Neuroblastoma en la infancia: diagnóstico y seguimiento radiológico.

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1 Neuroblastoma en la infancia: diagnóstico y seguimiento radiológico. Poster no.: S-1529 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: N. Alegre Borge, M. Vacas Rodríguez, P. Sanchez de Medina Alba, R. Corrales Pinzón, M. Martin Izquierdo; Salamanca/ES Palabras clave: Pediatría, Oncología, RM DOI: /seram2012/S-1529 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 22

2 Objetivo docente El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más frecuente y el causante de hasta un 15% de las muertes por tumores en la infancia; es por ello que consideramos importante revisar y discutir las distintas formas de presentación de este tumor y los hallazgos radiológicos más relevantes tanto diagnóstico como pronósticos. Revisión del tema El neuroblastoma es un tumor que junto con el ganglioneuroblastoma y el ganglioneuroma se engloba dentro de los tumores neuroblásticos que se diferencian entre ellos por su grado de diferenciación histológico. Los ganglioneuromas son los más benignos y maduros, los ganglioneuroblastomas tienen un potencial de malignidad intermedio y los neuroblastomas son los más indiferenciados y tienen potencial metastásico en ocasiones pueden tener buen pronóstico, aunque son responsables del 15% de muertes por neoplasia en la infancia. Los neuroblastomas proceden de las células de la cresta neural primitiva, se desarrollan a lo largo de las cadenas ganglionares simpáticas o en la médula adrenal. Es la cuarta neoplasia en la infancia tras la leucemia y los tumores del sistema nervioso central y linfomas. Aparecen durante los diez primeros años de vida con un pico antes de los 5años y son más frecuentes en el sexo masculino. Su localización más típica es el abdomen y dentro de los abdominales hasta 66% son retroperitoneales y dependen su mayoría de las glándulas suprarrenales. Otras localizaciones son y el mediastino posterior y muy raramente en cuello y pelvis. Las metástasis más frecuentes son en hueso, hígado, ganglios y piel. Un 77% presentarán metástasis en el momento del diagnóstico. En un 1% se detectarán las metástasis antes que el tumor primitvo. Estadíos según el International Neuroblastoma Staging System. Fig. 1 on page 5 Clinicamente más de la mitad se presentan como una masa abdominal palpable que puede producir distensión y dolor. Si se acompaña de metástasis los síntomas pueden Página 2 de 22

3 ser sistémicos: neurológicos, pérdida peso, dolores óseos... Fig. 2 on page 6 Fig. 3 on page 7 Puede causar hipertensión renal si engloba los vasos renales y llega a comprimirlos de forma significativa, aunque esto es raro. Diagnóstico: Rx Simple: se puede ver desplazamiento causado por el tumor (líneas paraespinales, asas intestinales,ensanchamiento de espacios intervertebrales). calcificaciones o lesiones osteolíticas en los tumores agresivos. Ecografía: se visualiza una masa sólidaheterogénea, vascularizada que puede tener áreas anecoicas de necrosis o hemorragia. Las calcificaciones se ven como sombras. Pone de manifiesto el desplazamiento de órganos adyacentes. Debe usarse doppler para valorar los vasos englobados por el tumor. Fig. 13 on page 18 Fig. 14 on page 18 TAC: Hasta un 80-90% presentan calcificaciones. En el estudio con contraste el realce es heterogéneo debido a que las áreas de necrosis y hemorragia se verán hipodensas. El TAC es muy útil para valorar los vasos englobados por el tumor y descartar que se encuentren comprimidos. Los más frecuentemente afectados son los vasos renales, esplénicos,vena cava inferior, aorta, arteria caliaca y mesentérica superior. Es típico que los vasos se encuentren englobados por el tumor, pero no invadidos. Debe realizarse Tac de tórax, abdomen y pelvis en los nuevos diagnósticos.fig. 4 on page 8 RM: Hipointensos en T1 e hiperintensos en T2. Puede ser heterogéneo en caso de presentar necrosis o hemorragia. Las áreas de hemorragia se visualizan hiperintensas en T1 y los cambios quísticos serán hiperintensos en T2. Fig. 5 on page 9 Fig. 6 on page 10 Fig. 7 on page 11 Fig. 8 on page 12 Las calcificaciones aparecen como vacío de señal. La Rm define con precisión el órgano del que se origina el neuroblastoma y la invasión regional. Es el estudio de elección para descartar invasión del espacio epidural a través de los agujeros de conjunción, lo que es relativamente frecuente, 10% de los neuroblastomas abdominales y 20% de los torácicos. Fig. 9 on page 13 Fig. 10 on page 14 Fig. 11 on page 15 Fig. 12 on page 17 Página 3 de 22

