10. ESCLEROSIS MÚLTIPLE

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1 10. ESCLEROSIS MÚLTIPLE DEFINICIÓN: Enfermedad crónica del sistema nervioso central, caracterizado por la presencia de áreas de discreta desmielinización y lesión axonal, asociadas con actividad inflamatoria. Las lesiones se encuentran diseminadas en espacio y tiempo que ocurren en más de un sitio y se desarrollan en más de una ocasión. FACTORES DE RIESGO Y EPIDEMIOLOGÍA: Factores de riesgo: vivir en área geográficas consideradas de alto riesgo: norte y centro de Europa, región norte de los Estados Unidos, Canadá y región meridional de Australia; a México se le considera una región de bajo riesgo; factores genéticos y ambientales (ciertos comestibles, toxinas, estrés psicológico, anestesia, cirugía y trauma físico) que actúan como desencadenantes de la esclerosis múltiple. La prevalencia varia ampliamente en las diferentes regiones geográficas desde 1/100,000 hasta 100/100,000; en relación al sexo predomina más en el genero femenino 2:1. CLASIFICACIÓN: Clasificación de acuerdo al curso de la enfermedad, publicado en a. Esclerosis múltiple con exacerbación y remisión, caracterizado por un ataque agudo claramente definido, seguida por una recuperación parcial o total y falta de progresión de la enfermedad entre los ataques. b. Esclerosis múltiple primaria progresiva, se caracteriza por progresión de la enfermedad desde un inicio con o sin meseta, con mejoría temporal mínima. c. Esclerosis múltiple progresiva secundaria, la cual ocurre después de una fase de exacerbación remisión, se caracteriza por una progresión de la enfermedad con o sin exacerbaciones, remisiones menores y meseta. d. Esclerosis múltiple con exacerbación progresiva, se caracteriza por progresión de la enfermedad desde un inicio puntualizando claramente los exacerbaciones agudas que son seguidas de recuperación parcial o total al nivel preexistente de discapacidad. CUADRO CLÍNICO: En la esclerosis múltiple las lesiones pueden presentarse en diferentes partes del sistema nervioso central por lo que causa una amplia variedad de síntomas y signos que a continuación se enlistan. Motor/cerebelo Debilidad Espasticidad Incordinación Ataxia Disartría Disfagia Sensorial Adormecimiento/parestesia Dolor Signo de Lhermitte Neuralgia del trigémino Sexual Disfunción eréctil Disminución del alíbido Disminución de la lubricación vaginal Visual Neuritis óptica Oftalmoplejía Nistagmus Afectivo/Cognitivo Memoria Atención Concentración 54

2 Vejiga Urgencia Frecuencia Incontinencia Retensión Intestino Constipación Secuencia Solución de problemas Depresión Labilidad emocional/euforía Fatiga Intolerancia al calor. LABORATORIO: Análisis del líquido cefalorraquideo: presencia de bandas oligoclonales, definido por la presencia de dos o más bandas distintas de IgG en la región gama de la electroforesis y pleocitosis linfocítica menor de 50/mm³. GABINETE: Estudios de resonancia magnética de la médula y el cerebro, demuestra lesiones múltiples, es la prueba más sensitiva, cuantifica el número, tamaño y estado de las placas. Pruebas electrodiagnósticas: Potenciales evocados visuales, de tallo cerebral, somatosensoriales y reflejo de parpadeo, demuestra la presencia de lesiones neurológicas clínicamente silentes, los hallazgos son latencias prolongadas o respuestas bioeléctricas ausentes. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: -Demostración de daño en la sustancia blanca que ocurra en múltiples áreas en más de una ocasión (diseminación en tiempo y espacio). -Pacientes con evidencia clínica objetiva de una o varias lesiones -Estudios de Resonancia magnética, que demuestren dos o más lesiones consistentes con esclerosis múltiple más LCR y potenciales evocados visuales positivos. POSIBLES COMPLICACIONES: Muchas de las complicaciones son directamente atribuidas a la inactividad por espasticidad, perdida sensorial y debilidad. Riesgo de ulceras de decúbito, contracturas, compromiso respiratorio, tromboflebitis, osteoporosis y fracturas. TRATAMIENTO: MÉDICO: Consisten en fármacos anti-inflamatorios, inmunomodulares e inmunosupresores indicados y supervisados por el servicio de Neurología. REHABILITACIÓN: Las evaluaciones a través del análisis de los déficit, de su repercusión funcional y su consiguiente minusvalía (inconvenientes), permiten la elaboración de un programa de rehabilitación. Estás se realizan a través de herramientas de evaluación. La más utilizada es el Minimal Record of Disability propuesto por la federación internacional de las sociedades de esclerosis múltiple. Este sistema incluye tres escalas que evalúan según el esquema de la Organización Mundial de la Salud, las deficiencias (Expanden Disability Status Scale de Kürtzke). Las incapacidades (Incapacity Status Scale) y los inconvenientes (Environmental Status Scale). La escala de Kürtzke evalúa las disfunciones neurológicas pero también algunos datos relativos a la incapacidad. Permite situar a los pacientes en una escala de 0 a 10 en función de la intensidad de su afección. El carácter polisintomático de la afección requiere la cooperación del equipo multidisciplinario e interdisciplinario. 55

