Gracias a los avances en el tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas

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1 Capítulo 50 Embarazo en la mujer con cardiopatía congénita Rosa M.ª Perich Duran 1, Silvia Teodoro Marín 1, Jordi Costa Pueyo 2 1 Unidad de Cardiología Pediátrica; 2 Servicio de Ginecología y Obstetricia. Hospital de Sabadell. Corporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell (Barcelona) Gracias a los avances en el tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas (CC), hay una población cada vez mayor que llega a la edad adulta y que se plantea la posibilidad de una gestación. Ante la perspectiva de un embarazo, debemos tener en cuenta varios factores: Los cambios fisiológicos cardiovasculares que se producen durante el embarazo y el parto. El tipo de cardiopatía de la madre y el posible empeoramiento de la misma. La repercusión sobre el feto, como consecuencia de la afectación hemodinámica materna, o bien por el riesgo de la herencia de cardiopatía. CAMBIOS FISIOLÓGICOS DURANTE EL EMBARAZO Y EL PARTO 1. Incremento del volumen plasmático (hasta un 30-50%) progresivo, sobre todo a partir del segundo trimestre. Es debido a la relajación de la musculatura lisa vascular por factores endoteliales (prostaciclina y estrógenos) y a la retención hidrosalina. 2. Aumento de la frecuencia cardiaca de un 10-15%. 3. Aumento del gasto cardiaco (GC) hasta un 30-50% alrededor de las semanas de gestación. Después se mantiene estable. 4. Reducción de las resistencias vasculares periféricas que implica una disminución en la tensión arterial (TA) sistémica. 5. Estado de hipercoagulabilidad, que aumenta el riesgo de tromboembolismo. 6. Durante el parto se produce un aumento del GC y de la TA con las contracciones uterinas. Inmediatamente después del parto, se produce un aumento brusco de la precarga, debido a la descompresión de la vena cava inferior y del retorno de la sangre uterina a la circulación sistémica, aumentando el GC entre un 60 y un 80%. 7. Las adaptaciones cardiovasculares asociadas a la gestación regresan aproximadamente en un plazo de 6 semanas después del parto. 743

2 Embarazo en la mujer con cardiopatía congénita Tabla 1. Mortalidad materna relacionada con la clasificación funcional de la NYHA (27) Clase Mortalidad (%) I Asintomática No limitación de actividad física 0,1 II III IV Disnea de grandes esfuerzos Disnea de mínimo esfuerzo Disnea de reposo NYHA: New York Heart Association En la actividad ordinaria se pueden producir palpitaciones, disnea o angina Normalidad tan sólo en reposo. Imposible realizar actividades físicas menores Insuficiencia cardiaca o angina de reposo 0,5 5,5 6 TIPO DE CARDIOPATÍA CONGÉNITA Y EMBARAZO 744 Debido a los cambios cardiovasculares referidos, la gestante con CC puede presentar un deterioro de su estado hemodinámico o sufrir ciertas complicaciones. No obstante, en términos generales, las mujeres con CC acianóticas y con estado funcional I-II de la clasificación de la New York Heart Association (NYHA) (Tabla 1) suelen tener embarazos y partos bien tolerados. En cambio, las CC cianóticas, en clase funcional III-IV o las CC con obstrucción del corazón izquierdo tienen mayor riesgo tanto materno como fetal. La hipertensión pulmonar (HTP) es otro factor de riesgo importante, por la incapacidad para modificar las resistencias pulmonares según los cambios de volemia, el riesgo de trombosis o sangrado y el aumento del cortocircuito derecha-izquierda por disminución de las resistencias sistémicas. En un estudio prospectivo (CARPREG) realizado por Siu (1-3) en Canadá, se valoraron la frecuencia y los factores predictores de complicaciones cardiacas maternas durante la gestación en 562 mujeres con cardiopatía. Se encontró una frecuencia del 13%. Las