Linfoma primario de intestino delgado: Qué debemos saber?

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1 Linfoma primario de intestino delgado: Qué debemos saber? Poster no.: S-1325 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: S. López Romero, A. Cancho Salcedo, N. Garcia Garai, E. Langara Garcia-Echave, P. Sadaba Sagredo, I. Pérez Arroyuelos; Galdakao/ES Palabras clave: Linfoma, TC, Intestino delgado, Abdomen DOI: /seram2014/S-1325 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 23

2 Objetivo docente Describir las diferentes formas de presentación del linfoma primario de intestino delgado y analizar las características radiológicas que permiten realizar un diagnóstico diferencial. Revisión del tema INTRODUCCION: El linfoma primario de intestino delgado representa un grupo heterogéneo de neoplasias con clínica, pronóstico, histología y manifestaciones radiológicas variables. Es el tumor maligno mas frecuente del intestino delgado y supone el 20-30% de los linfomas gastrointestinales; segundo en frecuencia tras el linfoma gástrico. ETIOPATOGENIA El tracto gastrointestinal es el organo extranodal mas frecuentemente afectado en el linfoma y esto es debido al papel tan importante que juega en el sisteme defensivo inmune. La exposicion a antigenos generalmente sucede en las superficies epiteliales del cuerpo y esto incluye al tracto gastrointestinal. En el intestino delgado existe abundante tejido linfoide, tanto en la lámina propia, como en la submucosa donde se encuentran las placas de Peyer; especie de nódulos compuestos de folículos linfoides. (Figura 1) El mayor acumulo de estas placas en el ileon distal hace que este sea el lugar mas frecuente de asiento del linfoma primario, si bien la localizacion puede variar segun el tipo histologico de linfoma; así el linfoma de celula T asociado a enteropatia predomina en el yeyuno y el linfoma folicular en el dudodeno. Existen varios factores de riesgo identificados en la patogenesis del linfoma intestinal, como son: Infeccion por Helicobacter pylori: Fundamentalmente con el linfoma tipo MALT. Enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, LES, síndrome Sjogren,...) Página 2 de 23

3 Inmunodeficiencia e inmunosupresion, tanto congénita como adquirida (VIH) con un alto riesgo de desarrollar un linfoma B de alto grado y de peor pronostico. Enfermedad celiaca: Mayor riesgo de desarrollar linfoma de celula T asociado a enteropatia. Enfermedad inflamatoria intestinal: puede duplicar o triplicar el riesgo. ASPECTOS CLINICOS La presentacion clínica no es especifica y puede aparecer meses o años antes de que se establezca el diagnóstico. Podemos encontrar síntomas como dolor abdominal, pérdida de peso, anorexia y rara vez síntomas obstructivos, invaginaciones o perforacion. La incidencia del linfoma ha aumentado debido a factores exógenos y medioambientales, sobre todo al aumento en la incidencia del VIH. Hay una mayor predileccion masculina, con un ratio de 3:2 y se dan fundamentalmente en personas de edad media, si bien estos datos epidemiológicos varian segun el tipo histológico de linfoma. Para el diagnostico de linfoma primario de intestino delgado se precisa reunir los criterios de Dawson, que consisten en: Ausencia de ganglios linfaticos superficiales. RX de tórax normal. Ausencia de lesion esplénica o hepática. Fórmula leucocitaria normal. Tumor primario centrado en intestino delgado con ganglios en área de drenaje del segmento afectado. HALLAZGOS RADIOLOGICOS: El linfoma de intestino delgado tiene un amplio espectro de presentaciones radiológicas, pudiendose encontrar los siguientes patrones: 1.-Patrón infiltrativo: Es la forma de presentacion mas frecuente y da lugar a un engrosamiento circunferencial de las paredes de un segmento variable de intestino delgado (mayor de 2cm), de bordes lobulados y de densidad relativamente homogenea. (Fig. 2 y Fig. 3) Página 3 de 23

