causas y consecuencias

Transcripción

1 Daño o orgánico en el LES: causas y consecuencias Dr. José Mario Sabio Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas Servicio de Medicina Interna Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada

2 ACTIVIDAD LÚPICA

3 DAÑO ORGÁNICO

4 NO RELACIONADO CON LA INFLAMACIÓN ACTIVA

5 NO RELACIONADO CON LA INFLAMACIÓN ACTIVA PRESENTE 6 MESES (IRREVERSIBLE)

6 NO RELACIONADO CON LA INFLAMACIÓN ACTIVA PRESENTE 6 MESES (IRREVERSIBLE) DAÑO ACUMULADO DESDE EL INICIO DEL LUPUS

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8 SLICC/ACR Damage Index for SLE Ocular Catarata, retinopatía, atrofia óptica Neuropsiquiátrico Alteraciones cognitivas, convulsiones, ACV, neuropatía periférica o PC, mielitis transversa Renal TFG<50%, prot 3.5 g/d, IRCT Pulmonar HTP, fibrosis pulmonar o pleural, pulmón encogido, infarto pulmonar Cardiovascular Card isquémica, cardiomiopatía, valvulopatía, pericarditis Vasculatura periférica Claudicación intermitente, pérdida tisular, trombosis venosa Gastrointestinal Infarto o resección intestinal, hepática, esplénica, vesicular, insuf. mesentérica, peritonitis, estenosis o cirugía TGI Musculoesquelético Atrofia o debilidad muscular, artritis erosiva o deformante, fractura vertebral osteoporótica, ONA, osteomielitis Cutáneo Alopecia cicatricial, placas cicatriciales cutáneas extensas, atrofia panículo adiposo, cuero cabelludo o pulpejos Fallo gonadal prematuro Diabetes Neoplasias Adaptado de Gladman DD, et al A&R 1996; 39: 363-9

9 CAUSAS DEL DAÑO ORGÁNICO EN EL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

10 SLICC/ACR Damage Index for SLE Ocular Catarata, retinopatía, atrofia óptica Neuropsiquiátrico Alteraciones cognitivas, convulsiones, ACV, neuropatía periférica o PC, mielitis transversa Renal TFG<50%, prot 3.5 g/d, IRCT Pulmonar HTP, fibrosis pulmonar o pleural, pulmón encogido, infarto pulmonar Cardiovascular Card isquémica, cardiomiopatía, valvulopatía, pericarditis Vasculatura periférica Claudicación intermitente, pérdida tisular, trombosis venosa Gastrointestinal Infarto o resección intestinal, hepática, esplénica, vesicular, insuf. mesentérica, peritonitis, estenosis o cirugía TGI Musculoesquelético Atrofia o debilidad muscular, artritis erosiva o deformante, fractura vertebral osteoporótica, ONA, osteomielitis Cutáneo Alopecia cicatricial, placas cicatriciales cutáneas extensas, atrofia panículo adiposo, cuero cabelludo o pulpejos Fallo gonadal prematuro Diabetes Neoplasias LES Adaptado de Gladman DD, et al A&R 1996; 39: 363-9

11 SLICC/ACR Damage Index for SLE COMORBILIDADES Ocular Catarata, retinopatía, atrofia óptica Neuropsiquiátrico Alteraciones cognitivas, convulsiones, ACV, neuropatía periférica o PC, mielitis transversa Renal TFG<50%, prot 3.5 g/d, IRCT Pulmonar HTP, fibrosis pulmonar o pleural, pulmón encogido, infarto pulmonar Cardiovascular Card isquémica, cardiomiopatía, valvulopatía, pericarditis Vasculatura periférica Claudicación intermitente, pérdida tisular, trombosis venosa Gastrointestinal Infarto o resección intestinal, hepática, esplénica, vesicular, insuf. mesentérica, peritonitis, estenosis o cirugía TGI Musculoesquelético Atrofia o debilidad muscular, artritis erosiva o deformante, fractura vertebral osteoporótica, ONA, osteomielitis Cutáneo Alopecia cicatricial, placas cicatriciales cutáneas extensas, atrofia panículo adiposo, cuero cabelludo o pulpejos Fallo gonadal prematuro Diabetes Neoplasias Adaptado de Gladman DD, et al A&R 1996; 39: 363-9

