Dr. Gabriel Peñaloza González

Transcripción

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2 Coordinador: Dr. Gabriel Peñaloza González Oncología Pediátrica Hospital Juárez de México

3 Tumores abdominales Dra. Ivonne Zagal Ramírez

4 Generalidades Diagnosticar una masa abdominal en un niño es muy importante ya que el pronóstico de la misma depende de la detección temprana y del tipo de patología que esté presente. Cuando en el examen físico se palpa una masa 57% organomegalias 43% desarrollo o neoplasias 90% retroperitoneales 50% origen urinario Actitud diagnóstica ante una masa abdominal en la infancia R. Ramos*, J.C. Rodríguez-Luis**, J. Gómez*, M. Domínguez**, R. Pérez** Canarias Pediátrica, Vol.24 - nº 1 - Enero-Abril, 2000

5 Generalidades Enfoque Diagnóstico general: Historia clínica Exploración física La edad de presentación La sintomatología Actitud diagnóstica ante una masa abdominal en la infancia R. Ramos*, J.C. Rodríguez-Luis**, J. Gómez*, M. Domínguez**, R. Pérez** Canarias Pediátrica, Vol.24 - nº 1 - Enero-Abril, 2000

6 Generalidades Síntomas de las masas abdominales Actitud diagnóstica ante una masa abdominal en la infancia R. Ramos*, J.C. Rodríguez-Luis**, J. Gómez*, M. Domínguez**, R. Pérez** Canarias Pediátrica, Vol.24 - nº 1 - Enero-Abril, 2000

7 Generalidades Las características en las imágenes Posición Sitio de origen Localización Extensión y metástasis Actitud diagnóstica ante una masa abdominal en la infancia R. Ramos*, J.C. Rodríguez-Luis**, J. Gómez*, M. Domínguez**, R. Pérez** Canarias Pediátrica, Vol.24 - nº 1 - Enero-Abril, 2000

8 Neuroblastoma Tumores neuroblásticos: tumores embrionarios del Sistema Nervioso Simpático Derivan de la cresta neural y surgen en la médula suprarrenal, ganglios simpáticos paravertebrales y sistema simpático parganglionar Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

9 Regresión espontánea Malignidad Neuroblastoma Ganglioneuroblastoma Ganglioneuroma Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

10 Epidemiología Son las neoplasias más comunes en la infancia 15% de los tumores en < 4 años 90% de las neoplasias neuroblásticas se diagnostica en los primeros 5 años de edad Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

11 Epidemiología La incidencia es de 8 por millón por año Relación : 1.2:1 La mediana de presentación es de 22 meses Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

12 Genética El sitio más frecuente de deleción somática en las células del neuroblastoma es la banda 1p36 Se ha vinculado con neurofibromatosis I y con enfermedad de Hirshprung Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

13 Genética N-myc se encuentra en aproximadamente 25% de los neuroblastomas primarios y se relaciona con estadios avanzado Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

14 Etiopatogenia No se sabe el acontecimiento genético que desencadena la aparición del Neuroblastoma Comportamiento biológico Involución Maduración Proliferación Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

15 Genética Modelo genético Primer grupo: Tipo 1 Disfunción mitótica Cariotipo diploide y triploide Carecen de cambios genéticos como la amplificación del N-myc < 1 año Enfermedad localizada Buen pronóstico Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

16 Genética Segundo grupo: Tipo 2 Deleción 11q, 14q Carece de amplificación del N-myc Estadios avanzados Enfermedad lentamente progresiva Tipo 3 Amplificación del N-myc 1 5 años Estadios avanzados Enfermedad rápidamente progresiva Letal Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

17 Patología El neuroblastoma es uno de los tumores de células pequeñas redondas y azules Surge de las células simpáticas primitivas pluripotenciales de la cresta neural Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

18 Presentación clínica 75% de las neoplasias primarias ocurre en el abdomen Distensión abdominal Malestar Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

