Criterios, acordados por el Consejo Interterritorial, que deben cumplir los CSUR para ser designados como de referencia del Sistema Nacional de Salud
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- Carmen Cabrera Cano
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1 12. UVEITIS COMPLEJAS Página 1 de 7 La úvea es una túnica vascular, muy pigmentada que está situada entre la lámina corneoescleral por fuera y la retina por dentro. Anatómicamente se divide en tres partes: el iris, el cuerpo ciliar y la coroides. El término uveítis se aplica a todo proceso inflamatorio del tracto uveal (iris, cuerpo ciliar, coroides) que en ocasiones involucra a otras estructuras vecinas como el trabeculum, la retina, el cuerpo vítreo, el endotelio corneal y la papila. Además de la frecuente imprecisión de los límites anatómicos del proceso inflamatorio, existe una gran heterogeneidad en su expresión clínica y una amplia gama de enfermedades asociadas. Desde un punto de vista patogénico se admite que, tanto la inflamación inicial como la persistencia de la misma, es el resultado de una compleja combinación de factores genéticos, ambientales e inmunológicos. Se entienden por uveitis complejas aquellas de etiología no filiada y/o que no responden a las pautas diagnósticas-terapéuticas habituales. Debido a la gran heterogeneidad (clínica, epidemiológica) de la uveítis, se han propuesto múltiples clasificaciones que intentan sistematizar los diferentes aspectos de la uveítis y aunque todas ellas son útiles para el clínico, ninguna de ellas puede considerarse como definitiva. Por ello y con el propósito de establecer una terminología y clasificación homogéneas, el Grupo Internacional para el Estudio de Uveítis (International Uveitis Study Group, IUSG), desarrolló en 1987 una serie de recomendaciones y una nomenclatura internacional común para este grupo de enfermedades basadas en los siguientes criterios: localización anatómica, forma de inicio, duración, actividad, patrón, daño visual y respuesta al tratamiento, siendo la más frecuente utilizada la localización anatómica. Diagnóstico: Para el estudio de las uveítis la mayoría de autores recomiendan un sistema de tipificación diagnóstica dirigida basado en la exploración ocular, en la historia clínica y examen físico general detallados y cuyo objetivo es obtener al final del mismo, tres o cuatro entidades ordenadas por probabilidades diagnósticas: - Exploración ocular: angiofluoresceingrafía intravenosa, tomografía de coherencia óptica (OCT), pruebas electrofisiológicas, técnicas de biología molecular (PCR) aplicadas a muestras de humor acuoso-vítreo, toma de muestras para biopsia de vítreo y corio-retiniana, examen de la agudeza visual mediante optotipos ETDRS, ecografía BMU. - Examen general: Análisis de sangre (velocidad de sedimentación globular), Mantoux, HLA, serología (herpes, lúes, etc.), orina, LCR. Pruebas de imagen (RX simple, TAC, RNM). Tratamiento: El tratamiento integral de estas patologías crónicas y de sus complicaciones requiere 3-6 revisiones y controles oftalmológicos al año y la utilización de terapias biológicas con anticuerpos monoclonales.
2 A. Justificación de la propuesta Página 2 de 7 Datos epidemiológicos de las uveítis complejas (incidencia y prevalencia). La incidencia de las Uveítis es de 45 casos por habitantes y su prevalencia es de 70 por , 2. Otro estudio ofrece los siguientes datos 3 : La prevalencia de uveítis en general es de 140 por habitantes. Los porcentajes descritos en centros de referencia son: - Uveítis anteriores: 52-63%. Idiopática: 31-63%. Espondiloartopatía HLA B27 + : 17-41%. Traumática: 2-18%. Virus del herpes simple: 4-12%. - Uveítis intermedias: 4-9%. Idiopática: 1-72%. Esclerosis múltiple: 1-33%. Sarcoidosis: 1-22%. - Uveítis posteriores: 16-24%. Idiopática: 10-33%. Toxoplasmosis: 18-90%. Necrosis retiniana aguda: 3-5%. Retinitis citomegalovirus: 2-12%. B. Criterios que deben cumplir los Centros, Servicios o Unidades para ser designados como de referencia para atender las uveítis complejas en función del tipo de actividad propuesta para la que se vayan a designar. Experiencia del CSUR: - Actividad: Número de pacientes (mínimo y óptimo) que deben atenderse al año para atender adecuadamente las uveítis complejas. Entre 20 y 30 pacientes nuevos al año.
