Sebastián Rossini, Diego Haberman, Javier Pérez, Carlos Capiel, Sebastián Costantino, Matías Landi, Carlos Bouzas

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1 Revisión de tema TROMBOSIS PORTAL: HALLAZGOS EN TCMD Y RM Sebastián Rossini, Diego Haberman, Javier Pérez, Carlos Capiel, Sebastián Costantino, Matías Landi, Carlos Bouzas Abstract Portal vein thrombosis (PVT) can be acute PVT or chronic PVT (portal cavernoma). Both represent the stage of progress of the same disease, but they are clinically different since they have different management and diagnosis. Clinical diagnosis is often difficult as clinical signs and symptoms are nonspecific. Multidetector Computed Tomography (MDCT) and Magnetic Resonance Imaging (MRI) allow for an accurate diagnosis and differentiation between the acute or chronic condition. They may also detect local pro-thrombotic risk factors and future complications. Key words: Portal vein thrombosis, MDCT, MRI. Resumen La trombosis portal(tp) tiene dos formas de presentación, una aguda (TP aguda) y otra crónica (TP crónica o cavernomatosis portal). Ambas representan el estadio evolutivo de la misma enfermedad pero son consideradas clínicamente como entidades distintas ya que tienen diferente manejo médico ypronóstico.el diagnóstico clínico es dificultoso debido a que los signos y síntomas no son específicos. La Tomografía Computada Multidetector (TCMD) y la Resonancia Magnética (RM) permiten realizar su diagnóstico y diferenciar entre la forma aguda y la crónica. También permiten detectar factores de riesgo pro-trombóticos locales y posibles complicaciones. Palabras clave: Trombosis portal, TCMD, RM. Introducción La trombosis portal (TP) es la causa más frecuente de Hipertensión Portal (HP) pre-sinusoidal. Si bien se considera una patología infrecuente, en los países en vías de desarrollo representa el 30% de las casusas de HP en la población adulta y el 75% en pediatría (1). Desde un punto de vista anatómico la trombosis puede afectar a las pequeñas ramas intra hepáticas o al tronco principal con o sin afectación de sus venas tributarias esplénica y mesentérica superior. También puede ocluir completamente la luz de la vena porta o en forma parcial ubicándose el trombo en la región central. Desde un enfoque clínico lo más importante es diferenciar entre trombosis aguda y crónica ya que presentan diferente manejo clínico y pronóstico. En Datos de contacto: Sebastián Rossini. Instituto Radiológico Mar del Plata - Mar del Plata, Bs. As. atiliorossini@yahoo.com.ar la TP aguda el objetivo terapéutico es la recanalización, mientras que en la TP crónica el objetivo es prevenir las hemorragias digestivas, las trombosis recurrentes y la colangiopatía portal (2). Si bien son dos entidades clínicamente distintas, representan el estadio evolutivo de la misma enfermedad y por lo tanto poseen similares causas. Ambas formas de presentación muestran características imagenológicas distintas, particulares a cada una de ellas. En la actualidad los estudios no invasivos como la Ecografía, la Tomografía Computada Multidetector (TCMD) y la Resonancia Magnética (RM) cumplen un rol central en el diagnóstico de la TP, en la detección de los factores de riesgo locales que predisponen a la trombosis y de posibles complicaciones. La importancia de esta enfermedad radica en la elevada morbi-mortalidad que presenta cuando no es diagnosticada y tratada en forma eficaz. Por Recibido: 30 de noviembre de 2013 / Aceptado: 10 de febrero de 2014 Received: November 30, 2013 / Accepted: February 10, Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes

2 eso el estar familiarizado con los hallazgos imagenológicos permitirá realizar un diagnóstico temprano para implementar una terapéutica dirigida y oportuna. Etiología La TP puede ser causada por factores de riesgo locales o generales. Los factores de riesgos locales se identifican en el 30% de los casos e incluyen cirrosis, lesiones orgánicas abdominales, procesos inflamatorios y/o infecciosos, procedimientos instrumentales o quirúrgicos y traumatismos abdominales. Es importante el conocimiento de los mismos ya que los estudios imagenológicos no invasivos como la Ecografía, la TCMD y la RM cumplen un rol fundamental en su identificación. Los factores de riesgo generales se presentan en el 70% de los casos y están relacionados con condiciones pro-trombóticas congénitas o adquiridas, siendo los desórdenes mieloproliferativos los másfrecuentes en la población adulta (1,3). Fisiopatología El hígado se caracteriza por presentar un doble flujo de sangre a través de la vena porta y de la arteria hepática. La vena porta suministra al hígado el 75/80% de la sangre hepática total, mientras que la arteria hepática solamente el 20/25%. Es por eso que durante la fase arterial tanto en la TCMDcomo en la RM casi no se evidencia realce parenquimatoso hepático, mientras que el mayor realce se identifica en la fase portal a los 70 segundos aproximadamente de iniciada la inyección de contraste (Fig. 1). Ambos sistemas presentan una relación compensatoria en donde el flujo arterial aumenta si el flujo portal disminuye, de forma que el flujo hepático total tiende a mantenerse inalterado (4). Fig. 1: TCMD dinámica normal. a c El hígado presenta un doble flujo de sangre a través de la vena porta (suministra el 75-80%) y la arteria b hepática (20-25%). Durante la fase arterial la TCMD o la RM casi no evidencian realce parenquimatoso hepático. El mayor realce se identifica en la fase portal (70 ). Durante la fase portal el sistema venoso esplenoportomesaraico tiene un realce completo y homogéneo. Vol. 3 / Nº 7 - Mayo

3 La obstrucción al flujo portal, ya sea por trombosis u otra etiología, provocará una disminución de la perfusión hepática en la fase portal con un aumento compensador de la perfusión en la fase arterial. El mayor flujo de sangre arterial puede provocar, en las obstrucciones agudas, edema del parénquima hepático en el sector afectado (Fig. 2). Esto puede estar en relación a la mayor presión vascular que posee el sistema arterial en relación al portal. También la obstrucción del tronco portal principal producirá un aumento de la presión en todo el sistema portal (hipertensión portal pre-sinusoidal), esplenomegalia y una redistribución del flujo a través de colaterales porto-sistémicas y principalmente porto-portales (4, 5). En general, es infrecuente la presencia de ascitis en pacientes con HP por trombosis y probablemente esté en relación con la redistribución a través de la circulación accesoria. Interpretación imagenológica La TCMD y la RM permiten realizar el diagnóstico de TP y diferenciar entre TP aguda y crónica ya que poseen formas de presentación imagenológicas distintas. La TCMD con contraste endovenoso es el estudio recomendado por la American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) para evaluar a los pacientes con sospecha de TP (recomendación Clase 1, Nivel B) (1). En comparación con la RM, la TCMD tiene la ventaja de ser un estudio más rápido, en general disponible, con capacidad multiplanar isovolumétrica y con mayor resolución espacial. Tanto la TCMD como la RM tiene que realizarse con contraste endovenoso y en lo posible mediante un estudio dinámico hepático (fase sin contraste, fase arterial y fase portal). Se recomienda realizar una fase arterial tardía (30 segundos) en la que, en condiciones normales, existe un mínimo realce parenquimatoso hepático, un realce completo de la arteria hepática y un realce en general heterogéneo del sistema venoso portal. Durante la fase portal (70/75 segundos) existe un mayor realce parenquimatoso hepático y la vena porta normalmente presenta un realce completo y homogéneo (Fig. 1) (6). En la fase arterial tardía puede aparecer un defecto de relleno en el tronco portal principal simulando una trombosis, lo que se conoce como pseudotrombo (Fig. 3). Este fenómeno de flujo se produce al mezclarse sangre contrastada proveniente de la vena esplénica con sangre no contrastada de la vena mesentérica superior. La sangre no contrastada, al poseer menor viscosidad, adopta un flujo laminar central que puede ser mal interpretada como una trombosis (7). La clave para evitar realizar un diagnóstico erróneo de TP está en que dicha imagen desaparece durante la fase portal. Fig. 2: a b c d Obstrucción portal. La obstrucción al flujo portal provoca una disminución de la perfusión portal hepática con un aumento compensador de la perfusión arterial. A) TCMD sin contraste endovenoso con área de edema parenquimatoso. B) En fase arterial se observa hiperperfusión compensadora. C) La fase portal muestra hipoperfusión, la cual no siempre está presente. D) La causa de la obstrucción es la infiltración de una rama portal por secundarismo (flecha) en paciente con cáncer de páncreas. 14 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes

