FISIOLOGIA DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS. Sebastián Eulufí M. Cambios Circulatorios Perinatales

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1 FISIOLOGIA DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS Sebastián Eulufí M. Cambios Circulatorios Perinatales Al nacer, la circulación cardiaca fetal, que se mantenía a través del foramen oval y el ductus arterioso (DA), se invierte producto de la disminución del retorno venoso de las cavidades derechas (exclusión de la placenta), disminuyendo la presión de aurícula derecha (AD). 1. Placenta 2. Ductus Venoso 3. Foramen Oval 4. Ductus Arterioso Con las primeras respiraciones, bajan las resistencias pulmonares, lo que aumenta el flujo pulmonar y por ende aumenta el retorno venoso a la aurícula izquierda (AI). A los pocos días de vida, las presiones y resistencias sistémicas son mayores que las pulmonares (Ps > Pp y Rs>Rp), lo que invierte los cortocircuitos llevándolos a desaparecer. 1

2 Por efecto de la disminución de la concentración de prostaglandinas placentarias y del aumento de la concentración de Oxigeno producto de la respiración, el DA se contrae, desapareciendo su flujo y produciendo el cierre funcional. El cierre anatómico se produce por fibrosis y tarda mas menos 4 meses. Al cerrarse los cortocircuitos y reducirse las resistencias pulmonares, se instaura el régimen circulatorio postnatal, con 2 circulaciones en serie donde Ps y Rs son mayores que las Pp y Rp. Los shunt fisiológicos perinatales (FO y DA) invierten el flujo antes de desaparecer progresivamente. Si la inversión persiste, se produce un cortocircuito I à D. EL Miocardio Neonatal El miocardio del neonato tiene menos elementos contráctiles (contienen más agua y menos elementos contráctiles que el miocardio maduro) que el del adulto y una concentración de calcio libre inferior, por lo que tiene una fuerza contráctil menor y a su vez una relajación enlentecida (existe deficiencia de elementos elásticos al igual que de elementos contractiles) que depende de la concentración de calcio libre extracelular, lo que lo hace muy sensible al efecto cardiodepresor de los gases anestésicos. Los ventrículos son pequeños y con poca compliance, lo que los hace muy sensibles a la sobrecarga de volumen. Pequeños aumentos de volumen llevan rápidamente a una gran elevación de las presiones de llene y al fallo de un ventrículo, con aumento de la presión telediastólica, desplazando el septum, impidiendo el llene de la cavidad contralateral. En resumen, el fallo de un ventrículo, lleva rápidamente a una insuficiencia cardiaca congestiva. La inervación autonómica simpática que es responsable de aumentar la frecuencia cardíaca y la contractilidad, no está completamente desarrollado en el 2

3 nacimiento. Como resultado, la liberación local de norepinefrina en el miocardio contribuye poco o nada a aumentar la contractilidad, requiriendo niveles plasmáticos de catecolaminas mucho mas elevados. Por esta razón, agentes inotrópico como la dopamina, cuyos efectos están parcialmente mediada por la liberación de norepinefrina en las terminaciones nerviosas del miocardio, tiene que ser utilizado en dosis más altas para ser eficaz en los RN. Por otra parte, el sistema parasimpático, que en forma refleja enlentece al corazón, es completamente funcional en el nacimiento. Perfusión Coronaria El riesgo de isquemia subendocárdica esta aumentado en estos pacientes, tanto por: anomalías en la circulación coronaria desequilibrio entre la demanda y la disponibilidad de O2 miocárdico La perfusión subendocardica depende de: la presión de perfusión coronaria ( P. diastólica aorta P. fin de diástole ventrículo) la frecuencia cardiaca. El riesgo de isquemia se ve incrementado por ende en: 1. Disminución de la P. diastólica de la Aorta a. atresia aortica b. patologías dependientes del ductus para la circulación (robo) 2. Elevación de la P. telediastolica del Ventriculo (aumento de la P. subendocardca) a. Disfunción diastólica b. Disfunción sistólica c. Aumento del volumen ventricular 3. Al aumentar la frecuencia cardiaca (FC), lo que disminuye es el tiempo de diástole, manteniendo el tiempo de sístole mas o menos constante. Debido a que la perfusión coronaria se produce en diástole, cuando aumenta la FC, se produce una disminución del tiempo de perfusión, que se debe compensar con un aumento en la presión de diástole aórtico. Morfologia Las cardiopatías congénitas se caracterizan por: 1. Presencia de anomalías de los tabiques que producen comunicación entre la circulación sistémica y la pulmonar, lo que establece un flujo patológico, cuyo sentido esta determinado por el tamaño, el lugar de la comunicación y gradiente de presión entre ambos lados. 2. Obstrucciones en los tractos de entrada o salida del flujo. 3. Otras anomalías anatómicas 3

