Ecocardiografía Doppler Color Prenatal: su Utilidad en el Reconocimiento y Manejo Terapéutico de la Patología Cardíaca Fetal

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1 Página Inicial SCVC Area: English - Español - Português Ecocardiografía Doppler Color Prenatal: su Utilidad en el Reconocimiento y Manejo Terapéutico de la Patología Cardíaca Fetal Schroh, Ana; Correa, Alberto; Crocco, Hugo; González, Jorge Instituto Ginecomamario, Mendoza, Argentina RESUMEN Objetivos: El diagnóstico y manejo de la enfermedad card íaca congénita diagnosticada prenatalmente es un aspecto importante de la práctica cardiológica pediátrica. Su reconocimiento precoz y su correcto tratamiento contribuirán a disminuir la mortalidad infantil. Método: Fueron considerados todos los pacientes referidos para estudio ecocardiográfico fetal ante la sospecha de anormalidad cardíaca. Se documentó la razón de la derivación, antecedentes personales, diagnóstico efectuado y situación hemodinámica actual. Resultados: Se diagnosticó cardiopatía congénita en 14 pacientes sobre un total de 61 estudios (22,9%) entre febrero de 1999 y diciembre de Los motivos de derivaci ón más frecuentes fueron 1) eco obstétrico con sospecha de cardiopatía (31,14%), causas maternas (19,67%) y arritmias fetales (16,39 %). A 14 pacientes se les detectó anomalías estructurales intracardíacas: a) 3 comunicaciones interventriculares (CIV): 2 musculares amplias y una medioventricular pequeña b) 2 Canal aurículoventricular total c) 2 Atresia pulmonar (AP) con septum interventricular intacto d) 1 Fallot e) 2 Ventrículo único con transposición de los grandes vasos f) 1 Anomalía de Ebstein g) 1 Tronco arterioso común h) 1 Coartación de aorta i) 1 Dextrocardia con transposici ón corregida, CIV y AP Hubo omisión diagnóstica: en 3 pacientes sobre 47 estudios considerados normales (6,38%): 2 CIV subtricuspideas amplias y una CIV muscular medioventricular pequeña; diagnóstico parcial: 5/14 (35,7%) y diagnóstico completo en los restantes 9 pacientes (64,28 %) No hubo muertes intrauterinas. Falleció el 50% de los niños con cardiopatías complejas diagnosticadas en etapa prenatal. Conclusión: 1) altísimo porcentaje de pesquisa de cardiopat ías congénitas en población correctamente seleccionada por el obstetra. 2) detección de cardiopatías severas (93%) que requieren tratamiento quirúrgico precoz. 3) preparación del parto en una instituci ón con manejo neonatal del RN cardi ópata. 4) Dificultad en el diagnóstico prenatal de las CIV subtricuspideas, no obstante búsqueda sistemática de 5 cámaras. INTRODUCCION Las cardiopatías congénitas constituyen la anomalía estructural congénita más frecuente en el feto humano (1). La anatomía y función cardíaca fetal puede ser valorada en forma confiable con ecocardiografía bidimensional complementada con Doppler cardíaco pulsado y mapeo de flujo color. El diagnóstico y manejo de la enfermedad cardíaca congénita diagnosticada prenatalmente es un aspecto importante de la práctica cardiológica pediátrica. Su reconocimiento precoz y su correcto tratamiento contribuirán a disminuir la mortalidad infantil. El objetivo del presente trabajo fue determinar el impacto del diagnóstico prenatal de una cardiopatía congénita sobre la historia natural de la misma, su evolución y su pronóstico.

