XXV CONGRESO NACIONAL DE LA SEAP- DEAIP

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Esteban Lozano Benítez
hace 6 años
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1 XXV CONGRESO NACIONAL DE LA SEAP- DEAIP SEMINARIO DE CASOS CLUB DE PATOLOGÍA DE CABEZA Y CUELLO. ZARAGOZA 18 DE MAYO 2011 MASA EN EL OIDO MEDIO COSME EREÑO. HOSPITAL DE BASURTO OSAKIDETZA/SVS. UPV/EHU

2 ZARAGOZA 18 DE MAYO DE 2011 DATOS CLINICOS Mujer de 44 años que refiere hipoacusia progresiva izquierda desde hace varios años y episodios ocasionales de vértigo. TAC inicial: masa en región mastoidea, oído medio y conducto auditivo externo sospechosa de colesteatoma. Timpanoplastia con obtención de material diagnóstico Craneotomía temporal con extirpación del tumor. Nueva timpanoplastia a los 3 años En la actualidad ( a los 7 años) la paciente presenta hipoacusia severa que requiere audioprótesis.

3 TAC INICIAL TAC POSTERIOR

4 Aspecto macroscópico Dos fragmentos blanquecinos de 10 y 4 mm (primera intervención). En la craneotomía se obtuvieron 5 fragmentos que en conjunto medían 26mm. En la segunda timpanoplastia 3 que agrupados medían 23mm. Histológicamente todos los fragmentos mostraron patrón organoide formado por pequeños nidos de células epitelioides con núcleos redondeados u ovoides, a veces con inclusiones y citoplasmas amplios algo eosinófilos, sin atipia ni actividad mitótica. Se apreció diferenciación glandular marcada en forma de luces centrales con abundantes esferulas (seudo-psamomas) eosinófilas PAS-diastasa (+). Áreas aisladas de aspecto meningotelial.

5 Aspecto Histológico

6 Detalle

7 Perfil inmunohistoquímico *Vimentina (+) *Queratinas : AE1/AE3, 34Beta E12, CK7, CK 8,18, CK19 (+) *EMA y CEA (+) en las luces y en algunas esférulas. No se obtuvo reacción frente a los receptores de estrógeno y progesterona. Los marcadores neuroendocrinos ( cromogranina, sinaptofisina, CD56), actina, S-100,HMB45 y CK20, resultaron negativos. Índice proliferativo Ki67 muy bajo (<2%).

8 IHQ EMA EMA

9 IHQ 34BetaE12 Vimentina CK7

10 IHQ CEA

11 SEMINARIO DE CASOS DEL CLUB DE PATOLOGIA DE CABEZA y CUELLO DIAGNOSTICO MENINGIOMA SECRETOR. COLESTEATOMA

12 SEMINARIO DE CASOS DEL CLUB DE PATOLOGIA DE CABEZA y CUELLO DIAGNOSTICO DIFERENCIAL *Paraganglioma No expresan citoqueratinas,ni CEA.Tienen marcadores neuroendocrinos positivos y células sustentaculares S-100 (+) *Adenoma del oído medio Poseen con frecuencia diferenciación neuroendocrina y producen mucinas *Adenoma de glándulas ceruminosas (Ceruminoma) Doble hilera: interna de células oxífilas con proyecciones intraluminales, externa con células mioepiteliales. *.-Adenocarcinoma primarios /metastáticos (CK20 es siempre negativo en los meningiomas) *.-Carcinoma mucoepidermoide *.- Schwanoma y melanoma (S-100, HMB45)

13 CERUMINOMA 05B13339

14 SEMINARIO DE CASOS DEL CLUB DE PATOLOGIA DE CABEZA y CUELLO DISCUSION Los cambios secretores en los meningiomas fueron inicialmente descritos por Kepes en los años1961 y En el año 1986 Alguacil-García y cols describieron los meningiomas secretores como tales. Representan < 3% de los meningiomas ( Probst-Cousin y cols 1997) y carecen de valor pronóstico (OMS grado1). Bien caracterizados histológicamente, presentan retos diagnósticos, aunque los hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos facilitan su reconocimiento. Los meningiomas del oído y hueso temporal son raros Thompson y cols presentan 36 casos -9 asociados a colesteatoma- recogidos entre los años Únicamente hay tres casos de meningioma secretor descritos en esta localización. Clinicamente se presentan con hipoacusia, otitis, dolor o vértigo ocasional. Son tumores de crecimiento lento y de pronostico favorable. El tratamiento de elección es el quirúrgico.

15 SEMINARIO DE CASOS DEL CLUB DE PATOLOGIA DE CABEZA y CUELLO MENINGIOMAS (OMS 2007).-I Agrupados por probabilidad de recidiva y grado Bajo riesgo de recurrencia y crecimiento agresivo Meningioma meniningotelial (grado I) Meningioma fibroblástico (grado I) Meningioma transicional mixto- (grado I) Meningioma psamomatoso (grado I) Meningioma angiomatoso (grado I) Meningioma microquístico (grado I) Meningioma secretor (grado I) Meningioma rico en linfocitos y c. plasmáticas (grado I) Meningioma metaplásico (grado I)

16 SEMINARIO DE CASOS DEL CLUB DE PATOLOGIA DE CABEZA y CUELLO MENINGIOMAS (OMS 2007).-II Agrupados por probabilidad de recidiva y grado Alto riesgo de recurrencia y/o comportamiento agresivo Meningioma cordoide (grado II) Meningioma de células claras intracraneal- (grado II) Meningioma atípico (grado II) Meningioma papilar (grado III) Meningioma rabdoide (grado III) Meningioma maligno anaplásico- (grado III)

17 SEMINARIO DE CASOS DEL CLUB DE PATOLOGIA DE CABEZA y CUELLO REFERENCIAS.-I 1.- Alguacil-Garcia A et al. Secretory meningioma. A distinct subtype of meningioma. Am J Surg Pathol Feb;10(2): Probst-Cousin S, et al. Secretory meningioma: clinical, histologic, and immunohistochemical findings in 31 cases. Cancer May 15;79(10): Thompson LD, et al. Primary ear and temporal bone meningiomas: a clinicopathologic study of 36 cases with a review of the literature. Mod Pathol Mar;16(3): Miettinen M, Paetau A.Mapping of keratin polypeptides in meningioma of different types: an inmunohistochemical analysis of 463 cases. Hum Pathol 2002; 33: Perry A et al. Meningiomas. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System, edit Louis DN, Ohgaki H, Weistler OD, Cavenee WK. IARC Press. Lyon 2007, pag

18 SEMINARIO DE CASOS DEL CLUB DE PATOLOGIA DE CABEZA y CUELLO REFERENCIAS.-II 6.- Ereño C, et al. Temporal secretory meningioma presenting as a middle ear mass. Pathol Res Pract.2006:202: Cenacchi G, et al. Secretory menigioma of the middle ear: a ligth microscopic, inmmunohistochemical and ultrastructural study of one case. Neuropthology 2008; 28: Marcelissen TAT, et al. Primary temporal bone secretory meningioma presenting as chronic otitis media. Eur Arch Otorhinolaryngol 2008; 265:

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