Epilepsias y síndromes epilépticos
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- Manuela Sevilla Martín
- hace 7 años
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1 Epilepsias y síndromes epilépticos EPILEPSIAS - DEFINICIONES Crisis epiléptica: manifestación clínica de una descarga anormal y excesiva de un grupo de neuronas de la corteza cerebral. La epilepsia es una enfermedad del SNC, concretamente de la corteza cerebral, la causa de la cual puede estar fuera del SNC. Por ejemplo, una hipoglucemia puede dar lugar a una crisis epiléptica debido a un déficit de azúcar en el cerebro (no le llega ningún sustrato para obtener energía). Previamente la corteza estaba bien, la causa ha sido externa al SNC (falta de glucosa). Hablaremos de epilepsia cuando el paciente tenga una repetición de 2 o más crisis epilépticas (si sólo tiene una no diremos que es epiléptico). Prevalencia de la epilepsia: 8 personas de cada 1000 tienen epilepsia y reciben tratamiento para ello. Las crisis epilépticas representan la segunda causa de ir a urgencias y avisar al neurólogo. La primera es el ictus. Incidencia acumulada de crisis epiléptica: el 2% de la población va a sufrir una crisis epiléptica o más en su vida. Esta curva representa la incidencia acumulada de crisis epilépticas (nuevos casos) cada habitantes según su edad. Lo que vemos es que en el primer año de vida es muy frecuente tener alguna crisis epiléptica; las causas serán por fiebre, o por problemas perinatales como: nacimiento prematuro (el SNC no es suficientemente maduro), hipoxia durante el parto Luego, en la edad adulta, deja de ser tan frecuente; en esta franja de edad las causas más comunes serán el alcoholismo crónico, las drogas como la cocaína, accidentes de tráfico y tumores del SNC. Por último, en personas mayores de 75 años la incidencia es aún más elevada que en el primer año de vida. La causa más frecuente de una crisis epiléptica en las personas mayores es el Alzheimer y los ictus (el 10% de personas con ictus tendrán una crisis epiléptica en el primer año de esta patología). 420
2 CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS Las manifestaciones clínicas que acompañan una crisis epiléptica dependen de la función de la zona de la corteza donde se localizan las neuronas que tienen descargas anormales. Las manifestaciones serán positivas (hay un aumento de la función). Ejemplos: - Crisis parcial visual: el paciente nota una visión tipo flash o ve algo parecido a unas bolas de colores. Esto significa que las neuronas que tienen una descarga excesiva son las de la corteza occipital, ya que estas son las que se encargan de la visión. Si le pasa en el campo visual derecho, el origen estará en la región occipital izquierda. - Crisis parcial motora: paciente que tiene contracción tónico-clónica de la mano y el antebrazo derechos. La descarga neuronal excesiva se produce en la región frontal prerolándica izquierda, dónde se encuentra el área motora primaria del hemicuerpo derecho. CRISIS GENERALIZADAS En este tipo de crisis la descarga se produce masivamente en todas la neuronas de la corteza cerebral. Todas ellas cursan con pérdida de conciencia a excepción de las crisis mioclónicas, en las que el paciente no suele perder la conciencia. Las más importantes son: - Ausencias: el paciente pierde la conciencia durante unos segundos (4-20 segundos), a veces sin otra manifestación clínica. A veces puede haber parpadeo. No contesta durante la ausencia. Suele ser típica de niños; veremos que de repente se quedan como ausentes, sin contestar, pero con los ojos abiertos. Muchas veces los niños no aprenden en la escuela y los profesores se dan cuenta (quizás tienen 40 ausencias al día, por lo cual no pueden estar atentos), es entonces cuando sospecharemos de tal enfermedad. - Crisis mioclónicas: el paciente tiene una sacudida muscular bilateral, generalmente simétrica, que hace que le caigan los objetos de las manos o que se caigan ellos mismos al suelo. En este tipo de crisis generalizada no hay pérdida de conocimiento. - Crisis tónicas: el paciente tiene una contracción tónica con pérdida de la conciencia. Si está de pie se cae bruscamente al suelo. - Crisis tónico-clónica generalizada: Se dará una contracción de todos los músculos y