Rogelio J. Barin MIR R4 Medicina Interna Hospital Universitario La Paz

Transcripción

1 Rogelio J. Barin MIR R4 Medicina Interna Hospital Universitario La Paz

2 AF:Abuelo DM2. Abuela AR. Padre HTA. Hermano con psoriasis. Hermana e hija sana. AP:Infancia sarampión y varicela. Depresión (dada de alta). Amigdalitis agudas de repetición. Gineco/obstétrico: G2A1(1er trimestre)p1. FUR hace 1 año. IQ: Nevus. Quistes sebáceos. Césarea Hábitos tóxicos: No. Alergias: No RAM SB: Natural de Menorca. Vive en Madrid con su marido e hija. Vida activa. Trabaja como profesora de viola. No tiene mascotas. Tratamiento actual: ninguno

3 PREVIO A INGRESO: Un mes y medio antes del ingreso comienza con tos seca y odinofagia. Luego fiebre de hasta 38, 5ºC, nocturna que remite con antitérmicos. Acude en 3 oportunidades a MAP: 2 ciclos de azitromicina y otro de Levofloxacino y aerosoles. Asocia disfagia a sólidos y líquidos. Acude a urgencias NAC (LII y LID). Inicia ceftriaxona y alta con tto oral. Aumento de disfagia e intolerancia oral Ingreso a M. Interna. EN PLANTA: Un mes de mialgias y poliartralgias, principalmente en rodillas, sin signos de flogosis, que remiten con analgesia. Astenia, sin pérdida de apetito o de peso. Aumento de volumen en falanges distales, disestesias y ligera palidez con el frío. Lesiones periunguealesen astilla, más prominentes en mano derecha. Dolor y pérdida de fuerza en MSD. Dolor pleurítico en hemitórax izquierdo, que remite con analgesia.

4 Tª: 35,5ºC TA: 98/51 mmhg FC: 100 lpm SatO2 con GN: 96% Eupenica. CyC: Hipertrofia amigdalina bilateral, sin placas. Pequeñas adenopatías cervicales bilaterales no dolorosas y rodaderas. AP: Hipoventilación hasta campo medio derecho y roncus en base pulmonar izquierda. MMSS: lesiones periungueales en astilla en MSD. Discreta sequedad en ambas manos con palmas algo descamativas. Fuerza disminuida en MSD IV/V y MSI: IV/V. Resto normal.

5 Analíticas: Elevación de RFA. Resto de bioquímica incluyendo iones, función hepática y función renal sin alteraciones Sistemático de orina normal. Cortisol normal. Inmunología: Inmunoglobulinas y complemento normales. ANA, ML, Ro, La, Sm, RNP, SCL70, centrómero, Jo-1, AL, antiß2gpi (IgM-IgG), acl IgG: NEGATIVOS. acl IgM 21,5 (<20). BAL: CD3 97% (56-84%); CD19 0,2% (6-23%); CD4 29% (31-52%); CD8 63% (18-35%); NK 3%. Micro: HCT estéril. Cultivo de BAL (incluyendo micobacterias) negativo. Serologías negativas salvo M. pneumoniae IgG (EIA) positivo a 14,6(pos>10).

6 TC Tórax: Opacidades alveolares con broncograma aéreo, peribroncovasculares y subpleurales múltiples en segmento anterior y posterior de LSI y ambos lóbulos inferiores compatible con neumonía organizada criptogenética.

7 Esofagograma: Hipotonía del tránsito esofágico. Manometría Esofágica: Trastorno motor de cuerpo esofágico, inespecífico, hipoquinesia de 2/3 distales. EEI contracción post-relajación disminuida.

8 ETT:sin alteraciones. Doppler MSD:Sin alteraciones. EMG: Sin signos de afectación neuromuscular. Espirometría:Mala colaboración. Capilaroscopia: Sin alteraciones Citología BAS y BAL: Sin evidencia de células malignas Biopsia Transbroqnuial: Epitelio bronquial sin atipia.

9 Síntomas respiratorios de 1 ½m, con patrón radiológico de Neumonía Organizada Criptogenética. 51 a. Fiebre, mialgias y artralgias. Disfagia con hipoquinesiade 2/3 esofágicos distales. -Lesiones periunguealesen astilla. -Sequedad en manos con palmas descamativas. -Aumento de volumen en falanges distales. Disminución de fuerza en MMSS -Palidez distal coincidiendo con el frío Raynaud? (una sola fase).