4 Fig. 3: Pseudotrombosis portal A) TCMD en fase arterial tardía muestra defecto de relleno central en la vena porta principal que puede simular un trombo. B) TCMD en fase portal muestra realce completo y homogéneo de la vena porta principal. La clave diagnostica está en la desaparición del pseudotrombo durante la fase portal. La falsa imagen se produce al mezclarse sangre contrastada de la vena esplénica con sangre no contrastada de la vena mesentérica superior. Fig. 4: Trombosis portal parcial. A-B) TCMD axial y sagital con contraste endovenoso en fase portal. Se observa defecto de relleno intravascular central (flechas) con halo de contraste periférico en vena porta izquierda. Trombosis portal aguda La fase portal es la más importante para detectar la trombosis de este vaso y la circulación colateral (1). En esta fase, la trombosis aguda se evidencia como un defecto de relleno intravascular que puede ser parcial u ocluir la totalidad de la luz. En la TP parcial el trombo suele ubicarse en el centro de la vena y está rodeado de un fino halo de contraste (Fig. 4). En general, la TP parcial no produce cambios significativos en la perfusión hepática ni signos de hipertensión portal. La TP completa obstruye la luz venosa pero en algunos casos se puede ver un realce anular de la pared de la vena totalmente trombosada, que probablemente corresponda a la dilatación de los vasa vasorum (Fig. 5). La TCMD sin contraste endovenoso puede mostrar una imagen espontáneamente hiperdensa intravascular correspondiente al coagulo agudo y una dilatación de la vena (Fig. 6). En RM, el coágulo agudo puede ser espontáneamente hiperintenso en secuencias T1 y presentar restricción en las secuencias de difusión (Fig. 7). En la fase arterial, como signo indirecto de TP, se puede ver un aumento en el realce parenquimatoso debido a la mayor perfusión arterial compensadora, lo que se denomina elevación transitoria de la atenuación (Fig. 8). El menor realce parenquimatoso en la fase portal no siempre está presente y probablemente se deba al flujo arterial compensatorio y al flujo venoso proveniente de la circulación colateral porto-portal Vol. 3 / Nº 7 - Mayo