bilateral. El paciente se queda rígido, no puede respirar (los músculos torácicos y de la laringe están contraídos). Durante los 40 segundos de la fase tónica, la persona se queda cianótica porque no puede respirar debido al espasmo. Luego, en la fase clónica, el paciente tendrá convulsiones durante unos 30 segundos (cuidado que muchas veces se muerden la lengua). Puede afectar a los músculos de la vejiga que, si está llena, se vaciará (el paciente se orina encima) debido a su contracción y posterior relajación. Otro signo que nos ayudará a saber que el paciente ha tenido una crisis tónico-clónica es que, en el principio de la fase tónica, la contracción de los músculos de la laringe provoca que el paciente haga un grito; los familiares nos contarán que oyeron un grito y cuando fueron a ver al paciente estaba inconsciente y luego con convulsiones. Otro detalle característico es que los ojos, durante una crisis epiléptica, suelen estar abiertos. 421
3 *Hay muchos tipos y combinaciones de crisis pero podemos decir que todos los pacientes tienen crisis epilépticas diferentes entre ellos, pero que el mismo paciente tiene siempre el mismo grupo de neuronas que se activan, es decir, el mismo tipo de crisis (o 2 tipos). CRISIS PARCIALES Las crisis parciales las dividiremos en dos subgrupos: SIMPLES No hay alteración de la conciencia, sea cual sea la manifestación clínica. Por ejemplo, el paciente empieza a ver luces durante un minuto y luego nos lo puede explicar. Ésta imagen refleja las crisis parciales simples. Vemos que las manifestaciones pueden ser muy variadas, desde oír algun ruido o música (cuando la persona intenta identificar la musica entonces deja de escucharla, no puede identificarla), muecas en la cara, síntomas vegetativos (náuseas, escalofríos, taquicardia ), rigidez de una extremidad, ver flashes, movimientos anomalos de una extremidad etc. COMPLEJAS El paciente no se mueve, tiene una alteración de la conciencia, a veces la pierde y cae al suelo y otras simplemente se desconecta del entorno. Por ejemplo, un enfermo que se desconecta y empieza a poner azúcar al café y cuando se da cuenta lo ha derramado todo y la taza está llena de azúcar, o bien un paciente que empieza a hablar de modo extraño (nadie lo entiende, sería una crisis temporal). Después de la crisis el paciente no sabe que ha hecho durante ese período. 422
4 *Cuando son crisis en las que se altera el comportamiento se llaman crisis frontales (lesión de la zona frontal). En las crisis complejas el paciente no estará consciente, puede tener alucinaciones acústicas, olfativas, visuales, fenómenos psicomotores (automatismos como por ejemplo poner el azúcar en el café, dar vueltas sobre uno mismo ). También pueden darse el fenómeno llamado déjà vu en el que, a diferencia de cuando nos pasa eso fisiológicamente, el paciente se queda fijo en esa situación (no se le pasa en unos segundos, como sería lo normal) y suele acompañarse de otros síntomas, como sensación de náuseas. Un punto importante es que los ataques epilépticos empiezan y acaban bruscamente. En neurología sólo empiezan bruscamente dos patologías: los ictus y las epilepsias. CRISIS PARCIALES SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS Se trata de crisis parciales secundariamente generalizadas, es decir, crisis que empiezan en una zona (parcial) e inmediatamente tienen una pérdida de conciencia con convulsión tónico clónica generalizada. Esto pasa debido a la extensión de la descarga, inicialmente localizada en un punto, que se expande a toda la corteza cerebral. FISIOPATOLOGIA Las neuronas funcionan por la ley del todo o nada: o se excitan o no. Normalmente la excitación (neurotransmisor: glutamato) y la inhibición (NT: GABA) están equilibradas. Un desequilibrio en los transmisores que dé como resultado un exceso de excitación (mucho glutamato) o una falta de inhibición (poco GABA) puede dar lugar a una crisis epiléptica. SÍNDROMES EPILEPTICOS Como ya sabemos, un síndrome es un conjunto de signos y síntomas. A todos los pacientes con epilepsia es necesario encuadrarlos dentro de un síndrome epiléptico. Los síndromes epilépticos se definen según (IMPORTANTE): 1. El tipo de crisis (simple, compleja, generalizada ) 2. Edad de aparición: por ejemplo, el síndrome de West (espasmos infantiles) no puede darse a los 80 años. 3. Antecedentes familiares: si algún familiar tiene el mismo tipo de epilepsia. Esto nos puede orientar si la epilepsia será maligna o benigna, ya que las formas familiares de epilepsia pueden ser o las más benignas o las más malignas. 