3 El tratamiento tiene como objetivo optimizar las posibilidades de la persona y mejorar la adaptación entre el paciente y su entorno vital. Aunque los mecanismos subyacentes de daño del SNC son aún intratables, el deterioro neurológico es a menudo manejado sintomaticamente Las técnicas de rehabilitación y los tratamientos sintomáticos, por una parte, y las ayudas técnicas y de la adecuación de sus medio, por la otra contribuyen a realizar dichos objetivos. Cuando aparece un brote (exacerbación) generalmente el paciente se hospitaliza. La intensidad de la rehabilitación disminuye y en las formas más graves está se limita a medidas generales. Después del brote, el tratamiento tiene la finalidad de fomentar la recuperación y compensar las capacidades perdidas. Entre los diversos brotes y en las formas progresivas, el tratamiento tiene como objeto el mantenimiento del estado físico, mental y social del paciente, la prevención de complicaciones, la evolución de las ayudas técnicas, humanas y sociales paralelamente a la minusvalía. MANEJO DE REHABILITACIÓN EN LA TAPA AGUDA EXACERBACIÓN (BROTE): 1. Reposo relativo diferir actividades extenuantes y entrenamientos de programa de resistencia, continuar con ejercicios de flexibilidad. Evitar situaciones de estrés emocional en lo posible. 2. Drenaje vesical uso de cateterismo intermitente o de sonda vesical temporal si la vejiga está flácida o distendida. 3. Evacuación del intestino uso de programa de intestino si el paciente esta constipado o impactado. 4. Asistencia sensoritomora y protección movilizaciones pasivas de las articulaciones, alineación y protección de la piel. 5. Disfagia evaluar la deglución, prevenir la broncoaspiración, y asegurar la nutrición, incluir alimentación alternativa temporal. 6. Vértigo y nauseas por lesiones en el tallo cerebral reposo en cama, rehidratación y antiheméticos. MANEJO DE REHABILITACIÓN ETAPA DE REMISIÓN (MANEJO SINTOMÁTICO): DEBILIDAD: (Síntoma final causada por la espasticidad, ataxia, fatiga y desacondicionamiento por desuso) instituir un programa de ejercicios tomando en consideración la intensidad, el tipo, la frecuencia y momento del día en que ocurra el entrenamiento sin comprometer la capacidad del paciente para realizas sus actividades de la vida diaria y sin llegar a la fatiga. Los ejercicios pueden ser limitados por fatiga y sensitividad al calor. Las sesiones de entrenamiento deben ser a intervalos de descanso de 1 a 5 minutos, en un ambiente frío. Hidroterapia en agua fría ( 29 C) se pueden realizar actividades funcionales y de rango de movimiento aprovechando el efecto boyante, resistencia variable y temperatura ambiental controlada. Programa de ejercicios de estiramientos sostenidos en manos para evitar contracturas en flexión ocasionadas por atrofia de músculos intrínsecos de mano y espasticidad de flexores. ESPASTICIDAD: El tratamiento incluye medicamentos, intervención física y eliminación de impulsos sensorial nóxico. MEDICAMENTOS: Baclofen 5 mg dos veces al día con incremento gradual, dosis respuesta. Rango de 40 a 80 mg/día pueden utilizarse también diazepan, dantrolene, clonazepan, o la combinación bacleféndiazepan. MEDIOS FÍSICOS: Ejercicios de estiramientos; en la espasticidad severa fenolización del nervio o la aplicación de toxina botulínica en los músculos espásticos. 56

