La importancia de la historia clínica

Transcripción

1 La importancia de la historia clínica Aloinmunización frente al antígeno Lutheran b en una anciana Mariana Ferraro Rosset Servicio de Hematología Hospital del Mar / Barcelona 31 de mayo 2012

2 SISTEMA LUTHERAN Se conocen 18 Ag de este sistema Ag más importantes, Lu a y Lu b Reconocido en 1945, Ag Lu a y en 1956 Ag Lu b Genes localizados en el cromosoma 19 Estructura glucoproteica Baja inmunogenicidad Poco desarrollados al nacer, poco frecuente la enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN)

3 Herencia codominante 4 fenotipos Lu b frecuente en la población caucasiana

4 Anticuerpos Anti-Lu3 Muy poco frecuente Producido por Lu (a-b-) Disminución de la supervivencia de eritrocitos y reacciones transfusionales Anti-Lu a Poco frecuente IgM, raramente IgG o IgA Poca evidencia de causa de EHRN, ni reacción hemolítica post-transfusional

5 Anti-Lu b IgG, IgA y raro IgM Comportamiento in vitro: reacciona más en Coombs in vivo: disminución de supervivencia de eritrocitos y reacciones transfusionales. Rara causa de EHRN Ac significativo

6 CASO CLÍNICO Mujer de 87 años Sin alergias ni hábitos tóxicos Independiente para actividades básicas de la vida diaria 3 partos eutócicos

7 ANTECEDENTES PATOLÓGICOS Obesidad e HTA que trata con enalapril Alteración eritrocitaria que no sabe especificar Intervenciones quirúrgicas Histerectomía total (1994) (reserva sanguínea, sin transfusión) Colecistectomía abierta (03/2011) Adenocarcinoma vesicular (T2) en la pieza de colecistectomía (reserva sanguínea, sin transfusión)

8 Enfermedad actual Cuadro de abdomen agudo Exploración física en Urgencias TA 135/87 mmhg, FC100 lpm, T 38.1ºC, SatO2 basal 91% Abdomen: distendido, doloroso a la palpación en mesogastrio y flanco derecho. Bloomberg positivo

9 Hemograma Hb 104 g/l, leucocitos 25,6x10 9 /L (90% segmentados) EVOLUCIÓN Apendicitis aguda perforada. Se interviene por laparoscopia Día 0 transfusión urgente 1 CH (Hb 85 g/l) Coombs indirecto negativo

10 Hb control postransfusional + 1: 97 g/l + 4: 101 g/l + 9: Hb 85 g/l Se solicita transfusión día + 9 (IC, edad) Coombs indirecto positivo panaglutinación ++++ autocontrol +/- Coombs directo positivo (IgG + débil, C3d negativo)

11 Discordancia serohemática ABO A (+) ANTICUERPOS IRREGULARES I II III P C Anti-A Anti-B Anti-D Cont Rh Anti-D He A1 He A2 He B

12 Estudio Escrutinio de Ac irregulares positivo Identificación:anti-Lutheran b En suero y en eluido Tipo IgG > IgM Título 64 Fenotipo Lu (a+b-) 0.15%

13 DIAGNÓSTICO REACCIÓN HEMOLITICA RETARDADA EN PACIENTE ASINTOMÁTICA Perfil de hemólisis negativo Bil. directa 0.22, LDH 244, retis 45.4x10 9 /L, haptoglobina 303 (30-200)

14 Actitud transfusional Para transfundir ante un Ac contra un Ag público 1) Donantes familiares Hijas no compatibles Congelación de 2 unidades de sangre autóloga en la Cruz Roja 2) Banco de fenotipos raros Se transfunde 1 CH descongelado

15 Hematíes de fenotipo raro en España SETS enero/2012 A (+) O (+) Lu (a+ b-) 8 32 Centros de Transfusión estatales Banc de Sang i Teixits (BST) Centro de Transfusión de Galicia (CTG) Centro de T. de la Comunidad de Madrid (CTCAM) Centro de T. de la Comunidad Valenciana (CTCV) Banco de sangre de Navarra (14 unidades más)

16 Clasificación de las reacciones transfusionales Tiempo de aparición de los síntomas Inmediatas (antes de 24 h) Retardadas (días, meses o años después) Según mecanismo de producción Inmunes No inmunes

17 Complicaciones retardadas Origen inmunológico Reacción hemolítica retardada Aloinmunización frente a Ag eritrocitarios, leucocitarios, plaquetarios o proteínas plasmáticas Púrpura postransfusional Enfermedad injerto contra huésped postransfusional

18 Reacción hemolítica retardada Gestación o transfusión de hematíes formación de Ac contra Ag eritrocitarios Ac pueden ser indetectables Segundo estímulo: respuesta anamnéstica Reacción hemolítica extravascular Incidencia: 1/ /4.000 UT* *Cita de 2004

19 CDC Center for Disease Control Reacción hemolítica retardada Transfusión de hematíes formación de Ac contra Ag eritrocitarios > 24 horas después Sintomático/asintomático Laboratorio: Signos y síntomas de reacción hemolítica Presentación frecuente: -Anemia -Fiebre - Ictericia Coombs directo (+) + Eluido (+) y/o Coombs indirecto (+) + Inadecuada elevación o caída rápida de Hb y/o esferocitos Excepcional: - Hemoglobinuria - Hemoglobinemia - Shock - Oliguria o anuria

20 Qué hemos aprendido? Historia clínica en Urgencias Historia inmunohematológica debe incluir la historia transfusional y gineco-obstétrica Era prevenible?

21 Medidas de prevención Informar al paciente y dar informe clínico de asistencia con mención del anticuerpo y la dificultad transfusional Los portadores de anticuerpos relevantes deben disponer de un documento específico que facilite la actuación transfusional en cualquier hospital (informe, tarjeta o DNI transfusional)

22 Historia Clínica Compartida HC3 Registro informático centralizado de los pacientes aloinmunizados y/o que presentan panaglutinación a 37ºC en antiglobulina y/o que han donado su sangre para congelar Idealmente, se podría consultar por Internet todo caso difícil de resolver desde todos los Servicios de Transfusión de España e incluso de la Unión Europea

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