4 Fig. 15 on page 19 Fig. 16 on page 19 Fig. 17 on page 20 Es superior al TAC para demostrar la invasión hepática difusa que aparece en los estadíos 4S que se ve como áreas hiperintensas en T2. Los estudios de TAC y RM sirven para determinar la extensión del tumor, la invasión de ganglios, retroperitoneo,hígado,vasos englobados por el tumor y descartar la afectación del canal medular. Diagnóstico diferencial: Tumor de Wims: se origina en riñón, aparece en niños de mayor edad. Esta masa renal desplaza estructuras e invade vasos intraluminalmente a diferencia de neuroblastoma y raramente presenta calcificaciones. Las metástasis son más frecuentes en pulmón. Hemorragia suprarrenal neonatal: Es una masa avascular que va disminuyendo de ecogenicidad progresivamente. A diferencia del neuroblastoma en RM son hiperintensos en T1 por el componente hemático. Pronóstico: Lo más importante es la edad del paciente al diagnóstico y su estadío INSS. Niños en estadíos 1, 2 y 4S tienen un 75-90% de probabilidades de pasar al menos 3años libres de enfermedad. Los niños <1año con estadíos 3 y 4 tienen entre 80-90% y 60-70% respectivamente de probablidades de pasar 1año libres de enfermedad. Los mayores de 1año con estadíos 3 y 4 tienen 50% y 15% de probabilidades de pasar tres años libres de enfermedad. Tratamiento: Los tumores de bajo grado de agresivdad se tratan con cirugía y en caso de recidiva se administrará quimioterapia y cirugía. Los tumores de grado medio se tratan con cirugía y quimioterapia. Página 4 de 22

5 Los de alto grado se tratan con cirugía, quimioterapia y transplante de médula ósea en algunos casos. Si la resección quirúrgica del tumor es completa mejora el pronóstico. Se ha descrito que el estadío 4S puede regresar de forma espontánea en 6-12meses. Puede ocurrir también en estadíos 1 y 2 pero sólo en un 1-2%. Se desconoce el mecanismo de regresión, se piensa que es debido a mecanismos de apoptosis. Paciente A : Niña de 5años con neuroblastoma grado 4 a la que se le administró quimioterapia neoadyuvante mostrando buena respuesta y posteriormente cirugía para resecar resto del neuroblastoma. Paciente B : Niño de 10 años con neuroblastoma torácico que presentó recidiva un año después del diagnóstico. Paciente C: Niño de 1año con masa abdominal en mesogastrio derecho retroperitoneal que engloba cava inferior, vasos renales derechos y uréter derecho. Images for this section: Página 5 de 22

6 Fig. 1 Página 6 de 22

7 Fig. 2 Página 7 de 22

8 Fig. 3 Página 8 de 22

9 Fig. 4: Paciente A, niña de 5 años de edad que acude a urgencias por masa y dolor abdominal. Presenta masa sólida heterogénea con densidades calcio en su interiorque atraviesa línea media y rodea estructuras vasculares sin infiltrarlas. Produce ureterohidronefrosis izquierda por compresión extrínseca.. Realza discretamente tras la administración de contraste. Página 9 de 22

10 Fig. 5: Paciente A imágen potenciada en T2 donde se visualiza lesión heterogénea hiperintensa en su zona central conformada por múltiples imágenes nodulares con componente retroperitoneal que atraviesan línea media. Página 10 de 22

11 Fig. 6: coronal STIR Página 11 de 22

12 Fig. 7: Paciente A, T1 con contraste donde se visualiza realce periférico de las lesines. Página 12 de 22

13 Fig. 8: PacienteA coronal T1 con contraste Página 13 de 22

14 Fig. 9: Paciente B: masa paravertebral izquierda que se introduce a través de los agujeros de conjunción D5-D6 y D6-D7 Página 14 de 22

15 Fig. 10: Paciente B: imagen axial T1 con contraste que muestra realce. Página 15 de 22

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17 Fig. 11: Paciente B: sagital T1 con contraste, se visualiza masa introduciéndose en agujeros de conjunción. Página 17 de 22

18 Fig. 12: Paciente B: sagital STIR Fig. 13: Paciente C: de 1año de edad que acude por masa abdominal, se le realiza ecografía abdominal donde se visualiza masa retroperitoneal con calcificaciones en su interior que engloba vena cava inferior y vasos renales derechos. disreta ectasia pielocalicial por probable compresión del ureter derecho. Página 18 de 22

19 Fig. 14: Paciente C: se demuestra permeabilidad de los vasos que engloba la lesión Fig. 15: RM se comprueba extensión de la masa que no depende de rión y engloba cava inferior, vasos renale y uréter derechos. T1 sin contraste isodensa Página 19 de 22

20 Fig. 16: T2 se muestra hiperintensa de forma heterogénea Página 20 de 22

21 Fig. 17: T1 con contraste que muestra captación del mismo de forma heterogénea. Página 21 de 22

22 Conclusiones El neuroblastoma es la tercera neoplasia sólida en frecuencia en la infancia tras el linfoma y los tumores del sistema nervioso central. su pronóstico depende de la edad de diagnóstico y del estadío. Es frecuente que mas de un tercio tengan metástasis al diagnóstico y un alto porcentaje presentarán recidiva a pesar del tratamiento por eso es necesario un diagnóstico radiológico para determinar correctamente el estadío de la enfermedad y decidir el tratamiento más adecuado. Además estos pacientes deberan controlarse mediante pruebas de imagen para detectar recidivas. Página 22 de 22