19 Presentación clínica Masa abdominal dura y fija Sx Pepper. Alteración del hígado por enfermedad metastásica. Frecuente de RN y lactantes 1% Tumor primario desconocido Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

20 Presentación clínica Neuroblastoma metastásico: Proptosis y equimosis periorbitaria resultan de la infiltración retrobulbar y orbitaria por el tumor. Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

21 Presentación clínica Sx Hutchinson: diseminación a médula ósea y hueso Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

22 Presentación clínica Nódulos subcutáneos azulados (RN y lactantes) Sx paraneoplásicos: Ataxia cerebelar, diarrea secretora como consecuencia de la producción de VIP Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

23 Presentación clínica Otros sx causados por Mets Fiebre, irritabilidad, retraso del crecimiento, dolor óseo, nódulos azulados subcutáneos Las Mets suelen afectar a los huesos largos, del cráneo, MO, hígado, ganglios linfáticos y la piel Nelson Tratado de Pediatría Edición 18 Vol II

24 Diagnóstico Debe considerarse en el diagnóstico diferencial de varias anomalías Hidronefrosis Estenosis pilórica Distensión vesical Hernia Riñones poliquisticos Volvulus/ mal rotación Tumor de Wilms Teratoma Hepatoblastoma Tumor de ovarios Linfoma Rabdomiosarcoma Mets a MO Rabdomiosarcoma Tumor de Ewing Linfomas Leucemias Nelson Tratado de Pediatría Edición 18 Vol II

25 Diagnóstico Rx simple Masa abdominal calcificada RM y TAC Extensión de la enfermedad arriba del diafragma Gammagrafía USG y TAC Ganglios y mets a hígado Mets óseas Nelson Tratado de Pediatría Edición 18 Vol II

26 Diagnóstico Marcadores tumorales Biopsia Ac. Monovanílico y ac. Vanililmandélico en orina en 95% Nelson Tratado de Pediatría Edición 18 Vol II

27 Estadificación Sistema Internacional de Estadificación del Neuroblastoma (International Neuroblastoma Staging System INSS) Etapa 1: Tumor localizado que puede ser extirpado completamente mediante cirugía; ganglios linfáticos sin presencia de células cancerosas Etapa 2A: El tumor está localizado en un lado del cuerpo pero no puede ser extirpado completamente mediante cirugía; los ganglios linfáticos regionales (adyacentes al tumor) no presentan células cancerosas;

28 Estadificación Etapa 2 B: Etapa 3: Tumor localizado que puede o no ser extirpado completamente mediante cirugía; los ganglios linfáticos regionales (adyacentes al tumor) presentan células cancerosas; los ganglios linfáticos distantes sin presencia de células tumorales Corresponde a una de las tres clasificaciones mencionadas a continuación: El tumor cruza la línea media vertical del cuerpo (columna vertebral) y no puede ser extirpado quirúrgicamente; los ganglios linfáticos del área pueden o no tener células cancerosas; o El tumor está ubicado en uno de los lados pero en el lado opuesto hay ganglios linfáticos afectados por células tumorales; o El tumor está ubicado en el área media del tórax o del abdomen y se extiende (o se extienden los ganglios linfáticos regionales) hacia ambos lados del cuerpo. No puede ser extirpado quirúrgicamente.

29 Estadificación Etapa 4: Etapa 4-S: El tumor primario se ha diseminado hacia ganglios linfáticos distantes, huesos, médula ósea, hígado, piel u otros órganos La letra S significa, en idioma inglés, special, es decir, especial. Se trata de tumores de características únicas ya que desaparecen por sí mismos (regresión espontánea) sin tratamiento. Existen dos requisitos: El niño debe tener menos de 12 meses de edad; Un tumor primario localizado que se ha diseminado sólo a la piel, el hígado o la médula ósea

30 Tratamiento Estadios 1 y 2: Cirugía y observación Tasa de curación supera el 90% Niños con compresión medular al momento del Diagnóstico: cirugía, radio y quimioterapia Estadio 4S tiene buen pronóstico y casi el 100% sobreviven con Tratamiento de soporte Nelson Tratado de Pediatría Edición 18 Vol II

