Síndrome de Stevens-Jonhson Necrólisis epidérmica tóxica y sobre posición. F. Sofía García Miranda

Transcripción

1 Síndrome de Stevens-Jonhson Necrólisis epidérmica tóxica y sobre posición F. Sofía García Miranda

2 Definición El Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisisepidérmica tóxica (TEN) son espectros de reacciones adversas cutáneas severas que afectan la epidermis y mucosas. Definición del conceso de Lesiones dermatológicas redondas SSJ <10% con disco central purpurico, anillo Sobreposición 10-30% elevado eritematoso y eritema TEN periférico >30% Mockenhaupt, M. (2011). The current understanding of stevens-johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis.

3 Histopatología Hay necrosis de queratinocitos, con vacuolización, con ámpulas subepidermicas. Epidemiología 1.89 en un millón de habitantes por año Sobreposición más común en mujeres (65%) VIH + 5% Mockenhaupt, M. (2011). The current understanding of stevens-johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis.

4 Diagnóstico diferencial Etapa temprana Eritema multiforme (viral) Tardía síndrome de piel escaldada IgA dermatosis, penfigoide bulloso Mockenhaupt, M. (2011). The current understanding of stevens-johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis.

5 Fisiopatología Importante asociación HLA-B*1502, HLA- B*5801 CD8+ MCHI + LNK Apoptosis seguida por necrosis Apoptosis: Fas-FasL y granulosina Mockenhaupt, M. (2011). The current understanding of stevens-johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis.

6 Fisiopatología Valeyrie-Allanore, L., Wolkenstein, P., Brochard, L., Ortonne, N., Maitre, B., Revuz, J.,... & Roujeau, J. C. (2010). Open trial of ciclosporintreatmentforstevens Johnson syndromeand toxic epidermal necrolysis. British Journal of Dermatology, 163(4),

7 Fase aguda Clínica Fase tardía y secuelas Conjuntivitis, fiebre, faringodinea Hiper/hipopigmentación (62.5%) Maculas eritematosas coalescentes Keratinización conjuntival (62.5%) Malestar general Distrofia ungueal (37.5%) Nikolsky Keratoconjuntivitis sicca(50%) Mockenhaupt, M. (2011). The current understanding of stevens-johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis.

8 Clínica Valeyrie-Allanore, L., Wolkenstein, P., Brochard, L., Ortonne, N., Maitre, B., Revuz, J.,... & Roujeau, J. C. (2010). Open trial of ciclosporintreatmentforstevens Johnson syndromeand toxic epidermal necrolysis. British Journal of Dermatology, 163(4),

9 Medicamentos 90% ocurren en los primeros 63 D Alto riesgo Riesgo moderado Bajo riesgo Alopurinol Cefalosporinas Β-bloqueador Carbamacepina Macrolidos IECA TMP-SMX Lamotirigina Nevirapina AINE (oxicam) Fenobarbital Fenoitoina Quinolonas Tetraciclinas AINE (ácido acético) Calcio antagonistas Tiacidas Sulfonamidas Insulina Roujeau, J. C., & Bastuji-Garin, S. (2011). Systematic review of treatments for Stevens Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis using the SCORTEN score as a tool for evaluating mortality. Therapeutic advances in drug safety, 2(3), AINE (ácido propiónico)

10 Complicaciones Agudas -Choque hipovolémico -Sepsis/choque séptico -Afección respiratoria (VMI) Crónicas -Sinequias -Estenosis -Síndrome Sicca secundario Roujeau, J. C., & Bastuji-Garin, S. (2011). Systematicreviewof treatmentsforstevens Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis using the SCORTEN score as a tool for evaluating mortality. Therapeutic advances in drug safety, 2(3),

11 Tratamiento Retirar medicamento Temperatura ambiental C Cubrir heridas con no adhesivos Líquidos y electrolitos + Albúmina Dieta hipercalórica Mockenhaupt, M. (2011). The current understanding of stevens-johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis.

12 Tratamiento Valeyrie-Allanore, L., Wolkenstein, P., Brochard, L., Ortonne, N., Maitre, B., Revuz, J.,... & Roujeau, J. C. (2010). Open trial of ciclosporintreatmentforstevens Johnson syndromeand toxic epidermal necrolysis. British Journal of Dermatology, 163(4),

13 Tratamiento evidencia

14 Pronóstico Parámetro SCORTEN Score Edad >40 años Si (1) Malignidad Si (1) Taquicardia >120/min Si(1) 0-1 Mortalidad predicha 3.2% 2 Mortalidad predicha 12.1% 3 Mortalidad predicha 35.8% 4 Mortalidad predicha 58.3% >= a 5 Mortalidad predicha 90% SC >10% Si (1) Urea >10 mmol/l Si(1) Glucosa >14 mmol/l Si (1) Bicarbonato >20 mmol/l Si (1) Mortalidad general SSJ 1-5% Mortalidad general TEN 25-35% Mockenhaupt, M. (2011). The current understanding of stevens-johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis.

15 GRACIAS!!