen. Es útil como examen de base y como seguimiento después de tratamiento. Evalúa adecuadamente el origen del tumor, los vasos, extensión local y las metástasis (figura 3). Figura 3. Gran masa heterogénea dependiente del riñón izquierdo (flechas) con compromiso de la línea media. (Círculo)(tumor de Wilms) Comparado con la resonancia es de menor costo y el tiempo de examen dura menos haciendo menos frecuente el uso de sedación. La mayor desventaja es la irradiación y la necesidad de contraste intravenoso[9]. La resonancia magnética cada vez se está utilizando más para la evaluación de ciertos tumores y el compromiso de estructuras adyacentes como vasos sanguíneos, tejidos blandos y articulaciones (figura 4).

4 Figura 4. Paciente con un neuroblastoma donde se evidencia claramente el compromiso vascular de la masa. El tiempo de estudio en los pacientes pediátricos es crítico y esta es una desventaja de este estudio. La medicina nuclear tiene unas indicaciones claras como el uso del MIBG para el neuroblastoma, feocromocitoma o la búsqueda de metástasis óseas. Enfoque diagnóstico general Cuando se quiere estudiar una masa en un niño hay que tener varios puntos claves en cuenta: la edad de presentación, la sintomatología y las características en las imágenes. Masas neonatales Descubrir una masa en el neonato es un motivo de angustia para los padres y para el clínico pero lo importante es saber que la mayoría de las masas en neonatos son benignas y tienen un excelente pronóstico.

5 El estudio en ellos se debe iniciar con un ultrasonido abdominal luego de obtener una radiografía para buscar calcificaciones y evaluar el patrón de gas intestinal. 1. Masas renales. Constituyen aproximadamente el 50% de la etiología de las masas en neonatos. La hidronefrosis es la masa más frecuente aunque es posible que no se diagnostique en las primeras 24 horas de vida[7]. Las causas son la estrechez de la unión pieloureteral, valvas uretrales posteriores, doble sistema colector con ureterocele ectópico, reflujo vesicoureteral y síndrome de Prune Belly (figura 5). Figura 5. Ultrasonido donde se evidencia una hidronefrosis severa por una obstrucción pieloureteral. El riñón displásico multiquístico es la segunda masa más frecuente que junto con la hidronefrosis forma parte del mismo espectro de patología y ambas pueden ser diagnosticadas in útero (figura 6). Figura 6. Riñón derecho remplazado por múltiples quistes. Riñón displásico multiquístico.

6 Otras masas menos comunes son el nefroma mesoblástico que es la neoplasia verdadera más frecuente en este grupo de edad[7], la ectopia renal, la trombosis de la vena renal cursando con aumento del tamaño del riñón y la nefroblastomatosis. 2. Masas genitales. Los quistes de ovario y el hidrometrocolpos son las lesiones genitales que más frecuentemente causan masa en este grupo de edad (figura 7). Figura 7. Resonancia magnética de una niña con hidrometrocolpos (estrella) y duplicación uterina (flecha) causando masa abdominal. 3. Masas gastrointestinales. Si en la radiografía de abdomen se demuestra un patrón de obstrucción intestinal probablemente el origen es gastrointestinal[20]. La duplicación es la masa más común, diagnóstico que se puede hacer con ultrasonido y eventualmente diagnosticarse tempranamente in utero. Las otras causas son los seudoquistes de meconio, quistes mesentéricos y dilatación de asas proximales a algún tipo de atresia. 4. Masas retroperitoneales. Aparte de las masas renales en el retroperitoneo se pueden encontrar hemorragias adrenales (figura 8), neuroblastomas y teratomas. Es importante hacer un diagnóstico temprano ya que el pronóstico es favorable.