31 Tratamiento La quimioterapia incluye dosis moderadas de cisplatino o carboplatino, ciclofosfamida, etopósido y doxorubicina La radioterapia se usa en los tumores cuya respuesta a la quimioterapia es incompleta Nelson Tratado de Pediatría Edición 18 Vol II

32 Tratamiento El Tratamiento habitual del Neuroblasdtome de alto riesgo es la quimioterapia de inducción para lograr una respuesta completa o parcial Si la respuesta es parcial se recomienda la resección del tumor primario seguida de radioterapia Trasplante autólogo de MO o de precursores hematopoyéticos + ac. Cis-retinoico durante 1 año. Nelson Tratado de Pediatría Edición 18 Vol II

33 Tumor de Wilms Tumor renal maligno más frecuente en pediatría Segundo tumor maligno abdominal más frecuente La mayoría de los casos son esporádicos 1-2 % tienen antecedentes familiares Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

34 Epidemiología Incidencia de 7.6 casos por millón en niños de raza blanca menores de 15 años 5 a 6% de los cánceres pediátricos en Estados Unidos Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

35 Epidemiología Mediana de edad al momento del diagnóstico es de 3 años y medio con neoplasias unilaterales Mediana de edad al momento del diagnóstico es de 2 años y medio con neoplasias bilaterales Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

36 Epidemiología En el INP la edad media de presentación es de 2 meses a 11 años Relación : es de 0.9:1.1 Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

37 Genética Regiones cromosómicas: 11p13 WT1 20% Asociado al sx WAGR (T. Wilms, aniridia, malformaciones genitourinarias y retraso mental) y Denys Drash ( sx nefrótico y T. Wilms) Nelson Tratado de Pediatría Edición 18 Vol II

38 Genética 11p15 WT2 Asociado all sx Beckwith Wiedemann (macroglosia, onfalocele, visceromegalia y T. Wilms) Nelson Tratado de Pediatría Edición 18 Vol II

39 Genética Otros Sx asociados Sx Pearlman Sx Sotos Neurofibromatosis Trastornos asociados Hipoplasia, fusión y ectopia del riñón Hipospadias Duplicación de sistemas colectores Nelson Tratado de Pediatría Edición 18 Vol II

40 Genética p53 Anaplasia y estadios avanzados de la enfermedad con incidencia de mutaciones de < 10% Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

41 Patología Derivado del blastema metafrénico primitivo, con frecuencia contiene tejido que no se encuentra en el metanefros Masas esféricas rodeadas por una pseudocápsula compuesta de tejido renal atrófico. Esta compuesto por 3 tipos celulares: BLASTEMA, ESTROMA, EPITELIO Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

42 Patología Lesiones unicéntricas, multifocales Tumores extrarrenales infrecuentes (retroperitoneo, pelvis, región inguinal, tórax) Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

43 Patología Tumor de Wilms con diferenciación epitelial tiene bajo grado de agrsividad y se presenta en estadios tempranos. Tumor de Wilms blastematoso se asocia a una marcada agrsividad y estadios avanzados Anaplasia: núcleos gigantes poliploides, focal, difusa con infiltrados extracapsulares o METS. Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

44 Presentación clínica Síntomas: Distensión abdominal Masa abdominal Dolor abdominal Hematuria macroscópica Fiebre Hipertensión en 25% Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

45 Presentación clínica Signos Masa abdominal palpable (masa alargada en el flanco que no se mueve con la respiración) Signos genitourinarios Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

46 Diagnóstico Principal diagnóstico diferencial: NEUROBLASTOMA Realizar: BH PFH EGO Ca sérico (T. rabdoide renal o nefroma mesoblástico congénito) USG TAC RX Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

47 Diagnóstico

48 Estadificación American Joint Committee on Cancer 2006

51 Tratamiento Cirugía. Resección del tumor Valorar el riñón contralateral Explorar ganglios y tomar biopsias Nelson Tratado de Pediatría Edición 18 Vol II