4 INCOORDINACIÓN, ATAXIA, TEMBLOR Y DISMETRIA: Intervención física enfatizar en la estabilización, balance, coordinación, reentrenamiento y relajación, muñequeras con peso para disminuir el temblor sin embargo está se limita por la fatiga y debilidad. ALTERACIONES SENSORIALES Y SÍNDROMES DOLOROSOS: MEDICAMENTOS: Carbamazepina 200 a 300 mg por dia; antidepresivos triciclicos 25 mg por dia, baclofen 5-20 mg por día. INTERVENCIÓN REHABILITATORIA: Mejorar la postura y patrón de actividades, reducir la espasticidad muscular, aliviar puntos gatillo, suprimir el dolor y la inflamación. DEFICIENCIA VISUAL: Oclusión ocular alterna para evitar visión doble, facilitar la lectura mediante el movimiento de guía de línea en línea. DISFUNCIÓN VESICAL: Manejo conjunto con el Servicio de Urología (Neurourologo). El tratamiento se basa en el mecanismo de disfunción y no por los síntomas. Cuando no se cuente con estudios de urodinamia puede seguirse el siguiente esquema. 1. Tratar factores no neurogénicos: infección de vías urinarias, constipación, evitar la restricción de líquidos, adaptación de sanitarios. 2. historia cuidadosa de los síntomas. 3. calcular la capacidad vesical en un paciente bien hidratado mediante orina residual. 4. selección del manejo inicial de la vejiga dirigido hacia el probable mecanismo de disfunción. 5. evaluación del manejo inicial, sin persisten los problemas, solicitar estudios de urodinamia. DISFUNCIÓN DEL INTESTINO: Las lesiones en la medula espinal ocasionan disminución en la motilidad gastrointestinal, constipación, heces duras y evacuación incompleta. Elementos esenciales del programa para promover un buen funcionamiento intestinal: Dieta rica en fibra, ingesta adecuada de líquidos, horario fijo para la evacuación, utilizando el reflejo gastrocólico (evacuación minutos después de la ingesta de alimentos). Limitar el uso de supositorios, laxantes, estimulación digital o suplementos de volumen Establecer hábitos regulares en forma temprana para prevenir impactación, incontinencia, dependencia a laxantes que son difíciles de corregir. DISFUNCIÓN SEXUAL: Cambios en la función sexual, que pueden ser transitorios o permanentes son comunes y pueden ocurrir en algún momento de la enfermedad. La disfunción sexual, intestinal y vesical generalmente se encuentran asociadas. Manejo conjunto con terapia sexual. DISARTRIA: Debilidad, espasticidad, ataxia, y fatiga de la musculatura faríngea, laríngea y respiratoria contribuyen al lenguaje disártrico manejo y evaluación conjunta con el servicio de neurolinguística. 57

5 DETERIORO COCNITIVO/AFECTIVO: Puede ser resultado del daño orgánico o reacción emocional por la experiencia de la enfermedad, manejo conjunto con el servicio de Psiquiatría y Psicología. DISCAPACIDAD AJUSTE O ADAPTACIÓN: Cada paciente necesita asumir el hecho que tiene una enfermedad incurable y potencialmente discapacitante. Los procesos de ajuste ocurren de 2 a 3 años o más de la enfermedad. Este ajuste se logra mediante manejo realista del equipo multi e interdisciplinario, aceptación e integración de la familia, apoyo de grupos. FATIGA E INTOLERANCIA AL CALOR: Los pacientes con esclerosis múltiple pueden presentar las siguientes formas de fatiga: cansancio relativo al tiempo, ocurre generalmente por la tarde o noche. Sensación de cansancio después de actividad menor. Sensación de estar exhausto. Fatiga que se acompaña con perdida de la función al realizar un esfuerzo sostenido, por ejemplo visión borrosa o perdida de la visión después de la lectura, caída del pie después de la marcha. La intolerancia al calor se manifiesta por fatiga y agravamiento de los síntomas neurológicos. RECOMENDACIONES: Entrenamiento físico moderado, periodos de reposo (15 a 30 minutos antes de iniciarse la fatiga). Sesiones de terapia cortas en un ambiente frío. Un programa de intervención rehabilitatoria efectiva ayuda a los pacientes con esclerosis múltiple a mejorar o mantener sus funciones, a tener una reacción emocional positiva, a mantenerse activo, planear metas y opciones satisfactorias hacia la vida. La calidad de vida de un paciente con esclerosis múltiple mejorará si el quipo interdisciplinario, el enfermo y la familia se integran como tal. 58

6 ALGORITMO PARA EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE Paciente con síntomas y signos neurológicos SI Clasificación según al curso de la enfermedad Reúne criterios clínicos, laboratorio y IRM? NO Otra patología Remitir a Neurologia Establecer tratamiento Terapia Física Terapia Ocupacional Uso de ortésis Educación al paciente SI Mejoría funcional o remisión? NO Alta de terapias con programa de casa y citas de control Continúa en terapias 59

7 BIBLIOGRAFÍA: 1. O Connor, Paul MD, Key issues in the diagnosis and treatment of múltiple sclerosis:an overview, Neurology;2002:59(6)S1-S Beneton C., Granjon M. Esclerosis en placas y Rehabilitación, Enciclopedia Médico-Quirúrgica, A10: Kurtzke JF, Rating neurologic impairment in MS: an expanded disability status scale (EDSS). Neurology, 1983;33: DeLisa JA, Cobble ND, Wangaard C, Kraft GH, Burks JS. Rehabilitation Medicine Principles and Practice Rehabilitation of the patient with multiple sclerosis. J.B. Lippincott, pp Pery J. Joanner K, Gronley Lunsford T. Rocker shoe as walking in multiple slcerosis. Arch Phy Med Rehabil 1981;62: