SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO

Transcripción

1 SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Dr. Agustín Martínez Berriotxoa Servicio de Medicina Interna Hospital de Cruces, Barakaldo, Bizkaia Universidad de País Vasco / Euskal Herriko Unibertsitatea

2 SAF: CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN - SYDNEY (2006) CRITERIOS DE LABORATORIO Al menos 2 ocasiones separadas 12 semanas Anticoagulante lúpico (Recomendaciones ISTH) Anticuerpos anticardiolipina (IgG y/o IgM, título medio-alto) Anticuerpos anti-β 2 glicoproteína I (IgG y/o IgM, título medio-alto) CRITERIOS CLÍNICOS Trombosis arterial, venosa o de pequeño vaso: Demostrada adecuadamente por pruebas complementarias Histopatología: Ausencia de inflamación en pared vascular Complicaciones obstétricas: Una o más muertes de 10 o más semanas de gestación Uno o más nacimientos prematuros de 34 semanas o menor, debido a preeclampsia severa, eclampsia o insuficiencia placentaria Tres o más abortos inexplicados consecutivos antes de la 10ª semana de gestación

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5 A systematic review of secondary thromboprophylaxis in patients with antiphospholipid antibodies Ruiz-Irastorza G, Hunt BJ, Khamashta MA. Arthritis & Rheumatism. 57(8): , 2007 Dec 15. Antiphospholipid syndrome in pregnancy Ruiz-Irastorza G. Khamashta MA. Rheumatic Diseases Clinics of North America. 33(2):287-97, vi, 2007 May.

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9 TROMBOCITOPENIA ANEMIA HEMOLÍTICA SAF CATASTRÓFICO (CAPS)

10 TERAPIAS BIOLÓGICAS EN EL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Cuál?

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12 RITUXIMAB INFLIXIMAB ETANERCEPT ADALIMUMAB ANAKINRA LES B D D D Sjogren C A A SAF D Polimiositis D D D DermatomIositis C D D PAN Wegener C C A Churg-Strauss D D D PAM Crioglobulinemia D C C Behçet C A C Still adulto C C D C Sarcoidosis D A A D Esclerodermia D D C D Policondritis D D

13 RITUXIMAB INFLIXIMAB ETANERCEPT ADALIMUMAB ANAKINRA LES B D D D Sjogren C A A SAF D Polimiositis D D D DermatomIositis C D D PAN Wegener C C A Churg-Strauss D D D PAM Crioglobulinemia D C C Behçet C A C Still adulto C C D C Sarcoidosis D A A D Esclerodermia D D C D Policondritis D D

14 Registro ibiogeas: resultados por enfermedad Síndrome antifosfolipídico Agente biológico Nivel de evidencia Nº pacientes Respuesta terapéutica n (%) Efectos adversos n (%) Mortalidad n (%) Rituximab D 8 8 (100%) 0 (0%) 0 (0%) Arterial thrombosis with anti-phospholipid antibodies induced by infliximab Nosbaum A. Goujon C. Fleury B. Guillot I. Nicolas JF. Berard F. European Journal of Dermatology. 17(6):546-7, 2007 Nov-Dec.

15 Effect of rituximab on clinical and laboratory features of antiphospholipid syndrome: a case report and a review of literature Erre GL, Pardini S, Faedda R, Passiu G. Lupus 2008;17(1):50-5 B cell depletion may lead to normalization of anti-platelet, anti-erythrocyte and antiphospholipid antibodies in systemic lupus erythematosus Tomietto P. Gremese E. Tolusso B. Venturini P. De Vita S. Ferraccioli G. Thrombosis & Haemostasis. 92(5):1150-3, 2004 Nov

16 TERAPIAS BIOLÓGICAS EN EL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Cuándo?

17 CITOPENIAS AUTOINMUNES TROMBOCITOPENIA ANEMIA HEMOLÍTICA SAF CATASTRÓFICO (CAPS) SAF ASOCIADO A LINFOMA DE CÉLULA B OTROS

