SIMPOSIO DE PRIMAVERA Enfermedades intersticiales del pulmón Sarcoidosis. Diagnóstico Diferencial

Transcripción

1 SIMPOSIO DE PRIMAVERA Enfermedades intersticiales del pulmón Sarcoidosis. Diagnóstico Diferencial Dra. Lara Pijuan Hospital del Mar 26 mayo

2 INTRODUCCIÓN - Enfermedad caracterizada por la formación de granulomas no caseosos en muchos órganos y tejidos. - Afectaaindividuosdecualquieredad,peroconmásfrecuenciaentre20y40años. - De causa desconocida: Posible papel genético(casos familiares) aunque no se han descubierto aún genes relacionados con la sarcoidosis. Posibles desencadenantes: bacterias, virus o químicos, inofensivos habitualmente pero irritantes para el sistema inmune de la gente susceptible genéticamente de desarrollar sarcoidosis.

3 DIAGNÓSTICO Curr Opin Pulm Med 2015, 21: INFORMACIÓN RADIOLÓGICA INFORMACIÓN CLÍNICA Historia de medicamentos, drogas Historia ocupacional, inmunidad Duración de la enfermedad, síntomas Exposiciones, tabaco Cutivos CORRELACIÓN CLÍNICOPATOLÓGICA DIAGNÓSTICO FINAL INFORMACIÓN PATOLÓGICA Presencia de granulomas EXCLUSIÓN DE OTRAS ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS

4 SINTOMAS

5 Síntomas más frecuentes en la Sarcoidosis SINTOMAS 2 sarcoidosis.chestnet.org

6 * SARCOIDOSIS TEST DIAGNÓSTICOS Estadiaje inicial y posterior seguimiento: Radiografía simple Valoración de la afectación parenquimatosa pulmonar: TC ** valor pronóstico *** ** *Clinic Rev Allerg Immunol (2015) 49:54 62 **Semin Roentgenol 2015 Jan;50(1):52-64 ***Jano oct Vol. Lxv n.º 1.492

7 SARCOIDOSIS Clinic Rev Allerg Immunol (2015) 49:54 62 TEST DIAGNÓSTICOS

8 TEST DIAGNÓSTICOS J Bronchol Intervent Pulmonol 2014;21: Rendimiento diagnóstico de las diferentes técnicas: B transbronquial: 68.7% B bronquial: 49.6% Punción transbronquial: 22.43% Punción transbr con EBUS: 57,1 % Rendimiento diagnóstico de varios procedimientos: B bronquial + B transbronquial: 81,4 % B transbronquial + Punción transbronquial: 73,7 % B bronquial + Punción transbronquial: 62,9 % - 92,8 % si hay lesiones endobronquiales B transbronquial + B bronquial + Punción transbronquial: 86,9 % B transbronquial + B bronquial + EBUS-TBNA : 86,4 %

9 TEST DIAGNÓSTICOS Cancer Cytopathology April 2014 La técnica de EBUS-TBNA ha supuesto un gran cambio en el manejo del paciente con sarcoidosis. El alcanze de los ganglios mediastínicos permite un diagnóstico definitivo para muchos pacientes mediante una técnica bien tolerada, segura y poco invasiva. El reto en este tipo de muestras es el encontrar únicamente linfocitos sin granulomas o bien que sea una muestra no valorable por ausencia de representación de tejido linfoide. - Muestrear otros ganglios - Técnica de ROSE

10 TEST DIAGNÓSTICOS Clinic Rev Allerg Immunol (2015) 49:54 62

11 TEST DIAGNÓSTICOS Micobacterium tuberculosis Histoplasma Groccot **Clinic Rev Allerg Immunol (2015) 49:54 62 ZN

12 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Como hay muchas otras enfermedades que pueden producir granulomas, el diagnóstico histológico de la sarcoidosis es por exclusión. HT LIP HP SC TBC

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16 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Granulomas no necrotizantes, bien formados con ribete de fibrosis hialina, compactos, coalescentes. SARCOIDOSIS Sin inflamación intersticial

17 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ZN Grocott Micobacterias Tuberculosis M. atípicas Hongos Aspergilosis Criptococosis Histoplasma Pneumocystis Bacterias Brucelosis Espiroquetas Sífilis Parásitos Leishmaniasis Toxoplasmosis Granulomas necrotizantes (o con ausencia de necrosis), bien formados pero no compactos, tienden a ser solitarios, sin demasiada fibrosis peri-granuloma. Con inflamación intersticial / N.organizativa PAS-D Grocott INFECCIÓN

18 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Granulomas no necrotizantes, mal formados, presencia de células gigantes aisladas o en pequeños grupos. NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD Con inflamación intersticial / N.organizativa

19 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Granulomas y células gigantes con polimorfonucleares y partículas de cuerpo extraño. NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN Con inflamación intersticial / N.organizativa

20 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

21 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Según la distribución en el parénquima pulmonar: A través de linfáticos (afectan pleura) SARCOIDOSIS (excluye HS)

22 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Según la distribución en el parénquima pulmonar: A través de la vía aérea: - Neumonitis por Hipersensibilidad - Infecciones - Neumonía por aspiración Fotos Cortesía Dr. Colby tuberculosi miliar

23 NOVEDADES 2016 S. Cousin, M. Toulmonde, M. Kind, A.-L. Cazeau, D. Bechade, J.-M. Coindre & A. Italiano* Institut Bergonié,Bordeaux, France Se aconseja biopsiar las adenopatías mediastínicas que aparezcan tras un tratamiento de inmunoterapia por sospecha de recidiva tumoral dado que pueden resultar reacciones granulomatosas secundarias /sarcoidosis

24 NOVEDADES 2016 S. Cousin, M. Toulmonde, M. Kind, A.-L. Cazeau, D. Bechade, J.-M. Coindre & A. Italiano* Institut Bergonié,Bordeaux, France Se aconseja biopsiar las adenopatías mediastínicas que aparezcan tras un tratamiento de inmunoterapia por sospecha de recidiva tumoral dado que pueden resultar reacciones granulomatosas secundarias /sarcoidosis Reacciones inmunes tras una regulación del sistema inmune

25 SIMPOSIO DE PRIMAVERA Enfermedades intersticiales del pulmón Sarcoidosis. Diagnóstico Diferencial Dra. Lara Pijuan Hospital del Mar 26 mayo