4 SHUNT El retorno venoso es recirculado a través del tracto de salida arterial de un mismo sistema circulatorio (RVS à AD à Ao; RVP à AI à AP). Pueden ser anatómicos o fisiológico anatómico: la sangre se mueve de un sistema circulatorio a otro a través de un orificio o comunicación a nivel de las cavidades cardiacas o grandes vasos. Los shunts fisiológicos pueden existir en ausencia de orificios: la TGA es el mejor ejemplo. Los shunts pueden ser de Izquierda a derecha o visceversa, dependiendo del tamaño, el lugar de la comunicación y gradiente de presión entre ambos lados. A mayor diámetro de la comunicación, el shunt dependerá prioritariamente de la gradiente de presión de ambos lados, por lo que el flujo y la magnitud del flujo dependerá de la diferencial de presiones. Si la comunicación es muy pequeña o restrictiva el shunt será estático, sin mucho impacto en la hemodinámia. Flujo sanguíneo total. Flujo sanguíneo efectivo. Qp/Qs Flujo sanguíneo efectivo: cantidad de sangre venosa de un sistema circulatorio que alcanza la sangre arterial del otro sistema. Es el resultado de un recorrido normal a través de cavidades cardiacas, pero puede ser el resultado de un cortocircuito D à I ó I à D. Flujo pulmonar efectivo: es la cantidad de sangre venosa sistémica que ingresa a la circulación pulmonar. Flujo sistémico efectivo: es la cantidad de sangre venosa pulmonar que llega a la circulación sistémica. El Flujo pulmonar efectivo y el flujo sistémico efectivo siempre son iguales, independiente del tipo y complejidad de lesión. Flujo pulmonar total (Qp): es la suma del flujo pulmonar efectivo y del flujo pulmonar recirculado. Flujo sistémico total (Qs): es la suma del flujo sistémico efectivo y el flujo sistémico recirculado. Qp/Qs > 1: En la practica será una Sat Arteria Pulmonar (SapO2) > 80 % o una SapO2 > SadO2 (Sat. Aurícula derecha). Presencia de un cortocircuito de I à D. El flujo pulmonar se ve favorecido por sobre el sistémico, produciendo una condición de hiperflujo pulmonar apareciendo cardiomegalia e hipervascularización pulmonar. Mientras mas alto sea el Qp/Qs, mayor es el cortocircuito y mayor será el hiperflujo. 4