4. Antecedentes patológicos: por ejemplo, si hace 2 años el paciente sufrió un ictus, si ha tenido un accidente, si no le ha pasado nada etc. Nos ayudará a orientar el posible origen de la epilepsia. 5. Neuroimagen: La RM será la técnica que nos mostrará mejor la corteza cerebral. 6. EEG intercrítico y crítico (vigilia y sueño): nos analiza la actividad eléctrica del cerebro. Las neuronas, al excitarse e inhibirse, crean una corriente eléctrica que será la que veremos amplificada en el gráfico del EEG. Aunque el paciente no tenga la crisis en ese momento podremos ver alguna manifestación en el EEG que nos mostrará que tiene epilepsia. Si vemos que ese signo sólo afecta a un punto concreto del EEG, se tratará de crisis focales. 7. Factores desencadenantes de las crisis y tiempo de aparición. Esto se refiere a que hay personas que sólo tienen crisis cuando realizan actividades concretas, como por ejemplo mientras comen, cuando juegan con videojuegos etc. 423
5 Hay epilepsias de la infancia que se curan solas sin tratamiento y hay otras epilepsias que serán farmacoresistentes (hay una gran diversidad). Eso la sabremos según el EEG, la neuroimagen, etc. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA Dentro de las crisis generalizadas y focales, según aquello que cause la epilepsia, tenemos: 1. Epilepsias sintomáticas: Crisis en las que sí que hay una lesión cerebral. En la RM veremos una lesión, una cicatriz, algo que lo explique. Ejemplos: síndrome de Lennox-Gastaut (e. generalizada) y esclerosis mesial temporal (e. focal). 2. Epilepsia idiopática: personas normales neurológicamente, que no tienen ninguna causa aparente que explique su epilepsia, simplemente su cerebro tiene una propensión a tener crisis epilépticas. La exploración neurológica será normal (RM normal). Ejemplos: Epilepsia mioclónica juvenil (e. generalizada) y epilepsia benigna con paroxismos rolándicos (de la zona motora; es un tipo de epilepsia focal). 3. Criptogénicas (criptos = cueva la causa está escondida): por ejemplo, una persona que tiene crisis en las que ve luces sabemos que su semiología estará en la región occipital. Aún siendo así, cuando exploramos en la RM no encontramos nada en esa región. No somos capaces de ver la lesión, no tenemos herramientas suficientes, aunque muy probablemente sí que la tiene. Si al morir se hace una autopsia veremos que sí que había una lesión aunque no la hayamos podido explorar. DIAGNÓSTICO DE LAS EPILEPSIAS El diagnóstico de epilepsia es clínico. A partir de lo que el paciente nos cuenta que le ha pasado o bien, si estaba inconsciente, lo que nos cuentan los testigos, haremos una asociación de los síntomas y signos y sospecharemos de un síndrome epiléptico. No hay marcadores bioquímicos ni nada que nos dé el diagnóstico. Cuando pedimos la RM y el EEG casi siempre ya tenemos la sospecha clínica y con los resultados simplemente lo acabaremos de confirmar. Como hemos dicho antes, el EEG lo haremos: - EEG basal con maniobras de activación del SNC: le haremos forzar una hiperpnea, haremos estimulación luminosa, privaremos el sueño etc. - EEG durante el sueño: observaremos anomalías. Compararemos los EEG durante las crisis y intercrítcos (sin crisis) para observar las diferencias. La neuroimagen (RM craneal) será imprescindible para la mayoría de pacientes con epilepsia focal. En la epilepsia benigna infantil con paroxismos rolándicos (motores) no haría falta. En prácticamente todos los pacientes epilépticos haremos estas pruebas para ver el funcionamiento y la imagen de la corteza cerebral (es esencial). PÉRDIDA DE LA CONCIENCIA Este apartado es para aclarar algunos conceptos. Como hemos dicho, la epilepsia frecuentemente puede ir acompañada de pérdida de conocimiento, pero en la mayoría de casos, cuando alguien pierde el conocimiento no está sufriendo una crisis epiléptica (normalmente la causa es un síncope). 424