4 Dado que la mayoría de los linfomas no producen una reaccion desmoplásica, es infrecuente el estrechamiento de la luz aún con enfermedad extensa, siendo por lo tanto poco frecuente la obstrucción. Esta característica ayuda en el diagnóstico diferencial con otras lesiones tumorales como los adenocarcinomas (Fig.2 y 4) Cuando el linfoma infiltra la capa muscular y destruye el plexo mioenterico, disminuye la tonocidad de la pared y permite la dilatacion aneurismática de la luz intestinal. (Ver Fig. 2, 4 y 5). Este hallazgo es bastante característico de los linfomas, si bien tambien puede verse en otras entidades como el GIST, los leiomiosarcomas o metastasis de carcinomas broncogénicos. Estos linfomas con frecuencia asocian afectacion del mesenterio adyacente y de los ganglios linfaticos regionales (Ver Fig. 2, 3 y 5). En este tipo de linfoma es preciso realizar diagnóstico diferencial con el adenocarcinoma, si bien la longitud del segmento afectado y el grado de estrechamiento de la luz, con ausencia de obstrucion ayudan a su diagnostico. Por otro lado en el adenocarcinoma no es frecuente la dilatacion aneurismatica ni existe una diseminacion adenopatica tan marcada. Tambien habría que considerar en el diagnostico diferencial la enfermedad de Crohn (Fig. 6) y los tumores GIST. 2.- Patrón nodular: Múltiples nódulos submucosos de tamaño variable y de distribuccion irregular, que a menudo pueden ulcerarse dando lugar a la imagen en " ojo de buey". Este tipo de afectacion linfomatosa es dificil de diagnosticar por TC siendo en estos casos preciso los estudios baritados o de enteroclisis. Este patrón nodular obliga a realizar el diagnóstico diferencial con las metastasis por melanoma, con el sarcoma de kapossi o con la enfermedad de Crohn (en su fase inactiva), si bien en el linfoma el patrón nodular es mucho mas extenso que en estas entidades. 3.- Patrón polipoideo: Esta forma polipoidea tambien puede ser dificil de identificar en el TC, presentándose como defectos de repleccion unicos o multiples en los estudios baritados-enteroclisis. Las lesiones polipoideas de mayor tamaño pueden ser causa de invaginacion. (Fig.7). Página 4 de 23

5 El linfoma de celulas del manto puede dar lugar a un patron de poliposis multiple (poliposis linfomatosa multiple), que tambien puede verse, aunque en menor grado, en el linfoma folicular. En el diagnóstico diferencial de este patrón habría que incluir a la hiperplasia nodular linfoide, a los sindromes de poliposis gastrointestinal, a los GIST, a los adenomas y a las metastasis. 4.- Patron endoexenterico: Este tipo de afectacion linfomatosa comienza inicialmente como una masa intraluminal que progresa con un crecimiento excentrico, ulcerandose y con posible perforacion al tejido mesenterico adyacente.(fig.4 y Fig. 5). El diagnostico diferencial se realiza fundamentalmente con los tumores del estroma gastrointestinal, si bien estos no suelen presentar una diseminacion adenopatica regional, casi siempre presente en los linfomas. (Fig. 8) Es es este tipo de patrón es donde con mayor frecuencia podemos encontrar una diseminacion del linfoma al mesenterio, omento y peritoneo dando lugar a la linfomatosis peritoneal. (Fig 4 y 9). Esta linfomatosis es rara en comparacion con la carcinomatosis, si bien la infiltracion linfomatosa del mesenterio, del omento y del peritoneo es indistinguible de la presente en la carcinomatosis o en la peritonitis tuberculosa. TIPOS HISTOLOGICOS Y PECULARIDADES RADIOLOGICAS El analisis histologico indica que la mayoría de los linfomas primarios de intestino delgado son de celula B (80%), frente al 8-10% que representa el linfoma de origen en celula T. Los linfomas primarios de intestino degado podrían categorizarse en tres grandes grupos, cada uno con caracteristicas radiológicas peculiares: 1.- Enfermedad inmunoproliferativa de intestino delgado (linfoma Mediterraneo). Variante del linfoma B tipo MALT que secreta cadenas alfa pesadas (IPSID) y que afecta al intestino delgado proximal produciendo un cuadro malabsortivo con diarrea crónica y dolor abdominal. Página 5 de 23