5 Siempre que el Qp/Qs esta aumentado, se compromete el GC sistémico, por lo que para mantenerlo adecuado, se requiere un aumento de volumen ventricular que sea proporcional al incremento del cociente Qp/Qs; este incremento no es indefinido en el tiempo, llegando a punto donde el GC es máximo y se agotan los recursos compensatorios (FC, precarga, contractibilidad), por lo que si continua el aumento del Qp/Qs, se producirá una disminución del GC sistémico, entrando en insuficiencia cardiaca. En resumen, tendremos: disminución de la perfusión sistémica disminución del GC hipotensión falla ventricular izquierda Qp/Qs <1 Existe en relación a un cortocircuito D à I. Esto producirá un bajo flujo pulmonar, lo que conlleva una hipovascularización del pulmón. Para que esto se produzca, debe existir una de dos condiciones: estenosis al tracto de salida del lado derecho, lo que conllevara a una hipertrofia derecha (mientras menor sea el shunt, mayor será la hipertrofia). Lesiones complejas con mezcla total de sangre (shunt fisiológico tipo DSVD, TGA, SHVI, Tronco arterioso.) Según el grado de disminución del cociente Qp/Qs, el paciente será cada vez mas cianótico, con un hipoflujo pulmonar mas marcado. En resumen, tendremos: disminución del flujo pulmonar hipoxia sobrecarga ventricular izquierda disfunción ventricular izquierda. Fisiología del Ventrículo Único En el Ventrículo Único (VU), debe existir si o si mezcla interciculatoria (entre ambos sistemas), la que puede realizarse a nivel auricular, ventricular o extra cardiaco mediante la conexión directa entre Aorta y Arteria Pulmonar a través del Ductus Arterioso. La fisiología de Ventrículo Único (VU) puede existir en pacientes con un ventrículo bien formado y otro hipoplásico, como en presencia de dos ventrículos anatómicamente bien formados (con CIV amplia no restrictiva): Sd. hipoplasia VI (flujo sistémico por DA) 5

6 Atresia tricuspidea con CIV y CIA sin atresia pulmonar Tetralogía de fallot con atresia pulmonar (2 ventriculos bien formados; Qp por DA o colaterales Aorto pulmonares) Tronco arterioso Estenosis aortica severa (DA dependiente) interrupción del arco aórtico (DA dependiente) atresia pulmonar con septum interventricular integro (DA dependiente) DSVD La distribución del flujo al lecho pulmonar y sistémico, se realiza a través de un único ventrículo. El Qp/Qs dependerá de las resistencia sistémica (Rs) y de la resistencia pulmonar (Rp) La saturación de AP y Ao serán iguales (resultado de la mezcla de flujos sistémico y pulmonar) El Gasto ventricular será igual a Qp + Qs. En la fisiología de VU, la saturación arterial de oxigeno dependerá de: Qp/Qs La saturación venosa sistémica (Svs): a menor Svs, menor será la SaO2 La saturación venosa pulmonar (Svp). Si disminuye la Svp, SaO2 la también. El objetivo en el manejo de estos pacientes, es mantener un gasto balanceado: Qp/Qs 1 Implicaciones anestésicas de los shunt Pacientes con cortocircuito D à I; Qp/Qs > 1 La inducción inhalatoria será rápida ya que la sangre que recircula en el pulmón será la del flujo pulmonar total Qp, que se saturara rápidamente. Asi mismo, la inducción endovenosa será mas lenta, por su recirculación pulmonar lo que produce una disminución relativa de la concentración del fármaco en la sangre que llega al encéfalo. Al aumentar la dosis, se abrevia el tiempo, aumentando la concentración encefálica, pero aumentando el riesgo de depresión miocárdica. Pacientes con cortocircuitos I à D; Qp/ Qs < 1 Al contrario del cuadro anterior, la inducción inhalatoria es muy lenta. Se debe tener mucho cuidado en la inducción endovenosa rápida, ya que se puede producir una sobredosis cerebral y depresión circulatoria brusca, ya que al tener un Qp reducido, cualquier disminución de la RVS lleva a una disminución de la perfusión pulmonar, acentuando el shunt D à I, y por ende la hipoxia. En estos pacientes se debe evitar la disminución de la RVS y de la PA, que a su vez producirá un aumento de la hipoxia, que conllevara a acidosis, depresión 6

7 miocárdica, bradicardia y vasoconstricción pulmonar acentuando el circulo vicioso. Manifestaciones clínicas de las cardiopatías congénitas Hipoxemia: puede aparecer en caso de shunt D à I por disminución de Qp, o por inversión del Shunt I à D con hiperflujo mantenido que produce HTP (hipertensión pulmonar) por enfermedad vascular pulmonar obstructiva. La hipoxemia crónica no altera el GC (ya normalizado) produciendo un leve aumento en las FC y FR además de policitemia. La policitemia es un medio de compensación de la hipoxia, pero causa varios problemas: hiperviscosidad sanguínea: puede producir accidentes vasculares trombóticos y enlentecimiento del flujo sanguíneo sistémico y pulmonar. Produce fatiga, debilidad, cefalea entre otros síntomas. Alteraciones de la hemostasia: trombocitopenia, hipofibrinogenemia e hiperfibrinolisis, entre otras. Anomalías respiratorias: diferentes causas y diferentes síntomas. Aumento del trabajo respiratorio, por elevación de la resistencia de vía aérea y disminución de la compliance: Si hay hiperlujo, se produce aumento del liquido intersticial, lesión endotelial y disminución del drenaje linfático: condiciona la existencia de dificultad en el intercambio gaseoso y distintas alteraciones en la mecánica respiratoria. En las condiciones de hipoflujo o hipoperfusión pulmonar, se produce un aumento de la FR y del volumen corriente, por aumento del espacio muerto fisiológico. Insuficiencia cardiaca: situación en la que el corazón es incapaz de bombear la sangre necesaria para que los órganos y tejidos reciban un aporte de oxígeno adecuado. Las causas pueden ser: 1. Sobrecarga de presión que puede ser por a. Obstrucción valvular b. Obstrucción del tracto de salida c. Aumento de la viscosidad sanguínea d. Aumento de las resistencias vasculares 2. Sobrecarga de volumen por: a. Insuficiencia valvular b. Shunts I à D 3. Sobrecargas mixtas 4. Otras causas coadyuvantes: a. Hipoxemia crónica b. Arritmias c. Disfunción post CEC Las sobrecargas llevan: a una disminución de la contractilidad, un aumento de la masa ventricular, 7

8 un aumento de la actividad del SN simpático, retención de Na + y agua por el riñón (aumento de la volemia) Arritmias: principalmente alteraciones de la conducción: 1. Alteraciones anatómicas y fisiológicas: anomalías congénitas del sistema de conducción a. Bloqueo AV completo asociado a lupus connatal, CIA, CIV y TGA corregida. b. Taquiarritmias auriculares por aumento del automatismo o por la presencia de vías accesorias. 2. Problemas adquiridos secundarios a hipoxia crónica o a otros factores, y a lesiones postquirúrgicas. Clasificación fisiopatológica de las cardiopatías congénitas La mayoría de las cardiopatías congénitas pueden agruparse en uno de los siguientes 3 grupos: 1. Con presencia de cortocircuito intra y extra cardiaco, o combinación de ambos. 2. Con aumento o disminución del flujo de sangre pulmonar (Qp). 3. Con obstrucción o reducción del flujo de sangre por una anomalía valvular, supravalvular o subvalvular. En los 2 primeros grupos, el principal problema es un cortocircuito anatómicamente anómalo. Este shunt puede ser con: Qp aumentado: CIA, CIV, DAP, ventana Aortopulmonar, canal AV. Qp disminuido: T. de Fallot, atresia pulmonar, atresia tricuspidea, anomalía de ebstein. Cuando el Qp esta disminuido, se produce una discapacidad para oxigenar la sangre. En este grupo también pueden estar las cardiopatías complejas, dependiendo de si están o no asociadas a obstrucción del flujo sanguíneo (TGA, VU, Tronco arterioso) Una disminución del Qp funcional ocurre cuando la sangre venosa desaturada es cortocircuitada a la circulación sistémica antes que a la circulación pulmonar. En el 3º grupo no existe cortocircuito, el problema es la obstrucción al flujo normal (estenosis aortica, estenosis mitral, estenosis pulmonar, coartación aortica, interrupción aortica), que produce 2 alteraciones fundamentales: un aumento del trabajo ventricular, para sobrepasar la obstrucción circulación disminuida distal a la obstrucción. En la clínica, Habrá cianosis si existe un Qp disminuido ya sea anatómicamente o funcionalmente, por la mezcla de sangre venosa y arterial a nivel intracardiaco. 8