principales complicaciones fueron la insuficiencia cardiaca (IC) y las arritmias. Los predictores de complicaciones durante el embarazo según este estudio son: Clase funcional > II. Presencia de cianosis. Disfunción miocárdica (FE < 40%). Obstrucción del ventrículo izquierdo (VI) (área valvular mitral < 2 cm 2 ; área valvular aórtica < 1,5 cm 2 ; gradiente estimado por Doppler en tracto de salida del VI > 30 mmhg). Historia previa de arritmias o de eventos cardiacos pregestacionales (insuficiencia cardiaca, accidente isquémico transitorio). El riesgo estimado de complicaciones durante el embarazo en pacientes con cardiopatía sin ninguno de los factores de riesgo descritos era del 5%, con un factor de riesgo del 27% y con dos factores de riesgo del 75%. Khairy et al. (4) valoraron los factores de riesgo en 53 mujeres (90 embarazos) y detectaron un 19,4% de eventos (16,7% por IC y 2,8% por arritmias), siendo otros factores de

3 R.M. Perich, S. Teodoro, J. Costa riesgo de complicaciones, a parte de los descritos, la insuficiencia pulmonar grave y la disfunción del ventrículo derecho (VD) en pacientes con concordancia ventrículo-arterial. En el estudio realizado por Manso et al. (5) se estudiaron 56 mujeres con CC, con un total de 84 embarazos, entre los años 1992 y 2006, a las que se distribuyó en 3 grupos según el riesgo. Las complicaciones en el grupo de bajo riesgo fueron del 1,6%; en el de riesgo moderado, del 15%; y del 20% en el de alto riesgo. Los factores de riesgo principales fueron HTP, cianosis, arritmia, obstrucción del tracto de salida del VI, VD dilatado, VD sistémico y necesidad de anticoagulación. CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS SEGÚN EL RIESGO DE COMPLICACIONES (5-7) Riesgo bajo (mortalidad < 1%) Estenosis pulmonar (EP) valvular leve-moderada. Estenosis aórtica leve. Válvula aórtica bicúspide. Defectos septales pequeños sin HTP. Insuficiencia aórtica o mitral moderada, asintomática y sin disfunción del VI. Cardiopatías reparadas y sin defectos residuales. Riesgo moderado (mortalidad = 1-10%) Estenosis aórtica o mitral moderada. EP grave. Síndrome de Marfan sin dilatación de la raíz aórtica. Pacientes cuyo VD funciona como sistémico. Pacientes cianóticas sin HTP. Técnica de Fontan con función sistólica conservada. Riesgo alto (mortalidad > 10%) HTP (síndrome de Eisenmenger, HTP primaria). Disfunción ventricular grave (miocardiopatía dilatada, VD sistémico con disfunción, Fontan). Estenosis aórtica o mitral grave. Portadores de prótesis mecánicas. CC cianosantes no corregidas, sin HTP. Síndrome de Marfan con dilatación de la raíz aórtica. En los siguientes casos, debe desaconsejarse el embarazo o, en caso de que éste se produzca, debe recomendarse su interrupción como aborto terapéutico (8) : Pacientes con grado funcional III-IV. Hipertensión arterial pulmonar primaria o secundaria (mortalidad materna y fetal > 50%). 745

4 Embarazo en la mujer con cardiopatía congénita Lesiones obstructivas izquierdas graves (estenosis mitral [EM], estenosis aórtica grave, coartación aórtica con HTA no tratable). Síndrome de Marfan con dilatación de la raíz aórtica superior a 4 cm, o inferior si existe historia familiar de rotura aórtica. CC con cianosis y grado funcional III-IV. REPERCUSIÓN SOBRE EL FETO O RECIÉN NACIDO La CC en la mujer gestante supondrá un factor de riesgo añadido sobre la morbimortalidad fetal que estará relacionado con la clase funcional materna y/o el grado de hipoxemia. En el estudio de Zuber (9), la tasa de abortos espontáneos es del 17%, y en el de Rabajoli (10), del 18%, llegando hasta el 30% en el grupo de CC cianosantes (11). El estado funcional de clase III-IV es el mayor determinante de la mortalidad fetal, que puede alcanzar el 30% (12). En mujeres con CC cianosante sin HTP, el