2 MATERIAL Y METODOS Fueron considerados todos los pacientes referidos para estudio ecocardiográfico fetal ante la sospecha de anormalidad cardíaca. Se documentó la razón de la derivación, antecedentes personales, antecedentes obstétricos, diagnóstico efectuado y situación hemodinámica en el momento de la evaluación. El período de estudio estuvo comprendido entre febrero de 1999 y diciembre de El total de la muestra correspondió a 61 pacientes. La edad materna osciló entre 16 y 45 años (media = 28,6 años); la edad paterna entre 16 y 50 años (media: 31,1 años) y la edad gestacional entre 23 y 39 semanas con una media de 32,1 semanas. Los motivos de derivación más frecuentes fueron 1) eco obstétrico con sospecha de cardiopatía: 19 pacientes (31,14%), causas maternas: 12 pacientes (19,67%) y arritmias fetales: 10 pacientes(16,39 %), seguido de causas obstétricas (polihidramnios, etc), otras malformaciones fetales (digestivas, neurológicas o renales), translucencia nucal positiva y/o cromosomopatía y antecedentes de cardiopatías congénitas en familiares de 1º grado (5 pacientes en cada caso: 8,19%). Todos los estudios ecocardiográficos fueron realizados con un equipo de ultrasonido ATL Las anomalías cardíacas fetales fueron estudiadas desde múltiples planos incluyendo 4 y 5 cámaras, eje corto y largo, y vistas del arco aórtico y ductal. El estudio morfológico fue complementado con Doppler pulsado y mapeo de flujo color para facilitar la identificación de los grandes vasos y determinar la presencia y severidad de obstrucción o regurgitación valvular y valorar el flujo a través del foramen oval. Para la evaluación de las arritmias fetales se usó el ecocardiograma modo M, colocando el cursor en la intersección de la aurícula con el ventrículo registrando la relación entre la contracción auricular y ventricular. Se complementó con el registro Doppler pulsado del flujo de la aorta o pulmonar. RESULTADOS Del total de pacientes derivados para ecocardiograma fetal, se encontraron hallazgos patológicos en 19 pacientes correspondientes a 5 fetos con alteraciones del ritmo cardíaco y 14 cardiopatías congénitas. Se detectó arritmia cardíaca en 5 de 10 fetos derivados por alteración del ritmo (50%), que correspondió en el 80% (4 pacientes) de los mismos a extrasistolia supraventricular y en el 20% restante (1 paciente) a taquicardia paroxística supraventricular incesante que obligó a la internación materna y a la administración de digoxina que controló el episodio. No se modificó la conducta obstétrica en ninguno de ellos. No se detectó arritmia en ningún otro paciente durante el eco fetal. De 19 embarazos derivados por sospecha de cardiopatía congénita, la misma se confirmó en 14 (73,68%) con una sensibilidad del 82,3 % y especificidad del 100%. Se detectaron las siguientes cardiopatías congénitas: 1) CIV aislada: 3 casos correspondientes a 2 musculares amplias y una medioventricular pequeña 2) 4 cámaras anormal: 5 casos. Canal aurículoventricular total (2); Ventrículo único con transposición de los grandes vasos (2) y Anomalía de Ebstein (1) 3) Franca asimetría ventricular: 3 casos. Atresia pulmonar (AP) con septum interventricular intacto (2) y coartación de aorta (1) 4) Malformaciones troncoconales:3 casos: Fallot (1); Tronco arterioso común (1) transposición corregida de los grandes vasos con CIV y atresia pulmonar en situs inversus (1). Ninguno de los pacientes presentaba signos de insuficiencia cardíaca fetal.