6 Se da con mayor frecuencia en el área mediterránea y en Oriente próximo (en áreas de infestacion por enteropatógenos como el Campylobacter jejuni y de bajo nivel socioeconómico) que afecta a jóvenes de entre 15 y 35 años. Normalmente se presenta como una infiltracion difusa de la mucosa y submucosa de largos segmentos de intestino delgado proximal a veces recordando a un empedrado. 2.- Linfoma de celula T asociada a enteropatia. Se asocia a enfermedad celiaca de larga evolucion y su localizacion mas frecuente es en el yeyuno, si bien con una alta frecuencia la afectacion puede ser multifocal (Fig. 10). Entre sus caracteristicas morfológicas se incluye la infiltracion angioinvasiva de la pared vascular por celulas linfoides que causa oclusion vascular con la consiguiente necrosis isquemica y perforacion, siendo la incidencia de esta complicacion mayor que en los linfomas B. Tambien existe diferencia en cuanto al grado de engrosamiento mural del segmento afectado en su patron infiltrativo, generalmente en un grado mas leve y moderado que en el linfoma B, dificultando su identificacion. (Fig. 11) Por otro lado el componente adenopatico que existe con frecuencia en los linfomas, y que ayuda a su identificacion en los estudios de imagen, no son muy representetativos en este tipo de linfoma (Fig 11 y fig. 12). En la barra lateral y dentro de la figura 13 se presenta tabla resumen, con las diferencias principales de este tipo de Linfoma frente a los linfomas B. 3.- Linfomas B no IPSID que incluyen al linfoma difuso de celula B, al linfoma del manto, al linfoma Burkitt y al linfoma folicular. Estos linfomas se presentan segun los patrones radiológicos descritos previamente. ESTADIAJE El estadiaje de Ann Arbor usado para la mayoría de los linfomas no se considera adecuado para los linfomas de intestino delgado porque no aporta informacion sobre la Página 6 de 23

7 profundidad de la invasion, caracteristica ésta que afecta al pronostico. Se han propuesto otros estadiajes con escaso consenso, si bien el mas aceptado es el sitema de estadiaje de Lugano (fig. 14). Recientemente, el grupo Europeo de estudio del linfoma gastrointestinal, considerando las características histopatológicas de los linfomas extranodales, propuso una forma de estadiar este tipo de tumores basándose en la profundidad de la invasión tumoral, la extensión a ganglios linfáticos y a la diseminación específica de estos tumores, en un modo similar al TNM conocido como Paris staging system. PRONOSTICO Criterios conocidos de peor pronóstico son: Estadiaje incial mayor de IIE Tamaño de tumor mayor de 10cm Linfoma de celula T Histologia inmunoblastica Presencia de aneuploidia Presentacion como abdomen agudo TRATAMIENTO La estrategia terapeútica de los linfomas de intestino delgado dependen de la edad del paciente, de la situacion clínica, del subtipo histologico y de la extension de la enfermedad entre otros factores. En general el resultado es peor que en los linfomas gástricos y a menudo se realiza una laparotomia con resecion del segmento afectatado tanto para su diagnostico como para su tratamiento. Puede aplicarse cirugia y quimioterapia e imnumoterapia en diferentes combinaciones, teniendo poca cabida la radioterapia dada la movilidad de las asas y la posible afectacion multifocal. Estadios iniciales pueden tratarse unicamente con cirugia, si bien estadios mas avanzados precisan de tratamiento quimioterapico. Images for this section: Página 7 de 23

8 Fig. 1: Representación esquemática del tejido linfoide en el intestino delgado. Página 8 de 23

9 Fig. 2: LNH B folicular que se presenta con un engrosamiento parietal circunferencial de asa de yeyuno proximal, con cambios en la grasa de vecindad y pequeñas adenopatias regionales asociadas (flechas rojas). Tambien podemos apreciar la dilatacion aneurismatica de la luz intestinal y la ausencia de cuadro obstructivo. Página 9 de 23

10 Fig. 3: Linfoma B difuso de celula grande que se presenta como un leve engrosamiento de asas yeyunales proximales (flechas rojas), que condiciona un leve cuadro obstructivo, con edema mesenterico y liquido ascitico. Podemos apreciar que no existe afectacion hepatica y que asocia adenopatias regionales (flecha azul). Página 10 de 23

11 Fig. 4: Engrosamiento circunferencial a modo de gran masa en un largo segmento del ileon distal, que muestra extension al tejido graso mesenterico adyacente, con signos de linfomatosis en un paciente con un linfoma B de alto grado. Apreciese la dilatacion aneurismatica asociada de la luz intestinal (flecha roja) y la ausencia de un componente obstructivo a pesar del componente tumoral existente. Página 11 de 23

12 Fig. 5: Engrosamiento parietal de asa de intestino delgado, que muestra unos margenes bien definidos con un crecimiento excentrico hacia la raíz del mesenterio (flechas azules), adenopatias regionales (flecha blanca y dilatacion aneurismatica de la luz intestinal (flecha roja),en un paciente con linfoma B. Página 12 de 23

13 Fig. 6: Enfermedad de Crohn en fase activa y con colectomia previa, que alterna segmentos de asa dilatadas, con otras que muestran un leve engrosamiento y realce mural (flechas rojas) con prominenecia de vasos rectos y con adenopatias reactivas mesentericas (flecha azul). Página 13 de 23