riesgo es moderado para la madre, pero comporta un alto riesgo para el feto y el recién nacido (RN), detectándose un alto grado de complicaciones neonatales, como prematuridad, retraso del crecimiento intrauterino, distrés respiratorio y hemorragia intraventricular. Si el nivel de hemoglobina pregestacional es menor de 20 mg/dl y la saturación de hemoglobina es superior al 85%, la probabilidad de que la gestación llegue a término es elevada (11). Siu (3) compara mujeres con CC y un grupo control, valorando los factores de riesgo obstétrico (edad materna superior a 35 o inferior a 20 años, fumadora, gestación múltiple y tratamiento anticoagulante), y detecta que la frecuencia de las complicaciones neonatales se incrementa mucho más cuando a los factores de riesgo obstétrico se añade la cardiopatía materna. Otro de los aspectos a considerar es el riesgo de herencia de CC: la incidencia de CC es de 5-12 casos por RN vivos, según los autores (3,9,11,13). El riesgo de transmisión de una CC a los hijos se estima en aproximadamente el 4%. Si la madre está afecta, el riesgo de recurrencia en la descendencia es del 6,7%; si es el padre el que la padece, del 2,1%; si es un hermano, del 2,3%; y si son dos hermanos afectos, el riesgo se eleva al 7,3% (7) (Tabla 2). 746 Tabla 2. Riesgo de los diversos tipos de CC en los hijos de padres con una CC Madre (%) Padre (%) Comunicación interventricular Comunicación interauricular 4-4,5 1,5 Conducto arterioso persistente 3,5-4 2,5 Coartación aórtica 4 2 Tetralogía de Fallot 2,5 1,5 Estenosis pulmonar 4-6,5 2 Estenosis aórtica

5 R.M. Perich, S. Teodoro, J. Costa Hay algunas condiciones que se heredan con patrón autosómico dominante, como síndrome de DiGeorge, síndrome de Marfan, miocardiopatía hipertrófica (MH) o síndrome de Noonan con un riesgo de transmisión del 50%. TIPOS DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Y EMBARAZO Cardiopatías congénitas más frecuentes Comunicación interauricular Si no hay HTP, el embarazo se tolera bien, aunque no esté corregido el defecto, si bien tras la cuarta década aumenta el riesgo de arritmias supraventriculares y embolismo paradójico. Comunicación interventricular Si la comunicación interventricular (CIV) es restrictiva, el embarazo suele ser bien tolerado. Si es grande y no está corregida, puede comportar IC y arritmias. Si hay HTP, el riesgo materno es muy elevado. En casos de CIV no reparadas, en el posparto puede haber una hipotensión grave por sangrado e invertirse el cortocircuito, lo que requeriría volumen y vasopresores para su estabilización. Ductus Si el ductus fue grande y se intervino, se puede considerar normal, aunque podrían quedar secuelas de resistencias pulmonares elevadas o de dilatación ventricular. Si el ductus es grande y persistente, puede aparecer IC. En este caso, recomendar reposo y diuréticos, y valorar la necesidad del cierre. En el posparto, si hay HTP, la hipotensión arterial puede invertir el cortocircuito, igual que en la CIV. Coartación aórtica El pronóstico materno-fetal de una gestante con coartación aórtica intervenida es bueno, aunque el riesgo es más elevado si hay hipertensión arterial (HTA) sistólica residual, dilatación aórtica o coartación residual. A pesar de la corrección quirúrgica en la infancia y la normalización de la TA, existe riesgo durante el embarazo de disección o rotura aórtica, sobre todo en las aortoplastias con parche de Dacron, angioplastias con catéter con balón en coartación nativa y asociadas a una aorta bicúspide. Vriend et al. (14) analizaron 126 embarazos en 54 mujeres con coartación aórtica intervenida y detectaron un 18% de abortos espontáneos y un 22% de patología ligada a la HTA. Los betabloqueantes pueden ser buena opción cuando hay una HTA sistólica y/o dilatación aórtica. 747