12 SLICC/ACR Damage Index for SLE EFECTOS ADVERSOS TRATAMIENTO Ocular Catarata, retinopatía, atrofia óptica Neuropsiquiátrico Alteraciones cognitivas, convulsiones, ACV, neuropatía periférica o PC, mielitis transversa Renal TFG<50%, prot 3.5 g/d, IRCT Pulmonar HTP, fibrosis pulmonar o pleural, pulmón encogido, infarto pulmonar Cardiovascular Card isquémica, miocardiopatía, valvulopatía, pericarditis Vasculatura periférica Claudicación intermitente, pérdida tisular, trombosis venosa Gastrointestinal Infarto o resección intestinal, hepática, esplénica, vesicular, insuf. mesentérica, peritonitis, estenosis o cirugía TGI Musculoesquelético Atrofia o debilidad muscular, artritis erosiva o deformante, fractura vertebral osteoporótica, ONA, osteomielitis Cutáneo Alopecia cicatricial, placas cicatriciales cutáneas extensas, atrofia panículo adiposo, cuero cabelludo o pulpejos Fallo gonadal prematuro Diabetes Neoplasias Adaptado de Gladman DD, et al A&R 1996; 39: 363-9

13 SLICC/ACR Damage Index for SLE COMORBILIDADES Ocular Catarata, retinopatía, atrofia óptica Neuropsiquiátrico Alteraciones cognitivas, convulsiones, ACV, neuropatía periférica o PC, mielitis transversa Renal TFG<50%, prot 3.5 g/d, IRCT Pulmonar HTP, fibrosis pulmonar o pleural, pulmón encogido, infarto pulmonar Cardiovascular Card isquémica, cardiomiopatía, valvulopatía, pericarditis Vasculatura periférica Claudicación intermitente, pérdida tisular, trombosis venosa Gastrointestinal Infarto o resección intestinal, hepática, esplénica, vesicular, insuf. mesentérica, peritonitis, estenosis o cirugía TGI Musculoesquelético Atrofia o debilidad muscular, artritis erosiva o deformante, fractura vertebral osteoporótica, ONA, osteomielitis Cutáneo Alopecia cicatricial, placas cicatriciales cutáneas extensas, atrofia panículo adiposo, cuero cabelludo o pulpejos Fallo gonadal prematuro Diabetes Neoplasias Adaptado de Gladman DD, et al A&R 1996; 39: 363-9

14 COMORBILIDADES SLICC/ACR Damage Index for SLE Ocular Catarata, retinopatía, atrofia óptica Neuropsiquiátrico Alteraciones cognitivas, convulsiones, ACV, neuropatía periférica o PC, mielitis transversa Renal TFG<50%, prot 3.5 g/d, IRCT Pulmonar HTP, fibrosis pulmonar o pleural, pulmón encogido, infarto pulmonar Cardiovascular Card isquémica, cardiomiopatía, valvulopatía, pericarditis Vasculatura periférica Claudicación intermitente, pérdida tisular, trombosis venosa Gastrointestinal Infarto o resección intestinal, hepática, esplénica, vesicular, insuf. mesentérica, peritonitis, estenosis o cirugía TGI Musculoesquelético Atrofia o debilidad muscular, artritis erosiva o deformante, fractura vertebral osteoporótica, ONA, osteomielitis Cutáneo Alopecia cicatricial, placas cicatriciales cutáneas extensas, atrofia panículo adiposo, cuero cabelludo o pulpejos Fallo gonadal prematuro Diabetes Neoplasias EFECTOS ADVERSOS TRATAMIENTO Adaptado de Gladman DD, et al A&R 1996; 39: 363-9