9 Habrá Insuficiencia cardiaca congestiva en presencia de lesiones con gran aumento de Qp, o en presencia de lesiones obstructivas que sobrepasan la capacidad de adaptación del ventrículo como bomba eficaz. Otra manera de clasificar las cardiopatías congénitas desde la practica clínica es por la dependencia del Ductus, por la importancia de iniciar tratamiento con prostaglandinas rápidamente: 1. Cardiopatías cianóticas ductus dependientes 2. Cardiopatías con hipoperfusion sistémica, generalmente dependientes del ductus 3. Cardiopatías con aumento del flujo pulmonar generalmente no ductus dependientes. Cardiopatías cianóticas ductus dependientes La mayor parte de la mezcla intercirculatoria se realiza por el ductus. Los pacientes presentan cianosis severa y polipnea, sin aumento del trabajo respiratorio. Se dan 2 situaciones diferentes: 1. Con flujo pulmonar disminuido. Como existe una obstrucción al flujo pulmonar, este se establece a través del ductus desde la Aorta. Tetralogía de Fallot Ventrículo único con estenosis pulmonar Anomalía de ebstein severa Atresia pulmonar con septum interventricular integro Atresia pulmonar con CIV Estenosis pulmonar critica Atresia tricuspidea sin transposición con CIV restrictiva o estenosis pulmonar DSVD con estenosis pulmonar 2. Con flujo pulmonar aumentado o normal En este grupo la cianosis se produce porque la comunicación intersistémica es inadecuada DTGA TGA con coartación aortica. 9

10 Es importante saber que en todas estas cardiopatías, el cierre de Ductus producirá una hipoxemia extrema y acidosis metabólica que a su vez aumentara la hipoxemia, llevando rápidamente a la muerte. El tratamiento con Prostaglandinas es indispensable e irreemplazable. Cardiopatías con hipoperfusión sistémica Todas tienen mala perfusión sistémica. Clínicamente tienen palidez, pulsos débiles o impalpables, frialdad distal, distress respiratorio, oligoanuria y acidosis metabólica. Pueden ser ductus dependientes o no: 1. Con perfusión sistémica dependiente del Ductus La aparición de los síntomas es brusco, secundario al cierre del ductus. Estos pacientes mantienen su perfusión sistémica a través del ductus desde la arteria pulmonar a la aorta, debido a que existe una gran obstrucción a la entrada o salida del VI. Coartación Aortica Hipoplasia de cavidades izquierdas Estenosis aortica crítica Interrupción del arco aórtico 2. Con perfusión sistémica no Ductus dependiente Poco frecuentes. Sintomatología de inicio insidioso y tardío. miocardiopatías taquicardia supraventricular bloqueo AV completo congénito coronaria anómala de origen en la arteria pulmonar. Cardiopatías con aumento del flujo pulmonar El aumento del flujo pulmonar produce un incremento de la vascularización pulmonar, lo que lleva a la aparición de un cuadro de distress respiratorio moderado a severo. Existen 2 grupos con aumento del flujo pulmonar 1. cardiopatías congénitas con aumento del flujo pulmonar El distress respiratorio puede estar asociado a hepatomegalia y aumento de presión de la AD, sin cianosis, con un niño que no sube de peso, rechaza la alimentación y con desaturación arterial de O2 que responde bien al oxígeno (posiblemente por edema de pulmón secundario al aumento de la Pp). Aca encontramos: CIV DAP Canal AV completo Ventana Aortopulmonar 10

11 2. cardiopatías congénitas con aumento del flujo pulmonar y mezcla El signo cardinal es el distress con cianosis. Esto es debido a la existencia de mezcla de sangre venosa y arterial a nivel del defecto del tabique. El uso de oxigeno disminuye la Rp, por lo que la saturación mejora pero no logra normalizarse completamente. En este grupo tenemos: tronco arterioso DSVD sin estenosis pulmonar DTGA con CIV amplia RVPA total Referencias: Dinardo, James A. Anesthesia for Cardiac Surgery. 3º edition. Cap. 6 pag 168. Andropolus, Dean. Anesthesia for congenital heart disease. 2º edition. Cap 5 pag 55 Dalens, Bernard. Anesthésie Pédiatrique. Tome IV, cap 8 pag