6 Embarazo en la mujer con cardiopatía congénita En la mayoría de los casos, es posible el parto vaginal con acortamiento del expulsivo, aunque cuando hay dilatación aórtica o HTA no controlada se tendría que valorar la cesárea (15). Tetralogía de Fallot Es la CC cianótica con más experiencia en embarazos post-corrección. El riesgo es similar al de la población general, en especial si las lesiones residuales (insuficiencia pulmonar y obstrucción al tracto de salida del VD) son de grado ligero, si hay una adecuada función ventricular y no se presentan arritmias con el esfuerzo (9). En el estudio retrospectivo de Vedtman (16), de 43 embarazos en pacientes con tetralogía de Fallot, en su mayoría corregida, la incidencia de complicaciones cardiovasculares fue del 7%, incluyendo arritmias supraventriculares, IC y progresión de la dilatación del VD. Indicadores de mal pronóstico serían el hematocrito > 60%, la saturación de O 2 < 80%, una presión sistólica del VD > 50% de la sistémica, y antecedente de síncope (11). Síndrome de Marfan Las mujeres con síndrome de Marfan a menudo tienen dilatación aórtica progresiva con insuficiencia aórtica, y prolapso mitral. Las complicaciones más importantes son la disección y la rotura aórtica. Ante la posibilidad de una gestación, se tendrá que valorar la raíz aórtica, ya que un diámetro > 4,5 cm se asocia a un mayor riesgo de complicaciones fatales, por lo que se desaconsejaría el embarazo. Durante la gestación se recomiendan ecocardiogramas seriados, aunque el tamaño aórtico sea normal. Asimismo, se restringe la actividad física y se recomienda el tratamiento con betabloqueantes, en caso necesario, para evitar la dilatación aórtica progresiva. En el momento del parto, parece recomendable utilizar anestesia general y cesárea, para evitar los aumentos súbitos de la presión arterial. Cardiopatías complejas Hay un grupo de CC más complejas que estadísticamente son poco frecuentes, pero que comportan importantes problemas clínicos, como la atresia tricuspídea, la enfermedad de Ebstein, el ventrículo único y el truncus. En la serie de Presbitero (11), de 96 embarazos en 44 pacientes con CC cianótica, excluyendo la situación de Eisenmenger, la frecuencia de complicaciones maternas fue del 32% (IC, taquicardias paroxísticas supraventriculares [TPSV], trombosis y endocarditis), siendo el número de RN vivos de 41 (43%), de los cuales 15 (37%) fueron prematuros. Transposición de grandes arterias 748 En las pacientes intervenidas con la técnica de Senning o de Mustard, el principal problema estará relacionado con la tolerancia del VD, que está sometido a presión sistémica, por la sobrecarga de volumen que supone la gestación. También puede ser frecuente el bloqueo auriculoventricular.

7 R.M. Perich, S. Teodoro, J. Costa Todavía hay poca información de las pacientes corregidas con la técnica de Jatene (switch arterial). Atresia tricuspídea Con el tratamiento de Fontan, la mujer puede llevar a cabo un embarazo bien tolerado, a pesar de que el único ventrículo debe asumir la sobrecarga de volumen. Como complicaciones podrían aparecer IC o fl utter auricular. En la serie de Canobio (17), de 126 mujeres operadas con la técnica de Fontan, se registraron 38 embarazos, con un 45% de RN vivos, todos ellos de bajo peso. Doble salida del ventrículo derecho En un estudio realizado por Drenthen et al. (18) se valora la evolución de la gestación en 21 mujeres intervenidas de doble salida del VD (DSVD) con reparación biventricular, detectándose un 16% de abortos. Se detectan complicaciones no cardiacas (prematuridad, bajo peso por la edad gestacional, preeclampsia), 2 casos de cardiopatía en el RN y sólo 2 casos con complicaciones cardiacas (endocarditis y aumento de la obstrucción subpulmonar). Enfermedad de Ebstein