14 Fig. 7: Imagen axial y coronal de un paciente afecto por un linfoma intestinal de célula T, en el que se aprecia una lesión polipoidea intraluminal que causa una pequeña invaginacion yeyuno-yeyunal (flecha roja). Página 14 de 23

15 Fig. 8: Tumoracion bien definida y de crecimiento excentrico, que depende de asa intestinal yeyunal, sin grandes conglomerados adenopaticos asociados en paciente con tumoracion del estroma gastrointestinal (GIST) Página 15 de 23

16 Fig. 9: Engrosamiento y realce del perioneo parietal y visceral, con afectacion del omento mayor a modo de omental cake (flecha roja) en un paciente de 72 años de edad con una linfomatosis intestinal en el seno de un linfoma con afectacion secundaria del intestino delgado. Página 16 de 23

17 Fig. 10: Imagen axial en la que se aprecia un leve engrosamiento mural de tipo circunferencial de asa de yeyuno (flecha azul horizontal) y una lesión intraluminal de tipo polipoideo (flecha azul vertical), en un paciente con afectación multifocal por LNHT asociado a enteropatia. Página 17 de 23

18 Fig. 11: Imagenes coronales del mismo paciente afecto de un LNH-T que se presenta como un leve engrosamiento mural de tipo circunferencial (flecha azul vertical), con escasas adenopatias regionales y que debuta con un cuadro obstructivo, como se puede apreciar en la imagen de la derecha (flecha azul horizontal). Página 18 de 23

19 Fig. 12: Paciente afecto de un LNH-T multifocal, en el que se puede apreciar la presencia de pequeñas adenopatias mesentéricas, en un número y tamaño escaso para el grado de afectación linfomatosa e inditinguible del presente en otras entidades benignas. Página 19 de 23

20 Fig. 13: TABLA 1 resumen de las principales diferencias clínicas y radiológicas entre los LNH-B frente al LNH de célula T. Página 20 de 23

21 Fig. 14 Página 21 de 23

22 Conclusiones El linfoma primario de intestino delgado es una enfermedad poco frecuente pero con un amplio abanico de manifestaciones radiológicas, siendo preciso que el radiólogo este familiarizado con las mismas para poder realizar un diagnostico preciso. Hallazgos como una masa voluminosa, la dilatacion aneurismatica de la luz intestinal, la ausencia de obstruccion intestinal, la afectacion multifocal y las adenopatias regionales sugieren el diagnóstico. Aunque los estudios baritados pueden ser superiores al TC en la evaluacion de cambios leves en la mucosa o submucosa (forma nodular o polipoidea), el TC es la técnica diagnóstica de elección dado que proporciona una mejor valoracion global del estadio de la enfermedad y de sus complicaciones, a la vez que permite valorar la respuesta al tratamiento. Bibliografía Claire Smith et al. Non-Hodking lymphoma of the gastrointestinal tract. Radiographics 1992;12: Sangeet Ghai et al. Primary gastrointestinal lymphoma:spectrum of imaging findings with pathologic correlation. Radiographics 2007; 27: Marc S. Levine et al. Non-Hodgkin s lymphoma of the gastrointestinal tract: Radiographic findings. AJR 1997; 168:165. Gülgün Engin et al. Gastrointestinal lymphoma: a spectrum of fluoroscopic and CT findings. Diagnostic and interventional Radiology 2011;17: F. Moog et al. Extranodal malignat lymphoma: detection with FDG PET versus CT. Radiology 1998, Vol. 206, No. 2: Buckley JA, Fishman EK. CT of small bowel neoplasm: spectrum of disease. RadioGraphics 1998;18: Página 22 de 23

23 Wai-Kit Lee et al. Abdominal Manifestations of extranodal lymphoma: spectrum of imaging findings. AJR 2008; 191: Jae Ho Byun et al. CT findings in peripheral T-cell lymphoma involving the gastrointestinal tract. Radiology 2003; 227: Emil J. et al. CT os small-bowell lymphoma in immunocompetent patients and patients with AIDS: comparison of findings. AJR 1997; 168: Prasanna Ghimire et al. Primary gastrointestinal lymphoma. World J Gastroenterology 2011; 17(6): Yang Z-G et al. Tuberculosisversus lymphomas in the abdominal lymph nodes: evaluation with contrast-enhanced CT. AJR 1999;172: Página 23 de 23