Tumor de Wilms DRA. ARACELI CASTELLANOS TOLEDO ONCOLOGA PEDIATRA INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA

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1 Tumor de Wilms DRA. ARACELI CASTELLANOS TOLEDO ONCOLOGA PEDIATRA INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA

2 Definición Tumor maligno primario de riñón derivado de células embrionarias renales.

3 Epidemiología Es el tumor maligno de riñón más frecuente en edad pediátrica. Incidencia anual: 7.6 casos por millón en menores de 15 años. Representa el 6% de todos los cánceres de la infancia. Más frecuente en raza negra. Relación H:M 0.92:1 Tumor de Wilms bilateral relación H:M 0.6:1 Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 905,906

4 Epidemiología Edad al diagnóstico para TW unilateral: 41.5 meses para niños 46.9 meses para niñas Edad al diagnóstico TW bilateral: 29.5 meses para niños 32.6 meses para niñas

5 Epidemiología De acuerdo a lo reportado en 2008 por los Oncólogos Pediatras de las Unidades Médicas Acreditadas de la Secretaría de Salud: Los tumores renales son la séptima causa de morbilidad por cáncer en menores de 18 años en México. El tipo mas frecuente de tumor renal es el tumor de Wilms con el 96.1% de los casos. En 2008, se presentaron 74 casos nuevos (3.9%) del total de cánceres en menores de 18 años. Es mas frecuente en pacientes masculinos (58.1%). Las entidades con la tasa de incidencia mas alta son Tabasco, Chiapas y Michoacán. Base de datos Dirección de Prevención y Tratamiento del Cáncer en Niños y Adolescentes - CeNSIA

6 SÍNDROMES ASOCIADOS Síndrome de Denys-Drash (mutación WT1) Síndrome de Becwith-Wiedemann Síndrome de Perlman Síndrome de Simpson-Golabi Síndrome WARG (deleción cr 11p) W: Wilms Tumor A: Aniridia R: Retraso Mental G: alteraciones Genitourinarias

7 SÍNDROMES ASOCIADOS Se ha reportado pacientes con Tumor de Wilms asociado a: Síndromes con inestabilidad genética como la Anemia de Fanconi, Síndrome de Bloom y la Incontinencia Pigmenti (Sd. Bloch- Sulzberger). Síndrome de Li-Fraumeni

8 SÍNDROMES ASOCIADOS Algunos casos de pacientes con Tumor de Wilms se han asociado sin tener una etiología bien definida como: Síndrome de Sotos Neurofibromatosis Síndrome Kipplel-Treanaunay

9 Factores predisponentes Tabaquismo Consumo de té Hipertensión en el embarazo Ocupación de los padres: Contacto con hidrocarburos y plomo.

10 Cuadro clínico Masa abdominal (usualmente referida por el familiar al estar bañando o vistiendo al niño) Unilateral o bilateral Aumento del perímetro abdominal Se palpa en fosa renal, incluso desde abdomen anterior NO SE MUEVE CON LA RESPIRACIÓN

11 Cuadro clínico Hipertensión 25% de los casos Hematuria macroscópica Dolor abdominal No se acompaña de síntomas sistémicos Puede encontrarse un varicole secundario a la obstrucción de la vena espermática por la presencia de un trombo renal en la vena renal o en la vena cava inferior.

12 Paciente con tumor de Wilms

13 Diagnóstico: Historia clínica y exploración física: Detallar tiempo de evolución y definir sitio de localización de la masa abdominal. Radiografía de abdomen AP, lateral y oblicua: Exámenes de laboratorio Desplazamiento de asas intestinales Localización de la masa abdominal Descartar obstrucción intestinal Descartar impactación fecal Detección de calcificaciones (se observan en neuroblastoma) Biometría hemática, examen general de orina

14 Riñón normal TAC de abdomen con tumor de Wilms de riñón izquierdo

15 TAC abdomen reconstrucción: T. Wilms con metástasis a hígado

16 Diagnóstico diferencial Condiciones benignas Hidronefrosis Impactación fecal Obstrucción intestinal Riñon poliquístico Absceso renales Otras masas abdominales Neuroblastoma Hepatoblastoma Tumor de célula claras de riñón Tumor rabdoide-teratoide de riñon Nefroma congéntico mesoblastico Carcinoma renal

17 Tratamiento En primer nivel de atención la sospecha diagnóstica permite la referencia oportuna de los pacientes

18 Por qué debo referir a un paciente con sospecha de Tumor de Wilms? Con tratamiento adecuado el 80 a 90% de los pacientes pueden ser curados

19 En que pacientes debo sospechar un tumor de Wilms? Paciente de 2 a 4 años de edad que acude a consulta: La madre refiere que le palpa una masa abdominal Puede tener hipertensión arterial Hematuria macroscópica o microscópica La sospecha diagnóstica de una masa abdominal aunque no se documenten otros signos y síntomas obliga a la referencia inmediata

20 Qué debo hacer ante la sospecha de un caso de Tumor de Wilms? Definir el sitio de origen del tumor Exploración física detallada Estudios de imagen accesibles No retrasar la valoración por el especialista Enviar al siguiente nivel de atención

21 Qué NO debo hacer ante la sospecha de un caso de Tumor de Wilms? OPERARLO, BIOPSIARLO, RESECARLO El abordaje quirúrgico deberá ser realizado por un cirujano oncólogo pediatra ya que el pronóstico depende en gran parte del abordaje del cirujano

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