52 Tratamiento Quimioterapia y Radioterapia Estadios I y II: Vincristina y actinomicina D Estadio III y IV: Vincristina, actinomicina D y doxorubicina + Radioterapia Anaplásico: Vincristina, actinomicina D, doxorubicina y ciclofosfamida + radioterapia Nelson Tratado de Pediatría Edición 18 Vol II

53 Tratamiento Efectos adversos: Náusea, vómito y mielosupresión con posible infección añadida Seguimiento: Mensual con evaluación clínica y RX tórax durante los 2 primeros años. Las visitas se amplían durante los siguientes 3 años y a los 5 años las visitas son anuales. Nelson Tratado de Pediatría Edición 18 Vol II

54 Supervivencia Histología/estadio 2 años 4 años Favorable I Favorable II Favorable III Favorable IV Anaplásico I Anaplásico II-IV Nelson Tratado de Pediatría Edición 18 Vol II

55 Hepatoblastoma De las neoplasias malignas del hígado el hepatoblastoma comprende el 66% 50% ocurre en < 1 año 5% ocurre en > 5 años Relación : 2:1 Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

56 Etiología Se asocia a: Sx Beckwith-Wiedemann: AD, macroglosia, defectos de la pared abdominal, visceromegalia y hemihipertrofia Trisomía 18 y Prader Willi Prematurez, bajo peso al nacer Poliposis adenomatosa familiar Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

57 Patología El hepatoblastoma se origina de células precursoras de los hepatocitos Tumor embrionario que presenta un modelo parenquimatoso epitelial Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

58 Patología Masa multinodular con áreas de necrosis y hemorragia Presentación unifocal, no encapsulada Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

59 Presentación clínica Masa palpable asintomática (lóbulo hepático der) Ictericia solo en fases finales de la evolución Fiebre Malestar general Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

60 Presentación clínica Anorexia Vómito Reducción de peso 20% presenta Metástasis al momento de diagnóstico: ganglios loco-regionales pulmón y cerebro Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

61 Diagnóstico BH. Anemia y trombocitosis QS. Enzimas hepáticas normales o ligeramente altas α fetoproteína: en casi el 90% de los casos Rx simple abdomen, USG, TAC Serología de hepatitis B y C (-) Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica 2006

62 Diagnóstico

63 Estadificación Estadio 1 Estadio 2 Estadio 3 Estadio 4 El tumor compromete un cuadrante; tres cuadrantes hepáticos adyacentes están libres del tumor El tumor compromete a dos cuadrantes adyacentes; dos cuadrantes adyacentes están libres del tumor El tumor compromete tres cuadrantes adyacentes o dos cuadrantes no adyacentes; un cuadrante o dos cuadrantes no adyacentes están libres del tumor. El tumor compromete los cuatro cuadrantes; no hay cuadrante libre de tumor.

64 Tratamiento Resección completa del tumor primario Se puede resecar hasta un 85% y la regeneración hepática se produce durante los 3 o 4 meses posteriores Cisplatino, vincristina y 5- fluorouracilo o doxorubicina Nelson Tratado de Pediatría Edición 18 Vol

65 Tratamiento Tumores de bajo grado supervivencia superior al 90% Si el tumor no es resecable al momento del DX la supervivencia será del 60% Trasplante hepático Nelson Tratado de Pediatría Edición 18 Vol

66 Bibliografía Nelson Tratado de Pediatría Edición 18 Volumen II Rivera Luna Roberto Hemato-oncología pediátrica. Principios generales Editores de Textos Mexicanos Pags: American Joint Committee on Cancer 2006 Actitud diagnóstica ante una masa abdominal en la infancia R. Ramos*, J.C. Rodríguez-Luis**, J. Gómez*, M. Domínguez**, R. Pérez** Canarias Pediátrica, Vol.24 - nº 1 - Enero-Abril, 2000

67 Gracias!