5 (1,5,8) Cuando la TP es completa suelen evidenciarse signos indirectos de hipertensión portal como son la esplenomegalia y la circulación colateral. El número, tamaño y tipo de circulación colateral es variable de paciente en paciente y probablemente esté en relación con factores constitucionales y al sitio de obstrucción en el eje esplenoportomesaraico (9). Si la obstrucción se encuentra en la vena esplénica o en la unión esplenomesaraica generalmente existe circulación colateral porto-portal, mientras que si la trombosis afecta a las ramas portales intrahepáticas, la circulación accesoria es en general porto-sistémica. Trombosis portal crónica La trombosis portal crónica, también conocida como cavernomatosis portal, se caracteriza por fibrosis irreversible del sistema porta, asociado a circulación porto-portal a través de venas accesoria pericoledocianas ubicadas en el epiplón hépatoduodenal. Las venas accesorias pericoledocianas tratan de reemplazar el flujo de sangre portal obstruido (1,5,10). Tanto en TCMD como en RM en fase portal, se ponen de manifiesto múltiples estructuras vasculares serpiginosas en el hilio hepático, con ausencia del tronco portal o de sus ramas principales (Fig. 9). Es importante recalcar la no visualización de la vena porta en la TP crónica, probablemente debido a fibrosis de la misma y diferenciarla de la TP aguda con circulación porto-portal donde se logra identificar a la vena porta trombosada con pequeñas estructuras vasculares serpiginosas adyacente (Fig. 10). La importancia de dicha diferenciación radica en que ambas entidades presentan diferente tratamiento y pronóstico. Como se dijo, los pacientes con TP aguda reciben anti-coagulación con el objetivo de recanalizar la vena obstruida (Tabla 1). La cavernomatosis portal induce, generalmente, cambios morfológicos en el hígado, con atrofia del sector periférico (principalmente el lóbulo derecho y segmento lateral del lóbulo izquierdo) e hipertrofia del sector central (lóbulo caudado y segmento medial del lóbulo izquierdo) (Fig. 11). Esto, probablemente, se debe a que la circulación venosa accesoria que ingresa por el hilio puede suplir correctamente la región central del hígado, mientras la zona periférica recibe menor flujo venoso (11). También se produce un aumento del flujo arterial compensatorio en la región periférica con mayor realce durante la fase arterial. La arteria hepática usualmente se encuentra aumentada de tamaño. La cavernomatosis portal también se puede presentar como una masa sólida en el hilio hepático con realce en forma progresiva y en donde las venas accesorias no pueden ser individualizadas. Esta entidad conocida como cavernoma seudo-tumoral (tumor-like cavernoma) es una forma de presentación infrecuente y consiste en tejido fibroso con múltiples venas colaterales (Fig. 12) (1). La trombosis tumoral se presenta generalmente en pacientes cirróticos con Carcinoma Hepatocelular (CHC). El CHC con frecuencia infiltra y se disemina a través del sistema portal provocando una oclusión del sistema venoso. La trombosis tumoral se caracteriza por presentar realce del trombo con la administración del contraste endovenoso y suele ser hiperintenso en secuencias T2, mientras que los trombos de coagulación nunca realzan y son hipointensos en secuencias T2. Tanto la trombosis tumoral como la trombosis aguda pueden presentar restricción en las secuencias de difusión, por lo que no es una característica específica de la trombosis tumoral (Fig. 13) (12, 13, 14). Fig. 5: Trombosis portal completa. A-B) TCMD axial con contraste endovenoso en fase portal muestra trombosis completa del sistema portal y vena esplénica en paciente post esplenectomía (*). Realce anular de la pared de las venas trombosadas, que puede corresponder a la dilatación de la vasa vasorum. El parénquima hepático presenta áreas de hipoperfusión con leve circulación colateral a nivel del hilio. 16 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes

6 Fig. 6: Trombosis aguda por TCMD. Oclusión completa de la vena mesentérica superior (VMS). A) TCMD sin contraste endovenoso que muestra dilatación de la VMS con una imagen espontáneamente hiperdensa intravascular que corresponde al coagulo agudo. B) TCMD en fase portal que evidencia trombosis completa de la VMS. Fig. 7: Trombosis aguda por RM. Trombosis parcial de la porta principal. A) RM secuencia T1 fat-sat en fase portal: defecto de relleno intra- a b c vascular central en porta principal. B) RM secuencia T1: El trombo agudo se caracteriza por ser espontáneamente hiperintenso. C) RM secuencia de difusión DWI: El trombo presenta restricción en la secuencia de difusión. Vol. 3 / Nº 7 - Mayo

7 Tab. 1: Características relevantes de la TP aguda y crónica. Fig. 8: Hiperperfusión arterial hepática. A) TCMD en fase arterial muestra aumento del realce del parénquima hepático, similar al relace esplénico. Esto se debe al aumento compensador del flujo arterial. Se asocia al aumento de tamaño de la arteria hepática. B) TCMD en fase portal muestra trombosis portal y esplénica completa con marcada circulación colateral porto-portal. Múltiples metástasis hepáticas en paciente con antecedente de cáncer de colon. Fig. 9: Trombosis portal crónica (Cavernomatosis). A-B) TCMD axial y sagital con contraste endovenoso donde no se identifica al tronco portal probablemente por fibrosis. En su lugar se observan estructuras serpiginosas correspondientes con circulación accesoria porto-portal por venas pericoledocianas ubicadas en ligamento hepato-duodenal. 18 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes

8 Fig. 10: TP aguda vs crónica. La TP aguda puede presentar circulación colateral pericoledociana similar a la cavernomatosis. La diferencia esta en que en la TP crónica desaparece la vena porta por fibrosis, mientras que en la TP aguda se evidencia a la porta trombosada y habitualmente distendida. Fig. 11: Dismorfismo por cavernomatosis. A) TCMD axial fase portal que muestra atrofia de la región periférica del parénquima hepático con hipertrofia de la región central. B) TCMD coronal que muestra cavernomatosis portal. La cavernomatosis induce atrofia del sector periférico hepático con hipertrofia del sector central. Puede deberse a que la circulación venosa accesoria pericoledociana irriga correctamente a la región central, mientras que la zona periférica recibe menor flujo venoso. Fig. 12: Cavernoma pseudo-tumoral A) RM secuencia T2 coronal que muestra una masa en el hilio hepático de señal heterogénea con leve efecto de masa. B) RM T1 fat-sat en fase portal: La masa presenta un realce intenso y homogéneo. Una forma de presentación infrecuente pseudo-tumoral (tumor-like cavernoma) de la cavernomatosis portal se manifiesta como una masa solida a nivel del hilio hepático en donde las venas accesorias no pueden ser individualizadas. Vol. 3 / Nº 7 - Mayo

9 Fig. 13: Trombosis portal tumoral. a b c d A) RM T1 fat-sat fase arterial: Trombosis portal segmentaria con hiperperfusión hepática. B) RM T1 fat-sat fase portal: El trombo tumoral se caracteriza por realzar tras la administración del contraste. C) RM difusión DWI: El trombo muestra restricción en la secuencia de difusión. D) RM T2 coronal: se evidencia un CHC por encima de la trombosis portal tumoral. La restricción en la difusión puede estar presente en la trombosis tumoral o en la trombosis aguda. El trombo de coágulo no realza tras la administración de contraste. Complicaciones de la Trombosis Portal Las complicaciones se presentan con mayor frecuencia en pacientes con TP crónica. El sangrado gastrointestinal debido a várices gastro-esofágicas por hipertensión portal es la complicación más frecuente (Fig. 14), seguido por la trombosis recurrente de la vena mesentérica superior y la colangiopatía asociada a cavernomatosis portal (1). La isquemia o infarto intestinal se produce por la afectación de la vena mesentérica superior en pacientes con TP aguda o por trombosis recurrentes en pacientes con TP crónica. La TCMD con contraste endovenoso presenta mayor utilidad que la Ecografía y la RM para evaluar a los pacientes con sospecha de compromiso vascular intestinal. La falta de perfusión intestinal, que se manifiesta por un menor realce parietal, es un signo específico de infarto intestinal (Fig. 15). Los hallazgos tomográficos de isquemia intestinal son el engrosamiento parietal, la neumatosis y el aumento de la densidad del tejido grado adyacente al asa afectada (15). Los pacientes con cavernomatosis portal pueden presentar desplazamiento y estenosis de la vía biliar intra y extra hepática. Esto se produce por la compresión que realiza la circulación colateral pericoledociana sobre el árbol biliar y se denomina colangiopatía o biliopatía portal. La Colangioresonancia cumple un rol fundamental en la valoración de estos pacientes ya que es un estudio no invasivo. Los hallazgos por Colangioresonancia son similares a los de la Colangitis Esclerosante Primaria con un árbol biliar arrosariado (Fig. 16) y se encuentran en el 70% al 100% de los pacientes con TP crónica. Si bien la mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos, el 50% pueden presentar alteraciones en el hepatograma y algunos manifestar un cuadro clínico de colestasis (16). 20 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes

10 Fig. 14: Varices esofágicas. A) TCMD con contraste donde se identifican múltiples estructuras venosas peri-esofágicas en un paciente con cuadros recurrentes de melena. B) TCMD axial donde se visualiza cavernomatosis portal. La TP genera hipertensión portal con el desarrollo de circulación colateral porto-sistémica y varices esofágicas que predisponen al sangrado gastrointestinal. Fig. 15: Infarto intestinal. A) TCMD sin contraste que muestra una trombosis aguda (trombo hiperdenso) de la vena mesentérica superior (VMS). B) TCMD fase portal donde se evidencia trombosis completa del la VMS y parcial de la porta principal. Se asocia a engrosamiento de asas intestinales con hipoperfusión compatible con infarto intestinal. Fig. 16: Biliopatía portal. A) RM T1 fat-sat fase portal: Muestra cavernomatosis portal. B) ColangioRM: Muestra múltiples estenosis biliares. La cavernomatosis portal puede provocar compresión y deformación del árbol biliar que en caso de ser significativo da origen al cuadro clínico conocido como biliopatía portal. Vol. 3 / Nº 7 - Mayo

11 Conclusión La TCMD y la RM cumplen un rol fundamental en la evaluación de los pacientes con sospecha de Trombosis Portal. Permite realizar el diagnóstico y diferenciación entre TP aguda y TP crónica, identificar los factores de riesgo pro-trombóticos locales y detectar posibles complicaciones como las várices esofágicas, la trombosis de la vena mesentérica superior y la colangiopatía portal. Tanto la TCMD como la RM tienen que realizarse con contraste endovenoso y en lo posible mediante un estudio dinámico hepático (fase sin contraste, fase arterial y fase portal). Bibliografía 1- DeLeve LD, Valla D-Ch, Gracia-Tsao G. Vascular disorders of the liver. AASLD practice Guidelines.Hepatology 2009; 49: Condat B, Pessione F, Denninger MH, Hillaire S, Valla D. Recent portal or mesenteric venous thrombosis: increased recognition and frequent recanalization on anticoagulant therapy. Hepatology 2000; 32: Denninger MH, Chait Y, Casadevall N, et al. Cause of portal or hepatic venous thrombosis in adults: the role of multiple concurrent factors. Hepatology 2000; 31: Giyspeerdt S, Van Hoe L, Marchal G, Baert AL. Evaluation of Hepatic Perfusion Disorders with Double-Phase Spiral CT.RadioGraphics 1997; 17: Quiroga S, Sebastià C, Pallisa E. Improved Diagnosis of Hepatic Perfusion Disorders: Value of Hepatic Arterial Phase Imaging during Helical CT.RadioGraphics2001; 21: Bae KT. Intravenous Contrast Medium Administration and Scan Timing in CT: Considerations and Approaches State-of-the-Art. Radiology 2010; 256: Itai Y, Matsui O. Blood flow and liver imaging. Radiology 1997; 202: Mathieu D, Vasile N, Grenier P. Portal thrombosis: dynamic CT features and course. Radiology 1985; 154: Valla DC, Condat B. Portal vein thrombosis in adults: pathophysiology, pathogenesis and management. J Hepatology 2000; 32: Mathieu D, Vasile N, Didie C, Grenier P. Portal cavernoma: dynamic CT features and transient differences in hepatic attenuation. Radiology 1985; 154, Vilgrain V, Condat B, Bureau,C, et all. Atrophy- Hypertrophy Complex in Patients with Cavernous Transformation of the Portal Vein: CT Evaluation. Radiology 2006; 241: Tarantino L, Francica G, Sordelli I, et al. Diagnosis of benign and malignant portal vein thrombosis in cirrhotic patients with hepatocellular carcinoma: Color Doppler US, contrast-enhanced US, and fine-needle biopsy. Abdom Imaging 2006; 31: Tublin ME, Dodd GD 3rd, Baron RL. Benign and malignant portal vein thrombosis: differentiation by CT characteristics. AJR 1997; 168: Morrin MM, Pedrosa I, Rofsky NM. Magnetic resonance imaging for disorders of liver vasculature. Top Magn Reson Imaging 2002; 13: Kirkpatrick I, Kroeker M, Greenberg H. Biphasic CT with Mesenteric CT Angiography in the Evaluation of Acute Mesenteric Ischemia: Initial Experience. Radiology 2003; 229: Condat B, Vilgrain V, Asselah T, O Toole D, Rufat P, Zappa M, et al. Portal cavernoma-associated cholangiopathy: a clinical and MR cholangiography coupled with MR portography imaging study. Hepatology 2003; 37: Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes