HISTORIA CLÍNICA 48 años AF: Hijo y hermana con enfermedad celiaca AP: Enfermedad celiaca Polineuropatia sensitive motora, a predominio sensitivo y de

Transcripción

1 ATENEO

2 HISTORIA CLÍNICA 48 años AF: Hijo y hermana con enfermedad celiaca AP: Enfermedad celiaca Polineuropatia sensitive motora, a predominio sensitivo y de tipo mixto Trombosis venosa profunda MID luego de viaje transatlantico

3 HISTORIA CLINICA MC: Perdida de fuerzas de hemicuerpo izquierdo EA: 1 mes de evolución de sensación febril, sudoración nocturna, tos con expectoración hemoptoica (1 episodio de hemoptisis leve) y repercusión general. Disfonía de un mes de evolución. Perdida brusca de fuerzas de hemicuerpo izquierdo y desviación de rasgos a derecha

4 EXAMEN FISICO Vigil, BOTE, apirético. PYM: Hipocoloreadas, sin lesiones CV: RR80 cpm, R1 y R2 de intensidad normal, sin soplos. No IY, no RHY ni edemas. PP: FR 16 rpm, MAV positivo bilateral sin estertores. SatO2 98% VEA. PNM: Psiquismo descrito, desviación de rasgos a derecha, plejia de MSI, paresia que vence gravedad en MII. Babinsky a izquierda.

5 TC CRANEO

6 RX TX

7 TC TORAX

8 TC TORAX

9 DEL RESTO DE PARACLINICA SE DESTACA Anemia Normocitica Normocromica ADE normal Sideremia, transferrina disminuidas, IST normal, ferritina elevada Vit B12 normal Deficit de acido folico Insuficiencia renal Urea mg/dl Crea 2.58 mg/dl Proteinuria1.99 g/l Hb +++ EL + Nitritos - Sedimento: Abundante cantidad de piocitos y hematíes. Algunas celulas epiteliales planas. Urocultivo: Sin desarrollo Ecografia de aparato urinario: Sin elementos de obstrucción ni sugestivos de ERC

10 EN SUMA Celiaco PNP Anemia Fiebre Hemoptisis Repercusion general Hematoma gangliobasal Insuficiencia renal

11 PLANTEOS INFECCIOSO (ENDOCARDITIS) AUTOINMUNE (VASCULITIS) HC sin desarrollo EcoTT sin evidencia de EI Recibe 3 bolos de metilprednisolona

12 ANGIORNM CRANEO

13 PANEL AUTOINMUNE ANCA PARACLINICA Antiproteinasa 3 Negativo Antimieloperoxidasa 20 AntiMBG Negativo ANA 1/40 Anticardiolipina AntiB2glicoproteina IL Negativo Negativo No llego muestra

14 EVOLUCION Cefalea de instalación brusca, vomitos y tendencia al sueño

15 TC CRANEO

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17 PUNCION BIOPSICA RENAL

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20 EN SUMA IF: no presentó depósitos con anti IgA, IgG, IgM, C1q C3 Depositos : fibrinógeno Glomerulonefritis proliferativa extracapilar pauciinmune Elementos de cronicidad: esclerosis glomerular, semilunas fibrosas, fibrosis intersticial, atrofia tubular. Nota: El cuadro morfológico corresponde a : Vasculitis pauciinmune asociado a ANCA.

21 VASCULITIS ANCA Poliangeitis microscopica Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis VASCULITIS ANCA Poliangeitis granulomatosa Vasculitis limitada al rinon Olatubosun O, Kusztal M, Klinger M. The kidneys and ANCA-associated vasculitis: from pathogenesis to diagnosis. Clin Kidney J (2015) 8:

22 VASCULITIS ANCA Incidencia casos por millón Caucasicos > Africanos Hombres > Mujeres Inicio de síntomas entre 5 y 7 década Olatubosun O, Kusztal M, Klinger M. The kidneys and ANCA-associated vasculitis: from pathogenesis to diagnosis. Clin Kidney J (2015) 8:

23 VASCULITIS ANCA Pulmonar ORL Renal VASCULITIS ANCA Olatubosun O, Kusztal M, Klinger M. The kidneys and ANCA-associated vasculitis: from pathogenesis to diagnosis. Clin Kidney J (2015) 8: Oftalmologico Piel

24 VASCULITIS ANCA Kallenberg CG. The diagnosis and classification of microscopic polyangiitis Journal of Autoimmunity (2014) 90e93

25 VASCULITIS ANCA IFI se dividen en P-ANCA y C-ANCA ELISA dividen en PR3 ANCA y MPO ANCA PR3 MPO ANCA negativo Pepper RJ, Salama AD. Classifying and predicting outcomes in ANCA-associated glomerulonephritis. Nephrol Dial Transplant 2012; 27:2135. Hogan SL, Falk RJ, Nachman PH, Jennette JC. Various forms of life in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Ann Intern Med 2006; 144:377.

26 VASCULITIS ANCA Aproximadamente el 82 al 94 por ciento de los pacientes con PAG o PAM tiene ANCA positivo, dependiendo de la severidad de la enfermedad. PAG se asocia principalmente con PR3-ANCA, mientras PAM se asocia principalmente con MPO-ANCA. Sin embargo, 20 por ciento de los pacientes con PAG tiene MPO- ANCA y 20 por ciento de PAM tiene PR3-ANCA. Y al menos 10 por ciento de los pacientes tienen ANCA negativo Finkielman JD, Lee AS, Hummel AM, et al. ANCA are detectable in nearly all patients with active severe Wegener's granulomatosis. Am J Med 2007; 120:643.e9. Falk RJ, Jennette JC. ANCA small-vessel vasculitis. J Am Soc Nephrol 1997; 8:314. Hagen EC, Daha MR, Hermans J, et al. Diagnostic value of standardized assays for anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in idiopathic systemic vasculitis. EC/BCR Project for ANCA Assay Standardization. Kidney Int 1998; 53:743.

27 VASCULITIS ANCA Kallenberg CG. Key advances in the clinical approach to ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Rheumatol 2014;10:

28 SISTEMA NERVIOSO Y PAM 37-72% afectación SNP con mononeuropatia multiple o PNP distal simétrica 17-30% afectación SNC, una de sus formas la hemorragia cerebral Kallenberg CG. The diagnosis and classification of microscopic polyangiitis Journal of Autoimmunity (2014) 90e93