18 B-cell depletion for autoimmune thrombocytopenia and autoimmune hemolytic anemia in pediatric systemic lupus erythematosus Kumar S. Benseler SM. Kirby-Allen M. Silverman ED. Pediatrics 2009;123(1):e Successful treatment of life-threatening Evans syndrome due to antiphospholipid antibody syndrome by rituximab-based regimen: a case with long-term follow-up Ruckert A. Glimm H. Lubbert M. Grullich C. Lupus 17(8):757-60, 2008 Aug. B-cell depletion for autoimmune thrombocytopenia and autoimmune hemolytic anemia in pediatric systemic lupus erythematosus Kumar S. Benseler SM. Kirby-Allen M. Silverman ED. Pediatrics 2009;123(1):e159-63

19 CITOPENIAS AUTOINMUNES TROMBOCITOPENIA ANEMIA HEMOLÍTICA SAF CATASTRÓFICO (CAPS) SAF ASOCIADO A LINFOMA DE CÉLULA B OTROS

20 Rituximab for successful management of probable pediatric catastrophic antiphospholipid syndrome Nageswara Rao AA. Arteaga GM. Reed AM. Gloor JM. Rodriguez V Pediatric Blood & Cancer. 52(4):536-8, 2009 Apr.

21 CITOPENIAS AUTOINMUNES TROMBOCITOPENIA ANEMIA HEMOLÍTICA SAF CATASTRÓFICO (CAPS) SAF ASOCIADO A LINFOMA DE CÉLULA B OTROS

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23 CITOPENIAS AUTOINMUNES TROMBOCITOPENIA ANEMIA HEMOLÍTICA SAF CATASTRÓFICO (CAPS) SAF ASOCIADO A LINFOMA DE CÉLULA B OTROS

24 Rituximab effectively reverses papilledema associated with cerebral venous sinus thrombosis in antiphospholipid antibody syndrome Chalam KV, Gupta SK, Agarwal S. Eur J Ophthalmol 2007 Sep-Oct;17(5):867-70

25 TERAPIAS BIOLÓGICAS EN EL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Cómo?

26 RITUXIMAB (Mabthera ) Inducción: Dos pautas: Cuatro infusiones de 375 mg/m 2 (semanas 0, 1, 2 y 3) Dos infusiones de 1 g (semanas 0 y 2) Mantenimiento: No hay datos suficientes para estandarizar pautas Individualizar: Administración de bolos de mantenimiento cada 6-8 semanas o en caso de recurrencia Premedicación: Difenhidramina y Paracetamol Individualizar la premedicación con corticoides En AR la premedicación con 100 mg de metilprednisolona puede reducir hasta en un 30% la incidencia de reacciones graves, especialmente en la primera infusión Vigilar TA, FC, hipersensibilidad; equipo RCP

27 RITUXIMAB (Mabthera ) USO COMPASIVO Consentimiento informado específico RITUXIMAB: Síndrome de liberación de citoquinas Leucoencefalopatía multifocal progresiva

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29 Study of Rituximab for the Anticoagulation Resistant Manifestations of Antiphospholipid Syndrome (RITAPS) This study is currently recruiting participants Sponsors and Collaborators: Information provided by: ClinicalTrials.gov Identifier: Hospital for Special Surgery, New York Genentech Hospital for Special Surgery, New York NCT Condition Intervention Phase Antiphospholipid Syndrome Drug: Rituximab 1000mg IV on days 0-15 Phase II Study Type: Study Design: Interventional Treatment, Non-Randomized, Open Label, Uncontrolled, Single Group Assignment, Safety/Efficacy Study Estimated Enrollment: 20 Study Start Date: September 2007

30 NUEVOS FÁRMACOS... AGENTES ANTI-CD20: OCRELIZUMAB: Fase III AR y Nefritis lúpica OFATUMUMAB: Fase II/III en AR AGENTES ANTI-CD22: EPRATUZUMAB: Fase II/III en LES

31 Muchas gracias