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11 Ausencia de comorbilidades. Ausencia de FR para microorganismo resistentes. Ausencia epidemiológica y de FR para microorganismos atípicos / oportunistas. Cultivos negativos. Resto de signo-sintomatología de la paciente.

12 Linfoma pulmonar primario poco frecuente Ausencia de síntomas B Ausencia de adenopatías significativas. No explica resto de signo-sintomatología Vasculitis / Hemorragia alveolar difusa - Patrón radiológico probable - LBA sin hematíes ni hemosiderófagos - Ausencia de signos/síntomas típicos - Púrpura cutánea - Alteraciones en DRAS. - Ulceras nasales, sinusitis, etc - Asma - Eosinofilia - Anemia

13 Artritis Reumatoide Síndrome de Sjögren Lupus Eritematoso Sistémico Esclerosis Sistémica Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo Polimiositis/Dermatomiositis

14 EPID manifestación pulmonar más frecuente. Pleuritis/Afectación pleural hasta en 20%. Debilidad muscular es común. Fenómeno de Raynaudhasta en 25%.

15 Afectación pulmonar: Hábito tabáquico. Varones. Enfermedad articular grave. Nódulos reumatoides. FR y anti-ccp a títulos elevados.

16 EPID forma más común de afección pulmonar. Alteraciones de la motilidad esofágica 33%. Síntomas generales.

17 EPID puede ser la primera manifestación. Pleuritis 40-50%. Astenia y fiebre %. Mialgias y debilidad muscular 70%. Artralgias simétrica predominio en rodillas, carpo y manos. Fenómeno de Raynaud es frecuente Disfagia con hipomotilidad esofágica %.

18 ANA y otros anticuerpos negativos Son positivos hasta en 95%. ANA (-) sensibilidad de 99% para descartar LES. LES ANA (-) Asocia otros Ac positivos (anti-ro) o alteraciones inmunológicas. Muy raro con nuevas técnicas. Perfil inmunológico sin alteraciones. Hipocomplementemia. Hipergamaglobulinemia. Neumonitis Más frecuente asociada a Ac anti-ssa (Ro) y anti-dnadc. Anticuerpos anti-cardiolipinas Deben confirmarse a las 12 semanas. Pueden ser positivos en % sin patología.

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20 EPID puede ser la primera manifestación clínica de ES. Se asocia con fenómeno de Raynaudsevero. Puffy hands Hinchazón/edema de manos puede preceder la induración de la piel. Lesiones en lecho ungueal(enfermedad vascular subyacente).

21 Fatiga, artralgias y mialgias muy frecuentes. Debilidad muscular 80%. Zona de articulaciones afectadas No necesariamente miopatía/miositis. Disfagia hipomotilidad esofágica e incompetencia del EEI. Se presenta 90%. Reducción o ausencia de ondas peristálticas en los 2/3 inferiores. Disminución en el tono del esfínter esofágico inferior.

22 ANA (+) 95%. ANA (-) Considerar otras patologías fibrosantes. Ac Anti-topoisomeras I 40% de ES con EPID. Ac Anti-RNP U11/U12 79% de ES con EPID.

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24 EPID %. Pleuritis. Astenia y artralgias. Disfagia con alteraciones de la motilidad 60-80%. Puffyhands. Fenómeno de Raynaudes típico. Mialgias. Miopatía inflamatoria Alteraciones en EMG o de enzimas musculares.

25 EPID 10% (formas clásicas o amiopáticas) Puede preceder a la miositiso ser simultánea. Artralgias. Fenómeno de Raynaud habitual. Disfagia 50%. Suele ser de 1/3 esofágico superior.

26 Debilidad muscular 90%. Simétrica y proximal. Pueden presentarse con miositis focal Dolor leve o ausente. Enzimas musculares (CK, Aldolasa, LDH, GOT, GPT). Si son normales más probable DM que PM. EMG con alteraciones típicasas Lesiones cutáneas (DM) Pápulas de Gottron y erupción heliotropo Poiquilodermia, cambios ungueales y calcinosis Capilaroscopia alterada. ANA (+) 80%

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28 Hasta en 30% de los DM/PM. Un ac. antisinteta + una manifestación clínica.

29 Suelen ser ANA (-) / Ac. Anticitoplasmaticos (+)

30 Se realizó determinación de anticuerpos anti- PL12, PL7, EJ, OJ, KS, Zo y Ha. Positivo para anti-pl12.

31 Síndrome Antisintetasaamiopático con anticuerpo anti-pl12 (+)

32 Muchas gracias por su atención