Las complicaciones maternas van a depender del grado de insuficiencia tricuspídea, de la disfunción ventricular derecha y de la cianosis por el cortocircuito derechaizquierda auricular. A mayor cianosis, más riesgo de embolia paradójica, hipoxemia fetal, endocarditis e IC derecha. La incidencia de arritmias supraventriculares paroxísticas aumenta durante la gestación. Síndrome de Eisenmenger Tal como se comentó anteriormente, la mortalidad materna es elevada y puede alcanzar el 50%, así como el riesgo de aborto, prematuridad o bajo peso, por lo que es altamente recomendable evitar la gestación. Daliento (19) estudia la historia natural y los factores de riesgo en 188 pacientes con síndrome de Eisenmenger tras 31 años de seguimiento, y encuentra una mortalidad materna significativa (27%) relacionada con la gestación, así como una alta incidencia de abortos espontáneos (35,8%) y de cardiopatías en los hijos (20%). En caso de gestación, estará aconsejada la hospitalización precoz por el riesgo de parto prematuro, y el tratamiento anticoagulante las 8-10 últimas semanas y las 4 semanas posparto. Valvulopatías Estenosis pulmonar La EP ligera o moderada se tolera bien durante el embarazo. En la EP grave, el embarazo puede precipitar IC o arritmias. 749

8 Embarazo en la mujer con cardiopatía congénita Estenosis mitral La más frecuente es de origen reumático. En la EM de grado ligero o moderado, el tratamiento será médico con diuréticos, para mejorar los síntomas de congestión pulmonar y venosa, y con betabloqueantes para disminuir la FC materna, y así prolongar el llenado diastólico ventricular. En los casos de EM grave (clase funcional III-IV y/o área mitral < 1 cm 2 ), aumenta considerablemente el riesgo materno y fetal (20), y sería recomendable una valvuloplastia mitral (percutánea o quirúrgica) previa a la concepción. Se aconsejará el parto vaginal con monitorización hemodinámica, con mantenimiento hasta varias horas después, dado el aumento súbito de la precarga después del alumbramiento. En el posparto inmediato se recomienda la estancia en la unidad de cuidados intensivos o unidad de coronarias. Insuficiencia mitral Generalmente estará provocada por un prolapso de la válvula mitral, y suele ser bien tolerada, dada la reducción de las resistencias vasculares sistémicas. El manejo médico de las pacientes sintomáticas se basa en el tratamiento diurético para la congestión pulmonar y los vasodilatadores cuando se acompaña de HTA sistémica. Hay que recordar que los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA) están contraindicados en el embarazo. Estenosis aórtica La causa más frecuente es la congénita. La estenosis aórtica puede empeorar debido al aumento fisiológico de la precarga y la disminución de la poscarga que se produce en el embarazo; por tanto, cuando hay una estenosis grave o sintomática, debería evitarse la gestación hasta su corrección. La valoración de la tolerancia a un embarazo se tendría que realizar antes de la concepción mediante ecocardiografía y ergometría. Cuando la estenosis es grave, incluso en mujeres asintomáticas, existe un riesgo elevado durante la gestación de aparición de edema pulmonar, de angina, de IC izquierda, muerte súbita y aborto (8,20). En los casos de válvula bicúspide hay más riesgo de dilatación de la raíz aórtica, que aumentaría la probabilidad de disección en el tercer trimestre de la gestación. Insuficiencia aórtica 750 La insuficiencia aórtica con función ventricular izquierda conservada suele ser bien tolerada durante el embarazo. Generalmente es debida a una válvula bicúspide o a un síndrome de Marfan. El tratamiento, si es necesario, se realizará con diuréticos y vasodilatadores. Los IECA deberán evitarse durante la gestación y se sustituirán por nifedipina o hidralacina.

9 R.M. Perich, S. Teodoro, J. Costa Prótesis valvulares La mortalidad materna se estima en las portadoras de prótesis mecánicas en un 1-4% y está relacionada con la trombosis de la válvula. El estado de hipercoagulabilidad aumenta el riesgo de tromboembolismo. Habrá un riesgo fetal añadido por los anticoagulantes. El uso de anticoagulantes en la mujer embarazada con prótesis es indispensable por el riesgo aumentado de tromboembolismo. No obstante, el tipo de anticoagulación es controvertida. Existen diferentes pautas y se debe llegar a un consenso con la mujer embarazada sobre el tipo de pauta a seguir. Los dicumarínicos son los anticoagulantes que mejor protegen a la mujer contra el riesgo de trombosis, pero durante las 6-10 primeras semanas de gestación pueden provocar embriopatía en el feto. Asimismo, con los dicumarínicos, al final de la gestación existe riesgo de pérdida fetal o de sangrado masivo en la mujer durante el parto. La heparina s.c. o i.v. está indicada para evitar el riesgo de embriopatía, pero en la gestante puede provocar trombocitopenia, osteoporosis, hematomas o abscesos estériles. La heparina de bajo peso molecular no afecta al feto, pero, al igual que la heparina sódica, presenta riesgo de trombopenia, y no hay bibliografía que demuestre su utilidad en mujeres embarazadas con prótesis mecánica, aunque se usa mucho en patología autoinmune. Miocardiopatía hipertrófica Las mujeres con MH en general toleran bien el embarazo, aunque puede haber un empeoramiento de los síntomas cardiacos: dolor precordial, palpitaciones o síncope. El pronóstico fetal no se ve alterado por la cardiopatía materna, excepto por el riesgo de herencia de algunos tipos de MH. Las complicaciones cardiovasculares en la mujer embarazada con MH son la insuficiencia cardiaca y las arritmias ya sean ventriculares o supraventriculares, como la fibrilación auricular, y requieren tratamiento con fármacos antiarrítmicos de clase IA. El parto por vía vaginal es seguro. En las mujeres con síntomas o con obstrucción de tracto de salida del VI está indicado el acortamiento del expulsivo. COMPLICACIONES CARDIOVASCULARES DURANTE EL EMBARAZO Arritmias Las arritmias son frecuentes durante la gestación y pueden aparecer en pacientes sin antecedentes o aumentar en las que ya las tenían. Las TPSV se pueden tratar mediante maniobras vagales. Si no hay respuesta se puede utilizar la adenosina con seguridad. 751

10 Embarazo en la mujer con cardiopatía congénita Los betabloqueantes son los fármacos de primera elección, como prevención de las arritmias supraventriculares o ventriculares durante el embarazo. La amiodarona sólo se utilizará como fármaco de segunda elección (6,21). Tromboembolia En las mujeres con cardiopatías con riesgo de trombosis, éste aumenta durante el embarazo y especialmente en el puerperio. Este riesgo es mayor en caso de cesárea. Las pacientes portadoras de prótesis mecánicas tienen un riesgo particularmente alto de tromboembolia, por lo que habrá que valorar cuidadosamente la actitud terapéutica (anticoagulantes orales o heparina) (6). Endocarditis infecciosa En la última guía de la American Heart Association (AHA) (22) sobre profilaxis de endocarditis infecciosa (EI), no se recomienda ésta en el parto vaginal. Aunque no se ha demostrado el efecto beneficioso de la profilaxis de EI durante el parto, hay muchos centros que la realizan. Se consideran de riesgo elevado de EI las válvulas protésicas, los antecedentes previos de EI, las CC cianóticas no reparadas o paliadas con conductos, las CC reparadas con material protésico o dispositivos durante los 6 meses siguientes al procedimiento y las CC reparadas con defectos residuales adyacentes al parche periprotésico o dispositivo protésico (porque se inhibe la endotelización). La profilaxis se hará con ampicilina 2 g e.v. o i.m. y gentamicina 1 g/kg una hora antes del parto previsto y 8 horas después del mismo. PARTO El manejo intraparto debería estar supervisado por un equipo con experiencia en gestantes con cardiopatía. El método más seguro es el parto vaginal espontáneo con analgesia y un umbral bajo para la utilización de fórceps, ya que éste representa menos cambios hemodinámicos rápidos y menor riesgo de infección que la cesárea (23). Las indicaciones para la cesárea serán: Síndrome de Marfan con dilatación aórtica > 4,5 cm. Pacientes tratadas con dicumarínicos en el momento del parto. Casos de deterioro materno rápido en que el parto vaginal no sea posible. Según algunos autores, mujeres con HTP grave. FÁRMACOS Y EMBARAZO 752 La mayoría de los fármacos utilizados para el tratamiento cardiovascular cruzan la placenta y pueden llegar a afectar al feto; por tanto, es conveniente valorar los riesgos y beneficios de su utilización. Los fármacos más utilizados se muestran en la Tabla 3 (6,24,25).

