PICADILLO CLINICA MEDICA A

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1 PICADILLO CLINICA MEDICA A

2 HISTORIA CLINICA n Una mujer de 24 años se realiza una evaluación de ru6na. n Ella está embarazada de 12 semanas. n Una mujer de 24 años se realiza una evaluación de ru6na. n En su historia médica se destaca una anemia drepanocí6ca drepanocí6ca homocigota ( Hb SS). n Ella En su está historia embarazada médica de se destaca 12 semanas. una anemia n homocigota (Hb espirometría incen6va. SS). n Ella ha tenido múl6ples crisis dolorosas no complicadas tratadas al año. en espirometría al año. su domicilio incen6va. con hidratación, analgesia no opioide, y n Ella Ha declinado requiere manejo u6lizar hidroxiurea hospitalario. Su para única estos episodios dos ácido veces u6lizar

3 n En el examen Ksico, sus signos vitales son normales. n Se constata leve ictericia conjun6val. Un soplo sistólico precoz grado 2/6 se ausculta en la base cardíaca. n El examen es por lo demás normal. n De los estudios de laboratorio se destaca un nivel de Hemoglobina de 7.5 g/dl (75 g/l).

4 Cuál de los siguientes es el manejo más apropiado? A: Transfusión de eritrocitos para mantener un nivel de Hemoglobina de 10 g/dl (100 g/l) B: Agentes es6mulantes de Eritropoiesis C: Exsanguinotransfusión D: No transfundir en el momento actual

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6 Cuál de los siguientes es el manejo más apropiado? A: Transfusión de eritrocitos para mantener un nivel de Hemoglobina de 10 g/dl (100 g/l) B: Agentes es6mulantes de Eritropoiesis C: Exsanguinotransfusión D: No transfundir en el momento actual

7 Algunos conceptos. n La paciente no debería recibir transfusión en este momento. n La transfusión de eritrocitos en la Enfermedad por Drepanocitos (ED) es apropiada sólo para situaciones específicas, incluyendo Stroke, Anemia sintomá6ca, Síndrome torácico agudo (STA), intervenciones quirúrgicas, prevención secundaria de Stroke o STA, y, posiblemente, prevención de priapismo, Hipertensión Pulmonar, y úlceras que no cicatrizan.

8 n La transfusión no está indicada para gestación no complicada, episodios dolorosos habituales, cirugía menor que no requiere anestesia, o anemia asintomá6ca. n La exsanguinotransfusión está indicada para Stroke isquémico agudo, STA con hipoxemia significa6va, y falla mul6orgánica/hepatopa]a, así como también en personas en las cuales una simple transfusión incrementaría el nivel de Hemoglobina a más de 10 g/dl (100 g/l).

9 n La transfusión crónica puede llevar a sobrecarga de Hierro, aloinmunización, y a un riesgo aumentado de Reacción Transfusional Hemolí6ca Tardía. n Los eritrocitos u6lizados en las transfusiones deberían ser leucoreducidos, nega6vos para Hb S, y feno]picamente compa6bles para An]genos E, C, y K así como para cualquier aloan6cuerpo conocido. n Los niveles blanco de Hemoglobina deberían permanecer menores que 10 g/dl (100 g/l) para evitar la hiperviscosidad.

10 n En un ensayo randomizado, la transfusión redujo el riesgo de crisis dolorosas en mujeres embarazadas con ED pero no mostró una clara mejoría en la mortalidad materna, mortalidad perinatal, o morbilidad materna severa - embolismo pulmonar, insuficiencia cardíaca crónica,sta-. n La transfusión debería indicarse en base a síntomas de anemia y no en los niveles de Hemoglobina.

11 n Los Agentes Es6mulantes de la Eritropoiesis (AEE) se indican para tratar anemias en condiciones en las cuales la es6mulación de la producción eritrocitaria es inadecuada, tales como la Enfermedad Renal Crónica. n Sin embargo, en la ED, los niveles de Eritropoye6na están ]picamente elevados para aumentar la producción de glóbulos rojos en respuesta a la Hemólisis Crónica. n Por tanto, los AEE no están indicados para el tratamiento de la anemia de la Enfermedad Drepanocí6ca.

12 Punto Clave En pacientes con Enfermedad Drepanocí6ca, incluyendo mujeres gestantes, la transfusión no está indicada para embarazo no complicado, crisis dolorosas habituales, cirugía menor no requiriendo anestesia, o anemia asintomá6ca

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