6 La pérdida de conciencia es una causa muy frecuente de consulta médica, tanto a nivel ambulatorio como hospitalario. Puede ocurrir en todos los grupos de edad y genera preocupación para el paciente y su familia ante la posibilidad de que sea la manifestación de una enfermedad grave. Representa aproximadamente el 3 % de las urgencias hospitalarias y el 1 % de los ingresos hospitalarios. El diagnóstico diferencial más frecuente ante una pérdida de conciencia es el síncope de causa cardiológica (por una bajada de presión) y la crisis epiléptica. Una de las características más diferenciales es que el paciente que tiene un sincope suele tener unos pródromos, por ejemplo, el típico estudiante de medicina que entra por primera vez a quirófano, llega tarde, no ha desayunado, las enfermeras le echan bronca, está nervioso porque es su primer quirófano y está ahí de pie un buen rato. El estudiante se empieza a sentir mal, nota que la cabeza le empieza a dar vueltas, pero no quiere estirarse ahí por no hacer el ridículo, quiere aguantar y, de repente, cae al suelo y pierde la conciencia. Los motivos de este síncope son muchos: el estudiante está de pie mucho rato, sin nada en el estómago, nervioso etc. Claramente se trata de un síncope vasovagal por una bajada de presión y si se hubiera estirado no se hubiera desplomado. A parte del síncope y la epilepsia, la pérdida de conciencia transitoria puede tener diferentes causas: - Disminución de la perfusión cerebral: Síncope. - Descarga neuronal excesiva: Crisis epiléptica. - Patología vascular cerebral: Isquemia vertebro-basilar, hemorragia subaracnoidea. - Trastornos metabólicos: Hipoglucemia, hipoxemia, hipercapnia. - Aumentos súbitos de presión intracraneal: traumatismo craneal. - Otras: causas psicógenas, migraña basilar. Este cuadro nos ayudará con el diagnóstico diferencial del síncope y la crisis epiléptica (el profesor ha remarcado mucho la importancia de saberlo para el examen): Inicio Momento de la aparición Síntomas acompañantes SÍNCOPE CRISIS En ambos el inicio puede ser súbito. Suelen ocurrir en vigilia (excepto en los Pueden aparecer durante el sueño. de origen cardíaco). Palidez cutánea, suele haber pródromos, el tono muscular suele estar disminuido aunque puede haber contracciones mioclónicas breves a los pocos segundos de la pérdida de conciencia. Congestión cutánea, contracciones musculares generalizadas, supraversión ocular inicial. Recuperación lenta con confusión y somnolencia postcrítica. La incontinencia urinaria puede aparecer en ambos casos. No hay grito previo. GRITO ACTITUD ANTE UNA CRISIS EPILÉPTICA CONVULSIVA Por último, ante una crisis convulsiva es importante preservar la integridad física del paciente intentando evitar los traumatismos y sobretodo la broncoaspiración (puede vomitar), motivo por el cual se le debe poner en posición de decúbito lateral de seguridad. 425
7 RESUMEN Las crisis epilépticas se producen descarga anormal y excesiva, que ocurre en un grupo de neuronas de la corteza cerebral. Es una forma de reaccionar del SNC aunque la causa puede estar fuera del SNC. - Crisis generalizadas (en todas las neuronas de la corteza) Crisis ausencias: alteración de la conciencia sea cual sea la manifestación clínica. Crisis mioclónicas: NO alteración de la conciencia (la única dentro de generalizadas). Crisis tónica: contracción tónica y alteración de la conciencia. Crisis tónico-clónica: contracción tónica seguida de contracciones clónicas (convulsiones) típica mordedura en la lengua y incontinencia urinaria. - Crisis parciales o focales(en un grupo reducido de neuronas de la corteza) Crisis parciales simples: NO alteración de la conciencia. Crisis parciales complejas: Si alteración de la conciencia pero con movimientos autónomos. - Crisis parciales secundariamente generalizadas (parciales que evolucionan a generalizadas) Fisiopatología: Un desequilibrio en los transmisores que de cómo resultado un exceso de excitación (mucho glutamato) o una falta de inhibición (poco GABA) puede dar lugar a una crisis epiléptica. Clasificación etiológica: Epilepsias sintomáticas, Epilepsia idiopática, Criptogénicas Diagnóstico clínico El diagnóstico diferencial más frecuente ante una pérdida de conciencia es el síncope de causa cardiológica (por una bajada de presión) y la crisis epiléptica. 426
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