11 R.M. Perich, S. Teodoro, J. Costa Tabla 3. Fármacos y embarazo (6) Fármacos no seguros IECA ARA-II Amiodarona Espironolactona Acenocumarínicos Los IECA afectan al desarrollo renal del feto, especialmente durante el segundo y el tercer trimestre de gestación Deberían evitarse durante todo el embarazo Su efecto es similar al de los IECA Deberían evitarse durante todo el embarazo Produce hipotiroidismo neonatal; también se ha asociado a prematuridad y a posibles problemas del neurodesarrollo Se debería utilizar durante el embarazo sólo como fármaco de segunda elección en casos de resistencia a otros antiarrítmicos más seguros Si se utiliza, se deben controlar cuidadosa y regularmente las cifras de hormona tiroidea neonatal Se ha relacionado con riesgo de anomalías genitales, por lo que se debe evitar su uso durante la gestación Si se requiere diurético ahorrador de potasio, la amilorida es preferible Se los relaciona con síndrome de embriopatía por warfarina Sangrado intracraneal Fármacos relativamente seguros (sin efectos teratogénicos) Ácido acetilsalicílico Diuréticos Betabloqueantes Digoxina Adenosina Procainamida Se ha utilizado en pacientes de alto riesgo para prevenir la preeclampsia Pueden utilizarse durante el embarazo si es necesario No usar en preeclampsia. Se ha señalado que podrían favorecer la aparición de preeclampsia Se han utilizado de forma extensa con seguridad Se ha descrito cierta relación con retraso del crecimiento intrauterino, por lo que se recomienda control con biometría fetal Su uso es seguro (en concentraciones terapéuticas) Tratamiento de elección de las arritmias fetales Uso seguro durante la lactancia Su utilización es segura para el tratamiento de las TPSV Tratamiento de arritmias maternas y fetales No es recomendable su uso como tratamiento crónico, dada la incidencia de pseudolupus Se ha convertido en el tratamiento de elección de las Flecainida arritmias fetales, especialmente en casos resistentes a digoxina y complicados con hidropesía fetal ARA-II: antagonistas del receptor de la angiotensina II; IECA: inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina; TPSV: taquicardia paroxística supraventricular 753

12 Embarazo en la mujer con cardiopatía congénita CONCLUSIONES En resumen, cuando una mujer con una cardiopatía se plantea la posibilidad de un embarazo, se le debe informar de forma exhaustiva acerca de los potenciales riesgos tanto maternos como fetales o del RN, así como del riesgo de herencia de la cardiopatía, por lo que estará indicado el estudio ecocardiográfico fetal. Por otra parte, si se decide llevar a cabo la gestación, ésta debe ser controlada tanto por el obstetra como por el cardiólogo ante la posibilidad de complicaciones obstétricas, fetales y cardiovasculares en la gestante. Las cardiopatías con estado funcional de grado I-II no cianosantes pueden seguir control en un centro comarcal de nivel II, pero no así cuando se trate de una CC compleja, de grado funcional III-IV o cianosante, casos estos que se deben considerar de alto riesgo y someterse a un seguimiento en un centro terciario. Si el riesgo es moderado-alto, varios autores (5,26) recomiendan el control en unidades interdisciplinarias en centros terciarios, en las que estén implicados obstetras, cardiólogos, anestesistas, genetistas Así pues, la estratificación del riesgo nos puede ofrecer una información pronóstica que permita adecuar la atención de los equipos multidisciplinarios. BIBLIOGRAFÍA Siu SC, Sermer M, Harrison D, Grigoriadis E, Liu G, Sorensen S, et al. Risk and predictors for pregnancy-related complications in women with heart disease. Circulation 1997; 96: Siu SC, Sermer M, Colman JM, Álvarez AN, Mercier LA, Morton BC, et al. Prospective multicenter study of pregnancy outcomes in women with heart disease. Circulation 2001; 104: Siu SC, Colman JM, Sorensen S, Smallhorn J, Farine D, Amankwah K, et al. Adverse neonatal and cardiac outcomes are more common in pregnant women with cardiac disease. Circulation 2002; 105: Khairy P, Ouyang D, Fernandes S, Lee-Parritz A, Economy K, Landzberg J. Pregnancy outcomes in women with congenital heart disease. Circulation 2006; 113: Manso B, Gran F, Pijuán A, Giralt G, Ferrer Q, Betrian P, et al. Embarazo y cardiopatías congénitas. Rev Esp Cardiol 2008; 61: Pijuán A, Gatzoulis M. Embarazo y cardiopatía. Rev Esp Cardiol 2006; 59: Thorne S, MacGregor A, Nelson-Piercy C. Risk of contraception and pregnancy in heart disease. Heart 2006; 92: González Maqueda I, Armada Romero E, Díaz Recasens J, Gallego García P, García Moll M, González García A, et al. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en la gestante con cardiopatía. Rev Esp Cardiol 2000; 53: Zuber M, Gautschi N, Oechslin E, Widmer V, Kiowski W, Jenni R. Outcome of pregnancy in women with congenital shunt lesions. Heart 1999; 81: Rabajoli F, Aruta E, Presbitero P, Todros T. Risks of contraception and pregnancy in patients with congenital cardiopathies. Retrospective study on 108 patients. G Ital Cardiol 1992; 22:

13 R.M. Perich, S. Teodoro, J. Costa 11. Presbitero P, Somerville J, Stone S, Aruta E, Spiegelhalter D, Rabajoli F. Pregnancy in cyanotic congenital heart disease. Outcome of mother and fetus. Circulation 1994; 89: Perloff JK. Pregnancy in congenital heart disease: the mother and the fetus. 1.ª ed. Filadelfia: WB Saunders Company; p Nora JJ, Nora HA. Maternal transmission of congenital heart diseases: new recurrence risk figures and the questions of citoplasmic inheritance and vulnerability to teratogens. Am J Cardiol 1987; 59: Vriend JW, Drenthen W, Pieper PG, et al. Outcome of pregnancy in patients after repair of aortic coartation. Eur Heart J 2005; 26: Subirana MT. Embarazo y coartación aórtica. Libro de ponencias del Primer Curso de Cardiopatías Congénitas del Adulto. Hospital Vall d Hebron. Barcelona; 28 noviembre Vedtman G, Connolly H, Grogan M, Ammash N, Warnes C. Outcomes of pregnancy in women with tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol 2004; 44: Canobbio M, Mair DD, Van der Velde M, Koos BJ. Pregnancy outcomes after the Fontan repair. J Am Coll Cardiol 1996; 28: Drenthen W, Pieper PG, van der Tuuk K, Roos-Hesselink JW, Hoendermis ES, Voors AA, et al. Fertility, pregnancy and delivery in women after biventricular repair for double outlet right ventricle. Cardiology 2008; 109: Daliento L, Somerville J, Pesbitero P, Menti L, Brach-Prever S, Rizzoli G, Stone S. Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur Heart J 1998; 19: Reimold SC, Rutherford JD. Valvular heart disease in pregnancy. N Engl J Med 2003; 349: Tan H, Lie K. Treatment of tachyarrhyhmias during pregnancy and lactation. Eur Heart J 2001; 22: Wilson W, Taubert KA, Gewitz M, Lockhart PB, Baddour LM, Levison M, et al. Prevention of infective endocarditis: guidelines from the American Heart Association: a guideline from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee, Council on Cardiovascular Disease in the Young, and the Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia, and the Quality of Care and Outcomes Research Interdisciplinary Working Group. Circulation 2007; 116: Connolly H, Warnes C. Pregnancy and contraception. En: Gatzoulis MA, Webb G (eds.). Adult Congenital Heart Disease. London: Churchill Livingstone; p Qasqas S, McPherson C, Frishman W, Elkayam U. Cardiovascular pharmacotherapeutic considerations during pregnancy and lactation. Cardiol Rev 2004; 2: Qasqas S, McPherson C, Frishman W, Elkayam U. Cardiovascular pharmacotherapeutic considerations during pregnancy and lactation. Cardiol Rev 2004; 2: Stout K. Pregnancy in women with congenital heart disease: the importance of evaluation and counseling. Heart 2005; 91: ACC/AHA guidelines for the management of patients with valvular heart diseases: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 1998; 32:

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