3 Página 3 de 7 - Otros datos: investigación en esta materia, actividad docente postgrado, formación continuada, etc. Recursos específicos del CSUR: - Recursos humanos necesarios para la adecuada atención de las uveítis complejas. Experiencia profesional b : - Equipamiento específico necesario para la adecuada atención de las uveítis complejas. Recursos de otras unidades o servicios además de los del propio CSUR necesarios para la adecuada atención de las uveítis complejas. - Docencia postgrado acreditada. - Participación en proyectos de investigación y publicaciones en este campo a. - Programa de formación continuada a. - 2 oftalmólogos. - Atención continuada de oftalmología 24 horas, dada la necesidad de control postoperatorio y la posibilidad de complicaciones en las primeras horas - Personal de enfermería, auxiliar y técnico de quirófano. - Oftalmólogos con experiencia en. De más de 5 años en el tratamiento de uveítis complejas. Cirugía vítreo retiniana y cirugía de implantes intravítreos de medicaciones de liberación lenta. - Enfermera con experiencia en la administración sistémica vía endovenosa de tratamientos biológicos (anticuerpos). - Control de fondo de ojo mediante retinografía y angiofluoresceingrafía intravenosa. - Campimetría de doble frecuencia y convencional. - Tomografía de coherencia óptica. - Control de agudeza visual con sistema optotipos ETDRS (Early Treatment Diabetic Retinopathy Study). - Material quirúrgico necesario para cirugía vítrea: vitreotomo, instrumental intraocular, sistema de intercambio de fluidos, endolaser, endodiatermia. - Electrofisiología ocular. - Laboratorio de inmunología con capacidad de realizar técnicas de biología molecular (PCR). - Farmacia Hospitalaria con experiencia con antiangiogénicos b. Disponibilidad de tratamientos biológicos (Adalimumab, Infliximab, Daclizumab). - Servicio de medicina interna, con experiencia en patología de úvea y enfermedades
4 Página 4 de 7 Indicadores de resultados clínicos del CSUR c. Existencia de un sistema de información adecuado. (Tipo de datos que debe contener el sistema de información para permitir el conocimiento de la actividad y la evaluación de la calidad de los servicios prestados) infecciosas. b - Reumatología. - Neurofisiología. - Existencia de protocolos de diagnóstico de las uveítis no infecciosas e infecciosas 4,5,6,7 y utilización de los mismos: De acuerdo con los protocolos internacionalmente admitidos, descritos en la introducción, que incluyen: historia clínica general, exploración oftalmológica completa y pruebas complementarias sistémicas, tanto de laboratorio como de imagen (RX simple, TAC, RNM). - Control del proceso inflamatorio. El control en el 20% de los tratados con uveítis intermedia o posterior refractaria o compleja es un dato aportado por centros con experiencia en este tipo de patologías 8,9,10. - Evaluación de terapias realizadas: Reducción media espesor retiniano central, medido por OCT. Cambios objetivos agudeza visual, medida mediante sistema ETDRS. % variación grado inflamación ocular, según Uveítis Nomenclature (SUN) Working Group 11. Grado de inflamación retiniana, medida mediante angiofluoresceingrafía intravenosa. - Porcentaje de pacientes sin diagnóstico etiológico. - Nº de complicaciones desarrolladas con los tratamientos utilizados: Complicaciones retinianas: hemorragias, desprendimiento de retina, roturas retinianas. Glaucoma. Infecciones. Catarata. - Cumplimentación del CMBD de alta hospitalaria en su totalidad. - La Unidad debe disponer de un registro de pacientes con uveítis compleja atendidos que deberá constar como mínimo de los siguientes datos: - Nº de Historia Clínica. - Fecha nacimiento. - Sexo. - Fecha de ingreso y fecha de alta. - Procedimientos diagnósticos realizados al paciente (CIE-9-MC).