3 En 6 de los 14 pacientes en los que se esperaba que requirieran atención cardiológica neonatal se aconsejó a los padres sobre la elección del lugar de nacimiento a fin de contar con los medios adecuados para su atención. La valoración cardiológica neonatal permitió evaluar los diagnósticos prenatales, de acuerdo a la cual se reconocieron 3 grupos de pacientes: 1) aquellos en los que su cardiopatía no fue diagnosticada durante la vida fetal; 2) aquellos donde se reconoció parcialmente la cardiopatía y 3) el diagnóstico morfológico fue completo, excluyendo en todos los casos la persistencia del conducto arterioso y la comunicación interauricular (CIA) ostium secundum. Hubo omisión diagnóstica: en 3 pacientes sobre 47 estudios considerados normales (6,38%): 2 CIV subtricuspideas amplias y una CIV muscular medioventricular pequeña. El diagnóstico fue parcial en 5 de 14 fetos (35,7%) y fue completo en los restantes 9 pacientes (64,28 %). Respecto a los diagnósticos parciales, correspondió en todos los casos a cardiopatías complejas: 1) en un paciente con CIV infundibular amplia se omitió una doble salida de VD con agenesia de la válvula pulmonar: 2) un canal A-V total, era en realidad un isomerismo derecho con transposición, estenosis pulmonar y anomalía total del retorno venoso pulmonar; 3) un caso con atresia pulmonar y septum interventricular intacto, el diagnóstico correcto correspondió a atresia tricuspidea tipo 1A (con atresia pulmonar y septum intacto); 4) el niño con tronco arterioso común presentaba además una insuficiencia truncal significativa 5) al paciente con coartación de aorta que tenía severa dilatación del ventrículo derecho (VD se le realizó además diagnóstico de CIV perimembranosa porque impresionaba por el abombamiento ventricular discontinuidad septal que no se demostró en la etapa neonatal. No hubo muertes intrauterinas. El 92,85% de las cardiopatías diagnosticadas en esta serie durante la etapa fetal necesitarán en algún momento de su evolución tratamiento quirúrgico, y el 50% de las cardiopatías quirúrgicas ya requirieron cirugía durante la etapa neonatal.en todos los casos se asesoró adecuadamente a los padres sobre si el paciente iba a requerir cirugía neonatal inmediata o no. Hubieron 2 cardiopatías quirúrgicas no diagnosticadas correspondientes a grandes CIV subtricuspideas a las que se les indicó cirugía durante la lactancia. Falleció el 50% de los niños con cardiopatías complejas diagnosticadas en etapa prenatal. DISCUSION Las cardiopatías congénitas constituyen las malformaciones congénitas más frecuentes en el feto humano, y son responsables de más del 50% de los fallecimientos debidos a anomalías congénitas durante la infancia (1). Varios factores de riesgo para cardiopatía congénita han sido identificados, incluyendo factores cardíacos y maternos. La ecocardiografía fetal puede identificar la mayoría de las anomalías cardíacas estructurales, y tradicionalmente ha sido reservada para embarazos de alto riesgo para cardiopatía congénita (2). Se detectó cardiopatía congénita en el 22,9% del total de los fetos derivados para evaluación cardiovascular. Si solo consideramos aquellos referidos por 4 cámaras anormal por el obstetra, el 73,68% resultó tener una anomalía cardíaca. Por lo anterior, es de fundamental importancia concientizar y estimular a los ecografistas obstétricos para la búsqueda sistemática de anomalías cardíacas en el feto. El screening del primer trimestre usando la medida de la translucencia nucal ha facilitado el diagnóstico precoz de anomalías cromosómicas mayores y ha demostrado ser un medio efectivo de screening para malformaciones cardíacas en ausencia de anormalidades cromosómicas (3-4). Se detectó cardiopatía congénita en el 20% de los pacientes con translucencia nucal aumentada.

4 El 92,8% de las cardiopatías diagnosticadas fueron quirúrgicas, y de las mismas, el 50% requirió cirugía neonatal. Solo se encuentran vivos el 50% de los pacientes con diagnóstico fetal de cardiopatía congénita. Al igual que lo publicado por otros autores, el pobre pronóstico de la enfermedad cardíaca congénita diagnosticada en útero es a menudo atribuída al hecho de que en el feto son detectadas las formas mas severas de cardiopatía (5). CONCLUSION 1) Altísimo porcentaje de pesquisa de cardiopatías congénitas en población correctamente seleccionada por el obstetra (73,7%). 2) Detección de cardiopatías congénitas severas severas (93%) que requieren tratamiento quirúrgico precoz. 3) Asesoramiento para que el parto se produzca en una institución con manejo neonatal integral del recién nacido cardiópata, y preferiblemente que cuente con cirugía cardíaca, dada la alta necesidad quirúrgica de los pacientes con cardiopatía diagnosticados durante la vida fetal. 4) Dificultad en el diagnóstico prenatal de las CIV subtricuspideas, no obstante búsqueda sistemática de 5 cámaras. REFERENCIAS 1. Hoffman JIE, Christianson R: "Congenital heart disease in a cohort of 19,502 births with long-term follow-up" Am J Cardiol 1978; 42: Allan LD; Sharland GK; Milburn A; Lockhart SM; Groves AMM; Anderson RH; Cook AC; Fagg NLK: "Prospective diagnosis of 1006 consecutive cases of congenital heart disease in the fetus" J Am Coll Cardiol 1994; 23: Nicolaides KH; Brizot ML; Snijders RSM: "Fetal nuchal translucency thickness: ultrasound screening for fetal trisomy in the first trimester of pregnancy" Br J Obstet Gynaecol 1994; 101: Hyett JA; Perdu M; Sharland GK et al: "Using fetal nuchal translucency to screen for major congenital cardiac defects at 10 to 14 weeks of gestation: population based cohort study" Br Med J 1999; 318: Huggon IC; Cook AC; Smeeton NC; Stat C; Magee AG; Sharland GK: "Atrioventricular septal defects diagnosed in fetal life: associated cardiac and extra-cardiac abnormalities and outcome". J Am Coll Cardiol 2000; 36 : 593 Preguntas, aportes y comentarios serán respondidos por los autores a través de la lista Cardiología Pediátrica. Llene los campos del formulario (en español, portugués o inglés) y oprima el botón "Enviar". Preguntas, aportes o comentarios: Nombre y apellido: País: Argentina Dirección de

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