7 Figura 8. Recién nacido con antecedente de hemorragia suprarrenal quedando como secuela una lesión quística de la misma. 5. Masas hepatobiliares. Tanto el hígado como el bazo son los órganos menos comprometidos por neoplasias en el neonato. En ellos ocurren el hemangioendotelioma, hepatoblastoma (aunque éste es más frecuente en niños más grandes), quistes hepáticos, hematomas esplénicos, quistes del colédoco e hidrops de la vesícula biliar. El diagnóstico debe ser combinado ultrasonido y medicina nuclear (figura 9). Figura 9. Paciente adolescente con dilatación quística del colédoco. Masas en niños

8 Luego de pasar el período neonatal, las masas más frecuentes son las de origen retroperitoneal. También hay un aumento en la presencia de neoplasias malignas en comparación con los neonatos y hay diferencias específicas en la incidencia de cada una de ellas[19]. Las masas renales son las más frecuentes y dentro de ellas el tumor de Wilms. Otra masa retroperitoneal frecuentemente encontrada es el neuroblastoma. Debido a la alta incidencia de malignidad, la tomografía axial computadorizada (TAC) y la resonancia magnética (RM) juegan un papel importante en la evaluación de éstas. Las masas de origen genital no son tan frecuentes y generalmente cuando se presentan son de origen ovárico (figura 10). De las de origen gastrointestinal los abscesos son la causa más frecuente de masas en este grupo de edad. Las masas hepatobiliares representan aproximadamente el 6%, la mayoría son malignas y se originan en el hígado estando el hepatoblastoma en primer lugar. Figura 10. Gran masa heterogénea que ocupa todo el abdomen y pelvis en una paciente adolescente. Tumor del seno endodérmico ovárico. Masas más frecuentes en pediatría Tumor de Wilms El tumor de Wilms, (nefroblastoma) representa aproximadamente el 87% de las masa renales en pediatría y ocurre aproximadamente en 1:10,000 personas. Su pico de incidencia es a los 3-4 años de edad y el 80% se presentan antes de los 5 años. Su aparición es poco frecuente en neonatos[17].

9 Tiene una incidencia de bilateralidad del 4 al 13% y puede estar asociado con anomalías congénitas como criptorquidia, hemihipertrofia, hipospadias y aniridia esporádica. Los pacientes generalmente se presentan con una masa abdominal palpable aunque puede ser descubierta luego de trauma como hallazgo incidental en un 10% de los casos. Generalmente no se presenta con síntomas constitucionales pero la hipertensión arterial puede ocurrir en el 25% de los casos por tumores productores de renina[17]. El tumor proviene de precursores mesodérmicos de parénquima renal (metanefros) y ocasionalmente se produce en remanentes retroperitonelaes. La mayoría tienen características histológicas benignas. Macroscópicamente se encuentran como una masa sólida intrarrenal con una seudocápsula y distorsión del parénquima renal y de los sistemas colectores[3]. Típicamente se disemina por extensión directa y desplaza las estructuras vasculares pero no las rodea, hallazgo típico del neuroblastoma. Puede haber invasión vascular de la vena renal y de la vena cava inferior con extensión ocasional a la aurícula derecha. Las metástasis son frecuentemente encontradas en los pulmones (85% de los casos), hígado y ganglios regionales. En ultrasonido se ve una masa de ecogenicidad heterogénea que representa hemorragia, grasa, necrosis o calcificaciones (figura 11) (figura 12). En tomografía axial la masas es igualmente heterogénea, sirve para detectar adenomegalias regionales así como áreas de calcificación y grasa. Es necesario hacer el estudio con medio de contraste endovenoso para detectar metástasis al hígado, extensión a la vena renal o cava inferior, para localizar tumor sincrónico y restos nefrogénicos asociados (figura 13). Figura 11. Masa heterogénea con áreas de necrosis en su interior. Tumor de Wilms.

10 Figura 12. Ultrasonido en donde se visualiza un trombo ecogénico en la aurícula derecha. Metástasis tumor de Wilms. (flecha). Figura 13. TAC en un paciente con tumor de Wilms derecho con metástasis ganglionares. En resonancia magnética el tumor demuestra baja señal en las secuencias en T1 y alta señal en las secuencias en T2. Es el método más sensible para demostrar compromiso vascular pero es un examen que requiere sedación y es más costoso por lo tanto para el planeamiento quirúrgico es suficiente realizar ultrasonido y complementar con TAC (figuras 14 y 15)[10].