5 Página 5 de 7 - Diagnóstico principal (CIE-9-MC). Situación clínica en el momento del diagnóstico (grado de ROP). - Nº y tipo de procedimientos terapéuticos realizados al paciente (CIE-9-MC): Procedimientos quirúrgicos: Vitrectomía. Cirugía glaucoma. Cirugía catarata. Implantes intraoculares de medicamentos de liberación lenta. Otros procedimientos terapéuticos: Inyecciones intravítreas y subtenonianas. Tratamientos biológicos (Adalimumab, Infliximab, Daclizumab). - Fecha de realización de los procedimientos. - Resultados del tratamiento. Control del proceso inflamatorio: Control agudeza visual escala internacional ETDRS. Grado de inflamación según escala SUN Working Group. Grado de inflamación retiniana medida mediante angiofluoresceingrafía intravenosa y OCT. Otros: Ausencia de respuesta a los tratamientos realizados. - Complicaciones: Derivadas del tratamiento: glaucoma, catarata, alteraciones retino-vítreas, infección. Derivadas del proceso patológico subyacente: alteraciones retino-vítreas, neovascularización, glaucoma, catarata. - Evolución del paciente. Datos a remitir anualmente para el seguimiento de la unidad de referencia: - Datos de actividad: Nº de pacientes nuevos atendidos con uveítis complejas: Total. Por edad. Por diagnóstico etiológico y por tipo (anterior, posterior e intermedia), según clasificación de la SUN Working Group.
6 Página 6 de 7 - Datos de resultados clínicos: Nº de pacientes con control del proceso inflamatorio. Nº de pacientes sin diagnóstico etiológico. Nº de pacientes con complicaciones: Derivadas del tratamiento: glaucoma, catarata, alteraciones retino-vítreas, infección. Derivadas del proceso patológico subyacente: alteraciones retino-vítreas, neovascularización, glaucoma, catarata. a Criterio a valorar por el Comité de Designación. b La experiencia será avalada mediante certificado del gerente del hospital. c Los estándares de resultados clínicos, consensuados por el grupo de expertos, se valorarán, en principio por el Comité de Designación, en tanto son validados según se vaya obteniendo más información de los CSUR. Una vez validados por el Comité de Designación se acreditará su cumplimiento, como el resto de criterios, por la Agencia de Calidad. Bibliografía: 1 Gritz DC, Wong IG. Incidence and prevalence of uveítis in Northern California: the Northern California Epidemiology of Uveitis Study. Ophthalmology 2004; 111: Jabs DA, Rosenbaum JT, Foster CS et al. Guidelines for the use of inmunosuppressive drugs in patients with ocular inflammatory disorders. Am J Ophthalmol 2000; 130: Mc Cannel et al. Community based-uveitis study group. Causes of uveitis in the general practice of ophthalmology. Am J Ophthalmol 1996; 121: The Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Standardization of Uveitis Nomenclature for reporting clinical data. Results of the first international workshop. Am J Ophthalmol 2005; 140: Nussenblatt RB, Palestine AG, Chan CC, Roberge F. Standardization of vitreal inflammatory activity in intermediate and posterior uveitis. Ophthalmology. 1985; 92: Bloch-Michel E, Nussenblatt RB. International uveitis study group. Recommendations for the evaluation of intraocular inflammatory diseases. Am J Ophthalmol 1987; 103: Lardeyone CWTA, Van Kooij B, Rothova A. Impact of macular edema on visual acuity in uveitis. Ophthalmology 2006; 113: Hernández-Garfella ML, Díaz-Llopis M, Salom D, Cervera E. Uveítis recurrentes y tratamiento con anticuerpos monoclonales (Daclizumab). Arch Soc Esp Oftalmol 2004; 79:
7 Página 7 de 7 9 Suhler EB, Smith JR, Wertheim MS, Lauer AK, Kurz DE, Pickard TD, Rosenbaum JT. A prospective trial of infliximab therapy for refractory uveitis. Arch Ophthalmol 2005; 123: Benítez del Castillo JM, Martínez de la Casa JM, Pato Cour E, Méndez Fernández R, López Abad C, Matilla M, García Sánchez J. Long-term treatment of refractory posterior uveitis with anti-tnf alpha (infliximab). Eye 2005; 19:
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