15 COMORBILIDADES SLICC/ACR Damage Index for SLE Ocular Catarata, retinopatía, atrofia óptica Neuropsiquiátrico Alteraciones cognitivas, convulsiones, ACV, neuropatía periférica o PC, mielitis transversa Renal TFG<50%, prot 3.5 g/d, IRCT Pulmonar HTP, fibrosis pulmonar o pleural, pulmón encogido, infarto pulmonar Cardiovascular Card isquémica, cardiomiopatía, valvulopatía, pericarditis Vasculatura periférica Claudicación intermitente, pérdida tisular, trombosis venosa Gastrointestinal Infarto o resección intestinal, hepática, esplénica, vesicular, insuf. mesentérica, peritonitis, estenosis o cirugía TGI Musculoesquelético Atrofia o debilidad muscular, artritis erosiva o deformante, fractura vertebral osteoporótica, ONA, osteomielitis Cutáneo Alopecia cicatricial, placas cicatriciales cutáneas extensas, atrofia panículo adiposo, cuero cabelludo o pulpejos Fallo gonadal prematuro Diabetes Neoplasias EFECTOS ADVERSOS TRATAMIENTO LES Adaptado de Gladman DD, et al A&R 1996; 39: 363-9

16 FACTORES ASOCIADOS AL DAÑO ORGÁNICO

17 1. Duración del LES

18 Daño o orgánico y duración n de la enfermedad Gladman DD et al. J Rheumatol 2003;30:1955

19 10% Chambers SA, et al. Rhematology 2009;48:673

20 10% 51% Chambers SA, et al. Rhematology 2009;48:673

21 10% 51% 100% Chambers SA, et al. Rhematology 2009;48:673

22 actividad Daño orgánico Duración del LES años

25 Duración del LES Actividad del LES

26 La actividad del LES determina más m s daño o orgánico Stoll T et al. Rheumatology 2004;43:1039

27 La actividad lúpica l inicial del LES determina el desarrollo posterior de daño o orgánico Gilboe IM, et al. J Rheumatol 2001;28:266

28 La actividad lúpica l inicial del LES determina el desarrollo posterior de daño o orgánico Para evitar la aparición de daño orgánico es preciso tratar precoz e intensivamente la actividad al inicio de la enfermedad Gilboe IM, et al. J Rheumatol 2001;28:266

29 Daño o orgánico y actividad lúpical Vilá LM, et al. LUMINA. J Rheumatol 2005;32:2150

30 Duración del LES Actividad del LES Daño orgánico previo

31 El daño orgánico predice el desarrollo de más daño orgánico Alarcon GS, et al Rheumatology 2004;43:202

32 El daño orgánico predice el desarrollo de más daño orgánico Una manera de EVITAR el daño o orgánico es PREVENIR su aparición Alarcon GS, et al Rheumatology 2004;43:202

33 Duración del LES Actividad del LES Daño orgánico previo LES de inicio tardío

34 Daño o orgánico e inicio del LES Bertoli AM et al. A&R 2006;54:1580

35 Daño o orgánico e inicio del LES Menor uso de corticoides y de inmunosupresores Bertoli AM et al. A&R 2006;54:1580

36 Daño o orgánico e inicio del LES Bertoli AM et al. A&R 2006;54:1580

37 Duración del LES Actividad del LES Daño orgánico previo LES de inicio tardío Corticoides

38 EFECTO DOSIS-DEPENDIENTE DEPENDIENTE DE LOS CORTICOIDES Efecto deletéreo: dislipemia, HTA, obesidad, diabetes Efecto beneficioso Dosis elevadas Dosis bajas

39 EFECTO DE LOS CORTICOIDES SOBRE EL DAÑO O ORGÁNICO < 6 mg/dl >18 Thamer M, et al. J Rheumatol 2009;36:560

40 EFECTO DE LOS CORTICOIDES SOBRE EL DAÑO O ORGÁNICO < 6 mg/dl >18 Thamer M, et al. J Rheumatol 2009;36:560

41 EFECTO DE LOS CORTICOIDES SOBRE EL DAÑO O ORGÁNICO < 6 mg/dl >18 DOSIS MÍNIMA M EFICAZ Thamer M, et al. J Rheumatol 2009;36:560

42 Duración del LES Actividad del LES Daño orgánico previo LES de inicio tardío Corticoides Uso de hidroxicloroquina

43 Efecto protector de la HCQ sobre el daño o orgánico Fessler BJ, et al. A&R 2005;52:1473

44 Efecto protector de la HCQ sobre el daño o orgánico Fessler BJ, et al. A&R 2005;52:1473

45 Efecto protector de la HCQ sobre el daño o orgánico INTRODUCCIÓN N PRECOZ DE LA HIDROXICLOROQUINA EN EL TRATAMIENTO DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Fessler BJ, et al. A&R 2005;52:1473

46 EFECTOS BENEFICIOSOS DE LA HCQ Prevención de brotes lúpicos Ahorrador de corticoides Efecto antitrombótico (diferente grado de evidencia) Previene pérdida de masa ósea (?) Efecto beneficioso sobre el perfil lipídico proaterogénico (?) Efecto hipoglucemiante (?) Previene arteriosclerosis subclínica (?) Protección contra el cáncer (?) Ruiz-Iirastorza G, et al. Ann Rheum Dis 2009; Jun 4

47 Hidroxicloroquina y síndrome s metabólico Sabio JM, et al. Lupus 2008; 17: 849 Tesis doctoral de la Dra Mónica Zamora

48 SLICC/ACR Damage Index for SLE Ocular Catarata, retinopatía, atrofia óptica Neuropsiquiátrico Alteraciones cognitivas, convulsiones, ACV, neuropatía periférica o PC, mielitis transversa Renal TFG<50%, prot 3.5 g/d, IRCT Pulmonar HTP, fibrosis pulmonar o pleural, pulmón encogido, infarto pulmonar Cardiovascular Card isquémica, cardiomiopatía, valvulopatía, pericarditis Vasculatura periférica Claudicación intermitente, pérdida tisular, trombosis venosa Gastrointestinal Infarto o resección intestinal, hepática, esplénica, vesicular, insuf. mesentérica, peritonitis, estenosis o cirugía TGI Musculoesquelético Atrofia o debilidad muscular, artritis erosiva o deformante, fractura vertebral osteoporótica, ONA, osteomielitis Cutáneo Alopecia cicatricial, placas cicatriciales cutáneas extensas, atrofia panículo adiposo, cuero cabelludo o pulpejos Fallo gonadal prematuro Diabetes Neoplasias Adaptado de Gladman DD, et al A&R 1996; 39: 363-9

49 Pons-Estel G, et al. LUMINA Arthritis Rheum 2009;28:266

50 CONSECUENCIAS DEL DAÑO ORGÁNICO

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52 DAÑO ORGÁNICO Y SUPERVIVENCIA

53 Daño o orgánico precoz y mortalidad Rahman P,et al. Lupus 2001;10:93 Cardoso C, et al. Lupus 2008;17:1042

54 El daño o renal es el dominio que mejor predice la mortalidad en LES Daño renal - Daño renal + Danila MI, et al LUMINA. Rheumatology 2009;48:542

55 Calidad de vida y daño o orgánico Mok CC, et al. Scand J Rheumatol 2009;38;121-7 Abu-Shakra M, et al. Lupus 2006;15:32-7 Wang C, et al. J Rheumatol 2001;28:525-32

56 Calidad de vida y daño o orgánico Mok CC, et al. Scand J Rheumatol 2009;38;121-7 Abu-Shakra M, et al. Lupus 2006;15:32-7 Wang C, et al. J Rheumatol 2001;28: NO o DÉBIL: Hanly JG. Lupus 1997;6:243-7 Stoll T et al. J Rheumatol 1997;24:309-13

57 LIMITACIONES ÍNDICE SLICC/ACR SDI

58 LIMITACIONES ÍNDICE SLICC/ACR SDI SDI 1

59 LIMITACIONES ÍNDICE SLICC/ACR SDI SDI 1

60 LIMITACIONES ÍNDICE SLICC/ACR SDI SDI 1 = SDI 1

61 LIMITACIONES ÍNDICE SLICC/ACR SDI Para el cálculo c del daño o orgánico (índice SLICC) debería a tenerse en cuenta el peso relativo de cada lesión SDI 1 = SDI 1

62 Estrategias para disminuir el daño o orgánico 1. Diagnóstico precoz 2. Tratamiento precoz y adecuado 3. Control de la actividad lúpica y prevención del daño orgánico 4. Uso adecuado de corticoides (dosis mímima eficaz) 5. Uso precoz de la HCQ 6. Control estrecho y prevención de los efectos adversos de los fármacos 7. Control de comorbilidades: por ejemplo FRCV 8. Uso de nuevos inmunosupresores (MFM vs CFM)

63 GRACIAS