11 Figura 14. Paciente con síndrome de DRASH con un tumor de Wilms. Figura 15. Resonancia magnética en el mismo paciente en donde se delimita mejor el tumor de Wilms con áreas quísticas en su interior que representan focos de necrosis. Nefroblastomatosis Consiste en restos nefrogénicos difusos o múltiples en los riñones. Son focos de blastema nefrogénico que persisten después a las 36 semanas de gestación y tienen un alto potencial para malignizarse en tumor de Wilms. Son hallados incidentalmente en el 1% de los infantes y son los responsables de aparición de T. de Wilms en un 30 a 40% de los casos[16].

12 Microscópicamente se clasifican en intralobar y perilobar siendo los intralobales los más asociados con la transformación maligna. Los perilobares tienen asociación con síndrome de Beckwith-Wiedemann, hemihipertrofia y trisomía 18. En tomografía axial aparecen como nódulos periféricos de baja densidad que no muestran un realce significativo con el medio de contraste. En resonancia magnética se demuestran focos de baja intensidad de señal tanto en el T1 como en el T2 (figura 16). En ultrasonido se visualizan como áreas hipoecoicas pero es menos sensible que el TAC y la RM. La nefroblastomatosis se ve como un aumento difuso de los riñones con tejido periférico que en ultrasonido se ve hipoecoico y en TAC y RM pueden demostrar realce variable. El linfoma es el diagnóstico diferencial en estos casos. Figura 16. Resonancia magnética de un paciente con hemihipertrofia en la que se demuestra aumento de tamaño y de la intensidad de señal del hemicuerpo izquierdo con focos de nefroblastomatosis renales izquierdos. Nefroma mesoblástico Es el tumor sólido renal más común en el neonato. Generalmente se diagnostica a los 3 meses de edad y el 90% antes del primer año de edad. La presentación clínica más frecuente es la de masa abdominal siendo menos frecuente la hematuria. Algunos se pueden diagnosticar in útero. Los estudios por imágenes demuestran una masa sólida, grande, intrarrenal que típicamente compromete el seno renal y puede contener áreas quísticas, de hemorragia y necrosis en su interior (figura 17) [15].

13 Figura 17. Paciente de 2 meses de nacido con masas que compromete el seno renal. Nefroma mesoblástico. Neuroblastoma Es una entidad que se puede presentar desde los pies a la cabeza. Lo llaman el "gran imitador" porque su sintomatología es muy variada y puede simular cualquier enfermedad. Es la neoplasia extracraneal más común en pediatría. Se deriva de células de origen de la cresta neural que da lugar al sistema nervioso simpático, por lo tanto se puede encontrar en cualquier parte de la cadena simpática o en la médula adrenal. Representa el 8% de las neoplasias en pediatría. Es el tumor más común de los infantes. La edad media del diagnóstico es de 2 años. A veces se puede encontrar prenatalmente. El 65% se encuentran en el retroperitoneo, 40% en la glándula adrenal. Otros sitios menos comunes: mediastino posterior, pelvis y cuello. Primarios múltiples ocasionalmente pueden ocurrir[6]. 2/3 de los pacientes tienen metástasis al momento del diagnóstico. Los síntomas generalmente son vagos y confusos. La edad al diagnóstico y el estadio de la enfermedad son los dos predictores más importantes de sobrevida. Pacientes menores de 1 año al diagnóstico con un tumor extraabdominal primario y un bajo grado tienen una alta sobrevida. En ultrasonido se visualiza una masa heterogénea u homogénea hiperecoica, calcificada, desplazamiento anterior de la aorta y vena cava (figura 18). El compromiso hepático se puede ver como áreas hipoecoicas o hiperecoicas, pero esto generalmente se ve en niños más grandes.

14 Figura 18. Masa heterogénea que rechaza el riñón. Neuroblastoma. La RM es de elección en la evaluación del tumor, por su capacidad de detectar compromiso vascular y de médula ósea (figura 19) [15]. Figura 19. Resonancia magnética en un paciente con un neuroblastoma retroperitoneal. Obsérvese el compromiso del canal medular y la compresión vascular. En el TAC más del 90% de las masas tienen calcificaciones. Son masas generalmente muy grandes con áreas quísticas y de necrosis o hemorragia.

15 Frecuentemente hay desplazamiento del riñón inferior y lateral. Puede invadir la pelvis renal. Una invasión franca a estructuras vasculares es rara. Es más frecuente que los desplace. Ganglios frecuentes se encuentran en el hilio renal, porta y retroperitoneo. Es frecuente la invasión al psoas y extensión intraespinal. Para detectar la presencia de ganglios se debe estudiar el tórax, abdomen y la pelvis. El compromiso hepático puede ser de dos formas: infiltración difusa en niños pequeños (4S) y módulos focales en niños mayores. El compromiso pulmonar generalmente se da con tumores agresivos, como nódulos. El derrame pleural es raro. Las metástasis óseas en el cráneo se ven como áreas líticas con masas de tejidos blandos (especialmente en la órbita). Puede haber extensión dural, y lesiones intracerebrales aunque son raras. A veces estas últimas pueden ser quísticas. Las metástasis en médula ósea se ven en el 60-80% de los casos, que puede ser nodular o difuso y ésta se puede identificar en la RM como áreas hipointensas en el T1[19]. Medicina nuclear 2/3 de los pacientes tienen metástasis óseas en el momento del examen, por eso es importante la evaluación con gammagrafía con Tecnetium 99. También el estudio con MIBG que es un análogo de los precursores de catecolaminas y es captado por las células que producen catecolaminas. Este trazador es captado por la lesión primaria y las metástasis[17]. Hepatoblastoma Es la neoplasia maligna más frecuente del hígado en niños menores de 5 años. Generalmente se presenta como una masa palpable no dolorosa aunque puede haber fiebre y trombocitopenia[172]. En una masa frecuentemente solitaria, bien definida, expansiva aunque también se puede presentar como focos múltiples de tumor primario. La invasión vascular es común y los sitios más frecuentes de metástasis son los ganglios linfáticos, el pulmón, peritoneo y diafragma. La alfafetoproteína está elevada y es utilizada como un marcador tumoral. El hepatoblastoma se ha asociado a síndrome de Beckwith-Wiedemann, hemihipertrofia, poliposis adenomatosa familiar, tumor de Wilms e infección por HIV. Los hallazgos en imágenes no son patognomónicos. Típicamente en ultrasonido se presenta como una masa heterogénea, de alta ecogenicidad con focos de necrosis o hemorragia (figura 20). En TAC es una masa predominantemente hipodensa con realce heterogéneo con el medio de contraste, (figura 21) al igual que en la RM es de alta señal en el T2 (figura 22).

16 Figura 20. Ultrasonido en un paciente con hepatoblastoma Figura 21. TAC en un paciente con hepatoblastoma.

17 Figura 22. Resonancia Magnética en un paciente con hepatoblastoma. Seguimiento en pacientes con factores de riesgo Los niños con aniridia esporádica, hemihipertrofia, síndrome de Beckwith-Wiedemann, síndrome de DRASH, Nefroblastomatosis están en riesgo de desarrollar T. de Wilms. Actualmente el ultrasonido es el método de elección para el seguimiento de estos pacientes aunque en algunos centros ya están usando la RM para esto[21]. La mayoría de los centros recomiendan un seguimiento por imágenes cada 3 a 6 meses para cualquier niño con estos factores de riesgo. El tamizaje se puede detener cuando el paciente tenga entre 6 y 10 años de edad ya que menos del 15% de los tumores de Wilms ocurren luego de los 6 años y menos del 1% después de los 10 años. Además la presentación del tumor de Wilms en estos niños es a una edad más temprana que los que son esporádicos. Los T de Wilms metacrónicos generalmente se desarrollan dentro de los primeros 2 años después del primer tumor, por lo tanto en niños sin otros factores de riesgo el seguimiento se puede suspender dos años después del primer tumor. BIBLIOGRAFÍA 1. Agrons G., Wagner, B., Davidson, A., Suárez, E., Multilocular Cystic Renal Tumor in Children: Radiologic-Pathologic Correlation, Radiographics 1995; 15: Agrons, G., Kingsman, K., Wagner B., Sotelo-Ávila, C., Rhabdoid Tumor of the Kidney in Children: A Comparative Study of 21 cases, AJR1997; 168: Ambranson, S., Adrenal Neoplasms in children, Radiol Clin North Am. 1997; 6:

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